巨淋巴结增生症 ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,巨大淋巴结增生症,巨大淋巴结增生症,1,巨大淋巴结增生症( Castleman氏病,CD),巨大淋巴结增生症,是一种病因不明的慢性淋,巴组织增生性疾病,1956年由 Castleman首次报道并命名,又叫以,下名称:,淋巴结错构瘤,血管性淋巴样错构瘤,良性巨淋巴瘤,血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症,巨大淋巴结增生症( Castleman氏病,2,巨大淋巴结增生症,安生于淋巴结存在的在何部位,最常发生于,胸部(0%),其次是颈部(14%)、腹部,(12%)、腋部(4%)。,发生在任何年龄段,甚至婴幼儿,但多发于,成年人,研究显示透明血管型多发生于男,性患者,平均年龄在40岁;浆细胞型平均年,龄在65岁,是一种少见的良性疾病,具有血供丰富特点,巨大淋巴结增生症,3,巨大淋巴结增生症发病机制,目前认为-6是与CD发病最为密切相关的细胞因子,研究表明,CD发病与白细胞介素( interleukin,)-6或,相关多肽(例如HHV-8基因组编码的一段IL-6类似物),有明确关系。,早在20世纪90年代,研究人员就已发现CD患者血清标,本和淋巴结标本中I-6表达上调。,更深入的机制研究表明,CD患者存在IL-6受体的多态性,且血清中可溶性-6受体表达上调。,巨大淋巴结增生症发病机制,4,巨大淋巴结增生症发病机制,mv8(人类疱疹病毒8)与CD的发病有相关关系。,有研究显示,在14例合并HV感染的MCD患者淋巴,结标本中均检出了HHV8的基因序列;而在17例未合并,HV感染的MCD患者中,亦有相当比例(7/17检出了,HHV-8的基因序列。,HHV-8感染与CD相关的可能机制为:病毒编码L-6,类似物,继而刺激B细胞增殖并抑制凋亡,同时诱导血管内,皮生长因子的表达,促进新生血管形成。而B细胞增殖后,可进一步增加I-6的表达,促进疾病发展。,巨大淋巴结增生症发病机制,5,巨大淋巴结增生症发病机制,也有研究表明炎症、免疫功能异常、EB病,毒感染、巨细胞病毒感染与CD的发病有关。,巨大淋巴结增生症发病机制,6,巨大淋巴结增生症病理分型,病理分型:,*透明血管型,占80-90%,临床常多无症状,呈局灶型,发病高峰4050岁,为以淋巴滤,泡、小血管增生及透明变性为主。,*浆细胞型,占10-20%,部分伴有全身症状,临床多为多中心型,发病高峰为6070岁,血管成分少而有大量浆细胞浸润。,*混合型,兼顾二者,较少见,巨大淋巴结增生症病理分型,7,巨大淋巴结增生症临床分型,临床分型:,根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况:,局灶型往往仅累及单个淋巴结区域,相,关症状较轻,外科治疗效果良好;,多中心型累及多个淋巴结区域,有较为,明显的系统性症状,预后较单中心型病例差,巨大淋巴结增生症临床分型,8,巨大淋巴结增生症临床表现,局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊,以纵,隔、腋下、颈部等处好发,腹部发病较少。,多中心型多表现为分散的肿大淋巴结,常,伴发全身症状如发热、贫血、消瘦、肝脾,肿大等,巨大淋巴结增生症临床表现,9,巨大淋巴结增生症影像学表现,局灶型CT表现具有特征性,平扫多境界清楚,密度均匀,部分病灶中央可见钙化,部分较大病灶可呈混杂密度影,中心可因纤,维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改变,病灶周围可伴子灶;,增强扫描动脉期显著强化,囊变或坏死部分不强,化,静脉期及延迟期持续强化。但病灶内较少出,现坏死或囊变这与肿瘤丰富的血供有关。,巨大淋巴结增生症影像学表现,10,巨淋巴结增生症 ppt课件,11,巨淋巴结增生症 ppt课件,12,巨淋巴结增生症 ppt课件,13,巨淋巴结增生症 ppt课件,14,巨淋巴结增生症 ppt课件,15,巨淋巴结增生症 ppt课件,16,巨淋巴结增生症 ppt课件,17,巨淋巴结增生症 ppt课件,18,巨淋巴结增生症 ppt课件,19,巨淋巴结增生症 ppt课件,20,巨淋巴结增生症 ppt课件,21,巨淋巴结增生症 ppt课件,22,巨淋巴结增生症 ppt课件,23,巨淋巴结增生症 ppt课件,24,巨淋巴结增生症 ppt课件,25,巨淋巴结增生症 ppt课件,26,巨淋巴结增生症 ppt课件,27,巨淋巴结增生症 ppt课件,28,