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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,过敏性紫癜,2024/8/19,过敏性紫癜2023/8/29,1,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因,:,尚不明确,感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫,约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。,药物:抗生素、非甾体类、苯巴比妥类,过敏食物:虾、蟹、蛋类,其他:疫苗接种、虫咬等,有遗传倾向,2024/8/19,病因和发病机理,2,各种刺激因子(感染原、过敏原),敏感个体(具有遗传背景的个),激发,B,淋巴细胞克隆扩增,大量,IgA,和,IgE,系统性血管炎,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,2024/8/19,各种刺激因子(感染原、过敏原)敏感个体(具有遗传背景的个)激,3,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,2024/8/19,遗 传免疫异常环 境发病,4,发病年龄,儿童和青年,,2-,8岁儿童多见,性别,男:女,=1.4-2,1,季节,四季均可,春秋季多见,OVERVIEW,概 述,2024/8/19,OVERVIEW概 述 2023/8/29,5,临床表现,2024/8/19,临床表现2023/8/29,6,皮肤紫癜(首发特征性,),血小板计数正常,(,1,)部位:对称分布,四肢、臀部。,(,2,)性质:高出皮面,压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色,暗紫色,棕褐色斑丘疹,消退。,一般,1-2,周后消退,可持续数周或数月。,(,3,)伴随症状:可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。,2024/8/19,皮肤紫癜(首发特征性) 血小板计数正常2023/8,7,2024/8/19,2023/8/29,8,2024/8/19,2023/8/29,9,消化道症状,2/3,的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛,可伴有呕吐,呕血少见,部分可出现血便、黑便(偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻),可先于皮肤紫癜出现,,可作为首发症状,。,区别急腹症(位置不固定,压痛轻,无肌紧张及反跳痛),2024/8/19,消化道症状,10,关节症状,疼痛、肿张,可出现关节腔积液,常见于下肢膝关节、踝关节,上肢肘关节、腕关节;,数日内消失,不留关节畸形。,2024/8/19,关节症状 2023/8/29,11,肾脏受累(决定远期预后),儿童最常见的继发性肾小球疾病,多在病程,24,周内出现,多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿,伴血压增高及浮肿,紫癜性肾炎,少数可呈肾病综合征:三高一低,可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,2024/8/19,肾脏受累(决定远期预后) 2023/8/29,12,其它,神经系统:颅内出血,惊厥、昏迷、瘫痪、失语等,呼吸系统:喉头水肿、哮喘、少见肺出血、,循环系统:心肌炎、心包炎等,血液系统:出血倾向,包括鼻出血、牙龈出血、咯血等,2024/8/19,其它2023/8/29,13,辅助检查,2024/8/19,辅助检查2023/8/29,14,非特异性实验室检查,外周血象:,WBC,、,PLT,、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。,尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。,大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。,2024/8/19,非特异性实验室检查2023/8/29,15,免疫学检查,血清,IgA,、,IgE,多增高,IgG,和,IgM,多正常,C3 C4,正常或升高,抗核抗体及类风湿因子阴性。,2024/8/19,免疫学检查2023/8/29,16,其它,腹部,B,超有助早期诊断肠套叠;,ECG,、,EEG,、头颅,MRI,对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。,肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,2024/8/19,其它腹部B超有助早期诊断肠套叠;2023/8/29,17,诊断标准,EULAR/PRINTO/PRES,2010,:,皮肤紫癜,无血小板减少。,腹痛,急性弥漫性腹痛。,关节炎或关节痛,肾脏受累,蛋白尿及血尿,组织学检查:以,IgA,免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或,IgA,沉积为主的增值性肾小球肾炎。,其中第,1,项为必备条件,加上,2-5,项中的至少一条即可诊断,HSP,2024/8/19,诊断标准EULAR/PRINTO/PRES,2010:其中第,18,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 皮肤型,皮损形态:不高出皮肤、分布不对称,辅助检查:血小板减少、抗体,IgG升高,、,骨髓产血小板,巨核细胞,减少,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,阑尾炎,2024/8/19,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜 皮肤型2023/8/29,19,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎 关节型,症状:无紫癜,可有心脏炎表现,自身抗体:,RF,、,ANA,可阳性,败血症,肠套叠,阑尾炎,2024/8/19,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜2023/8/29,20,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症(脑膜炎双球菌),症状:中毒症状重、有脑膜炎表现,辅助检查:白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变,肠套叠,阑尾炎,2024/8/19,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜2023/8/29,21,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,症状体征:阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张,,,无紫癜,辅助检查:钡剂灌肠、,B,超,阑尾炎,2024/8/19,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜2023/8/29,22,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,阑尾炎,症状体征:转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜,辅助检查:白细胞显著升高,2024/8/19,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜2023/8/29,23,治疗,一般治疗,抗凝治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,紫癜肾炎的诊治,2024/8/19,治疗一般治疗2023/8/29,24,治疗,一般治疗,卧床休息,避免过敏原、必要时控制感染、补充维生素,维生素C 2g-5g/d,抗组胺药,可用,H2,受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分两次加入葡萄糖溶液静滴,1-2,周,其后改,15-20mg/kg.d,分三次口服 继续,1-2,周。,H1,受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪,2-6,岁儿童,2.5mg qd po,6,岁,5mg qd po,腹痛时解痉剂,,,消化道出血则禁食、失血严重则输血,抗凝治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,紫癜肾炎的诊治,2024/8/19,治疗一般治疗2023/8/29,25,治疗,一般治疗,抗凝治疗,抗血小板药:阿司匹林,25-20mg/kg.d qd po,、双嘧达莫,3,-,5,mg/kg.d,抗凝药:肝素(每次,120-150U,/kg,),+10%,葡萄糖溶液,100ml qd,静滴 连用,5,天。预防紫癜性肾炎。,3.,糖皮质激素和免疫抑制剂,4.,紫癜肾炎的诊治,2024/8/19,治疗一般治疗2023/8/29,26,治疗,一般治疗,抗凝治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,用于严重消化道病变(消化道出血)患儿。,泼尼松,1-2mg/kg,口服或地塞米松、甲泼尼龙,5-10mg/kg,静滴,症状缓解可停药,表现为肾病综合症。可用,泼尼松,1-2mg/kg,口服不短于,8,周,急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗(同狼疮肾炎)。,紫癜肾炎的诊治,2024/8/19,治疗一般治疗2023/8/29,27,治疗,一般治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,抗凝治疗,紫癜肾炎的诊治,:,即在,6,个月内,出现血尿和,/,或蛋白尿。,血尿即肉眼血尿或,1,周内,3,次镜下血尿。,蛋白尿即,1,周内,3,次尿蛋白阳性;,24,小时尿蛋白定量,150mg,或尿蛋白,/,肌酐,0.2,;,1,周内,3,次尿微量白蛋白高于正常值。,治疗:,有蛋白尿:可应有卡托普利,0.5mg-1mg/kg QD,疗程,12-14,周。表现为肾炎综、肾病综、急进性肾炎激素治疗(同上),无效或依赖时加用免疫抑制剂。,2024/8/19,治疗一般治疗2023/8/29,28,谢,谢,!,2024/8/19,谢谢!2023/8/29,29,
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