资源描述
,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,周期性嗜睡,-,贪食综合征,(,Kleine-Levin,综合征),整理课件,1,周期性嗜睡-贪食综合征(Kleine-Levin综合征)整理,概述,1925,年,kleine,首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡的病例,10,年后,Maxlevin,描述了一例有相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例,1942,年,Grithley,和,Hoffman,把此综合征命名为,kleinelevin,综合征,临床以反复发作的嗜睡、病理性贪食、情绪和行为异常为主要表现,估计发病率为,26/10000,整理课件,2,概述1925年kleine首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡,发病机制,假说:下丘脑,垂体轴功能紊乱,原发性皮质功能调节紊乱,额叶,丘脑环路功能障碍,边缘系统的功能障碍,整理课件,3,发病机制假说:下丘脑垂体轴功能紊乱整理课件3,病因,感染,.ppt,外伤,丘脑、下丘脑和垂体占位(肿瘤、出血、梗死),精神因素,.ppt,代谢因素,月经,自身免疫因素,.ppt,其它:脱水、饮酒、劳累等,整理课件,4,病因感染.ppt整理课件4,临床表现,一般于青春期起病,偶可见于成年人,男女比例为,3,:,1,突然或缓慢起病,发作持续时间:,1,天,-,数周,平均,5-7,天,发作频率:数年,1,次,-,每月,1,次,整理课件,5,临床表现一般于青春期起病,偶可见于成年人整理课件5,我院资料(,11,例患者),性别:,8,例男性,,3,例女性,发病年龄:除,1,例,3,岁,一例,51,岁外,其余均为,916,岁的青少年,病程:,110,年,发作次数:,110,次,/,年,发作持续时间:,1-2,天至,30,天,整理课件,6,我院资料(11例患者)性别: 8例男性,3例女性整理课件6,临床表现,嗜睡:,18-20,小时,贪食,性欲亢进,精神及行为异常,.ppt,整理课件,7,临床表现嗜睡:18-20小时整理课件7,我院资料(,11,例患者),嗜睡:发作时每天睡眠时间,15-20,小时,每次发作持续时间,1-2,天至,30,天 。,贪食:本组患者中仅,1,例食欲增加(,9.1%,),,5,例食欲下降(,45.5%,),,5,例食欲正常(,45.5%,),性欲亢进:无一例性欲异常,情绪或认知改变:,11,例均有,整理课件,8,我院资料(11例患者)嗜睡:发作时每天睡眠时间15-20小,辅助检查,脑电图:发作期,正常或轻中度异常、基本,节律变慢、双额高幅,波,间歇期,正常,CT,、,MRI,:多数正常,SPECT,:有报道颞叶、额叶、顶叶低灌注,PSG,:睡眠效率增高或下降,,NREM3,、,4,期比例下降,MSLT,:睡眠潜伏期缩短,,REM,期潜伏期缩短,整理课件,9,辅助检查脑电图:发作期正常或轻中度异常、基本整理课件9,我院资料(,11,例患者),血生化、甲功:正常,7,例患者做了头颅,CT,或,MRI,的检查,除,1,例“双顶叶萎缩,双颞极蛛网膜囊肿,交通性脑积水”外,余均正常。,脑脊液:,3,例做脑脊液检查者均正常。,EEG,:,7,例患者做了发作期脑电图,,2,例发现“前头部,波增多”,其余正常。,整理课件,10,我院资料(11例患者)血生化、甲功:正常整理课件10,诊断标准(,ICD-10,),1,、一种发作性睡眠、饮食和行为障碍,2,、发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延,长、进食量增加,3,、不固定的人格改变,可表现为易激惹,性,幻觉和抑郁等,4,、发作持续几天到几周,发作间期完全正,常,整理课件,11,诊断标准(ICD-10)1、一种发作性睡眠、饮食和行为障碍整,诊断标准(,1,),诊断至少应包括以下第,1,、,2,、,3,、,7,、,8,项:,(,1,)过度睡眠的主诉;,(,2,)在一天中的嗜睡时间至少持续,18,小时;,(,3,)过度睡意在一年中至少发生,12,次,持续时间,3,天至,3,周;,(,4,)男性多见,典型患者常在青春期起病;,整理课件,12,诊断标准(1)诊断至少应包括以下第1、2、3、7、8项:整理,诊断标准(,2,),(,5,)发作期间至少存在以下一项相关特征:,A,、贪食;,B,、性欲亢进;,C,、失抑制行为,如易激惹、攻击行为、,定向不良、意识模糊和幻觉;,D,、无尿失禁,强烈刺激存在语言反应;,整理课件,13,诊断标准(2)(5)发作期间至少存在以下一项相关特征:整理课,诊断标准(,3,),(,6,)发作期间多导睡眠监测证实存在以下特征:,A,、睡眠效率高;,B,、,NREM,睡眠第,3,、,4,期比例减少;,C,、入睡潜伏期和,REM,睡眠潜伏期缩短;,D,、,MSLT,证实平均睡眠潜伏期少于,10,分钟;,(,7,)过度睡眠与其他躯体或精神疾病无关,如癫,痫、抑郁等;,(,8,)临床症状不能用其他类型睡眠障碍解释,如,发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征或周期性,肢体运动障碍。,整理课件,14,诊断标准(3)(6)发作期间多导睡眠监测证实存在以下特征:整,分型,Dauvilliers,将,KLS,分为典型和非典型两型:,典型,KLS,包括周期性过度嗜睡、发作期认知和情绪的改变,同时伴有一项行为异常(过度进食或性欲亢进);,不典型,KLS,只有周期性过度嗜睡及发作期认知和情绪的改变,整理课件,15,分型Dauvilliers将KLS分为典型和非典型两型:整理,严重程度标准,轻度:每年发作,2,次,对社会与职业功能影响轻微,中度:每年发作,2,次,对社会与职业功能的损害程度中等,重度:每年发作,2,次,对社会与职业功能的损害程度严重,整理课件,16,严重程度标准轻度:每年发作2次,对社会与职业功能影响轻微整,病程标准,急性:,1,个月,亚急性:,16,个月,慢性:,6,个月,整理课件,17,病程标准急性:1个月整理课件17,鉴别诊断,发作性睡病,特发性过度睡眠,外伤后过度睡眠,睡眠呼吸暂停综合征,月经相关性睡眠障碍,周期性肢体运动障碍,脑炎,癫痫,整理课件,18,鉴别诊断发作性睡病整理课件18,治疗,基本护理,心理护理,药物治疗,抗精神病药:碳酸锂、抗抑郁药,中枢神经兴奋药:利他林、苯丙胺,其它:雌激素拮抗剂、,VitB12,整理课件,19,治疗基本护理整理课件19,预后,大多认为是自限性疾病,预后良好,有人认为每次发作可遗留轻微的认知和心理等方面的障碍,反复发作可累积形成一定的精神和认知方面的后遗症,整理课件,20,预后大多认为是自限性疾病,预后良好整理课件20,谢谢!,整理课件,21,谢谢!整理课件21,
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