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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,2011,年综合目标考核工作报告,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,_,HELLP综合征的诊疗进展及围术期 麻醉管理,麻醉手术科,2018.10,HELLP综合征的诊疗进展及围术期 麻醉管理麻醉手术科,HELLP综合征,HELLP(hemolysiselevatedliverenzymeslowplatelets)综合征是由Weinstein在1982年首次提出,取其主要临床特征中的溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevatedliveremzymes)和血小板减少(lowplatelet)的英文第一个字母命名。,HELLP综合征,:,可以是妊娠高血压疾病(hypertensivedisordersofpregnancy,HDP)的严重并发症,也可以在无血压升高或无蛋白尿的情况下发生,还可在子痫前期出现临床症状之前发生,临床上多以剖宫产的方式终止妊娠。,HELLP综合征HELLP(hemolysiselevat,1.HELLP综合征的流行病学,据报道,HELLP综合征的发生率一般为0.5%0,.,9%,其中,重度子痫前期占10%20%,胎儿死亡率为7%20%;孕产妇死亡率为1%24%,平均为5%。,经产妇和年龄大于35岁的产妇为高危人群;,HELLP综合征常于孕中晚期发病,发病高峰期一般在孕期2734周,其中,产前发病的约占70%,产后发病的约占30%。,并发肝包膜下破裂出血为严重的类型,非常罕见,发生率为1/225万1/45万,孕产妇死亡率高达18%86%。,1.HELLP综合征的流行病学据报道,HELLP综合征的发生,2.HELLP综合征的发病机制,HELLP综合征发病机制尚不十分清楚,一般认为,其主要病理改变与HDP相似。,目前多数学者认为:,HDP的基础病变血管痉挛、血管内皮细胞损伤后,胶原组织暴露以及纤维蛋白沉积,血小板与胶原组织接触、并被激活活化,释放内源性二磷酸腺苷和血栓素A2CTXA2),使血小板发生聚集,血小板消耗性减少。,受损的血管内皮细胞合成扩血管物质前列环素减少,导致血管进一步收缩,,红细胞通过上述受损的血管和纤维蛋白沉淀网时,变形裂解而致微血管内溶血;,肝脏血管痉挛,肝窦及肝实质内纤维蛋白沉积梗死,导致肝细胞局灶性缺血坏死,肝酶升高,,严重时可因肝静脉压力升高,引发肝血管破裂出血。,2.HELLP综合征的发病机制HELLP综合征发病机制尚不十,近来研究表明,长链3羟酰基辅酶八脱氢酶(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD)缺乏可能参与了HELLP综合征的发病。,(,LCHAD是脂肪酸氧化代谢的关键性酶,LCHAD缺乏可损害氧化磷酸化和ATP的产生,从而产生较多的脂质过氧化物,作用于肝脏引起HELLP综合征和妊娠期急性脂肪肝),另外,有研究认为,自身免疫因素在HELLP综合征发生中起的作用越来越受重视,母胎免疫耐受机制破坏,导致母体对胎儿产生免疫排斥反应,可能是HELLP综合征发病的主要原因。,这可能是激素治疗HELLP综合征的理论依据。,近来研究表明,长链3羟酰基辅酶八脱氢酶(longchain,3.HELLP综合征的临床表现,虽然HELLP综合征临床症状以溶血、肝酶升高和血小板减少为主要特征,但其临床表现呈非典型性、多样化、多系统性损害,首发的临床表现多为消化系统和右上腹部症状,典型的表现为右上腹压痛或触痛,伴或不伴有恶心呕吐,也可有黄疸、头痛、出血倾向等表现。,严重的HELLP综合征可引发心、肺、脑功能障碍、凝血功能紊乱、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、肾功能衰竭、肝包膜下血肿甚至肝破裂。,Sibai等对442例HELLP综合征患者的并发症进行调查分析,结果表明肺水肿的发生率为6%、胎盘早剥16%、弥散性血管内凝血(diffuseinffavascularcoagulation,DIC)21%、急性肾功能衰竭7.7%、肝破裂0.9%、视网膜剥离0.9%。,3.HELLP综合征的临床表现虽然HELLP综合征临床症状以,4.HELLP综合征的诊断与鉴别诊断,HELLP综合征的临床表现仅作为辅助诊断,实验室检查才是确诊的依据。目前主要诊断依据为美国Tennessee大学的实验室诊断标准:,(1)血管内溶血:外周血涂片见变形红细胞,总胆红素20.5mol/L,乳酸脱氢酶600U/L;,(2)肝酶升高:天冬氨酸转氨酶(AST)70U/L或丙氨酸转氨酶(ALT)40U/L;,(3)血小板减少:血小板100X109/L。,4.HELLP综合征的诊断与鉴别诊断HELLP综合征的临床表,最近研究表明,乳酸脱氢酶和网织红细胞水平升高、血清结合珠蛋白水平降低是诊断HELLP综合征,更为敏感,的指标。,此外,HELLP综合征可分为完全性和部分性两种类型。完全性HELLP综合征为以上3项实验室指标均异常;部分性HELLP综合征为以上3项指标中有任一项或两项异常。,根据血小板减少的程度,可将HELLP综合征分为3级:,I级,血小板50X109/L;,II级,50X109/L血小板100X109/L;,III级,100X109/L血小板34周,或胎肺已成熟是终止妊娠的确切指征;,如27周孕周34周,建议在充分评估孕妇和应用激素48h内终止妊娠;,如孕周80X109/L的患者采用椎管内麻醉相对安全。即便如此,仍建议剖宫产术后尽早拔除硬膜外导管,因为HELLP综合征有产后加重,血小板继续下降的可能。,最近一项调查显示,对血小板计数100X109/L和国际标准化比值(INR)正常的HELLP综合征患者,仍有36,.,1%的麻醉医师选择全身麻醉。,7.HELLP综合征的围术期麻醉管理麻醉方式选择:由于HEL,血压控制:对重度HDP并发HELLP综合征患者,控制血压是较为关键的环节。,降压的目的是预防心脑血管意外和胎盘早剥等严重母胎并发症。收缩压160mmHg和(或)舒张压110mmHg的高血压患者应进行降压治疗。降低血压的目标为收缩压140150mmHg,舒张压90100mmHg。,如患者并发器官功能损伤,收缩压应控制在130139mmHg,舒张压应控制在8089mmHg。,降压过程应力求平稳,不可波动过大,且血压不可低于130/80mmHg,以保证子宫胎盘血流灌注。,如出现严重高血压,或急性左心功能衰竭时,需要紧急降压,降压幅度以平均动脉压的10%25%为宜。,血压控制:对重度HDP并发HELLP综合征患者,控制血压是较,硫酸镁,是子痫治疗的一线药物,也是重度子痫前期预防子痫发作的预防用药。对HELLP综合征患者,不论血压高低,均应预防性地应用硫酸镁。其他降压药可选用拉贝洛尔、尼卡地平、酚妥拉明,硝酸甘油、美托洛尔等。,液体管理:,如同HDP样,HELLP综合征患者通常不推荐扩容治疗,但严格的限制液体可导致肾功能衰竭,因此,围术期应根据严密的循环监测,包括有创血压、中心静脉压(CVP)、每搏量变异度(SVV)、尿量等综合判断输入液体的量,同时注意晶胶结合,必要时补充血浆和白蛋白。,对肾功能正常的患者,不建议采用常规输液的方法治疗少尿,也不建议应用多巴胺或呋塞米。,硫酸镁,HELLP综合征患者应维持Plt50X109/L,对Plt50X109/L且血小板数量迅速下降或者存在凝血功能障碍时应考虑输注血小板;剖宫产前建议输注血小板;当PIt50X109/L,对Plt,所有HELLP综合征患者实施全身麻醉时均应按饱胃患者处理,采用快速诱导气管插管麻醉。,麻醉诱导前置左倾平卧位并充分吸氧去氮。,麻醉用药以选择起效快、作用时间短且对患者血流动力学、肝肾功能和胎儿影响小的药物为原则。,麻醉管理,:,所有HELLP综合征患者实施全身麻醉时均应按饱胃患者处理,采,丙泊酚代谢快,无蓄积作用,是较好的选择,但对血循环不稳定的患者可引起血压显著下降,这时常选用依托咪酯诱导。,瑞芬太尼起效快,半衰期短,代谢不依赖肝肾功能,且对新生儿影响小;对高危患者,不仅能减少对肝功能的影响,而且能提供稳定的血流动力学,因而是常用的诱导药。,尽管吸入麻醉药对胎儿影响小,但有抑制子宫收缩和代谢后有一定的肝肾毒性而较少选用。但异氟醚几乎不在体内代谢且有一定的扩血管作用,可用于HELLP综合征患者的麻醉;,肌松药顺式阿曲库铵Hoffman消除,代谢不依赖肝肾功能,亦可选用;,氯胺酮因有交感活性和致癫痫样作用而被禁用。,丙泊酚代谢快,无蓄积作用,是较好的选择,但对血循环不稳定的患,胎儿娩出后,促进子宫收缩常应用缩宫素,而麦角新碱可引起高血压危象,应慎用;,米索前列醇虽可引起血压升高,但通常升压幅度不大,可在密切监测下应用。,虽然大多数HELLP综合征患者的血压、血小板和肝酶可在产后4896h恢复正常,但仍有部分患者可于产后加重,出现出血、DIC、子痫甚至是肝破裂。,因此,术后建议将HELLP综合征剖宫产的患者转入ICU,以便密切观察,及时处理。,胎儿娩出后,促进子宫收缩常应用缩宫素,而麦角新碱可引起高血压,严重并发症的处理:,HELLP综合征并发肝包膜下破裂出血实为罕见,但却极其危重,且容易漏诊、误诊,应引起高度重视。,右肝膈面是子痫前期肝包膜下血肿的好发部位。在严密监测下,如肝包膜下血肿不增大,患者血流动力学稳定,一般情况下可保守治疗,但应在治疗基础疾病的同时,采用影像学手段密切观察血肿变化,同时避免外源性压迫肝脏,避免腹压骤增。,对剖宫产患者,胎儿娩出时按压宫底尽量轻柔,避免按压上腹部。一旦发生破裂或患者情况恶化,应立即手术治疗,其中大量出血或持续出血是剖腹探查的绝对指征。,严重并发症的处理:HELLP综合征并发肝包膜下破裂出血实为罕,对大量出血并发DIC的患者,治疗的关键是积极输注血浆、血小板,补充凝血因子和纤维蛋白原等,同时纠正机体酸碱、电解质紊乱,输注适量红细胞以维持机体足够的携氧功能。,文献报道重组活化la因子纠正产后大量出血作用显著。重组活化la因子可通过激活组织因子(TF)激活外源性凝血途径,同时,也可通过TF-la复合物激活K、X因子激活内源性凝血途径,从而达到显著的止血效果;旦也有大量血栓沉积于微循环,导致器官功能衰竭的风险。,因此建议,重组活化la因子仅在大量输血后出现难以控制出血的情况下应用。在充分纠正机体内环境、输注血小板和补充凝血因子的情况下,如止血仍不奏效,则行纱布填塞、肝动脉结扎或局部肝切除,术后放置引流。,对大量出血并发DIC的患者,治疗的关键是积极输注血浆、血小板,妊娠终止72h后,如血肌酐、胆红素、肝酶仍升高,出现急性肾衰竭、肝功能障碍和脑功能障碍,可选择连续血液净化治疗,及时清除体内代谢废物、大量炎症介质和多余水分,调控机体内环境稳定,从而有利于心、肝、肾、脑等功能的逐步恢复。,当肝破裂出血不能控制或发生急性肝衰竭时,肝移植则是值得推荐的选择。,妊娠终止72h后,如血肌酐、胆红素、肝酶仍升高,出现急性肾衰,综上所述,HELLP综合征是一种以妊娠为始动因素诱发的与HDP相类似的疾病。,临床诊疗上应高度重视其“进展性”疾病的特点,做到早期诊断,积极综合治疗,适时终止妊娠。,HELLP综合征患者的麻醉选择应根据患者的血小板计数、凝血功能和循环情况等综合决策;,急危重患者多选用全身麻醉,同时应联合产科、麻醉科、ICU和儿科等多学科积极处理,以最大程度地保障母婴安全。,综上所述,HELLP综合征是一种以妊娠为始动因素诱发的与HD,谢 谢 聆 听!,谢 谢 聆 听!,
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