多发性骨髓瘤病肾病课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,多发性骨髓瘤病肾病,大头医生,编辑整理,多发性骨髓瘤病肾病,1,英文名称,multiple myeloma related nephropathy,英文名称,2,别名,myeloma cast nephropathy;骨髓瘤管型肾病; light chain,nephropathy;赫珀特病肾病;赫珀特氏病肾病;轻链肾病,别名,3,类别,肿瘤科/腹部肿瘤/肾脏肿瘤,类别,4,ICD号,N16.2,ICD号,5,概述,多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异,常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。多发性骨髓瘤病,肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓,瘤管型肾病( myeloma cast nephropathy, MCN)。临床表现以溢出,性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和,Fanconi综合征等。,多发性骨髓瘤( multipie myeloma,MM)是浆细胞异常增生的,恶性肿瘤,故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤( plasmacytoma),概述,6,概述,病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质,引起骨骼破,坏,血液出现单克隆免疫球蛋白,尿内出现 Bence- Jones蛋白,BP,凝溶蛋白)和型、型免疫球蛋白轻链。在临床上表现为,骨痛、病理性骨折、贫血、出血、肾功能损害及反复感染。多,发性骨髓瘤引起的肾功能损害称为多发性骨髓瘤肾病。,概述,7,流行病学,MM病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。其中,约半数病人以蛋白尿或肾功能不全为最先主诉,而后发生骨髓,损害及贫血等症状,临床上易误诊或漏诊,此类病人常误诊为,慢性肾小球肾炎。印度 Sakhuja等回顾分析204例MM病人,随访,10年,发现肾损害占55例(27%),其中绝大多数病人(945%表现,为肾衰,7.3%的病人出现肾病综合征。发生肾衰的MM病人中,有53%可明确发现有诱发因素包括脱水(3%)、高钙血症(24%)、,肾毒性药物(16%)、败血症(9%)、近期手术(5%和使用造影剂,(2%),流行病学,8,病因,MM病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗,传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近,年研究发现,Cmyc基因重组,部分有高水平的Hras基因蛋白,产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病,有关,MM引起肾损害的相关因素有,1大量轻链蛋白引起肾小管损害骨髓瘤细胞产生大量异常单,克隆免疫球蛋白,其中的免疫球蛋白轻链因分子量大,能从肾,小球滤过,大量进入肾小管,远远超过肾小管最大重吸收率,过多的轻链蛋白从尿中排出,称为溢出性蛋白尿,病因,9,病因,MMN的最大特征是肾小管内存在大量轻链免疫球蛋白,形成特,殊的管型,引起肾小管内管型阻塞,另外也可引起肾小管的损,2高钙性肾病骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外,还分,泌大量破骨细胞活化因子,其刺激破骨细胞,产生局限性骨质,溶解,使钙进入血液增多。此外,骨髓瘤病灶病变部位有成骨,细胞活化受抑。上述因素都可导致高钙血症、高尿钙,引起肾,组织和肾功能损害。高血钙和高尿钙促进钙盐在肾小管、间质,沉着,引起肾钙沉积病。,病因,10,多发性骨髓瘤病肾病课件,11,多发性骨髓瘤病肾病课件,12,多发性骨髓瘤病肾病课件,13,多发性骨髓瘤病肾病课件,14,多发性骨髓瘤病肾病课件,15,多发性骨髓瘤病肾病课件,16,多发性骨髓瘤病肾病课件,17,多发性骨髓瘤病肾病课件,18,多发性骨髓瘤病肾病课件,19,多发性骨髓瘤病肾病课件,20,多发性骨髓瘤病肾病课件,21,多发性骨髓瘤病肾病课件,22,多发性骨髓瘤病肾病课件,23,多发性骨髓瘤病肾病课件,24,多发性骨髓瘤病肾病课件,25,多发性骨髓瘤病肾病课件,26,多发性骨髓瘤病肾病课件,27,多发性骨髓瘤病肾病课件,28,多发性骨髓瘤病肾病课件,29,多发性骨髓瘤病肾病课件,30,多发性骨髓瘤病肾病课件,31,多发性骨髓瘤病肾病课件,32,多发性骨髓瘤病肾病课件,33,多发性骨髓瘤病肾病课件,34,多发性骨髓瘤病肾病课件,35,多发性骨髓瘤病肾病课件,36,多发性骨髓瘤病肾病课件,37,多发性骨髓瘤病肾病课件,38,多发性骨髓瘤病肾病课件,39,多发性骨髓瘤病肾病课件,40,多发性骨髓瘤病肾病课件,41,多发性骨髓瘤病肾病课件,42,多发性骨髓瘤病肾病课件,43,多发性骨髓瘤病肾病课件,44,多发性骨髓瘤病肾病课件,45,多发性骨髓瘤病肾病课件,46,多发性骨髓瘤病肾病课件,47,多发性骨髓瘤病肾病课件,48,多发性骨髓瘤病肾病课件,49,多发性骨髓瘤病肾病课件,50,多发性骨髓瘤病肾病课件,51,多发性骨髓瘤病肾病课件,52,多发性骨髓瘤病肾病课件,53,多发性骨髓瘤病肾病课件,54,多发性骨髓瘤病肾病课件,55,多发性骨髓瘤病肾病课件,56,多发性骨髓瘤病肾病课件,57,多发性骨髓瘤病肾病课件,58,多发性骨髓瘤病肾病课件,59,多发性骨髓瘤病肾病课件,60,多发性骨髓瘤病肾病课件,61,多发性骨髓瘤病肾病课件,62,多发性骨髓瘤病肾病课件,63,多发性骨髓瘤病肾病课件,64,多发性骨髓瘤病肾病课件,65,多发性骨髓瘤病肾病课件,66,多发性骨髓瘤病肾病课件,67,多发性骨髓瘤病肾病课件,68,多发性骨髓瘤病肾病课件,69,多发性骨髓瘤病肾病课件,70,多发性骨髓瘤病肾病课件,71,多发性骨髓瘤病肾病课件,72,多发性骨髓瘤病肾病课件,73,