特发性血小板减少性紫癜本科内课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic thrombocytopenia,purpura,ITP,）,.,1,特发性血小板减少性紫癜 .1,ITP,是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,.,2,.2,ITP,分型,急性型,-,多见于儿童,慢性型,-,好发于,40,岁以下的女性，,女：男约为,4,：,1,广泛皮肤、粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,抗血小板自身抗体出现,.,3,ITP分型急性型-多见于儿童.3,病因与发病机制,感染,免疫因素,肝脾的作用,遗传因素,其他因素,.,4,病因与发病机制感染.4,细菌或病毒感染与,ITP,发病有密切关系,80%,的急性,ITP,患者，在发病前,2,周左右有上呼吸道感染史,慢性,ITP,患者，常因感染而致病情加重,部分,ITP,患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。,.,5,细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系80%的急性ITP,.,6,.6,.,7,.7,.,8,.8,.,9,.9,临床表现（急性型）,半数以上发生与儿童,80%,以上在发病前,1-2,周有上呼吸道感染史，,特别是病毒感染史,起病急,出血广泛、严重，血小板低于,20X10,9,/L,时，,可有内脏出血,颅内出血是主要死因,.,10,临床表现（急性型）.10,临床表现（慢性型）,主要见于,40,岁以下青年妇女,起病隐袭，一般无前驱症状,多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，,月经过多较常见,感染可加重病情,部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大,.,11,临床表现（慢性型）.11,实验室检查,血小板,骨髓象,PAIg,及血小板相关补体（,PAC3,）,其他,.,12,实验室检查.12,血小板,急性型血小板多在,20X10,9,/L,以下，慢性型,血小板多在,50X10,9,/L,左右,血小板平均体积偏大，易见大型血小板,出血时间延长，血块收缩不良,血小板功能一般正常,.,13,血小板.13,骨髓象,急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，,慢性型骨髓巨核细胞显著增加,巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，,表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减,少，幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少,.,14,骨髓象.14,PAIg,及血小板相关补体（,PAC3,）,80%,以上,ITP,患者,PAIg,和,PAC3,阳性，,主要抗体为,IgG,，亦可为,IgM,，偶有,两种以上抗体同时出现,.,15,PAIg及血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者P,其他,90%,以上患者血小板生存时间明显缩短,可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低,色素性贫血,少数可有溶血性贫血（,Evans,综合征，血小,板减少症加上自身免疫性溶血性贫血,(Coombs Test,阳性）,.,16,其他.16,诊断,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏,多次检查血小板计数减少,脾不大或轻度大,骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,具备下列五项中任何一项,A.,泼尼松治疗有效,B.,脾切除治疗有效,C.PAIg,阳性,D .PAc3,阳性,E.,血小板生存时间缩短,.,17,诊断广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏.17,鉴别诊断,需排除继发性血小板减少症，,如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等,过敏性紫癜,.,18,鉴别诊断.18,治疗,一般治疗,糖皮质激素,脾切除,免疫抑制剂治疗,其他治疗,急性处理,.,19,治疗一般治疗.19,一般治疗,出血严重者应注意休息,血小板,20X10,9,/L,，应输注单采血小板,止血药物的应用,.,20,一般治疗出血严重者应注意休息.20,糖皮质激素（一）,作用机制,减少生成及减少抗原抗体反应,抑制单核,-,吞噬系统对血小板的破坏,改善毛细血管统透性,刺激骨髓造血及血小板向外周的释放,.,21,糖皮质激素（一） 作用机制.21,糖皮质激素（二）,剂量和用法,常用泼尼松,30-60mg/d,，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减,5mg,），最后以,5-10mg/d,维持治疗，持续,3-6,个月,.,22,糖皮质激素（二） 剂量和用,脾切除的适应症,正规糖皮质激素治疗,3-6,个月无效,泼尼松维持量每日需大于,30mg,有糖皮质激素使用禁忌症,51,Cr,扫描脾区放射指数增高,.,23,脾切除的适应症正规糖皮质激素治疗3-6个月无效.23,脾切除的禁忌症,年龄小于,2,岁,妊娠期,因其他疾病不能耐受手术,脾切除治疗有效率为,70%-90%,.,24,脾切除的禁忌症年龄小于2岁.24,免疫抑制剂治疗适应症,糖皮质激素或切脾疗效不佳者,有使用糖皮质激素或切脾禁忌症,与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,.,25,免疫抑制剂治疗适应症.25,免疫抑制剂治疗常用药物,长春新碱,-,最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，,1mg/,周，静脉滴注，,4-6,周一疗程,环磷酰按,50-100mg/d,，,3-6,周一疗程，出现疗效后渐减量，维持,4-6,周，或,400-600 mg/d,，每,3-4,周一次,硫唑嘌呤,100-200mg/d,，口服，,3-6,周一疗程，随后,20-50mg/d,，维持,8-12,周,.,26,免疫抑制剂治疗常用药物长春新碱-最常用，除免疫抑制外，,其他治疗,达那唑,-,合成雄性激素，,300-600mg/d,，口服，,2-3,个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用,环胞菌素主要用于难治性,ITP,治疗，,250-500mg/d,，口服，,3-6,周一疗程，维持量,50-100mg/d,，可持续半年以上,.,27,其他治疗达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，,急症处理,适用于,血小板低于,20X10,9,/L,，,出血严重、广泛者,疑有或已发生颅内出血者,近期将实施手术或分娩者,.,28,急症处理 适用于.28,急症处理方法,单采血小板输注,静脉注射丙种球蛋白，,0.4g/kg,，,4-5,日为一疗程，,1,个月后可重复。,血浆置换，,3-5,日内，连续,3,次以上，每次置换,3000ml,血浆，可有效清除患者血浆中的,PAIg,大剂量甲泼尼松龙，,1.0g/d,，静脉注射，,3-5,日一疗程，可通过抑制单核,-,巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,.,29,急症处理方法单采血小板输注.29,原巨核细胞,.,30,原巨核细胞.30,幼巨核细胞,.,31,幼巨核细胞.31,颗粒型巨核细胞,.,32,颗粒型巨核细胞.32,血小板生成型巨核细胞,.,33,血小板生成型巨核细胞.33,原发性血小板减少性紫癜 骨髓象,.,34,原发性血小板减少性紫癜 骨髓象.34,此课件下载可自行编辑修改，供参考！,感谢您的支持，我们努力做得更好！,.,35,此课件下载可自行编辑修改，供参考！.35,