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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,新生儿溶血病,Hemolytic disease of newborn,新生儿溶血病 Hemolytic disease of,病 例,患儿、女,,6,天,全身皮肤黄染,4,天入院。系孕,3,产,3,,足月顺产,生后无窒息。生后第,2,天发现患儿颜面皮肤黄染,到外院就诊,被告知为生理性黄疸,未予治疗。患儿黄疸渐加深,伴哭闹不安,拒乳入院。查体:一般情况差,反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染,呼吸节律不整,抽泣式呼吸。心肺听诊无异常,肝于右肋下,3cm,,四肢肌张力低下,原始反射未引出。实验室检查:总胆红,770.6ummol/L,(,45mg/dL,),间接胆红素,711.6ummol/L,,总蛋白,51g/L,,白蛋白,38g/L,,转氨酶正常,,HBsAg(-),。母亲血型为,O,型,,Rh,(,D,)阳性,患儿血型为,A,型,,Rh,(,D,)阳性。血红蛋白,126g/L,,红细胞,3.1710,9,/L,,网织红细胞,10%,,,病 例 患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3,二氧化碳结合力,15.1mmol/L,,血糖,2.08mmol/L,,直接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性,放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白,白蛋白、鲁米那、维生素,K,、地塞米松、美洛西林等,并持续光疗,补足液量,纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高,角弓反张,第二天全身皮肤呈青绿色,发生青铜症,改为间断光疗,并给输红细胞,0.25U,纠正贫血。患儿反复频繁抽搐,一直拒乳,四肢肌张力高,呼吸无明显改善,经积极治疗后,入院第三天复查总胆红素仍超过,600ummol/L,,血红蛋白,106g/L,;家长放弃治疗,自动出院,途中患儿死亡。,诊断?诊断依据?,死因?,治疗有何问题?,二氧化碳结合力15.1mmol/L,血糖2.08mmol,一、概述,HDN,指母婴血型不合,母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应,引起胎儿、新生儿红细胞破坏。,仅发生在胎儿与早期新生儿。,临床以,ABO,及,Rh,溶血病最常见。,一、概述,二、病因和发病机制,初发,胎儿,RBC,母体循环,IgM,次发,下一胎,RBC,胎盘,IgG,胎儿,RBC,致敏 致敏,RBC,破坏,溶血,二、病因和发病机制,新生儿溶血病讲稿课件,(一),ABO,血型不合,母亲为,O,型,胎儿是,A,型或,B,型,2,第一胎即可发病,3 ABO,血型不合中仅,1/5,发生溶血,(一)ABO血型不合,Rh,血型系统,6,种抗原,DdEeCc,DECce,,,d,母亲,RhD(-),胎儿,RhD(+),ddEeCc DdEeCc,RhE(-)RhE(+),DdeeCc DdEeCc,RhC(-)RhC(+),DdEecc DdEeCc,Rh血型系统6种抗原 DdEeCc,(二),Rh,血型不合,母为,Rh(-),,胎儿,Rh(+),RhD,溶血,2,很少发生在第一胎,如果,Rh,阴性母亲既往输过,Rh,阳性血、,流产或刮宫过,也可发生在第一胎。,“外祖母”学说:第一胎即可发病,5 RhD,血型不合中,仅,1/20,发病,(二)Rh血型不合,三、病理生理,ABO,溶血病主要为黄疸,Rh,溶血病:胎儿贫血,心力衰竭,低蛋白血症,胎儿水肿,肝脾肿大,胆红素脑病,三、病理生理,四、临床表现,(一,),黄疸,(二)贫血,(三)肝脾肿大,(四)水肿,四、临床表现,新生儿溶血病讲稿课件,新生儿溶血病讲稿课件,五、并发症,胆红素脑病,(核黄疸),五、并发症 胆红素脑病,新生儿溶血病讲稿课件,胆红素脑病,一般发生在生后,47d,,早产儿多见,2,临床分期:警告期,1/2 1d,痉挛期,1/2 2d,恢复期,2w,后遗症期 手足徐动症,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不全,胆红素脑病 一般发生在生后47d,早产儿多见,新生儿溶血病讲稿课件,六、实验室检查,1.,母子血型,2.,确定有无溶血:,RBC,、,Hb,网织红细胞,6,有核,RBC,10,总胆红素,未结合胆红素,3.,致敏红细胞和血型抗体测定,改良,Coombs,试验,抗体释放试验,游离抗体试验,六、实验室检查,七、诊断,(一)产前诊断,、夫妇血型检查,、孕妇抗体效价测定:孕,16W,开始,3,、羊水胆红素浓度测定:孕,28W,4,、,B,超:检查胎儿水肿情况。,七、诊断,(二)产后诊断,1,、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史,2,、黄疸出现早,进行性加重,3,、母子血型不合,4,、,改良,Coombs,试验和,/,或,抗体释放试验阳性,新生儿溶血病讲稿课件,八、鉴别诊断,1,、生理性黄疸,2,、新生儿贫血,3,、先天性肾病,八、鉴别诊断,病 例,患儿、女,,6,天,全身皮肤黄染,4,天。生后第,2,天发现患儿颜面皮肤黄染,未予治疗,患儿黄疸渐加深,伴哭闹不安,拒乳入院。查体:一般情况差,反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染,呼吸节律不整,抽泣式呼吸。肝于右肋下,3cm,,四肢肌张力低下,原始反射未引出。总胆红,770.6ummol/,(,45mg/dL,),间接胆红素,711.6ummol/L,,母亲血型为,O,型,,Rh,(,D,)阳性,患儿血型为,A,型,,Rh,(,D,)阳性。血红蛋白,126g/L,,红细胞,3.1710,9,/L,,网织红细胞,10%,,直接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性,放散试验阳性。,病 例 患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天。生后第2天发现,九、治疗,(一)产前治疗,、提早分娩,、孕妇血浆置换,、宫内输血,、肝酶诱导剂,5,、母或胎儿注射,IVIG,九、治疗,(,二)新生儿治疗,原则 降低血清胆红素,抑制溶血,纠正贫血,(二)新生儿治疗,降低血清胆红素,光照疗法,指征,注意事项,副作用,供给白蛋白或血浆,肝酶诱导剂,苯巴比妥,尼可刹米,降低血清胆红素 光照疗法 指征,新生儿溶血病讲稿课件,新生儿溶血病讲稿课件,抑制溶血,丙种球蛋白,:,1g/kg,静滴,肾上腺皮质激素,抑制溶血,换血疗法,换血疗法,新生儿溶血病讲稿课件,换血疗法,(,1,)指征,脐血,TB,68umol/L(4mg/dl),脐血,Hb,120g/L,水肿、肝脾大、心衰,TB,每小时上升,12umol/L(0.7mg/dl),血清,TB,342umol/L(20mg/dl),有胆红素脑病的早期表现,小早产儿、有高危因素者适当放宽指征,换血疗法,(2),血源,ABO,溶血病:,O,球,AB,浆混和血,Rh,溶血病:,Rh,血型同母亲,ABO,血型同患儿,心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血,(3),换血量,:,2,倍患儿血量(,150,180ml/kg,),(4),途径,:脐静脉单通道,脐动脉、静脉同步,外周动脉、静脉同步,(2)血源,十、预防,RhD,()孕妇流产或分娩,RhD,()胎儿后,72,小时内肌注,抗,D,球蛋白,300ug,十、预防,新生儿溶血病讲稿课件,
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