可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS),reversible posterior leukoencephalopathy,syndrome,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS),1,病例报告,一位56岁的女性患者持续性头痛10天,到急诊就诊。,4个月前诊断为结肠腺癌浸润性转移(网膜和肝脏),行乙状结肠切除术,并给予药物化疗(伊立替康、5,氟尿嘧啶及甲酚四氢叶酸)。入院前3周,给予红细,胞生成素治疗贫血,入院时患者主诉持续性枕部疼痛,起初的头痛与第二,次给开红细瓶生肃据关第价均红细期成素,显示枕叶脑室旁梗塞。,病例报告,2,病例报告,入院后第5天,患者意识错乱且诉双眼模糊及剧烈头,痛,血压升至16585mmHg,神经系统检查无定位体,征。头核磁显示双侧枕叶广泛地皮层下白质异常信号,且小脑轻度受累,治疗:停止红细胞生成素,控制血压,口服尼莫地平。,10天后,患者症状完全消失,复査头核磁枕叶异常信,号基本完全消失。,如何诊断?,病例报告,3,病例报告,a:核磁Far像,b:核磁T2像,治疗后10天复查,病例报告,4,概况,Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆,性的特点来命名的,组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的,综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发,作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影,像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。,经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完,全恢复,一般不遗留有神经系统后遗症,核磁共振新技术的发展,突出显示了血管源性水肿的,特点,有助干RPLS的正确诊断。,概况,5,概况, Hinchey等首先提出RPLS的概念,此后曾被命名为,高血压白质脑病、高灌注白质脑病、后部可逆性脑,白质病、顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征,等, Hinchey等首次报道了15例病人,其中7例接受免疫,抛制治疗,1例接受黑色素瘤化疗,3例子痫,4例高,血压脑病。大部分病例有血压急性增高表现,3例血,压正常。,概况,6,病因和发病机制,最常见的病因是高血压脑病,尤其易发生在高血压性,竭的惠者(如尿毒症),妊娠或产褥期有惊,厥发作者次之,发生在血压正常患耄的原因点傳县免疫抑制剂和细胞,/FK506、(-千,扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成,素)及药物戒断(特别是可乐宁有关。,近年来发生在胶原性疾病(SLE,白塞病,硬皮病),血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急,噤征复穩棉后B单侧鳔咨密榉省塋縻,异常的病例报道,病因和发病机制,7,新英格兰医学杂志发表了两封来信和 Genentech公司的答复,来信,报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。( N Engl J Med,2006,354:980)如病人出现可逆性后脑白质病综合征(RPLS)应停,用贝伐单抗( bevacizumab, castin),后者是一种抑制血管内皮细胞生,长因子(VEGF)的单克隆抗体。,美国斯坦福大学医学中心 Glusker等报告了,在另一封信中,美国威斯康星医学院,1例59岁转移肾细胞癌女性患者,接受贝伐,Ozcan等报告,1例52岁高血压和转移,单抗2周1次静滴,共7次。治疗期间病人的直肠腺癌女患者,已用3个周期化疗,压始终保持在10070mmg左右。静氵,(氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂),最后一次贝伐单抗8天后病人急诊,表现严用第1剂贝伐单抗(与第4个周期化疗,检基本正常,血压16888mm,Hg。神经系统检查发现皮质盲和病理反射。力丧失、头痛和意识模糊,血压172,脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白质病,/100mmHg。病人的临床表现和影像,病人1个多月前的MR是正常的。尽管有,学检查结果完全符合RPLS。 Ozcan说,轻度出血性卒中,但病人迅速恢复,含贝伐单抗的联合化疗可使16%的病,Glusker说,至少有82例与化疗及免疫抑制,人出现3级高血压,其可能继发于血管,治疗有关的RPLS文献报告。贝伐单抗的,痉孪。 Ozcan等推测,贝伐单抗可导致,衰期为20天,因此 Glusker等认为,该病人血管痉挛,后者和高血压导致该病,的RPLS与贝伐单抗有关。他们推测这可能,发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控,与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。,制血压,病人视力很快恢复,新英格兰医学杂志发表了两封来信和 Genentech公司,8,可逆性后部白质脑病MR表,现相似的急性间歇性卟啉病,Utz B. Kinkel, J. P Hedde et al. MR,imaging of acute intermittent,porphyria mimicking reversible,posterior leukoencephalopathy,syndrome N.,Neuroradiology(2001)43: 1059-1062,腹痛1周后,患者出现数次全面性痫性发,作、幻觉、意识状态亦呈进行性恶化,Kupferschmidt等推测:急性间歇性卟,图A.轴位T2像见双侧皮层、皮层下高倡号病灶。啉病急性发作时,亚铁血红素严重缺乏,可能会导致脑内一氧化氮生成减少,从,而造成高血压、脑血管痉挛收缩。急性,间歇性卟啉病急性发作时,会出现严重,高血压当血压过高、超过脑灌注自动,调节的极限时,脑动脉被迫过度舒张,血脑屏障随之被破坏,造成脑水肿;当,血压降至正常水平后,脑水肿消失、病,灶也随之消散。,图2.入院后第26天,复查脑部MRI发现原先的病灶完全消失。,可逆性后部白质脑病MR表,9,病因和发病机制,发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释,高血压脑病,高血压脑病于1928年由 Oppenheim和 Fishberg首,先提出,包括一系列可逆的、由急性血压严重升高引,起的神经系统症状,典型表现为血压急性增高12-48h,后出现脑功能异常症状,如剧烈头痛、恶心、呕吐、,意识障碍及视觉异常等。病人收缩压常高于250,mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压高于130mmHg,其影像学表现可排除急性脑血管意外。,病因和发病机制,10,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,11,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,12,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,13,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,14,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,15,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,16,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,17,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,18,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,19,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,20,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,21,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,22,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,23,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,24,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,25,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,26,可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)精编版课件,27,