风湿病几种课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,免费热线：,800-830-5160,会员热线：,400-700-5160,*,风湿病几种,1,风湿病几种1,a,风湿性疾病的分类,根据,ACR,标准,1,、弥漫性结缔组织病（,类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等,）,2,、与脊柱炎相关的关节炎（,强直性脊柱炎，反应性关节炎等,）,3,、,骨性关节炎,4,、感染所致风湿性综合症,5,、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病（,痛风,等）,6,、与肿瘤相关的风湿病,7,、与神经血管疾病相关的风湿病（,血管炎,等）,8,、骨及软骨疾病（,骨质疏松症,等）,9,、关节外疾病,10,、其他有关节表现的疾病,从这里我们可以看出，风湿病是一个大的概念。,2,a风湿性疾病的分类,风湿免疫病,-,多系统受累,T, B cells,Macrophage,TNF,a,IL1,IFN,g,IC,C3,血管炎是多系统受累的核心,3,风湿免疫病-多系统受累 T, B cells ,Ma,4,4,5,5,6,6,7,7,8,8,9,9,10,10,11,11,12,12,13,13,14,14,15,15,16,16,17,17,18,18,19,19,20,20,21,21,22,22,ACR/EULAR criteria for the classification of SSc,These criteria are applicable to any patient considered for inclusion in an SSc study. The criteria are not applicable to patients with skin thickening sparing the fingers or to patients who have a scleroderma-like disorder that better explains their manifestations.,Patients with a total score of 9 are classified as having definite SSc.,Item,Sub-item(s),Weight,Skin thickening of the fingers of both hands extending proximal to the MCP joints (,sufficient criterion,),9,Skin thickening of the fingers,(,only count the higher score,),Puffy fingers,Sclerodactyly of the fingers (distal to MCP joints but proximal to PIP joints),2,4,Fingertip lesions,(,only count the higher score,),Digital tip ulcers,Fingertip pitting ulcers,2,3,Telangiectasia,-,2,Abnormal nailfold capillaries,-,2,Lung involvement,(,maximum score is 2,),Pulmonary arterial hypertension,Interstitial lung disease,2,2,Raynaud,s phenomenon,-,3,SSc-related autoantibodies,(,maximum score is 3,),Anticentromere,Anti-topoisomerase I,Anti-RNA polymerase III,3,Van den Hoogan F et al.,Arthritis Rheum,2013;65:2737-47,23,ACR/EULAR criteria for the cla,Major criteria - Raynauds phenomenon - Antibodies (ANA, anticentromere, anti-topo I) - Diagnostic nailfold videocapillaroscopy,Additional criteria - Calcinosis - Puffy fingers - Digital ulcers - Dysfunction of the oesophageal sphincter - Telangiectasia - Ground glass at chest HRCT,Diagnosis is made by satisfaction of:,all 3 major criteria,or,2 major plus one of additional criteria,Matucci-Cerinic M et al.,Ann Rheum Dis,2009;68:1377-80,Provisional criteria for diagnosis of very early SSc,EULAR Scleroderma Trial and Research group (EUSTAR),Preliminary criteria for the diagnosis of very early diagnosis of SSc,Koenig M et al.,Arthritis Rheum,2008;58:3902-12,Sensitivity 47%,Specificity 98%,ACA,anti-topo I,anti-Th/To,anti-RNAPIII,24,Major criteria - Raynauds,肾脏,轻度或间歇性蛋白尿,少有红细胞或白细胞,70,的蛋白尿患者,高血压,肾功能衰竭,SSc“,肾危象”：,Sclerosis Crisis,肾损害发展急剧,突然出现急进性高血压,演变为肾功能衰竭,SSc,重要的死亡原因之一,25,肾脏轻度或间歇性蛋白尿25,SRC,的临床表现,急骤进展的重度高血压,头痛、视力下降、急性左心衰,ARF,少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型,微血管性溶血性贫血,患者血浆肾素水平升高,26,SRC的临床表现26,dcSSc,lcSSc,Therapy:,Vascular,Identification and treatment of,severe organ-based,complications,Therapy:,Vascular,Immunosuppressive,(,Antifibrotic,),SYSTEMIC SCLEROSIS,Overlap SSc,Pakozdi et al,J Rheum,2011,Overlap features 332 of 1700 (20%) SSc cases,Myositis43%,Arthritis 32%,Sjogrens 17%,SLE 8%,Manage,according,to severity and activity of overlap features arthritis, myositis, lupus,Management of common morbidity,Raynauds, upper GI, anorectal disease, erectile dysfunction, calcinosis, telangiectasia,Management of systemic sclerosis,27,dcSSclcSScTherapy: Identificat,Pulmonary arterial hypertension,Scleroderma renal crisis,Systemic sclerosis as a vascular disease,28,Pulmonary arterial hypertensio,SRC,的,ACEI,治疗,早期积极使用,ACEI,可以使部分病人避免透析治疗,即使病人肌酐升高也要使用,50,的已透析,SRC,病人最终可以脱离透析,SRC,脱离透析的病人的预后同未发生,SRC,的,dSSc,病人一样好,SRC,预后,20,年随诊,无肾脏损害表现者，死亡率,10,有肾损害者死亡率,60,应用,ACEI,以前,SRC,的一年存活率,22,五年存活率,18,应用,ACEI,之后,SCR,的一年存活率,76,五年存活率,65,29,SRC的ACEI治疗早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透,Is there a role for ACEi prophylaxis?,ACEi have no benefit for RP or digital ulcers QUINS trial,1,Use of ACEi / ATII blockers prior to SRC associated with trend towards worse outcome,2,3,Pooled data analysis from two studies gives OR 2.4 (1.0-5.7 CI) and p=0.059 Chi-squared value 3.6,4,Recent prospective international cohort study raised similar concerns,No dialysis,Dialysis and recovery,Dialysis without recovery,Total,Pre-SRC ACEi/ATII,7 (35%),3 (15%),10 (50%),20,No pre-SRC ACEi/ATII,20 (42%),14 (29%),14 (29%),48,Total,27,17,24,68,Odds ratio,0.75,0.43,2.5,Odds ratio 95% CI,0.26-2.2,0.12-1.6,0.85-7.0,Fishers exact test p value,0.78,0.36,0.16,1. Glidden,et al.,Arthritis Rheum,2007; 55:3837-46.,2. Penn,et al. QJM,2007; 100:485-94. 3. Teixeira,et al. Ann Rheum Dis,2008; 67:110-6.,4. Penn and Denton.,Curr Opin Rheum,2008; 20:692-6.,5. Hudson,et al. Int J Rheumatol,. Epub 2010.,30,Is there a role for ACEi proph,糖皮质激素,/,免疫抑制剂,有内脏损害的弥漫型,SSc,患者,肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎,强的松,30,40mg.d-1,，连用,3,4,周后逐渐减量，以,15mg.d-1,维持,不能阻止本病的进展,大剂量可能诱发,SRC,对弥漫型,SSc,尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂,Rheum Dis Clin North Am. 2003 May;29(2):409-26.,常用的有环磷酰胺,Clin Rheumatol. 2003 Oct;22(4-5):289-94.,Arthritis Rheum. 2003 Aug;48(8):2256-61.,依木兰,Clin Rheumatol. 2004 Aug;23(4):306-9.,CyA,Intern Med. 2004 May;43(5):397-9,雷公藤等,造血干细胞移植,（,Expert Opin Biol Ther. 2003 Oct;3(7):1041-9.,）,31,糖皮质激素/免疫抑制剂有内脏损害的弥漫型SSc患者31,强化疗,自体干细胞移植,可维持皮肤和脏器功能稳定,3,年,欧洲最早报告,47,例，移植相关死亡,17%,欧洲多中心研究,57,例，死亡率,8.7%,（美、法研究，相似结果）,Farge D. Ann Rheum Dis. 2004 Aug;63(8):974-81.,多中心前瞻性研究：重症、致死性损害,比较移植和传统治疗的优劣,免疫重建,Best Pract Res Clin Haematol. 2004 Jun;17(2):233-45,32,强化疗自体干细胞移植可维持皮肤和脏器功能稳定3年32,免疫抑制剂,对弥漫型,SSc,尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂,常用的有环磷酰胺,(2-2.5mg/kg/d),Arthritis Rheum. 2003 Aug;48(8):2256-61.,依木兰,Clin Rheumatol. 2004 Aug;23(4):306-9,CyA,Intern Med. 2004 May;43(5):397-9.,雷公藤等,33,免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的,肾脏疾病已成为危害人类健康的严重问题,依据,WHO2004,年公布的数据中国的肾病及肾炎的发病率大致为,40-120/100,000,人,1,肾小球肾病,尤其是,Ig A,肾病的发病率成逐年上升趋势。,2,1.WHO Disease and injury country estimates. World Health Organization. 2009. Retrieved Nov. 11, 2009.,2.,Jae Hyun Chang, Dong Ki Kim,et al. Changing prevalence of glomerular diseases in Korean adults: a review,of 20 years of experience Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 24062410,34,肾脏疾病已成为危害人类健康的严重问题依据WHO2004年公布,原发性肾小球疾病为病因的患者占,50%,以上,2010,年中华肾脏病学会对,CKD,住院病人的流行病调查,：,原发性肾小球疾病为病因的患者占,50%,以上,继发性肾病主要是糖尿病性肾病和狼疮性肾炎,中国肾脏病学的进展,.2011 ACCSN,，,Primary Session, Pro. Xiangmei Chen,35,原发性肾小球疾病为病因的患者占50%以上2010年中华肾脏病,原发性肾小球疾病的病理类型分布,65.4%,其他,原发性肾小球疾病,IgA,肾病,膜性肾病,微小病变肾病,系膜增生性肾小球肾炎,新月体性肾炎,其他,13.5%,47.0%,12.6%,12.0%,3.6%,11.0%,王海燕,.,肾活检患者肾脏病构成十年对比分析,.,临床内科杂志,2004,年,活检的,CKD,患者中,65.4%,仍是原发性肾小球疾病,其构成如右图所示,36,原发性肾小球疾病的病理类型分布65.4%其他原发性肾小球疾病,糖皮质激素,结,构,细,胞,。,。,。,。,。,炎,症,细,胞,嗜酸性细胞,-,淋巴细胞,肥大细胞,巨噬细胞,树突状细胞,上皮细胞,内皮细胞,气道平滑肌,腺体,细胞因子介质,渗漏, 受体,腺体分泌,数量,（凋亡）,细胞因子,数量,细胞因子,数量,糖皮质激素具有抗炎和免疫抑制作用,王海燕,肾脏病学第三版,37,糖皮质激素结。炎嗜酸性细胞-淋巴细胞肥大细胞巨噬细,肾脏疾病中免疫启动的持续炎症反应与脏器损伤,患者的体液免疫及细胞免疫在肾小球炎症反应的进展中均扮演重要角色,抗体沉积,细胞介导的免疫机制,补体激活,肾小球肾炎,激活驻地细胞,(Resident Cells),血流动力学改变,细胞生长因子合成,循环系统内白细胞大量涌入,基因因素,On off,免疫系统开启,持续的炎症,结痂,抗炎分子和白细胞的清除,治愈,ON,OFF,抗体和免疫复合物的沉积是导致炎症反应进展和肾小管损伤的重要机制,3. DONALDE. HRICIK, M.D.,et al. Glomerulonephritis. New England Journal of Medicine. 1998; 339(13): 888899.,38,肾脏疾病中免疫启动的持续炎症反应与脏器损伤患者的体液免疫及细,肾小球基底膜损伤与蛋白尿发生相关,39,肾小球基底膜损伤与蛋白尿发生相关39,激素抑制炎性反应，减少足细胞损伤相关的蛋白尿形成,Podocyte injury leads proteinuria and foot process effacement, progress to glomerulosclerosis if repair and resolution does not occur,(Shankland, 2006),40,激素抑制炎性反应，减少足细胞损伤相关的蛋白尿形成Podocy,蛋白尿严重程度与肾功能下降速率,显著,相关,对,MDRD,研究数据的分析显示,-CKD,患者的蛋白尿水平直接影响其肾小球滤过率的下降速度,.,-,蛋白尿越严重，肾功能下降越快,!,Klahr et al. N Engl J Med 1994,;330(13):877-84,41,蛋白尿严重程度与肾功能下降速率显著相关对MDRD研究数据的分,蛋白尿是,LN,的常见临床表现之一,L. Bono et al. Q.J. Medicine 1999; 92:211-218,42,蛋白尿是LN的常见临床表现之一L. Bono et al.,II,型,LN (,系膜增生性,mesangial-proliferative LN),尽管目前尚无治疗,II,型狼疮肾病范围蛋白尿的前瞻性研究， 但可以参照,MCD/FSGS,类型的肾病综合征给予 治疗。,”,-,即 使用,RAS,阻断剂,+,激素,.,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,43,II 型LN (系膜增生性mesangial-prolife,狼疮性肾炎,LN,LN,治疗狼疮肾外表现,尿蛋白,3g/d,初始治疗,糖皮质激素,(1A),联合环磷酰胺,(1B),或,MMF(1B),维持治疗,(1B),糖皮质激素,联合硫唑嘌呤,或,MMF,小剂量激素,联合,CNI,完全缓解,12,个月后仍未缓解,减量,肾功能正常且无肾病范围蛋白尿,1.ACEI/ARB,治疗,2.,激素和免疫抑制剂仅用于治疗肾外表现,持续存在肾病范围蛋白尿,糖皮质激素联合另一种免疫抑制剂,包括环磷酰胺,(2C),CNI(2C),硫唑嘌呤,(2D),MMF(2D),不能耐受,Aza,或,MMF,再次活检,肾功能,反跳,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,44,狼疮性肾炎LNLN治疗狼疮肾外表现尿蛋白1g/dI型LNI,抗原呈递细胞,协同刺激,抗原,信号,1,信号,2,信号,3,钙调磷酸酶,MAP,激酶,T,细胞,细胞核,m-TOR,细胞,周期,核苷酸,合成,白介素,-2,白介素,-15,T,细胞活化的,3,个信号传导途径,糖皮质激素阻断炎性反应的发生,糖皮质激素,45,抗原呈递细胞协同刺激抗原信号1信号2信号3钙调磷酸酶MAP激,糖皮质激素抗炎作用及免疫抑制作用,降低肾脏的组织损伤,T,淋巴细胞,生长,激素受体,单核巨噬细胞,免疫反应,免疫复合物,沉积,组织损伤,启动,炎性反应,IL1,，,2,，,3,，,6,TNF-a,INF-a,炎症因子转录,释放,炎症介质,46,糖皮质激素抗炎作用及免疫抑制作用T淋巴细胞生长激素受体单核,肾小球疾病患者,Biopsy,病理分型及诊断,是否应使用激素？,是,否,选择,合理的,激素,选择,合理的,起始剂量,单药或联合,观察疗效及安全性,选择其他治疗方法,合理的,维持用药时间,合理的,停药,及时合理的,进行副反应处理,关注肾小球疾病治疗中激素的合理使用,合理的,减量方案,合理使用激素需要关注的问题：,何种病理类型？,起始激素的时机？,激素的剂量？,治疗时间？,减量方案？,47,肾小球疾病患者Biopsy病理分型及诊断是否应使用激素？是否,肾小球疾病治疗的“双核”处理：,核心药物是激素，核心目标是降低蛋白尿,降低蛋白尿,降低动脉压,降低总胆固醇,降低血小板聚集,48,肾小球疾病治疗的“双核”处理：核心药物是激素，核心目标是降,KDIGO,指南中明确需要激素治疗的肾小球疾病,病理分型及诊断,儿童激素依赖性肾病 （,SSNS,）,儿童激素抵抗性肾病 （,SRNS,）,成人微小病变肾病（,MCD,）,局灶性节段性肾小球硬化（,FSGS,）,膜性肾病（,MN,）,膜增生性肾小球肾炎,IgA,肾病,寡免疫局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,抗肾小球基底膜抗体肾炎,过敏性紫癜性肾炎,狼疮性肾病（,LN,）,原发性肾小球疾病,继发性肾小球疾病,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,49,KDIGO指南中明确需要激素治疗的肾小球疾病病理分型及诊断儿,原发性肾小球疾病对于糖皮质激素的治疗反应不同,需联合治疗,单药良好,微小病变肾病,局灶节段性肾小球硬化,膜性肾病,膜增生性肾小球肾炎,IgA,肾病,新月体肾炎,90%,患者对,GCS,治疗敏感,，随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率有下降趋势。,对于激素抵抗型患者需要再评估寻找病因,单纯激素治疗,疗效常有限，起效较慢，,平均完全缓解时间为,3-4,个月，需加用免疫抑制剂治疗。,单用糖皮质激素治疗常常无效或疗效有限，,多主张联合使用免疫抑制剂。,一般主张表现为严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素。,潜在价值,强调,激素联合其它药物,（免疫及非免疫药物）的综合治疗,I,型：甲泼尼龙冲击，继之足量糖皮质激素治疗，联合其它免疫抑制剂。,II,型：建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，具体用法参见,I,型新月体肾炎,。,糖皮质激素治疗可能,对改善,I,型,MPGN,患者的肾功能有效，尤其对儿童,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,50,原发性肾小球疾病对于糖皮质激素的治疗反应不同需联合治疗单药良,不同病理类型对激素治疗敏感度不同,病理类型,起始激素治疗,缓解率,儿童肾病综合征,单用（,1B,）,中,-,高,MCD,单用（,1C),高,MN,ACEI or ARB,起始治疗,6M,后，,GCs,联合免疫抑制剂治疗（,1B,）,中,FSGS,GCs,单用或联合免疫抑制剂,中,-,高,IgA,ACEI/ARB,起始治疗,3-6M,后，,给予激素治疗,中,LN,单用或联合免疫抑制剂,中,轻度系膜增生性肾炎,联合,低,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,51,不同病理类型对激素治疗敏感度不同病理类型起始激素治疗缓解率儿,52,52,53,53,“patients treated with short-course cyclophosphamide had a higher probability of exacerbations than those treated with long-course cyclophosphamide (p001)”,激素,+,环磷酰胺方案,起始治疗,+,长期维持治疗能显著减少狼疮的复发,54,“patients treated with short-c,KDIGO,肾小球疾病指南中激素的合理治疗时间,病理类型,起始激素剂量,治疗时间,儿童肾病综合征,60mg/m,2,/d,或,2mg/kg/d,4-6,周,MCD,1mg/kg/d,，最大,80mg/d,缓解后，,6,个月内减量,MN,M1,，,3,，,5,：,iv:1g/d*3d +,oral: 0.5mg/kg/d*27d,交替,6,个月,FSGS,1mg/kg/d,，最大,80mg/d,大剂量至少,4,周，可延长至,16,周或完全缓解,. 6,个月内减量,IgA,0.8-1mg/kg/d,起始剂量维持,2,月,后,4,月逐渐减量,LN,10mg/d,至少,1,年,轻度系膜增生性肾炎,10mg/d,不超过,6,个月,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,55,KDIGO肾小球疾病指南中激素的合理治疗时间病理类型起始激素,特发性,FSGS,泼尼松或泼尼松龙,:,（,2C),1mg/kg/d,Max:80mg/d,，,or,隔日,2mg/kg/d,，,Max,：,120mg/d,糖皮质激素起始治疗,(1C),6,个月内激素缓慢减量（,2D,）,复发,FSGS,糖皮质激素相对禁忌症或不能耐受大剂量的患者,激素抵抗,(2C),大剂量激素,+MMF,（,2C,）,不耐受环孢素,CNI,联合低剂量泼尼松,：（,2B),持续治疗,1,年，后缓慢减量，每,2,个月减少原来剂量的,25% (2D),停用,CNI,缓解,6,个月未缓解,大剂量激素,维持,4,周,(2D),大剂量激素,维持,16,周,(2D),完全缓解,未完全缓解,局灶性节段性肾小球硬化,FSGS,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,FSGS,完全缓解后，大剂量激素维持,4,周；,未完全缓解，大剂量激素维持,16,周，临床需要更加关注平衡获益问题,56,特发性FSGS泼尼松或泼尼松龙: （2C)糖皮质激素起始治疗,缓,慢,减 量,起始足量,治疗初期给予足够的抗炎强度：美卓乐,0.8mg/kg,（或强的松,1.0mg/kg,），治疗,8,周,-12,周,缓慢减量,足量起始治疗后每,2,周减量,10%,，避免减量过程中的应激不足,长期维持,以生理剂量,10mg/d,继续治疗,6-12,周,57,缓 慢 减 量起始足量治疗初期给予足够的抗炎强度：美卓乐0.,狼疮性肾炎,LN,关于减量：,在完全缓解后维持治疗至少,1,年,减量过程中如出现肾功能或蛋白尿的反跳，需将剂量调整回之前水平。,Kidney International,VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,LN,治疗狼疮肾外表现,尿蛋白,3g/d,初始治疗,:,糖皮质激素,(1A),联合环磷酰胺,(1B),或,MMF(1B),维持治疗,(1B):,糖皮质激素,10mg/d,联合硫唑嘌呤或,MMF,小剂量激素,联合,CNI,完全缓解,12,个月后仍未缓解,减量,肾功能正常且无肾病范围蛋白尿,1.ACEI/ARB,治疗,2.,激素和免疫抑制剂仅用于治疗肾外表现,持续存在肾病范围蛋白尿,糖皮质激素联合另一种免疫抑制剂，包括环磷酰胺,(2C),，,CNI(2C),，硫唑嘌呤,(2D),，,MMF(2D),不能耐受,Aza,或,MMF,再次活检,蛋白尿反弹,58,狼疮性肾炎LN关于减量：Kidney Internation,狼疮性肾病（,LN,）,II,型,LN,激素或,CNI,用于尿蛋白,3g/d,以上的,II,型,LN,，用法同,MCD (2D),III,型、,IV,型,LN,的初始治疗,推荐糖皮质激素,(1A),联合,CTX,或,MMF,III,型、,IV,型,LN,的维持治疗,推荐小剂量激素,(10mg/d),联合,Aza,或,MMF(1B),小剂量激素联合,CNI,用于不耐受,Aza,或,MMF,的患者,(2C),完全缓解后维持治疗至少,1,年再考虑减量,(2D),V,型,LN,肾功能正常、无严重蛋白尿的患者，糖皮质激素和免疫抑制剂仅用于治疗,SLE,的肾外表现,(2D),对于持续存在肾病范围蛋白尿的单纯,V,型，给予激素联合一种免疫抑制剂治疗,(2C-2D),VI,型,LN,糖皮质激素和免疫抑制剂仅用于治疗,SLE,的肾外表现,(2D),59,狼疮性肾病（LN） II型LN III型、IV型LN的初始,Goodpasture,综合征发病机理,60,Goodpasture综合征发病机理60,发病机理,61,发病机理61,肾小球局灶节段性坏死,62,肾小球局灶节段性坏死62,新月体形成,63,新月体形成63,64,64,65,65,66,66,67,67,68,68,69,69,70,70,71,71,72,72,73,73,IgG4,相关性疾病,概念：以受累器官似瘤样肿胀，,IgG4,+,浆细胞浸润，组织纤维化改变为主要特征的一系列自身免疫性疾病。,多组织器官：可分区累及，亦可系统受累,MiKuliczs syndrome(,涎腺,泪腺,), Riedel,甲状腺炎,涎腺,Kuttner,瘤,间质炎,(,肺,肾,),自免炎症,(,肝,胆,胰,),腹膜后纤维化, CNS,前列腺,炎性假瘤,(,眶周,乳腺,),等等。,组织病理特征：,IgG4,+,浆细胞和,T,淋巴细胞浸润，,“,车轮样,”,纤维化，血管壁炎性破坏,血清,IgG4,水平升高,：约,60%,患者,细胞,“,车轮样,”,浸润,74,IgG4相关性疾病概念：以受累器官似瘤样肿胀，IgG4+浆细,2015,国际共识指南,75,2015国际共识指南75,76,76,77,77,谢谢聆听,78,谢谢聆听78,