周期性嗜睡贪食综合征课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,整理课件,*,周期性嗜睡,-,贪食综合征,（,Kleine-Levin,综合征）,整理课件,1,周期性嗜睡-贪食综合征（Kleine-Levin综合征）整理,概述,1925,年,kleine,首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡的病例,10,年后,Maxlevin,描述了一例有相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例,1942,年,Grithley,和,Hoffman,把此综合征命名为,kleinelevin,综合征,临床以反复发作的嗜睡、病理性贪食、情绪和行为异常为主要表现,估计发病率为,26/10000,整理课件,2,概述1925年kleine首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡,发病机制,假说：下丘脑,垂体轴功能紊乱,原发性皮质功能调节紊乱,额叶,丘脑环路功能障碍,边缘系统的功能障碍,整理课件,3,发病机制假说：下丘脑垂体轴功能紊乱整理课件3,病因,感染,.ppt,外伤,丘脑、下丘脑和垂体占位（肿瘤、出血、梗死）,精神因素,.ppt,代谢因素,月经,自身免疫因素,.ppt,其它：脱水、饮酒、劳累等,整理课件,4,病因感染.ppt整理课件4,临床表现,一般于青春期起病，偶可见于成年人,男女比例为,3,：,1,突然或缓慢起病,发作持续时间：,1,天,-,数周，平均,5-7,天,发作频率：数年,1,次,-,每月,1,次,整理课件,5,临床表现一般于青春期起病，偶可见于成年人整理课件5,我院资料（,11,例患者）,性别：,8,例男性，,3,例女性,发病年龄：除,1,例,3,岁，一例,51,岁外，其余均为,916,岁的青少年,病程：,110,年,发作次数：,110,次,/,年,发作持续时间：,1-2,天至,30,天,整理课件,6,我院资料（11例患者）性别： 8例男性，3例女性整理课件6,临床表现,嗜睡：,18-20,小时,贪食,性欲亢进,精神及行为异常,.ppt,整理课件,7,临床表现嗜睡：18-20小时整理课件7,我院资料（,11,例患者）,嗜睡：发作时每天睡眠时间,15-20,小时，每次发作持续时间,1-2,天至,30,天 。,贪食：本组患者中仅,1,例食欲增加（,9.1%,），,5,例食欲下降（,45.5%,），,5,例食欲正常（,45.5%,）,性欲亢进：无一例性欲异常,情绪或认知改变：,11,例均有,整理课件,8,我院资料（11例患者）嗜睡：发作时每天睡眠时间15-20小,辅助检查,脑电图：发作期,正常或轻中度异常、基本,节律变慢、双额高幅,波,间歇期,正常,CT,、,MRI,：多数正常,SPECT,：有报道颞叶、额叶、顶叶低灌注,PSG,：睡眠效率增高或下降，,NREM3,、,4,期比例下降,MSLT,：睡眠潜伏期缩短，,REM,期潜伏期缩短,整理课件,9,辅助检查脑电图：发作期正常或轻中度异常、基本整理课件9,我院资料（,11,例患者）,血生化、甲功：正常,7,例患者做了头颅,CT,或,MRI,的检查，除,1,例“双顶叶萎缩，双颞极蛛网膜囊肿,交通性脑积水”外，余均正常。,脑脊液：,3,例做脑脊液检查者均正常。,EEG,：,7,例患者做了发作期脑电图，,2,例发现“前头部,波增多”，其余正常。,整理课件,10,我院资料（11例患者）血生化、甲功：正常整理课件10,诊断标准（,ICD-10,）,1,、一种发作性睡眠、饮食和行为障碍,2,、发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延,长、进食量增加,3,、不固定的人格改变，可表现为易激惹,性，幻觉和抑郁等,4,、发作持续几天到几周，发作间期完全正,常,整理课件,11,诊断标准（ICD-10）1、一种发作性睡眠、饮食和行为障碍整,诊断标准（,1,）,诊断至少应包括以下第,1,、,2,、,3,、,7,、,8,项：,（,1,）过度睡眠的主诉；,（,2,）在一天中的嗜睡时间至少持续,18,小时；,（,3,）过度睡意在一年中至少发生,12,次，持续时间,3,天至,3,周；,（,4,）男性多见，典型患者常在青春期起病；,整理课件,12,诊断标准（1）诊断至少应包括以下第1、2、3、7、8项：整理,诊断标准（,2,）,（,5,）发作期间至少存在以下一项相关特征：,A,、贪食；,B,、性欲亢进；,C,、失抑制行为，如易激惹、攻击行为、,定向不良、意识模糊和幻觉；,D,、无尿失禁，强烈刺激存在语言反应；,整理课件,13,诊断标准（2）（5）发作期间至少存在以下一项相关特征：整理课,诊断标准（,3,）,（,6,）发作期间多导睡眠监测证实存在以下特征：,A,、睡眠效率高；,B,、,NREM,睡眠第,3,、,4,期比例减少；,C,、入睡潜伏期和,REM,睡眠潜伏期缩短；,D,、,MSLT,证实平均睡眠潜伏期少于,10,分钟；,（,7,）过度睡眠与其他躯体或精神疾病无关，如癫,痫、抑郁等；,（,8,）临床症状不能用其他类型睡眠障碍解释，如,发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征或周期性,肢体运动障碍。,整理课件,14,诊断标准（3）（6）发作期间多导睡眠监测证实存在以下特征：整,分型,Dauvilliers,将,KLS,分为典型和非典型两型：,典型,KLS,包括周期性过度嗜睡、发作期认知和情绪的改变，同时伴有一项行为异常（过度进食或性欲亢进）；,不典型,KLS,只有周期性过度嗜睡及发作期认知和情绪的改变,整理课件,15,分型Dauvilliers将KLS分为典型和非典型两型：整理,严重程度标准,轻度：每年发作,2,次，对社会与职业功能影响轻微,中度：每年发作,2,次，对社会与职业功能的损害程度中等,重度：每年发作,2,次，对社会与职业功能的损害程度严重,整理课件,16,严重程度标准轻度：每年发作2次，对社会与职业功能影响轻微整,病程标准,急性：,1,个月,亚急性：,16,个月,慢性：,6,个月,整理课件,17,病程标准急性：1个月整理课件17,鉴别诊断,发作性睡病,特发性过度睡眠,外伤后过度睡眠,睡眠呼吸暂停综合征,月经相关性睡眠障碍,周期性肢体运动障碍,脑炎,癫痫,整理课件,18,鉴别诊断发作性睡病整理课件18,治疗,基本护理,心理护理,药物治疗,抗精神病药：碳酸锂、抗抑郁药,中枢神经兴奋药：利他林、苯丙胺,其它：雌激素拮抗剂、,VitB12,整理课件,19,治疗基本护理整理课件19,预后,大多认为是自限性疾病，预后良好,有人认为每次发作可遗留轻微的认知和心理等方面的障碍，反复发作可累积形成一定的精神和认知方面的后遗症,整理课件,20,预后大多认为是自限性疾病，预后良好整理课件20,谢谢！,整理课件,21,谢谢！整理课件21,