心肌疾病心肌炎课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,吉首大学医学院附属第一医院,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,吉首大学医学院附属第一医院,*,心肌疾病,主讲：,吉首大学医,学,院附属第一医院,吉首大学医学院附属第一医院,1,心肌疾病吉首大学医学院附属第一医院1,心肌炎,1,心肌炎指心肌本身的炎症性病变,，包括心肌细胞及其组织间隙的炎症病变。可原发于心肌也可以是全身疾病累及心肌所致，因此心肌炎是不同病因引起的一组疾病。,病因可是感染性也可以是非感染性。病程多自限，部分可进展为,DCM,。,吉首大学医学院附属第一医院,2,心肌炎1 心肌炎指心肌本身的炎症性病变，包括心肌,心肌炎,2,根据病因也可分为三大类,：,1.,感染性：病毒，细菌，真菌，寄生虫等。,2.,过敏，变态反应或风湿性疾病引起的心肌炎。,3.,理化因素所致心肌炎：放射物质，射线，毒物等。,吉首大学医学院附属第一医院,3,心肌炎2根据病因也可分为三大类：吉首大学医学院附属第一医院3,病毒性心肌炎,1,（,一）病因,：几乎每组病毒都可致嗜心性病毒疾病，其中以肠道病毒（柯萨奇,A,，,B,），孤儿病毒，脊灰病毒为常见，其中以柯萨奇,BV,最常见。此外还有如虫媒,V,（流出，登革热） ，肝炎病毒，风疹,V,，腺,V,，流感,V,，单纯疱疹，,HIV,等均可致本病。,吉首大学医学院附属第一医院,4,病毒性心肌炎1（一）病因：几乎每组病毒都可致嗜心性病毒疾病，,病毒性心肌炎定义,2,病毒性心肌炎（,Viral myocarditis),指嗜心病毒感染引起，以心肌非特异性间质性炎症为主要变化的心肌炎症性病变。,吉首大学医学院附属第一医院,5,病毒性心肌炎定义2病毒性心肌炎（Viral myocardi,机理,1,病毒感染心肌后其发病过程可分为,2,个阶段：,1.,病毒复制期,，即病毒经血流直接侵犯心肌，本身致溶细胞作用导致心肌损伤，此阶段一般认为在病毒感染后,1-2 W,内，高峰期在,6-7,天。急性暴发性心肌炎猝死者多发于此阶段。,吉首大学医学院附属第一医院,6,机理1病毒感染心肌后其发病过程可分为2个阶段：吉首大学医学院,机理,2,2.,免疫变态反应期,：此期病毒已不存在，免疫主要为,T,细胞，此期心肌活检也可发现,IgG,和补体表明体液免疫有可能也参与。此外还有其它一些细胞因子和,NO,（内皮素） 介导的心肌损害及微血管损伤。,吉首大学医学院附属第一医院,7,机理22.免疫变态反应期：此期病毒已不存在，免疫主要为 T细,病理,无特异性，典型改变为心肌间质增生，水肿，充血，内有多量炎症细浸润。据病变性质分为以心肌变性，坏死为主的主质性心肌炎和以间质损害为主的间质性心肌炎。到慢性期病理改变主要为炎症细胞减少，,f,细胞增生，胶原,f,增多，形成,f,疤痕组织，部分心肌增大，肥大，可有钙化，心脏可扩大 扩心病，心内膜增厚，附壁血栓形成。,吉首大学医学院附属第一医院,8,病理 无特异性，典型改变为心肌间质增生，水肿，充血，内,流行病学,约,5%,的病毒感染后可累及心脏。以柯萨奇,BV,最多见，秋冬季多发，可见于任何年 龄组，但,40,岁以下相对多见，男性稍多。,吉首大学医学院附属第一医院,9,流行病学 约5%的病毒感染后可累及心脏。以柯萨奇BV,临床表现,1,取决于病变广泛程度和严重性。症状变异大，可无症状，也可有严重传导阻滞，心衰，休克甚至猝死。一般而言有以下,特点,：,1.,以儿童和青少年多见，年龄越小病情越重。,2.,半数病前,1-3,周内有上呼吸道或消化道感染史。,吉首大学医学院附属第一医院,10,临床表现1 取决于病变广泛程度和严重性。症,临床表现,2,3.,心脏受累症状。,4.,部分不典型,:,原因不明的心律失常，剧烈胸痛，突发心衰，肌肉痛，昏厥等。,5,体查：心脏扩大，可有心动过速，且与,T,升高不符合，也可有不同程度传导阻滞。心律失常以早搏多见。可闻及杂音。合并心力衰竭有相应体征。,吉首大学医学院附属第一医院,11,临床表现23. 心脏受累症状。吉首大学医学院附属第一医院1,临床分型,1,亚临床型,2,轻型自限型,3,隐匿进展型,4,急性重症型,5,猝死型,吉首大学医学院附属第一医院,12,临床分型1 亚临床型,实验室检查,1,（一）血常规，血清酶，免疫学,：,WBC，ESR,，急性期或慢性活动期各种酶增高 （AST，GDT），LDH，CPK 及CPKMB， 补体C3 降低等。TNT，CPR。,吉首大学医学院附属第一医院,13,实验室检查1（一）血常规，血清酶，免疫学：吉首大学医学院附属,实验室检查,2,（二）病毒学检查：,临床上一般采用双份血清特异性病毒抗体测定来证实,3,周内,2,次测定结果呈四倍以上升高或一次大于,1,：,640,可作阳性标准。可明确病因，但不能作为诊断依据。,吉首大学医学院附属第一医院,14,实验室检查2（二）病毒学检查：临床上一般采用双份血清特异性病,实验室检查,3,（,三）ECG,：敏感性高，特异性低。,（四）B超,：心脏可呈普大型，以心室为主，EF,、,室壁运动度降低,等。,（五）心内膜活检,：经 V系统（股V，右颈V）入右室在室间隔右侧取 材（23mm大小）。,有,助于诊断和预后评估,（六 ）SPECT,和CMR,：对弥漫性还是局在性心肌坏死有帮助,。,CMR,对,诊断有一定价值,吉首大学医学院附属第一医院,15,实验室检查3（三）ECG：敏感性高，特异性低。 吉首大学医学,分期,（二）,分期,：,1 .,急性期：多在,3,个月内。,2 .,恢复期,:3-12,个月。,3 .,慢性期,:1,年以上，病情反复 迁延 不愈。,4 .,后遗症期。,吉首大学医学院附属第一医院,16,分期（二）分期：1 .急性期：多在3个月内。吉首大学医学院附,病程和转归,一般愈后良好，部分可转为慢性甚至死亡，少数经数月或,1-2,年后复发。,5-10,演变为扩心病。,吉首大学医学院附属第一医院,17,病程和转归 一般愈后良好，部分可转为慢性甚至死亡，少数经,诊断,1,据临床表现 ，,ECG,及其它相关检查，靠排他法诊断。参考标准如下：,（一）上感，腹泻等病毒感染后,3,周内出现心脏情况。,吉首大学医学院附属第一医院,18,诊断1据临床表现 ，ECG 及其它相关检查，靠排他法诊断。,诊断,2,（二）上述感染者,3,周内出现以下心律失常或心电图改变：,1 .,窦速，,A-V,阻滞，窦房或束支阻滞。,2 .,多源或成对室早，自主房性或交界性心动过速，室速，房室扑动或颤动。,吉首大学医学院附属第一医院,19,诊断2（二）上述感染者3周内出现以下心律失常或心电图改变：吉,诊断,3,3,. 2,个以上导联,ST,水平型或下斜型下移,0.05 mV,或,ST,抬高或出现异常,Q,波。,(,三,) TNT,或,TNI,阳性,CK-MB,升高，,B,超示心脏扩大或室壁活动异常,.,(,四,),病原学依据：事实上临床不做。,吉首大学医学院附属第一医院,20,诊断33 . 2个以上导联ST 水平型或下斜型下移 0.0,鉴别诊断,1 .风湿性心肌炎。,2 .,受体 功能亢进症：多见于青年女性，主诉易 变，多有精神因素为诱因，无发热，ESR,等，有非特异性 ST-T改变，口服心得安30分,钟后可纠正。,3 .心包积液：主要是心肌炎累及心包出现心包积,液时需与其他原因心包积液鉴别。,4. 另外还有诸如甲亢，代谢性疾病（脚气病），,二尖瓣脱垂及其他系统性疾病等相鉴别,。,吉首大学医学院附属第一医院,21,鉴别诊断 吉首大学医学院附属第一医院,治疗（）,一,.,充分休息，防止过劳：,一经诊断立即卧床休息以减轻心脏负担，卧床休息应到症状消失，,ECG,恢复正常，一般有严重心律矢常及心衰者卧床,1,个月，半年不参加体力活动，无心脏改变者卧床半月，,3,月不参加体力活动。休息至关重要，否则可 至心脏进行性扩大，诱发心衰，心律失常，甚至猝死。进食丰富维生素及蛋白质。,吉首大学医学院附属第一医院,22,治疗（）一 .充分休息，防止过劳：吉首大学医学院附属第一医,治疗,2,二,.,药物治疗,:,1 .,保护心肌及改善心肌细胞营养和代谢药物：极 化液，黄芪，辅酶,Q10,，牛磺酸。一般用,7-14,天为一疗程，口服药物可延长。维生素,C5,克天，疗程,1,2W,。,吉首大学医学院附属第一医院,23,治疗2二 .药物治疗:吉首大学医学院附属第一医院23,治疗,2,2 .肾上腺 皮 质激素：它抑制体内干扰素合成促进病毒繁殖和炎症扩散，故一般认为应属禁忌证，但对短期心脏迅速严重扩大、高热持续不退、顽固心衰、休克、高度 A-VB（3：1以上） 者可短期使用，DXM（1030mg/d) 或氢化可的松100-300mg/d ，连用3-7天，改善后改口服并需迅速减量至停药，疗程不超过2周。如果用药1周 仍无效应停用。激素会使病程迁延，但可抑制抗原抗体作用，减少过敏反应，利于心肌炎 症及水肿消退。,吉首大学医学院附属第一医院,24,治疗22 .肾上腺 皮 质激素：它抑制体内干扰素合成促进病,治疗（,3,）,3 .,抗生素：据病人具体情况可适当选用，防止或控制继发和已发生的细菌感染。此类病人易并发细菌感染。治疗初期应常规用,PNC,。,4 .,抗病毒：,2,周内应用，超过,2,周不用。干扰素及黄芪等。同时可调节细胞免疫药物。,吉首大学医学院附属第一医院,25,治疗（3）3 .抗生素：据病人具体情况可适当选用，防止或控,治疗,4,6,.控制各种心脏并发症：,抗心律失常,心衰,休克,高度传导阻滞：对 , 型以上者，尤其有A-S 综合征 或脑供血不足者应予起搏治疗。,吉首大学医学院附属第一医院,26,治疗46 .控制各种心脏并发症：吉首大学医学院附属第一医院,述评,心肌炎是常见心脏病，目前无特异诊断方法，也无特效治疗方法，早期治疗不当或不及时将造成严重危害，应引起重视。关于该病还有诸多问题有待以后解决，如发病机理，与扩心病关系，激素和免疫抑制剂使用的利弊等。,吉首大学医学院附属第一医院,27,述评心肌炎是常见心脏病，目前无特异诊断方法，也无特效治疗方法,伤寒性心肌炎,伤寒并发，也称为中毒性心肌炎，多 在伤寒疾病者极期出现心脏情况，治疗关键在于原发病。,吉首大学医学院附属第一医院,28,伤寒性心肌炎 伤寒并发，也称为中毒性心肌炎，多 在伤寒疾,心肌病,1,心肌疾病指除瓣膜病，冠心病，肺心病，高心病，先心病，甲亢性心脏病等心脏疾病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括原因不明的心肌病（即通常指的原发性心肌病）和特异性心肌病（原因已明）,吉首大学医学院附属第一医院,29,心肌病1心肌疾病指除瓣膜病，冠心病，肺心病，高心病，先心病，,心肌疾病,2,心肌病：临床特点是心脏肥大，心功能不全。分为遗传性心肌病，混合性心肌病，获得性心肌病。扩心病最常见，限制型心肌病少见。心肌病是青少年致死的主要原因之一。,吉首大学医学院附属第一医院,30,心肌疾病2心肌病：临床特点是心脏肥大，心功能不全。分为遗传性,第一节 原发心肌病,发病率占心血管的,0.64.3%,，贫困地区更多见。,吉首大学医学院附属第一医院,31,第一节 原发心肌病发病率占心血管的0.64.3%，贫,扩心病（,DCM,）,1,主要特点,：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心衰。常有心律失常及血栓栓塞，死亡率极高。其心腔扩大以心室为主，青中年多见。,吉首大学医学院附属第一医院,32,扩心病（DCM）1主要特点：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能,扩心病（,DCM,）,2,病因,：目前认为病毒感染及自身免疫反应是重要原因，此外还有围产,、,酒精中毒,、,特发性,、,心肌能量代谢紊乱、炎症等。部分有家族遗传性。,吉首大学医学院附属第一医院,33,扩心病（DCM）2病因：目前认为病毒感染及自身免疫反应是重要,发病机理,1,1.免疫分子机理,。,.感染因素诱导心肌细胞内隐抗原表达和释放，启动免疫应答，产 生自身抗体，损伤心肌细胞及抗体介导的免疫损伤.,.自身抗体干扰受体的信息传递，降低心肌对受体激动的正性肌力 效应。,体内有抗ADP/ATP 载体的自身抗体，影响心肌能量代 谢。,吉首大学医学院附属第一医院,34,发病机理1 吉首大学医学院附属第一医院34,发病机理,2,2 .,病毒免疫性扩心病,：心肌炎部分可转变为,DCM,。,3 .,家族和遗传,：,DCM,有家族发病趋势。,4,人类白细胞抗原基因,5 .,心肌超微结构及生化改变,：肌纤维容积密度降低。,吉首大学医学院附属第一医院,35,发病机理2 2 .病毒免疫性扩心病：心肌炎部分可转变为D,病理及病理生理,1,病理改变,：以心腔扩大为主，室壁变薄，有纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。早期可有一定程度的心肌增厚。组织学表现为心肌细胞肥大、变性、不同程度纤维化。,吉首大学医学院附属第一医院,36,病理及病理生理1病理改变：以心腔扩大为主，室壁变薄，有纤维瘢,病理及病理生理,2,病生改变,：心肌病变心肌收缩功能障碍心排量 ，残余血量 ，左室舒张末压 心腔被动扩大肺循环淤血,右心压,体循环淤血全心 衰 。同时由于心腔扩大瓣环周径也增大产生相对关闭不全杂音。累及传导系统各种心律失常和传导阻滞。,吉首大学医学院附属第一医院,37,病理及病理生理2病生改变：心肌病变心肌收缩功能障碍心排量,临床表现,1,发病慢，起病隐匿。,30-50,岁多见，可发于任何年龄。临床上常以心衰为主要症状来就诊。可发生栓塞或猝死，可有各种心律失常，尤其心肌炎患者应紧密随访。三个阶段（非绝对）：,第一阶段,为无症状期，此时心脏已扩大，心电图有改变，但临床无症状，,LVED56.5cm,。,吉首大学医学院附属第一医院,38,临床表现1 发病慢，起病隐匿。30-50岁多见，可发于任何,临床表现,2,第二阶段,以极度乏力，疲劳，气促，心悸为主要症状。听诊有第三，四心音，,EF,降低,20-40%,，左室扩大,65-75 mm,；,第三阶段,为晚期，肝脾大，腹水，浮肿等充血性心衰表现，部分病心反复心衰可达十余年之久。体征主要有奔马律，心脏扩大，肺、体循环淤血等。,吉首大学医学院附属第一医院,39,临床表现2第二阶段 以极度乏力，疲劳，气促，心悸为主要,临床表现,3,体格检查：无特异性，可有心脏扩大、心脏杂音及心衰的相关体征。,吉首大学医学院附属第一医院,40,临床表现3体格检查：无特异性，可有心脏扩大、心脏杂音及心衰的,实验室检查及其他检查,1,1,.化验室,：ESR,BNP,、,NT-proBNP,高,偶有心肌酶,、肌钙,2 .,ECG:,可有传导阻滞等各种心律失常，有病理性波及,非,特异性st-t改变.,3,.Hoter,: 90%有复杂心律失常。,4 .,X线：,有肺淤血、水肿改变，心影增大,5 .,B超：,早期即有瓣膜反流、心脏扩大,，以左室为主（,6575），室壁运动度弥漫性减弱,可见附壁血栓,测定EF值等.,是DCM,主要诊断和评估手段。,吉首大学医学院附属第一医院,41,实验室检查及其他检查11 .化验室：ESR, BNP、N,实验室检查及其他检查,2,6 .,心导管检查和心血管造影,：为有创检查，早期正常，冠脉造影正常与冠心病鉴别。,7 .,SpECT,: 心室容积扩大，EF,可表现为 灶性、散在性放射性减低与缺血性心脏病不同。,8 .,心内膜活检,：心肌细胞肥大， f 化。不能提供有价值的证据，但有助于排除心肌炎。,适用于,症状严重、治疗效果差的病人，对巨噬细胞心肌炎有确诊意义。,吉首大学医学院附属第一医院,42,实验室检查及其他检查26 .心导管检查和心血管造影：为有创,诊断与鉴别诊断,1,无特异性诊断标准，确立诊断需排除其它器质性心脏病，临床遇到心脏扩大（尤其以心室扩大为主者）,、,心律失常,、,收缩功能受损为特征者，,B,超证实即应考虑本病。,吉首大学医学院附属第一医院,43,诊断与鉴别诊断1无特异性诊断标准，确立诊断需排除其它器质性心,诊断与鉴别诊断,2,应注意与风心、先心等各种瓣膜病，心包积液，冠心病相鉴别，尤其是冠心病，一般,DCM,年龄较轻，多无心绞痛；冠心病,ECG,改变具有定位特点，而,DCM,改变与冠脉血流分布无相应关系；,B,超,DCM,心肌运动普遍减弱，而冠心病呈节段性分布；造影,DCM,正常。,吉首大学医学院附属第一医院,44,诊断与鉴别诊断2应注意与风心、先心等各种瓣膜病，心包积液，冠,治疗（,1,）,因,DCM,发病机理尚未弄清，故无针对性治疗，也无法建立一级预防。原则上强调早诊断,、,早治疗,、,长期抗心衰治疗,、,控制心律失常,、预防卒死。,(,一）一般治疗：,1 .,控制感染,：呼吸道感染是诱发,DCM,心功能不全的最常见原因，尤其是在易感季节（冬春），应及时应用抗生素，提高免疫力。,吉首大学医学院附属第一医院,45,治疗（1）因DCM发病机理尚未弄清，故无针对性治疗，也无法建,治疗（,2,）,2 .,切断自身免疫反应,：主要是应用糖皮质激素，但有争议，目前不主张用。,3 .,休息：,很重要，目的在于减轻心脏负荷，减慢心率，改善心功能，心衰控制后仍需限制活动量。,吉首大学医学院附属第一医院,46,治疗（2）2 .切断自身免疫反应：主要是应用糖皮质激素，但,治疗（,3,）,（二)心衰治疗：DCM 多属难治性心衰，应根据不同阶段采取相应措施：,1,.,-A 的应用,：心衰稳定后以小剂量开始，美托洛尔6.25mg/d. 在充分使用ACEI及利尿剂的基础上应用。,在无水肿，不需要静脉用药后使用。,每24周可加量直到目标剂量。,使用选择性,1阻滞剂 。心律越快越有效。,注意禁忌症 。部分使用可使病情恶化。,吉首大学医学院附属第一医院,47,治疗（3）（二)心衰治疗：DCM 多属难治性心衰，应根据不,治疗（,4,）,2.ACE,或,ARB.,是抗心衰的基石，应尽早使用，最终达目标剂量,.,3.,洋地黄,.,仍有治疗价值，但须注意心肌病患者对洋地黄敏感性增加，剂量 宜小，避免中毒，可长期间断使用。一般,EF,40%,、上述治疗仍有症状或不能耐受时应用。,吉首大学医学院附属第一医院,48,治疗（4）2.ACE或ARB. 是抗心衰的基石，应尽早,治疗（,5,）,4.,利尿剂,迅速改善症状，易致电解质紊乱。小剂量开始。,5.,血管扩张剂,硝普纳，注意要保持一定前负荷，避免左室充盈不足。,6.,盐皮质激素受体拮抗剂、伊伐布雷定、中药,。,吉首大学医学院附属第一医院,49,治疗（5）4.利尿剂 迅速改善症状，易致电解质紊,治疗（,6,）,7.,起搏,.,主要用于左右心室不同步的病人，通过双室起搏使左右心室同步化，从而改善 症状，需严格掌握适应症。,8.,其他 心脏移植、左室成形术、人工辅助装置等,。心衰晚期病人，其他治疗无效可用。,吉首大学医学院附属第一医院,50,治疗（6）7.起搏. 主要用于左右心室不同步的病人，通过,治疗（,7,）,(,三,) .,抗心律失常,8090%DCM,伴有各种心律失常，一般在此前应先加强抗心衰治疗，注意电解质平衡，尤其是血钾。对无症状室性早搏或非持续性室速，一般不需急症用药，对有症状的应选用胺碘酮，利多卡因等。有适应症者,ICD,或,CRT-D,治疗。,.,吉首大学医学院附属第一医院,51,治疗（7）(三) .抗心律失常吉首大学医学院附属第一医院5,治疗（,8,）,(,四,) .,抗血小板,DCM,伴心衰者血栓并发症较高，除非有禁忌症，应常规抗血小板治疗，常用阿司匹林,75150mg/d,吉首大学医学院附属第一医院,52,治疗（8）(四 ) .抗血小板吉首大学医学院附属第一医院52,预后,本病一旦出现心衰多预后不良，不少发生猝死，5年存活率低3550%.,3/4病人进展快，多数死亡于头两年，另1/4病人存活，经治疗心衰可以缓解。,预后不良因素,有以下几点,.,55岁.,.心胸比率,0.55。,.LVEDP3 Kpa.,.CI 3L/m in/,.ECG出现LBBB，低电压及Q波。,吉首大学医学院附属第一医院,53,预后本病一旦出现心衰多预后不良，不少发生猝死，5年存活率低3,肥厚型心肌病,(HCM)1,HCM,是以心肌（主要为左或右心室）非对称性肥厚，心室腔变小为特征，常累及室间隔，以左室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的一类心肌病。有家族史占,50,是一种遗传性疾病。我国流行病学提示患病率,180/10,万。,吉首大学医学院附属第一医院,54,肥厚型心肌病(HCM)1HCM是以心肌（主要为左或右心室）非,肥厚型心肌病,(HCM)2,根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻型，及心尖肥厚性心肌病，为青年猝死的常见原因，部分患者症状轻，预期寿命可接近常人。,吉首大学医学院附属第一医院,55,肥厚型心肌病(HCM)2根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非,病因与发病机理,50%,以上患者有家族史，多为常染色体显性遗传，最常见的基因突变是,-,肌球蛋白重链和肌球蛋白结合蛋白,C,的编码基因,此外还包括基因表达异常，钙调节异常等因素及儿茶酚胺活性增强及,CAMP,减少也参与其发病。,吉首大学医学院附属第一医院,56,病因与发病机理50%以上患者有家族史，多为常染色体显性遗传，,病理及病理生理（）,病理改变,：HCM病理改变多累及室间隔，室间隔增厚，室间隔增厚为非均匀型不对称，以上部明显，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比,1.3为诊断标志之一。组织学上为小血管病变、瘢痕形成、心肌细胞肥大,排列紊乱，核周有“光环”围绕，为严重的糖原堆积，有诊断意义。,吉首大学医学院附属第一医院,57,病理及病理生理（）病理改变：HCM病理改变多累及室间隔，室,病理及病理生理（,2,）,病生改变,：,1.,跨流出道压差：休息时左室腔与流出道压差,30mmHg,以上认为左心室腔内梗阻。,吉首大学医学院附属第一医院,58,病理及病理生理（2）病生改变：吉首大学医学院附属第一医院58,病生（,3,）,2.,心肌舒张功能不全，肥厚型心肌病顺应性减低，表现为左房排空减缓及左室早期舒张减慢及对左房收缩依赖性增加，导致舒张期充盈阻力增高，舒张期充赢量减少和肺淤血，病人易疲乏和晕厥。,3.,心肌缺血：心绞痛是,HCM,常见症状，可能与心肌肥厚，毛细血管密度减少，及小血管病变等因素相关。,吉首大学医学院附属第一医院,59,病生（3）2.心肌舒张功能不全，肥厚型心肌病顺应性减低，表现,临床表现（）,（一）症状取决于左室流出道有压差及压差的程度。从无症状到严重心衰，恶性心律失常，猝死，表现多样。是年轻人特别是竞技型运动员猝死的常见原因。常见症状为：,吉首大学医学院附属第一医院,60,临床表现（）（一）症状取决于左室流出道有压差及压差的程度。,临床表现（,2,）,1.,劳力性呼吸困难,90%,以上病人有，与肺淤血及舒张压，充盈受阻有关。,2.,心前区疼痛,持续时间长，对硝酸甘油效果差。多为劳力性。,3.,一过性晕厥,此症状可能是唯一主诉。,吉首大学医学院附属第一医院,61,临床表现（2）1.劳力性呼吸困难 90%以上病人有，与,临床表现（,3,）,4.猝死,. 心律失常为主要原因，严重心律失常常见于下列患者,心肌肥厚范围广 。,室间隔,20mm。,.流出道梗阻明显。,左室舒张末压大于20 mmHg.,.ECG有左室肥厚伴劳损 。,有晕厥史。,吉首大学医学院附属第一医院,62,临床表现（3）4.猝死. 心律失常为主要原因，严重心律,临床表现（,4,）,5.,心衰,：多为终末期表现，有相应体征及症状。在心前区及胸骨左侧中下段有喷射性收缩期杂音，特点：增加收缩力因素使杂音增强，反之则减弱。非梗阻型体征不明显。,吉首大学医学院附属第一医院,63,临床表现（4）5.心衰：多为终末期表现，有相应体征及症状。在,体征,心脏扩大，由第四心音，胸骨左缘,34,肋间听到收缩期杂音，心尖区内侧也可听到收缩期杂音，此,2,种杂音主要是收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应（也称射流效应,),将二尖瓣收向室间隔使狭窄加重，甚至完全梗阻，同时二尖瓣本身出现关闭不全，此种效应也称,Venturi effect.,口服心得安后上述杂音可减弱，含服硝甘或使用正性肌力药物则使杂音增强。,吉首大学医学院附属第一医院,64,体征心脏扩大，由第四心音，胸骨左缘34肋间听到收缩期杂音，,实验室检查和其他检查,1,一 .B超,具有诊断特异性，标准为左室不对称性肥厚,而,室腔不扩大,，舒张期室间隔,15mm，与后壁比,1.31.5，一般大于1.5。有梗阻病人（临床不多见)左室流出道狭窄，,2mm.压力阶差大，收缩期二尖瓣前叶前移。心尖部肥厚性心室腔呈桃形，收缩期心尖部内腔可完全闭塞。,吉首大学医学院附属第一医院,65,实验室检查和其他检查1一 .B超吉首大学医学院附属第一医院,实验室检查和其他检查,2,二,.,心电图 及动态心电图：,心肌肥厚（左室高电压）和,ST-T,改变最常见。少数在和,V2-6,和,. .avF,可见深而狭的,Q,波。各种心律矢常，,50,有室性心律矢常。,三,.,胸片,心影增大不明显。有肺淤血,四,.,造影,、,心导管,、,CMR,、心内膜活检。,吉首大学医学院附属第一医院,66,实验室检查和其他检查2二 .心电图 及动态心电图： 心肌肥,诊断和鉴别诊断,临床症状,+,体征,+,B,超,+,心电图 诊断一般不难，临床上遇到疑似冠心病患者，而冠心病诊断依据又不足，尤其是冠脉造影正常者应想到本病，彩超有重要诊断价值。应与高心病，冠心病，先心病，主窄，室缺、其他遗传性和系统性疾病等相鉴别。,CMR,有一定诊断价值。,吉首大学医学院附属第一医院,67,诊断和鉴别诊断临床症状+体征+B超+心电图 诊断一般不,治疗（,1,）,（一）药物治疗,旨在阻断儿茶酚胺作用和减慢心率。目标是减轻流出道梗阻、逆转心肌肥厚、改善左室舒张功能、预防卒死、提高远期生存率.,1,.,-A从小剂量开始，但此小剂量与心衰的小剂量不同，应长期服用，心得安3060mg/d. 倍他乐克50150mg/d.,吉首大学医学院附属第一医院,68,治疗（1）（一）药物治疗,吉首大学医学院附属第一医院68,治疗（）,钙拮抗剂 异搏定80240mg/d， 34次/天，恬尔心180270mg/ d ，分三次。,禁忌症 肺契嵌压,20mmHg，阵发性夜间呼吸困难，心衰及A-VB。 如果控制不佳，可加用双异丙吡胺，200mg/次，一天4次。,吉首大学医学院附属第一医院,69,治疗（） 钙拮抗剂 异搏定8024,治疗（）,（二）一般治疗,1 .,休息,2 .,不用降低心脏前、后负荷的药物，除非心衰合并快速房颤可用洋地黄，否则不用。,3.,防止,IE(,感染性心内膜炎）,吉首大学医学院附属第一医院,70,治疗（）（二）一般治疗吉首大学医学院附属第一医院70,治疗（,4,）,4 .,有心律失常及心衰者应采取相应措施。室性心律失常用胺碘酮，维持量,200400mg/d,，每周用,56,天；房颤予,阻,剂控制，且需抗凝治疗。,心衰病人无梗阻而心室腔扩大者可用洋地黄，其他同一般心衰。,吉首大学医学院附属第一医院,71,治疗（4）4 .有心律失常及心衰者应采取相应措施。室性心律,治疗（,5,）,(三 ),非,药物,治疗,：,对压差,50mmHg者，症状明显，药物治疗无效的可考虑采用以下方法：,1.室间隔部分切除术。,2.室间隔部分化学消融术。,3.起搏治疗。只有压力差明显（静息时大于30mmHg, 应激时50mmHg）在药物无效而不能或不愿手术或化学消融术者考虑做。,吉首大学医学院附属第一医院,72,治疗（5）(三 )非药物治疗：吉首大学医学院附属第一医院72,治疗（,6,）,(四) 猝死的防治。,电生理检查无价值。,高危因素包括：心脏静止史，持续室速或室颤，一级家属中有HCM且40岁前猝死。次高危：晕厥，左室肥厚,30mm，非持续室速，流出道梗阻。,防治：植入ICD或胺碘酮.,吉首大学医学院附属第一医院,73,治疗（6）(四) 猝死的防治。吉首大学医学院附属第一医院7,预后,通过正规治疗,10,年存活率可达,80%,，成人多为猝死，原因,Vf,心衰，栓塞，,IE,等。总的来说预后相对较好，部分病人可达正常预期寿命。,吉首大学医学院附属第一医院,74,预后通过正规治疗10年存活率可达80%，成人多为猝死，原因V,限制型心肌病,临床少见，不作介绍。,吉首大学医学院附属第一医院,75,限制型心肌病临床少见，不作介绍。吉首大学医学院附属第一医院7,致心律失常型右室心肌病,临床上并不少见，以发作性晕厥，右室源性心律失常，右室扩张，右心功能减退或右心衰为特征。病理基础为右室心肌支进行性组织或脂肪组织置换。右室发育不良伴室壁变薄，亦称羊皮纸心。多见于中青年，常为家族性发病，治疗主要控制心律失常，以防猝死，有人把它归于特异型心肌病。,吉首大学医学院附属第一医院,76,致心律失常型右室心肌病临床上并不少见，以发作性晕厥，右室源性,第二节 特异性心肌病,指伴有特异型心脏病或特异型系统性疾病的心肌疾病。包括许许多多种类。本节重点介绍几种：围产期，酒精性,.,吉首大学医学院附属第一医院,77,第二节 特异性心肌病指伴有特异型心脏病或特异型系统性疾病的心,酒精性心肌病,长期饮用烈性酒致心肌突变，表现为心脏扩大，心衰等。酷似扩心病,(DCM),的临床表现。二者难以鉴别，主要依据病史每日饮烈性酒,150g,以上，连续,10,年者即应考虑本病，另外本病心肌活检中,CK,及,LDH,，而,DCM,则无此改变。,治疗：戒酒及其他相应治疗。,吉首大学医学院附属第一医院,78,酒精性心肌病长期饮用烈性酒致心肌突变，表现为心脏扩大，心衰等,围产期心肌病,定义,：指在妊娠过程中（多在最末一个月）或产后,6,月内首次出现以心肌病变为主的心脏病。,病因：,未明，病理改变无特异性，类似扩心病病理改变。发病率,0.250.76,，是孕产妇死亡原因之一。,临床表现：,为呼吸困难，血痰，肝大，浮肿等心衰症状。循环栓塞出现频率高，诊断需删除其他导致心功能不全的各种原因，孕高症,、,贫血,、,羊水栓塞,、,肺栓塞等。,吉首大学医学院附属第一医院,79,围产期心肌病定义：指在妊娠过程中（多在最末一个月）或产后6月,治疗,治疗,：,1.,亚临床体征，无症状或症状轻，在严密监护下保证睡眠和休息，进食蛋白质和维生素丰富的食物，酌用少量的镇静剂，可阻止病情的发展。,2.,对症状明显者处理应作相应措施，控制心衰，有栓塞的抗凝等。,3.,应避孕或采取绝育措施。,4.,对心衰发生在孕末,3,个月者应缩短第二产程，早期引产，在孕末,1,月者应行剖宫产。,5.,本病早诊断，及时治疗，预后一般较好。,吉首大学医学院附属第一医院,80,治疗治疗：吉首大学医学院附属第一医院80,病例,陈*，男，,46,岁。自由职业者。因活动后胸闷气短半月入院。吸烟,20-30,支,/,天，,10,余年，喝少量酒。查：,BP135/84mmhg,p82,次,/,分。双肺无湿啰音，心界向左下扩大，心前区闻及,2/6,级杂音。肝,.,脾肋下未扪及。双下肢无浮肿。,ECG,：,II,、,III,、,avf,、,V4-6ST,下移,0.5-1.5mm,BNP,、,TNI,正常。,问题,1.,鉴别诊断？,2.,下一步检查？,吉首大学医学院附属第一医院,81,病例陈*，男，46岁。自由职业者。因活动后胸闷气短半月入院,病例,心脏超声：EF38%，右心正常，左心室舒张末直径58MM，左心房舒张末直径46MM，室间膈9MM,左心室后壁10MM。左心室游离壁运动减弱。,冠状动脉造影：右冠近中段内壁不光滑，未见明显狭窄，左冠未见异常。,吉首大学医学院附属第一医院,82,病例心脏超声：EF38%，右心正常，左心室舒张末直径58MM,病例,诊断：,1,扩展性心肌病,心功能,2,级,2,冠状动脉粥样硬化,吉首大学医学院附属第一医院,83,病例诊断：1 扩展性心肌病吉首大学医学院附属第一医院83,祝,同学们学习进步，更好的为人类健康事业服务！,谢谢大家！,吉首大学医学院附属第一医院,84,祝 同学们学习进步，更好的为人类健康事业服务,