cvst-颅内静脉窦血栓形成课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脑静脉和静脉窦血栓形成,Cerebral Venous and sinus Thrombosis,(CVST),刘运海,中南大学湘雅医院,神经内科,脑静脉和静脉窦血栓形成 Cerebral Venous a,前 言,脑静脉系统血栓形成(CVST)：,指多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病,。,发病率4-5人/10万/年,比,(以前报道,1/10,万,/,年,),要高，占所有中风的0,.,5%,-1%,。,临床表现多样，无特异表现,，漏诊率可达73%,。,其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于10%（以前报道死亡率高达30%-50%）。,Agostoni E, Aliprandi A, Longoni M.Cerebral venous thrombosis. Expert Rev Neurother. 2009;9(4):553-564.,前 言脑静脉系统血栓形成(CVST)：指多种病因引起的以脑静,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST,）,脑静脉系统解剖,1,2,病因及流行病学调查,3,临床表现,4,影像学诊断,治疗及预后,5,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流,脑静脉系统解剖,脑静脉系统解剖,脑静脉系统解剖,1上矢状窦,2下矢状寞,3直寞,4窦汇,5横窦,6乙状窦,7枕窦,8大脑大静脉,9基底静脉,10大脑内静脉,11隔静脉,12丘纹静脉,13,.,大脑上吻合静脉,14大脑中浅静脉,15Trolard 静脉,(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支),16海绵窦,17斜坡静脉丛,18岩上,窦,19岩下窦,20. 蝶顶窦,脑静脉系统解剖1上矢状窦,脑静脉系统解剖,上矢状窦,(,绿色,),下矢状窦,(,浅蓝,),直窦,(,深紫,),窦汇,(,橘色,),横窦,(,深蓝,),乙状窦,(,黄色,).,1额极静脉,；,2前额静脉,;,3后额静脉,4上吻合静脉（trolard静脉）,5前壁静脉,由大脑侧面引流的静脉,6大脑中浅静脉,至蝶顶窦和海绵窦,7下吻合静脉（labbe静脉）至横窦,脑静脉系统解剖上矢状窦 (绿色), 下矢状窦(浅蓝), 1额,脑静脉系统解剖,1上矢状窦 2下矢状寞,3直寞,4窦汇,5横窦,6乙状窦,7枕窦,8大脑大静脉,9基底静脉(Basal vein of Rosenthal),10大脑内静脉,11隔静脉,12丘纹静脉,13 大脑上吻合静脉(vein of Labbe),14大脑中浅静脉,15Trolard 静脉,16海绵窦,17斜坡静脉丛,18岩上,窦,19岩下窦,20. 蝶顶窦,脑静脉系统解剖1上矢状窦 2下矢状寞11隔静脉,解剖学特点,静脉,无肌纤维，无收缩力，无瓣膜,不与动脉伴行,大脑静脉有丰富的吻合支,浅、深静脉均先注入硬膜窦,上矢状窦也引流板障静脉的血液,静脉压与颅内压接近,解剖学特点静脉无肌纤维，无收缩力，无瓣膜,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST,）,脑静脉系统解剖,1,2,病因及流行病学调查,3,临床表现,4,影像学诊断,治疗及预后,5,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流,主要脑静脉系统血栓的发生率,横窦血栓形成 86,上矢状窦血栓形成 62,直窦血栓形成 18,脑浅部静脉血栓形成 17,颈内静脉血栓形成 12,Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11,Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005;352(17):1791-1798.,主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 86Stam,病 因,CVST是在19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素,。,1.,先天性因素：,包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden V因子突,变,、血栓素基因突变等,。,2.感染性因素：,耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。,3.,免疫性疾病：,系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、溃疡性结肠炎和克隆病等。,4.,获得性易形成血栓状态：,包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。,1.Int J Stroke. 2009;4(2):111-123.,2. Thromb Thrombolysis. 2007;24(1):77-80.,3.Intern Med. 2009;48(9):723-725.,病 因 CVST是在19世纪初被首先诊断,5. 血液疾病：,红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。,6. 药物：,口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。,7,.,外伤和机械性操作：,头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。,8,.,其它：,硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。,约15 %的CVST病例病因未明（20-25% ）。,Nagaraja D, et al. J Neurol Sci. 2008；272(1-2):43-47.,病 因,5. 血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST,）,脑静脉系统解剖,1,2,病因及流行病学调查,3,临床表现,4,影像学诊断,治疗及预后,5,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流,CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。,临床表现,症状,取决于血栓形成,的,部位,范围,进展速度,静脉侧支循环情况,继发的脑实质损害的范围和程度,是否有感染,CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发,1 .颅内高压症,头痛,为最常见,（90%）,和最早出现的表现剧烈而弥漫，多表现为进行性加重，为双侧性、伴呕吐。,视盘水肿，视力进行性下降等,2. 脑实质损害表现,癫痫发作（40%,）,局灶性神经功能缺损,意识障碍,Bousser MG, Ferro JM.Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol. 2007 ;6(2):162-170.,临床表现,1 .颅内高压症 Bousser MG, Ferro JM.,上矢状窦血栓形成,海绵窦血栓形成,多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。,可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。,病变累及一侧或两侧海绵窦,。,侧窦血栓形成,直窦血栓形成,常急性起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等,感染中毒症状,；,眼眶静脉回流障碍,可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出；,累及,多个脑神经,如动眼、滑车、外展和三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等；,累及颈内动脉海绵窦段时，可出现,颈动脉触痛及颈内动脉闭塞,的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。,严重者可并发,脑膜炎,。,3 .静脉窦阻塞表现,临床表现,上矢状窦血栓形成海绵窦血栓形成 多由眶周、鼻部及面部的化脓性,多发生于产褥期，常见于产后1-3周的产妇；,也可发生,在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染或恶病质等情况下；,多为非感染性血栓。,上矢状窦血栓形成,海绵窦血栓形成,侧窦血栓形成,直窦血栓形成,急性或亚急性起病。,最主要的临床表现为,颅内高压,，视乳头水肿可以是唯一体征。,常累及皮质特别是,运动区及顶叶,的静脉，其特点是急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍。下肢更容易受累并伴癫痫发作。,旁中央小叶,受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。,婴儿可表现喷射性呕吐，颅缝分离，囟门紧张和隆起，囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。,老人患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。,临床表现,多发生于产褥期，常见于产后1-3周的产妇；上矢状窦血栓形成海,上矢状窦血栓形成,海绵窦血栓形成,侧窦血栓形成,直窦血栓形成,横窦+乙状窦,颅内高压症状,最主要症状。,局灶神经症状,血栓扩展至,上岩窦及下岩窦,，可出现同侧三叉神经及外展神经损害症状,血栓延伸至,颈静脉,，可出现舌咽、迷走及副神经损害的颈静,脉孔综合征；,与乳突邻近，故常由,化脓性乳突炎或中耳炎,常引起。,出现患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张，并发热、寒战、外周WBC增高等。,临床表现,上矢状窦血栓形成海绵窦血栓形成 侧窦血栓形成 直窦血栓形成,多为非炎性静脉血栓，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉，,累及脑干、小脑、丘脑、基底节等深部结构。,无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡。,部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状,上矢状窦血栓形成,海绵窦血栓形成,侧窦血栓形成,直窦血栓形成,临床表现,多为非炎性静脉血栓，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST,）,脑静脉系统解剖,1,2,病因及流行病学调查,3,临床表现,4,影像学诊断,治疗及预后,5,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流,影像学检查,脑CT为神经科急诊首选方法,。,虽有约25-30% CVST的CT表现正常，但可用于排除其他病变。,CT+CTA,DSA,MRI+MRV,直接征象,条索征、三角征(空delta征),间接征象,静脉性梗死和特征性的脑出血,位于皮质和皮质下脑组织之间，常双侧对称,弥漫的脑组织肿胀,脑回肿胀，脑沟变浅和脑室受压,影像学检查脑CT为神经科急诊首选方法。CT+CTADSAMR,影像学诊断：CT,条索征,条索征,条索状征指栓塞的静脉增强前所见，见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。,三角征（,征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为70 %,直接征象,征,三角,征,条索征,影像学诊断：CT条索征条索征三角征（征）指增强后上矢状窦后,影像学诊断：MRI,分期 T1WI T2WI,急性期（1-5d） 等信号 低信号,亚急性期（6-15d） 高信号 高信号,慢性期（16d） 低信号 低信号,不同时期CVST的MRI表现,MRI+MRV,头部MRI可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及继发于血栓形成的各种脑实质损害，较CT更为敏感和准确。,血栓的表现随发病时间不同而变化,。,影像学诊断：MRI分期,Acute thrombus in a 35-year-old woman with a severe headache for 5 days.,影像学诊断：MRI,急性期,T1WI,等信号,T2WI,低信号,MRV,Acute thrombus in a 35-year-ol,T1WI,T2WI MRV,影像学诊断：MRI,亚急性期,T1WI,高信号,T2WI,高信号,MRV,T1WI,T2*加权梯度回波（T2*-weighted gradient-echo，T2*GE）对CVST有更高的诊断价值，特别是单纯皮层静脉血栓。,在磁敏感效应的作用下，血栓在T2上呈现低信号，与颅内出血的信号相似.,Boukobza M, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30(2):344-348.,影像学诊断：MRI,T2*加权梯度回波（T2*-weighted gradien,MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。,用脑MR,I,检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或,静脉的闭塞或狭窄，二者结合,诊断意义更大。,影像学诊断：MR,V,影像学诊断：MRV,影,像学诊断：DSA,对于病情迁延不愈、反复发作、进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST,，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人,，建议行DSA检查。,DSA,影像学诊断：DSA对于病情迁延不愈、反复发作、进行抗凝等治疗,典型的征象：,1,部分或全部,脑静脉/窦充盈缺损,空窦现象,2,静脉期见,皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，,提示,脑皮层静脉血栓形成,3 排空延迟：,DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，,至静脉侧窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒,影像学诊断：DSA,典型的征象：影像学诊断：DSA,DSA,上矢状窦,和直窦血,栓形成,右侧横窦不显示,横窦不显示,DSA上矢状窦右侧横窦不显示横窦不显示,矢状窦内造影剂滞留,矢状窦不显影,矢状窦内造影剂滞留矢状窦不显影,脑小静脉呈雪花样扩张,影,像学诊断：DSA,脑小静脉呈雪花样扩张影像学诊断：DSA,典型的静脉血栓形成影像,典型的静脉血栓形成影像,侧,窦,血,栓,形,成,乙状窦血栓,左侧横窦,横窦,横窦,乙状窦血栓,侧乙状窦血栓左侧横窦横窦横窦乙状窦血栓,上矢状窦血栓,上矢状窦血栓,海 绵 窦 血 栓 形 成,海 绵 窦 血 栓 形 成,直,窦,血,栓,形,成,直,多处脑静脉系统血栓形成,直,窦,和,Galen,静,脉,血,栓,形,成,多处脑静脉系统血栓形成直,压力增高；,常规、生化早期一般正常，中后期可出现脑脊液蛋白增高；,发现红细胞提示有出血；,出现白细胞提示合并感染,。,脑脊液检查,实验结果,压颈试验,Crowe征：压迫对侧颈静脉时，出现面部和头皮静脉扩张，为Crowe征阳性。,Tobey-Ayer征：压迫病侧颈静脉脑脊液压力不上升，而压迫对侧颈静脉脑脊液压力则迅速升高，为阳性,。,若临床高度怀疑侧窦血栓形成时，可谨慎做压颈试验，但应避免诱发脑疝,。,其他辅助检查,压力增高；脑脊液检查实验结果压颈试验Crowe征：压迫对侧,1.,D-二聚体,：,2004年有研究表明D-二聚体增高有助于CVST的诊断，其正常基本可排除CVST可能,1,；但其后有研究认为二聚体正常并不能排除CVST，特别是在最近出现的孤立性头痛的CVST中,2,。,最近的一项对,26,例,CVST,患者的研究表明，在发病,22,天内，其中的,20,例,D,二聚体升高（,27,），所以对,D二聚体升高的可疑患者应急诊行MR和MRV检查已明确是否患有CVST,3.,目前认为，D-二聚体可作为CVST辅助诊断的重要指标之一。,2,.,血栓形成倾向的易感因素,，,如V因子leiden突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺陷等有助于CVST的诊断。,1.Stroke,2004,35:2820-2825,2.Stroke,2005,36:1716-1719 3,J Thromb Thrombolysis. 2007;24(1):77-80.,其他辅助检查,1.D-二聚体：2004年有研究表明D-二聚体增高有助于CV,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST,）,脑静脉系统解剖,1,2,病因及流行病学调查,3,临床表现,4,影像学诊断,治疗及预后,5,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流,病因治疗,治疗,卒中单元有助于降低CVST的病死率和致残率。必须积极查找CVST的可能病因：,如各类感染性疾病、血液高凝状态、结蹄组织疾病、自身免疫性疾病等。,治疗卒中单元有助于降低CVST的病死率和致残率。必须积极,感染性,病因治疗,根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘滞度、改善脑血液循环,尽早,针对病原菌使用,足量、足够,疗程的,敏感,抗生素及处理原发病灶；在未查明致病菌之前宜使用多种抗生素联用或使用广谱抗生素治疗；,疗程宜长，一般,2-3个月,，或在局部或全身,症状消失后再继续用药2-4周；,在抗生素应用的基础上，可行外科治疗彻底清除原发部位化脓性病灶。,治疗,非感染性,感染性 根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容,作用：,可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧枝循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。,不足：,不能溶解已经形成的血栓,。,对于无抗凝禁忌的CVST应及早进行抗凝治疗，急性期使用低分子肝素（体重50kg，4000u；体重50-70kg，6250u；体重70kg，10000u），皮下注射2次/d；若使用普通肝素，应使,APTT延长至少1倍,。,急性期,静脉抗凝治疗后，一般应继续,口服华法林,。原则上华法林与肝素,重复使用3-5天,，在INR达到2-3后撤销肝素，并定期根据监测指标调整华法林。,如果CVST继发于,可迅速消退的危险因素,（如妊娠、口服激素类避孕药物）,，口服抗凝治疗可,在,3个月,内,；,对,原发性,CVST和存在,轻度遗传性,血栓形成,倾向,的患者，则需要治疗,6,-,12个月,；,对于CVST发作,2次,以及有1次CVST发作但存在,严重遗传性,血栓形成倾向的患者则要考虑,永久性抗凝治疗,。,对于发生CVT的,孕妇,，需要,继续使用肝素而避免口服华法,林,，因为后者能通过胎盘，有导致胎儿畸形的风险。不过，肝素也可能因为胎盘功能不全而发生胎盘出血。,治疗,抗凝治疗,作用：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧枝循环通,治疗,溶栓治疗,系统性静脉溶栓：,尿激酶：50-150万u/d，5-7d（纤维蛋白原1.0g）,rt-PA：0.6-0.9mg/kg，总量50mg,尿激酶：50-150万u/d 2-4次/d，3-7d。,具体用药时间参照临床症状和影像学,静脉窦接触性溶栓：,目前尚未有充分证据支持CVST患者行系统静脉溶栓,静脉溶栓,小规模病例系列研究支持静脉窦接触性溶栓,治疗系统性静脉溶栓：尿激酶：50-150万u/d，5-7d（,治疗,溶栓治疗,方法：,通过股静脉将微导管置人血栓部位，单次注射rt-PA后持续输注,静脉窦接触性溶栓：,注：*治疗前存在出血,与抗凝治疗相比，尽管局部溶栓能迅速实现血管再通，但出血性并发症风险较高，特别是治疗前存在颅内出血的患者,经足量抗凝治疗无效，且无颅内出血的重症患者，可在有监护的条件下慎重实施局部溶栓治疗(级推荐，C级证据）,治疗方法：通过股静脉将微导管置人血栓部位，单次注射rt-PA,治疗,采用,静脉窦内直接溶栓,治疗,37例重症,CV,ST,患者(平均Glasgow昏迷评分8,.,4分)，每天注入尿激酶10,0w,U,持续注入5,-,7,d,之后给予肝素及华法林抗凝治疗，除,1例无明显变化、2例死亡,外，,34例,患者半年后随访时,均恢复良好,。,治疗采用静脉窦内直接溶栓治疗37例重症CVST患者(平均Gl,治疗,溶栓治疗,深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。,经动脉途径可将溶栓药物顺行送达静脉端，可溶解皮质及深静脉血栓,。,目前尚未有充分证据支持CVST患者行动脉溶栓,动脉溶栓,尿激酶 10万u/d，1次/d，5-7d，10-25min缓慢注射,经颈动脉穿刺：,经股动脉穿刺：,尿激酶总量以50万u为宜,治疗深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶,治疗,溶栓治疗,血管内介入治疗,机械碎栓：,对正规治疗6个月，慢性血栓、局部狭窄、,症状无改善，远近端压力差10mmHg的患者，,可考虑支架成形术。,支架成形术：,仅有病例报告和小规模病例系列研究支持。,当患者,使用抗凝治疗后仍发生临床恶化,或患者由于静脉梗死发生占位效应,或患者因脑出血引起颅内压升高，而常规内科治疗效果不佳时，考虑使用上述介入治疗措施,。,目前方法有切割血栓、球囊、保护伞及solitaire拉栓等,治疗血管内介入治疗机械碎栓：对正规治疗6个月，慢性血栓、局,20例重症,C,VST患者，大多数使用rheolytic导管联合Fogarty导管取栓，然后经颈内静脉将导管送至上矢状窦注入尿激酶进行溶栓。,结果12例恢复，2例留有后遗症，6例死亡。死亡患者中5例在溶栓前合并大面积脑梗死且即将形成脑疝，5例溶栓后出现ICH及再出血。,20例重症CVST患者，大多数使用rheolytic导管联合,对症治疗,降低颅内高压和视神经保护,给予头高脚低位，过度换气，甘露醇，呋塞米等降颅压治疗；,不建议常规使用糖皮质激素，后者加重血栓形成；,对于颅压持续升高、视力进行性下降、短期内无法降低颅压的患者，建议尽早施行微创视神经鞘减压术；,孤立性颅内高压患者可考虑腰椎穿刺放脑脊液、口服乙酰唑胺等碳酸酐酶抑制剂抑制脑脊液分泌或行脑脊液分流术。,治疗,降低颅内高压和视神经保护 治疗,对症治疗,抗血小板和降纤治疗,部分CVST患者可能从抗血小板或降纤治疗中获益，尤其是伴有血液成分异常的患者，如血小板增多症或高纤维蛋白原血症的患者。,除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗CVST并无支持证据。,治疗,抗血小板和降纤治疗治疗,对症治疗,抗痫治疗,首次癫痫发作伴有脑实质损害时，应尽早使用抗癫痫药物控制痫性发作;,不伴有脑实质损害时，早期使用抗癫痫药物可能有益；,无癫痫发作时不推荐预防性使用抗癫痫药物。,治疗,抗痫治疗治疗,对症治疗,糖皮质激素,不,推荐常规使用糖皮质激素治疗CVST，CT/MRI未发现脑实质病变的CVST患者更应避免使用糖皮质激素。,理论上糖皮质激素可减轻血管源性水肿，降低颅内高压，但糖皮质激素同时可能促进血栓形成、抑制血栓溶解、以及伴发出血、高血糖、感染等严重并发症而加重病情，甚至可能诱发CVST的再发。,治疗,糖皮质激素治疗,Thank You !,Thank You !,