再生障碍贫血课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,梦 境,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,再生障碍贫血,1、不要轻言放弃，否则对不起自己。,2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔卡耐基。,3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有久久不会退去的余香。,4、守业的最好办法就是不断的发展。,5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮回里有你。,再生障碍贫血再生障碍贫血1、不要轻言放弃，否则对不起自己。,2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔卡耐基。,3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有久久不会退去的余香。,4、守业的最好办法就是不断的发展。,5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮回里有你。再生障碍性贫血概念是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。,临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。,再生障碍贫血1、不要轻言放弃，否则对不起自己。再生障碍贫血再,1,再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,2,再生障碍贫血课件,3,再生障碍贫血课件,4,再生障碍贫血课件,5,临床表现,贫血、出血、感染,根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:,1.急性再生障碍性贫血（SAA）,起病急、进展快、病性重。,以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。,2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）,起病及进展缓慢，病情较重型轻。,以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。,临床表现 贫血、出血、感染,6,急慢性再障鉴别,急性再障,慢性再障,起病,急,缓,出血,严重，内脏多见,轻，皮肤粘膜多见,感染,严重，常发生内脏感染、败血症,轻，以上呼吸道为主,血象（10,9,/L）,中性粒细胞计数0.5,血小板计数20,网织红细胞计数15,中性粒细胞计数0.5,血小板计数20,网织红细胞计数15,骨髓象,多部位增生极度减低,增生减低或活跃，常有增生灶,预后,不良，多于612月内死亡,较好，少数死亡,急慢性再障鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，,7,再生障碍贫血课件,8,实验室检查,一、血象：,全血细胞减少，网织红细胞减少,二、骨髓象：,1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低,2、粒系及红系细胞减少,3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多,4、巨核细胞很难找到或缺如,三、骨髓活检：,造血组织减少，脂肪变。,四、其他：,骨髓细胞培养。,实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少,9,再生障碍贫血课件,10,再障骨髓象,1.网状细胞,2. 浆细胞,3. 淋巴细胞,再障骨髓象1.网状细胞,11,诊断,1.全血细胞减少、网织红细胞减少,2、一般无肝、脾大,3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多,4、一般抗贫血治疗无效,5、能除外其他全血细胞减少的疾病,诊断1.全血细胞减少、网织红细胞减少,12,重型再障的血象标准是,具下列三项中的两项,网织红细胞1%，绝对值1510,9,/L；,中性粒细胞绝对值0.510,9,/L；,血小板2010,9,/L。,重型再障的血象标准是具下列三项中的两项,13,鉴别诊断,1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）,2、骨髓增生异常综合征（MDS）,3、急性白血病（AL）,鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）,14,治疗,1.支持及对症治疗,（1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。,（2）对症治疗,纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血,控制出血 血小板低于1010,9,/L，输血小板,控制感染 发热，收集可疑感染部位标本,护肝治疗,治疗1.支持及对症治疗,15,治疗,2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。,3.免疫治疗:,（1）免疫抑制剂,包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。,环孢素合用。,大剂量甲泼尼龙。,大剂量静脉丙种球蛋白。,环孢素也可治疗慢性再障,（2）免疫调节剂,治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。,16,治疗,4.造血细胞因子:,粒系集落刺激因子（G-CSF）,粒单系集落刺激因子（GM-CSF）,红细胞生成素（EPO）,5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。,治疗4.造血细胞因子:,17,预后,慢性再障80%可缓解,重型再障1/31/2 数月至一年内死亡,预后慢性再障80%可缓解,18,56,、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。,库法耶夫,57,、生命不可能有两次，但许多人连一次也不善于度过。,吕凯特,58,、问渠哪得清如许，为有源头活水来。,朱熹,59,、我的努力求学没有得到别的好处，只不过是愈来愈发觉自己的无知。,笛卡儿,60,、生活的道路一旦选定，就要勇敢地走到底，决不回头。,左,拉,56、书不仅是生活，而且是现在、过去和未来文化生活的源泉。,19,