垂体柄阻断综合征课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,垂体柄阻断综合征课件,概述,?,垂体柄阻断综合征（,pituitary stalk interruption,syndrome, PSIS,）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素,无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列,临床症候群。,概述?垂体柄阻断综合征（pituitary stalk in,发病机制,?,与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括,：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩,损伤等。胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易,引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低,灌注也可引起垂体柄及垂体受损。,?,垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。,发病机制?与围产期异常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀,临床表现,?,男性更常见，男女比约,3:1,。,?,临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。单一激素缺,乏症（常为生长激素缺乏,),的小儿患者表现为不同程度,的发育延迟，而多种激素缺乏症的小儿患者表现为全,垂体功能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。,临床表现?男性更常见，男女比约3:1。?临床表现取决于激素缺,正常垂体各部的,MRI,表现,?,新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在,T1WI,上,呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月，,即表现垂体窝内鞍背前方的,T1WI,点状高信号。目,前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有,抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。,?,垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下,丘脑垂体轴的完整性。但正常人中,10,神经垂体,高信号缺如。,正常垂体各部的MRI表现?新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，,MRI,平扫及增强扫描的意义,?,垂体后叶在平扫,T1WI,表现为特征性高信号，平扫,T1WI,矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后,叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列,。增强,T1WI,垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好,的显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变,细。但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，,二者不易分辨。,MRI平扫及增强扫描的意义?垂体后叶在平扫T1WI表现为特征,PSIS,的,MRI,表现,?,垂体柄阻断综合征的,MRI,三联征：垂体柄缺如或,发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。,?,MRI,是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检,查方法。,?,垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏，,而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏,PSIS 的MRI表现?垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体,垂体柄显示与否的临床意义,?,垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素缺乏也可引,起多种腺垂体激素缺乏。垂体柄变细易引起单一生长,激素缺乏。垂体柄缺如常致多种腺垂体激素缺乏。,?,垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长激素缺乏类,型的判断。,垂体柄显示与否的临床意义?垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激,垂体的胚胎发育,垂体的胚胎发育,腺,垂,体,神,经,垂,体,结,节部,中,间部,远,侧部,漏斗,神经部,垂体前叶,垂体后叶,视交叉,正中隆起,垂体柄,乳头体,垂体的一般结构,腺垂体神经垂体结节部中间部远侧部漏斗神经部垂体前叶垂体后叶视,腺,垂,体,神经垂体,远侧部,结节部,中间部,垂体前叶,神经部,漏,斗,正中隆起,漏,斗,柄,垂体后叶,垂体的一般结构,腺垂体神经垂体远侧部结节部中间部垂体前叶神经部漏斗正中隆,垂体体柄阻断综合征的,MRI,三联征,垂体体柄阻断综合征的MRI三联征,男，,16,岁。生长发育,迟缓,10,年，多种生长,激素缺乏。,垂体柄缺如，垂体后叶异,位，垂体前叶发育不良,男，16岁。生长发育迟缓10年，多种生长激素缺乏。垂体柄缺如,垂体柄缺如，垂体,后叶异位，垂体前,叶发育不良,垂体柄缺如，垂体后叶异位，垂体前叶发育不良,6,岁男孩，,张力减低，臀先露史,6岁男孩，张力减低，臀先露史,男,，,13,岁,。,生,长,发,育,迟,缓,5,年,，,多,种,腺,垂,体,激,素,缺,乏,，,臀,位,，,有,窒,息,史,男，13岁。生长发育迟缓5年，多种腺垂体激素缺乏，臀位，有窒,男，,16,岁。生长迟缓,6,年，单一生长激素缺,乏，足月臀位，有窒息史,垂体柄纤细，垂体后叶异位于正中隆起，垂体前叶发育不良,男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺乏，足月臀位，有窒息,男，,10,岁。生长发育迟缓,5,年，单一生长激素缺乏,垂体柄纤细，垂体后叶异位于垂体柄，垂体前叶发育不良,男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏垂体柄纤细，垂,增,强,后,显,示,纤,细,的,垂,体,柄,增强后显示纤细的垂体柄,增强后异位高信号显示不清,增强后异位高信号显示不清,垂体柄阻断综合征课件,