儿童先天性心脏病(课堂PPT)课件

,6,版,第,儿科学,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,先天性心脏病,1,先天性心脏病1,正常心血管生理解剖,2,正常心血管生理解剖2,心脏结构,3,心脏结构3,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官,小儿常发心脏病：先天性心脏病（,congenital heart disease,CHD,）,成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病,（athero-sclerotic heart disease）,4,心脏结构4,5,5,心脏胚胎发育,早期血管形成,早期心脏形成,胚胎22天形成原始心管,2224天形成原始心襻,形成心室,静脉窦的演变,.,心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,6,心脏胚胎发育早期血管形成6,房室管、心房、,及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成,第4周心脏起循环作用,第8周四腔心脏形成,7,房室管、心房、室间隔膜部的形成及室间隔的封闭第2周原始心脏,正常血液循环途径,8,正常血液循环途径8,胎儿血液循环途径,9,胎儿血液循环途径9,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔,左心房压力超过右心房时，功能上关闭,5,7月时解剖上关闭,动脉导管,足月儿80%生后24h内功能性关闭,80%于3个月内解剖上关闭,95%1年内解剖上关闭,静脉导管,6,8周内闭锁形成韧带,10,婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔10,胎儿与出生后血液循环比较,A,B,返回,11,胎儿与出生后血液循环比较AB返回11,儿童心血管疾病检查方法,12,儿童心血管疾病检查方法12,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因,X线检查,心电图（electrocardiogram ECG）,超声心动图（echocardiagraphy ECHO）,心脏导管检查：有创,心血管造影：有创,其它检查,辅助诊断,明确诊断,13,主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因辅助诊断明确诊断13,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、,接触射线、毒物史,先天性心脏病常见症状：,紫绀,喂养困难,呼吸困难,发育迟缓,出汗,疲乏,声嘶,14,病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、14,体格检查,测量血压：,测量双上肢和下肢血压,望诊：,生长发育、营养、呼吸困难、,胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、,杵状指、合并其它畸形,触诊：,心前区抬举感、震颤、动脉搏动、,肝脾大小,叩诊：,心脏浊音界大小,听诊：,S1、S2、异常心音及杂音,15,体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压15,患儿，男，3岁，,TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁,单心室、单心房，,中央性青紫（+）,16,患儿，男，3岁，患儿，女，5岁16,患儿，男，3岁,VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,17,患儿，男，3岁17,杵状指（趾）,18,杵状指（趾）18,听诊,小儿听诊常用听诊区,二尖瓣听诊区,肺动脉瓣听诊区,主动脉瓣听诊区,三尖瓣听诊区,听诊内容：,心率,心律,心音,杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,19,听诊小儿听诊常用听诊区19,杂音的分类,收缩期杂音,S1之后开始，S2之前结束,分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音,舒张期杂音,S2之后开始，S1之前结束,分为早、中、晚三期杂音,全期杂音,20,杂音的分类收缩期杂音20,X线检查,诊断价值如下,心脏位置,心胸比例,心脏各腔及大血管影,肺血管影,肺门搏动,有无内脏异位症,21,X线检查诊断价值如下21,心电图（ECG）,主要诊断价值如下,心律失常,心脏传导情况,心房心室肥大,心肌缺血,小儿心电图特点,心率与年龄成反比,婴儿QRS波以右室占优,T波变异较大,22,心电图（ECG）主要诊断价值如下22,超声心动图（ECHO）,M 型超声心动图,心腔的内径,各房室壁厚度,心功能,二维超声心动图,心脏解剖结构,瓣膜实时运动和功能,心腔大小,彩色Doppler超声心动图,血流流速、方向、有无紊流,心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,23,超声心动图（ECHO）M 型超声心动图23,M型超声心动图,24,M型超声心动图24,二维和彩色多普勒超声心动图,25,二维和彩色多普勒超声心动图25,心脏导管检查,测定心腔及大血管压力,测定心腔及大血管血氧饱和度,有无分流及分流位置,评价肺血管床状态,心内膜活检及电生理测定,20%,1214%,30/12,1214%,1214%,4 8,0 5,100/10,30/5,100/60,26,心脏导管检查测定心腔及大血管压力20%1214%30/12,27,27,心血管造影,诊断价值如下,观察造影区域的解剖和功能特点,观察血管位置和形态,是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,28,心血管造影诊断价值如下28,其它检查,放射性核素心血管造影,同位素心肌显象,CT扫描,磁共振成像（MRI）,以上检查方法相对较少用,返回,29,其它检查放射性核素心血管造影返回29,先天性心脏病总论,30,先天性心脏病总论30,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形,小儿最常见的心脏病,基因和环境因素共同作用,4.05 12.3个活体婴儿中,31,先天性心脏病概述先天性心脏病（Congenital hear,先天性心脏病致病因素,基因因素,10%,染色体 5%10%,单个基因变异 3%,基因和环境共同作用,90%,多因素遗传 占大多数,环境作用,药物,感染,孕母条件,其它,32,先天性心脏病致病因素基因因素,先天性心脏病分类,常见先天性心脏病,非紫绀型,紫绀型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,二尖瓣反流,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,33,先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型无,34,34,两种分流类型的表现,35,两种分流类型的表现35,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,36,TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回36,房间隔缺损,37,房间隔缺损37,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5%10%,发病率为1/1500个活产婴儿,成人最常见的先天性心脏病,女性多见，男女比例1：2,38,房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defec,ASD分类,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占15%，也称部分性心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占75%，也称中央型,静脉窦型,约占5%,冠状静脉窦型,约占2%,39,ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：,ASD缺损的大小,左右心房的压差,右心室舒张期顺应性,40,ASD病理生理左向右分流的大小取决于：40,病理生理,血流动力学,41,病理生理血流动力学41,病理生理,上、下腔静脉 肺静脉,通过房间隔,右心房（血量增多）左心房（血量减少）,缺损的分流,右心室（扩大）左心室（血量减少）,肺动脉（扩张）主动脉血量减少,肺循环充血 循环供血不足,42,病理生理上、下腔静脉,ASD临床表现,临床症状：,轻者可无症状,右心室超负荷,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染,体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促,潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫,感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,43,ASD临床表现临床症状：43,ASD临床表现,体征,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,44,ASD临床表现体征44,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音,P2固定分裂,S1增大,胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,45,ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音,ASD心电图表现,右室肥大（RVH),电轴右偏,不完全房室传导阻滞（右图示I,0,房室传导阻滞）,46,ASD心电图表现右室肥大（RVH)46,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,47,ASD心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏47,ASD X线表现,肺纹理增多,右心影增大,肺动脉段突出,主动脉段正常或缩小,48,ASD X线表现肺纹理增多48,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,49,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大,右心室超负荷表现,Doppler见心房水平分流,50,ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大50,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小,分流量较大者（Q,p,/Q,s,1.5）需手术治疗治疗,外科手术,介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,51,ASD预后及治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合返回51,室间隔缺损,52,室间隔缺损52,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50%,小儿最常见的先天性心脏病,约25%单独存在，其余合并其它畸形,53,室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal,一、分类及分型,（,一）根据缺损部位可分为：,膜周部缺损：占6070,流出部缺损：占2030（东方人）,流入部缺损：占58,肌小梁部缺损：2030,（二）根据缺损大小可分为：,(1)小型室缺:缺损面积1.0cm,2,m,2,54,一、分类及分型（一）根据缺损部位可分为：54,55,55,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：,VSD缺损的大小,左右心室的压差,体肺循环的阻力,艾森曼格（Eisen-menger）综合征,56,VSD病理生理左向右分流的大小取决于：56,二、病理生理,血流动力学,57,二、病理生理血流动力学57,病理生理,肺动脉高压以前,右心房 左心房肥大,肺动脉 右心室 左心室肥大,扩张 （血量增多）（射血量减少）,肺循环 右心室 体循环,（充血）（供血不足）,58,病理生理肺动脉高压以前58,肺动脉高压以后,右心房 左心房,肺动脉 右心室 左心室,扩张 扩大（肥大）,高动力性 体循环,肺动脉高压 （混合血）,器质性肺动脉高压,59,肺动脉高压以后59,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期,机制,不可逆的肺动脉高压产生,右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流,临床表现：持续性青紫,为手术,禁忌证,如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,60,Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期60,VSD临床表现,临床症状,轻者可无症状,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀,并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD听诊,胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,肺动脉高压时P2亢进,61,VSD临床表现临床症状61,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,62,VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大62,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,63,VSD X线表现左右心室增大，左室大为主63,VSD的胸片,64,VSD的胸片 64,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，I,AVB。,65,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段,VSD超声心动图,LV,RV,VSD,二维显示缺损直接征象,彩色多普勒显示心室水平分流,频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力,Qp/Qs=1 正常,Q,p,/Q,s,1.5 中等分流,Qp/Qs2 大量分流,66,VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象66,67,67,心导管检查,右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上,右心室压力超过正常,偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室,造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。,68,心导管检查右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上68,并发症,支气管炎 肺炎,充血性心力衰竭,肺水肿,亚急性细菌性心内膜炎,主动脉关闭不全,69,并发症支气管炎 肺炎69,诊断,典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。,70,诊断典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。7,自然转归,膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占20%-50%）,部分缺损可缩小,一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。,流出部缺损一般不会自然闭合,71,自然转归膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占,治疗,内科治疗,室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。,72,治疗内科治疗72,外科治疗,手术指征：,难以控制的充血性心力衰竭,肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2,肺循环量/体循环量之比大于2：1 时,流出道缺损,73,外科治疗手术指征：73,介入治疗,手术适应证,膜部、肌部室缺,直径9mm以下的缺损,室间隔厚度不能超过7mm,VSD的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘也应有一定距离（一般不小于2mm）,74,介入治疗手术适应证74,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,75,VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返,动脉导管未闭,76,动脉导管未闭76,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;,占先天性心脏病的15%;,77,动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus art,PDA病理分型,管型,漏斗型,窗型,78,PDA病理分型管型78,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主肺动脉压差,差异性紫绀（differ-ential cyanosis）,肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,79,PDA病理生理左向右分流的大小取决于79,血流动力学,80,血流动力学80,病理生理,右心房 体循环（供血减少）,分流,右心室 肺动脉 主动脉 左心室 左心房,（血流增多）（扩大）（扩大）,肺动脉扩张 降主动脉 周围动脉舒张压降低,变细,肺循环充血,肺动脉高压,81,病理生理右心房 体循环（供血,PDA临床表现,临床症状,轻者无症状,咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,82,PDA临床表现临床症状82,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,83,PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大83,PDA X线检查,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,84,PDA X线检查心胸比例增大84,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,85,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA,脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱,彩色多普勒见PA与DO分流,86,PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA86,87,87,PDA治疗,内科治疗,防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭,外科手术,介入治疗,88,PDA治疗内科治疗88,介入治疗前后血管造影对比,返回,89,介入治疗前后血管造影对比返回89,法洛四联症,90,法洛四联症90,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）,约占先天性心脏病的10%,婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,包括四种畸形,91,法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,92,TOF的四种畸形右室流出道梗阻92,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%）,左上腔静脉残留,房间隔缺损,动脉导管未闭,冠状动脉异常,三尖瓣异常,肺动脉及分支异常,93,TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）93,TOF 病理生理,非青紫型：,肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流,青紫型：,肺动脉严重狭窄，呈右向左分流,伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;,肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,94,TOF 病理生理非青紫型：94,青紫型TOF病理生理,VSD分流,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体循环血氧饱和度下降,紫绀,导致紫绀,95,青紫型TOF病理生理VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室,TOF临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,96,TOF临床表现症状96,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，,导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：,胸膝位,吸氧,新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注,5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注,吗啡0.10.2mg/kg皮下注射,预防：心得安13mg/（kgd）口服,97,阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿97,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤,P2减弱,狭窄严重时杂音反而不明显,98,TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺,TOF X线检查,心影不大,“靴形”心，心尖上翘所致,肺动脉段凹陷,两肺纹理减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,25%可见右位主动脉弓影,99,TOF X线检查心影不大99,TOF心电图,电轴右偏,右室肥大，严重者可呈现心肌劳损,右房肥大,100,TOF心电图电轴右偏100,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴,o,RBBB。,101,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,102,TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨102,103,103,TOF心导管检查和心血管造影,指征：,有其它可疑的伴随畸形,冠状动脉不清晰,评估：,右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况,冠状动脉走行,为制定手术方案和估测预后提供必要信息,104,TOF心导管检查和心血管造影指征：104,105,105,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉-肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（Glenn术）,106,TOF治疗防治缺氧发作及并发症106,返回,TOF根治术,TOF姑息术,107,返回TOF根治术TOF姑息术107,常见先天性心脏病鉴别诊断,108,常见先天性心脏病鉴别诊断108,疑似心脏病,无紫绀,有紫绀,胸片 体检,肺充血(),ECG,左,室,大,右,室,大,ECG,左,室,大,右,室,大,胸片 体检,肺充血(),ECG,左,室,大,右,室,大,ECG,左,室,大,右,室,大,肺充血(),肺充血(),VSD,ASD,AS,PS,TAPVC,TGA/VSD,TOF,TA,常用先天性心脏病鉴别诊断,109,疑似心脏病无紫绀有紫绀胸片 体检肺充血()ECG左右EC,