癫痫持续状态病例课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,癫痫病例分享,癫痫好医生,APP,1,癫痫病例分享癫痫好医生APP1,男，,31,岁,2007,年起病，最初表现为局部肌阵挛，病情逐年加重，继发四肢抽搐，意识不清，口吐白沫，大小便失禁，伴有共济失调。,现在发作时表现为频繁肌阵挛发作。事后不能回忆,病史诊治经过,2,病史诊治经过,2009,年开始就医，在北京上海大医院就诊,先后诊断,肌强直，先天性可能性大，须除外强直性肌营养不良,肌阵挛性小脑协调障碍,临床诊断“肌阵挛癫痫”,病史诊治经过,3,病史诊治经过,SCARB2/LIMP2，定位于 4q21.1，溶酶体膜糖蛋白，与GBA (-葡萄糖苷酶)相互作用，组成复合物，介导内质网、高尔基体向溶酶体的膜运输过程，突变后导致脑内代谢产物异常积聚和局灶性肾小球硬化。,病史诊治经过,4,病史诊治经过,进行性肌阵挛性癫痫4型（EPM4）,进行性肌阵挛性癫痫4型（EPM4），又称为Action myoclonus renal failure syndrome（AMRF）, 为SCARB2基因突变所致的常染色体遗传病，临床神经系统可见震颤、动作性肌阵挛、癫痫、共济失调，但认知功能正常；可伴肾功能损害；其他可伴有周围神经病，听力下降。存在很强的基因型-表型异质性，神经系统症状与肾功能损害在不同患者表现不一致；治疗尚无有效手段，采取综合措施（丙戊酸钠、氯硝西泮）。,5,进行性肌阵挛性癫痫4型（EPM4）5,病史诊治经过,夜间也有发作，表现为发作性意识不清，伴肢体抽搐,10,年,患者,7,岁起病，四肢抽搐，伴意识障碍，二便异常，无跌伤及咬伤，约,3,分钟缓解。发作间期如常。夜间发作多见,10,年来，最初曾经服用德巴金,500mgbid,，一年无发作，自行停药，出现发作，仍服用德巴金，不能控制，先后加用苯巴比妥，拉莫三嗪，奥卡西平，左乙拉西坦等。均控制不理想。,2-3,月发作,1,次,6,病史诊治经过夜间也有发作，表现为发作性意识不清，伴肢体抽搐1,既往史查体辅助检查,既往史：小时候,3,岁有过发热惊厥病史,查体：未见神经系统阳性体征,头颅,MR,海马相：,很轻微的小脑萎缩,脑电图显示：中度异常，癫痫放电，双侧大致对称,【肌酸激酶】,1529u/l,，肝功能谷草谷丙略有升高【肾功能】正常但尿酸有点高。,7,既往史查体辅助检查既往史：小时候3岁有过发热惊厥病史7,诊断与鉴别诊断,诊断,进行性肌阵挛性癫痫4型（EPM4），又称为Action myoclonus renal failure syndrome（AMRF）,肌阵挛癫痫持续状态，伴全面强直阵挛发作,病因诊断，SCARB2基因突变所致的常染色体遗传病,8,诊断与鉴别诊断诊断8,治疗,由于家属自行停药，服用中药，近,1,周不能吞咽，肌阵挛频繁发作以头面部肌阵挛为主，伴有全面强直阵挛发作，伴有小便失禁，来院进行调整,入院后长程是视频脑电图提示非惊厥癫痫持续状态,予以插胃管,咪唑安定,5mg,肌注，发作频率有所减少，德巴金静脉维持并没有减少发作,夜间发作值班医生予以苯巴比妥,100mg,肌注，发作频率没有减少,9,治疗由于家属自行停药，服用中药，近1周不能吞咽，肌阵挛频繁发,治疗,抗癫痫药物治疗,我们认为对安定类药物比较敏感，发作时给予咪唑安定静推，能够维持较长时间稳定,同时胃管给予氯硝安定,1mgtid,，丙戊酸钠,0.2tid,，症状改善，病情相对稳定后出院,出院后嘱如果有发作氯硝安定加量，丙戊酸钠不加量,后来病情逐步好转，现在能进食，一般情况改善,10,治疗抗癫痫药物治疗10,癫痫病例分享（二）,11,癫痫病例分享（二）11,病史与查体,患者，男，倪某某，,64,岁,患者于入院前一天下午，与家人打麻将时，突发全面强直阵挛发作，发作性尖叫，肢体抽搐，口吐白沫，小便失禁，急诊来院就诊，第二天为进一步诊治收住院。查体：未见神经系统阳性体征,之前无类似发作,脑电图未见异常,头颅,CT,未见异常,血肝肾功能激酶均未见异常,12,病史与查体患者，男，倪某某，64岁12,入院诊治经过,2018,12,14,日入院，入院磁共振检查未见异常，头颅磁共振血管未见异常,患者前三天无发作，当时考虑是不是反射性癫痫，,2018,12,17,日予以长程视频脑电图检查，检查过程中,21:05,出现癫痫样发作，持续,3,分钟，脑电图提示放电起源右侧半球，,接下来几天发作逐步频繁，每天发作,1,2,次，患者反应迟钝，嗜睡状态,予以德巴金,500mgbid,13,入院诊治经过2018,12,14日入院，入院磁共振检查未见异,入院诊治经过,效果欠佳每天均有发作，越来越频繁，伴有低热，考虑病毒性脑炎，予以更昔洛韦静滴，抗癫痫药物加用左乙拉西坦,0.5bid,，癫痫发作症状仍无改善，发作时予以咪唑安定,5mg,静推，苯巴比妥,100mg,肌注，可以控制发作。,2018,12,20,行腰穿查脑脊液，外送脑脊液查自身免疫性脑炎，寡克隆区带，病毒抗体，,14,入院诊治经过效果欠佳每天均有发作，越来越频繁，伴有低热，考虑,入院诊治经过,脑脊液测压,90-110mmh20,，蛋白,816mg/l,糖氯化物均正常，潘氏试验可疑阳性，红细胞有损伤污染，白细胞正常。,2018,12,21,15:40,开始出现面部抽搐，意识不清，,3-5,分钟发作一次，面部抽动，持续,10-20,秒，发作间期意识未恢复，予以咪唑安定,5mg,肌注，苯巴比妥,100mg,肌注，仍有发作，时间间隔有所延长,15,入院诊治经过脑脊液测压90-110mmh20，蛋白816mg,辅助检查,发作期脑电图：右侧起源，癫痫样放电。阵发,2-3,次,/,秒尖慢波综合,头颅核磁共振海马相：右侧颞角，右侧边缘叶高信号,16,辅助检查发作期脑电图：右侧起源，癫痫样放电。阵发2-3次/秒,入院诊断,入院诊断：自身免疫性脑炎，抗 GABAR 抗体脑炎，继发性癫痫，部分性癫痫持续状态,入院治疗：甲强龙,1000mg,静滴,3,天，甲强龙,500mg,静滴,2,天，冲击治疗,2018,，,12,23,日开始治疗，当天癫痫发作终止，冲击,5,天结束后，症状改善出院，改口服激素治疗，逐步减量，抗癫痫口服药德巴金,500mgbid,，左乙拉西坦,500mgbid,17,入院诊断入院诊断：自身免疫性脑炎，抗 GABAR 抗体脑炎，,院外门诊随访,家属定期门诊随访汇报病情：,出院后无癫痫发作,精神较正常时萎靡,激素逐步减量到停止,抗癫痫药物仍然维持目前治疗方案,18,院外门诊随访家属定期门诊随访汇报病情：18,抗 GABAR 抗体脑炎,抗 GABAR 抗体脑炎有两个亚型，其临床表现和抗 VGKC 抗体脑炎相似，但较少见，总体预后较好。,抗 GABABR 抗体脑炎典型临床表现为边缘叶脑炎，早期频繁癫痫发作，伴有一侧或双侧颞叶 T2 FALIR 高信号。抗 GABAAR 抗体脑炎常常和肿瘤无关，影像学发现比较特殊，表现为边缘系统以外广泛的 T2 FLAIR 高信号。,19,抗 GABAR 抗体脑炎抗 GABAR 抗体脑炎有两个亚型,谢谢观看,癫痫好医生,APP,20,谢谢观看癫痫好医生APP20,