《肾病综合症》-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾病综合征,nephrotic syndrome,，,NS,第十四章第四节,肾病综合征nephrotic syndrome，NS 第,1,肾病综合症-课件,2,肾病综合征,前言,肾小球,基膜的通透性增加,，致大量白蛋白自尿中丢失引起的临床症候群，以,大量蛋白尿,、,低蛋白血症,、,高脂血症,和,高度水肿,为特征,学龄前儿童（3-5岁）多见。发病率仅次于急性肾炎。男：女=3.7：1,肾病综合征前言 肾小球基膜的通透性增加，致大量,3,肾病综合征分类,clinical types,原发性肾病综合征,（,占,NS,90,）,（,primary nephrotic syndrome,PNS,）,1,、单纯性肾病,2,、肾炎性肾病,继发性肾病综合征,先天性肾病综合征,肾病综合征分类clinical types,4,微小病变型(占80%)：,临床表现多为单纯性肾病，对激素治疗效果好,非微小病变型：,临床表现为肾炎性肾病,(1）系膜增生性肾炎,(2）局灶性节段性肾小球硬化,(3）膜性肾病,(4）膜增生性肾炎,病理分型,病理分型,5,pathology,pathology,6,病因及发病机制,肾小球静电屏障受损,(T细胞免疫失调),(微小病变型-高选择性蛋白尿）,基底膜孔径屏障受损,(免疫复合物沉积),(非微小病变型-低选择性蛋白尿),基底膜,通透性增高,肾小球,滤过膜屏障,病因及发病机制 肾小球静电屏障受损(T细胞免疫失调),7,肾病综合征,病理生理,肾病综合征病理生理,8,肾病综合征,病理生理,肾病综合征病理生理,9,肾病综合征,临床表现,Clinical Manifestations,“三高一低”,肾病综合征临床表现“三高一低”,10,正常尿中有少量蛋白质,：,定性(-)；定量100mg/M,2,/d,NS,：定性+,定量,50mg/kg/d,或 40mg h m2,持续时间 2周,大量蛋白尿,Heavy Proteinuria,正常尿中有少量蛋白质：大量蛋白尿 Heavy Prot,11,临 床,低蛋白血症,Hypoproteinemia,血浆白蛋白 25g/L,5.7,m,mol/L,）,危 害,心血管疾病发病率,肾小球硬化,对血小板聚集影响,临 床,甘油三酯,低密度脂蛋白,高脂血症 hyperlipemia白蛋白 脂质代偿增加脂,17,临 床,其 他,(1)贫血,(2)营养不良,(3)发育迟缓,(4),免疫功能,、反复感染,临 床其 他(1)贫血,18,肾病综合征,临床并发症,Complications,症状加重或复发、死亡的主要原因,肾病综合征临床并发症 Complicatio,19,临床并发症,免疫低下,水肿和循环不良,蛋白质营养不良,激素及免疫抑制药使用,肺炎（常见）、皮肤、,原发性腹膜炎,感 染,Infections,（最常见）,临床并发症 免疫低下肺炎（常见）、皮肤、原发性腹膜炎感 染,20,临床并发症,电解质紊乱及低血容量,利尿剂和大量放腹水,长期用激素降低保钠作用,白蛋白10个/HP,高脂血症 氮质血症，BUN 非循环量不足,高血压，除外激素影响,持续性低补体血症,预 后,好 较差,单纯性NS,28,肾病综合征,鉴别诊断,继发性,NS,非典型链球菌感染后肾炎,肾病综合征鉴别诊断 继发性NS,29,肾病综合征,治 疗,Treatment,肾病综合征 治 疗Treatment,30,对家属的教育,对家属的教育,31,肾病综合征,休息 水肿、高血压时卧床休息，,尿蛋白转阴后,3,6,个月上学,饮食,限盐,1-2g/d,蛋白质,1.5,2g/kg/d,限入水量,一、一般治疗,肾病综合征休息 水肿、高血压时卧床休息，一、一般,32,肾病综合征,抗感染 不预防用药，感染及时治疗，,接触传染病时，激素减量,利尿,降压,一、一般治疗,肾病综合征抗感染 不预防用药，感染及时治疗，一、一般,33,肾病综合征,机理：,免疫抑制作用,改善肾小球基底膜通透性尿蛋白排出,增加GRF，醛固酮、抗利尿激素分泌,利尿作用,稳定溶酶体膜减轻炎症反应,二、糖皮质激素治疗 （特效治疗）,肾病综合征 机理：二、糖皮质激素治疗 （特效治疗）,34,肾病综合征,原则：首选泼尼松,始量足，减量慢，维持长,方案：,短疗程 适用于初发单纯性肾病,2mg/kgd tid4w,1.5mg/kg d qod4w,共8 周，易复发,糖皮质激素治疗,肾病综合征原则：首选泼尼松糖皮质激素治疗,35,肾病综合征,中、长疗程 （常用）,针对肾炎性NS,复发性单纯性NS,难治性肾病,糖皮质激素治疗,肾病综合征中、长疗程 （常用）糖皮质激素治疗,36,2mg/kg/d,tid4w尿Pr转阴（巩固2w）,同剂量qod4w,每24w减量一次,(2.55mg/次),直到停药。疗程：6月(中程),2mg/kg/d,tid4w未转阴续用至转阴后,2w(8w)同剂量,qod,4w 每24w,减量一次(2.55mg/次)疗程：9月(长程),2mg/kg/d,tid4w尿Pr转阴（巩固2w,37,激素的副作用,代谢紊乱,:,消化性溃疡,精神症状,感染及结核活动,肾上腺皮质功能不全,无菌性股骨头坏死、,生长停滞,肾病综合征,糖皮质激素治疗,激素的副作用肾病综合征糖皮质激素治疗,38,适应症,：,a,、频繁复发和反复者,b,、对激素依赖和耐药者,c,、激素副作用严重者,环磷酰胺、环孢霉素等,肾病综合征,三、免疫抑制剂治疗,适应症：肾病综合征三、免疫抑制剂治疗,39,（,一,）抗凝及纤溶药物,:,潘生丁,（,二,）免疫调节剂,:,左旋咪唑 、丙种球蛋白,（,三,）血管紧张素转换抑制剂,:,卡托普利,（,四,）中药治疗,肾病综合征,四、其他治疗,（一）抗凝及纤溶药物:潘生丁肾病综合征四、其他治疗,40,与病理变化关系密切,微小病变型预后最好,灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性,肾炎预后最差,肾病综合征,预 后,prevention,与病理变化关系密切肾病综合征 预 后,41,1.,原发性肾病综合征为什么,会出现大量蛋白尿？,2.,单纯性肾病与肾炎性肾病,的异同点？,思考题,1.原发性肾病综合征为什么思考题,42,Thank you,Thank you,43,