缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验培训课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,1,（优选）缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,（优选）缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,2,缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏，使血红蛋白合成减少，导致红细胞生成障碍所引起的一种小细胞、低色素性贫血。,概 念,缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏，使血红蛋白合成减,3,最常见的贫血，全球约67亿患者，发展中国家多见，发达国家也不少，婴幼儿、育龄妇女发病率高，妊娠3月以上妇女发病率66.7%,最常见的贫血，全球约67亿患者，发展中国家多见，发达国家也,4,铁的分布,正常成人男性体内铁总量5055mg/kg,女性3540mg/kg，2/3在血红蛋白内，15%在肌红蛋白，其余以其他形式存在，大致分为两部分,1功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等,2贮存铁（男1000mg 女300400mg）铁蛋白、含铁血黄素,铁的分布正常成人男性体内铁总量5055mg/kg,女性354,5,铁的来源,正常人每天造血所需铁约2025mg,1内源性 衰老的红细胞破环后释放铁（主要）,2外源性 食物 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏 每天仅需11.5mg,铁的来源正常人每天造血所需铁约2025mg,6,铁的吸收,形式 二价铁（亚铁）,部位 十二指肠和空肠上段,影响 胃酸可促进吸收,铁的运输及排泄,转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白,排泄 经肠粘膜脱落从粪便、尿中、皮肤、汗液等，哺乳妇女从乳汁中排除,铁的吸收形式 二价铁（亚铁）,7,缺铁性贫血常见原因,任何原因使体内铁缺乏，,均可引起缺铁性贫血,铁丢失过多,铁吸收不良,铁的需要量增 加而摄入相,对不足,缺铁性贫血常见原因任何原因使体内铁缺乏，铁丢失过多 铁吸收不,8,病因,摄入不足、需要增加,婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺乳期妇女、长期偏食,吸收不良,胃大部切除术后 抗酸药、萎缩性胃炎、胃酸缺乏,慢性失血 消化道出血、月经过多、痔疮,病因摄入不足、需要增加,9,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,胞浆中Hb合成不受影响,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称,体内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂,RBC与Hb下降不平行,月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,血常规 Hb减少 WBC、PLT正常,(三)、血清VitB12和叶酸测定:,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治,（三）VitB12和叶酸治疗:,骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为主,应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、,震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治,单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,血清铁蛋白12g/L 早期指标,如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。,以6月2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑,以6月2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,治疗,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,RBC与Hb下降不平行,应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、,(一)、维生素B12缺乏,最常见的贫血，全球约67亿患者，发展中国家多见，发达国家也不少，婴幼儿、育龄妇女发病率高，妊娠3月以上妇女发病率66.,部位 十二指肠和空肠上段,2外源性 食物 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏 每天仅需11.,VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,(三)、血清VitB12和叶酸测定:,以6月2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑,转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白,2贮存铁（男1000mg 女300400mg）铁蛋白、含铁血黄素,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治,小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降,单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,发病机制,三个阶段,1隐性缺铁期（ID）缺铁初期，贮存铁减少，血红蛋白和血清铁并不减少,2红细胞内缺铁（IDE）贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白正常,3缺铁性贫血（IDA）贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”以6月2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀,10,认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗,认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的,11,临床表现,1.缺铁原发病表现 如月经过多,2.贫血一般表现,3.组织缺铁表现,临床表现1.缺铁原发病表现 如月经过多,12,肌注VitB12 100ug/次 23次/w 数周,只有明确病因，IDA才可能根治,珠蛋白肽链合成数量异常,（优选）缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,1、摄入量不足:,应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、,2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存,口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜,1功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等,口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜,转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白,5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。,1内源性 衰老的红细胞破环后释放铁（主要）,（TB杆菌胞壁合成原料）,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称,人乳、牛乳足够，羊乳不足,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称,(一)、维生素B12缺乏,以6月2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑,RBC与Hb下降不平行,1功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,铁的需要量增 加而摄入相,舌炎、嘴角炎,反甲,缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）,神经、精神系统异常：异食癖（pica）,肌注VitB12 100ug/次 23次/w,13,实验室检查,血常规 Hb减少 WBC、PLT正常,RBC与Hb下降不平行,小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降,骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为主,骨髓铁染色 细胞内铁和细胞外铁减少或消失 确诊价值,实验室检查血常规 Hb减少 WBC、PLT正常,14,呈小细胞低色素性贫血,呈小细胞低色素性贫血,15,人体正常红细胞与低色素小红细胞,人体正常红细胞与低色素小红细胞,16,骨髓象：,幼红细胞呈“老核幼浆”现象,骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,17,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,巨幼贫骨髓象红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象红系增生明显活跃，红系,18,骨髓涂片铁染色,骨髓涂片铁染色,19,缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验培训课件,20,三、铁代谢,血清铁64.4mol/L,转铁蛋白饱和度15%,血清铁蛋白12g/L 早期指标,三、铁代谢血清铁8.95mol/L,21,诊断,1贫血,2小细胞低色素性,3有缺铁的证据（铁检查 骨髓铁染色）,4铁剂治疗有效,5有缺铁的病因,注意询问饮食习惯、月经史、慢性失血史,诊断1贫血,22,举例：,1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查,2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,病因诊断,只有明确病因，IDA才可能根治,举例：病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治,23,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别,1.铁粒幼细胞性贫血,遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血,血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不高,染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别,24,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状,25,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸,血片：多量靶形红细胞,珠蛋白肽链合成数量异常,血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和,铁饱和度常,2.海洋性贫血,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸2.海洋性贫血,26,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,3.慢性病性贫血,（anemia of chronic disease，ACD）,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血3.慢性病性贫血（anem,27,IDA的治疗,根除病因，补足贮铁,1.病因治疗,2.补充铁剂,IDA的治疗 根除病因，补足贮铁,28,首选口服铁剂,以硫酸亚铁为代表,Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月,补铁治疗,注射铁剂的适应证,右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂,深部肌注，注意过敏反应,首选口服铁剂补铁治疗注射铁剂的适应证,29,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,最常见的贫血，全球约67亿患者，发展中国家多见，发达国家也不少，婴幼儿、育龄妇女发病率高，妊娠3月以上妇女发病率66.,转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白,大细胞贫血，有核RBC巨幼变，,（三）VitB12和叶酸治疗:,1隐性缺铁期（ID）缺铁初期，贮存铁减少，血红蛋白和血清铁并不减少,中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用,（优选）缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称,情感改变（无精神神经症状）。,2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存,RBC与Hb下降不平行,应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、,单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,(一)、外周血象:,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,2贮存铁（男1000mg 女300400mg）铁蛋白、含铁血黄素,(三)、血清VitB12和叶酸测定:,用药须知,1.口服铁剂:,应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、,四环素、牛奶、茶水、咖啡 可服用维C加强吸收,口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜,色会变黑,做好解释;,治疗有效于用药3天左右网织红细胞上升，5-10天,达高峰;两周血红蛋白升高，1,至,2个月恢复正常.为补足,体内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂,3,6个月。,3周无效，总结查找原因,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”用药须知,30,病例分析,某患者查血常规,WBC 6.8，,Hb 75,Plt 155,L 60,N 34,MCV 68.3fL,大便常规潜血阴性，患者乏力，贫血貌。,该患者最可能的诊断是什么？,9,病例分析某患者查血常规大便常规潜血阴性，患者乏力，贫血貌。9,31,复习思考题,1.缺铁分期及其主要实验检查指标,2.口服和注射铁剂治疗的原则及注意事项,复习思考题,32,第二,巨幼红细胞性贫血,megaloblastic anemia（MGA）,第二 巨幼红细胞性贫血megaloblastic a,33,概念,：营养性巨幼细胞贫血,(nutritional megaloblastic anemia),是由于维生素B,12,或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。,概念：营养性巨幼细胞贫血,34,临床特点,贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、,骨髓中出现巨幼细胞、,用维生素B,12,或(和)叶酸治疗有效。,临床特点,35,病因,(一)、维生素B12缺乏,(二)、叶酸缺乏,病因,36,（一）维生素B,12,缺乏的原因,1、摄入量不足,动物性食物：丰富,植物性食物：几乎不含,2、,吸收和运输障碍：,回肠末端吸收、肝脏储存,3、,需要量增加,：,生长发育快,严重感染,（一）维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物：丰富植,37,（二）、叶酸缺乏的原因,1、,摄入量不足:,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,人乳、牛乳足够，羊乳不足,（加热破坏）,2、药物作用：,广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药,3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。,4、需要增加：早产儿、慢性溶血。,5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。,（二）、叶酸缺乏的原因 1、摄入量不足:绿叶,38,发病机制,1、叶酸,VitB,12,(催化）,叶酸还原酶,四氢叶酸,参与DNA合成,（辅酶）,DNA,RBC核分裂、增殖时间延长,RBC数,胞浆中Hb合成不受影响,各期RBC胞体变大,巨幼红细胞,异形红细胞易破坏,贫血。,2、,甲基丙二酸,VitB,12,琥泊酸,参与三羧酸循环,神经髓鞘中脂蛋白形成有关,神经精神症状。,发病机制1、叶酸VitB12(催化）叶酸还原酶四氢叶酸参与D,39,正常人每天造血所需铁约2025mg,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,只有明确病因，IDA才可能根治,部位 十二指肠和空肠上段,RBC核分裂、增殖时间延长,（TB杆菌胞壁合成原料）,应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,VitB12 吸收缺陷：1mg/月，长期应用。,1功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等,体内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂,(三)、血清VitB12和叶酸测定:,铁的需要量增 加而摄入相,缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,VitB12正常值 200800ng/L 94fl,MCH32pg,实验室检查(一)、外周血象:,43,patient,normal,patientnormal,44,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,RBC与Hb下降不平行,3周无效，总结查找原因,（优选）缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验,正常人每天造血所需铁约2025mg,实验室检查,正常成人男性体内铁总量5055mg/kg,女性3540mg/kg，2/3在血红蛋白内，15%在肌红蛋白，其余以其他形式存在，大致分为两部分,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,体内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂,缺铁分期及其主要实验检查指标,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸,口服和注射铁剂治疗的原则及注意事项,部位 十二指肠和空肠上段,(二)、叶酸缺乏,（TB杆菌胞壁合成原料）,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。,四环素、牛奶、茶水、咖啡 可服用维C加强吸收,用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,RBC核分裂、增殖时间延长,尿甲基丙二酸 LDH血清胆红素中度,3缺铁性贫血（IDA）贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性营养性巨幼细胞性,45,(二)、骨髓象:,增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变,中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。,巨核细胞的核过度分叶。,(二)、骨髓象:,46,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,47,BM(骨髓),BM(骨髓),48,(三)、血清VitB,12,和叶酸测定:,VitB,12,正常值 200800ng/L 100ng/L 缺乏；,叶酸正常值 56ug/L 3ug/L缺乏,(三)、血清VitB12和叶酸测定:,49,(,四)、其他:,尿甲基丙二酸 LDH血清胆红素中度,(四)、其他:,50,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称,巨幼贫骨髓象红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,3周无效，总结查找原因,1功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,（三）VitB12和叶酸治疗:,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血,尿甲基丙二酸 LDH血清胆红素中度,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,(三)、血清VitB12和叶酸测定:,RBC与Hb下降不平行,(三)、血清VitB12和叶酸测定:,Plt 155,贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、,VitB12正常值 200800ng/L 100ng/L 缺乏；,断为巨幼细胞性贫血。,(三)、消化系统症状:,大细胞贫血，有核RBC巨幼变，,口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜,是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。,VitB12 吸收缺陷：1mg/月，长期应用。,诊断,根据临床表现、血象和骨髓象可诊,断为巨幼细胞性贫血。,如精神神经症状明显，则考虑为VitB,12,缺乏。,有条件时测,VitB,12,和叶酸水平。,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称诊断根据临床表现、血象和骨,51,治疗,（一）一般治疗：,注意营养、辅食；,防治感染；,震颤明显可鼻饲对症。,治疗（一）一般治疗：,52,（二）去除病因,（二）去除病因,53,（三）VitB,12,和叶酸治疗:,1.有精神神经症状者以VitB,12,治疗为主：,肌注VitB,12,100ug/次 23次/w 数周,单纯缺乏VitB,12,不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,（三）VitB12和叶酸治疗:,54,(二)、叶酸缺乏,用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存,(nutritional megaloblastic anemia),(三)、血清VitB12和叶酸测定:,增生明显活跃,以红细胞系增生为主,2外源性 食物 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏 每天仅需11.,2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,2贮存铁（男1000mg 女300400mg）铁蛋白、含铁血黄素,神经髓鞘中脂蛋白形成有关,3周无效，总结查找原因,大细胞贫血，有核RBC巨幼变，,尿甲基丙二酸 LDH血清胆红素中度,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,情感改变（无精神神经症状）。,骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为主,6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。,正常人每天造血所需铁约2025mg,RBC与Hb下降不平行,2红细胞内缺铁（IDE）贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白正常,小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降,断为巨幼细胞性贫血。,Plt 155,2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存,影响 胃酸可促进吸收,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。,2贮存铁（男1000mg 女300400mg）铁蛋白、含铁血黄素,应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、,正常成人男性体内铁总量5055mg/kg,女性3540mg/kg，2/3在血红蛋白内，15%在肌红蛋白，其余以其他形式存在，大致分为两部分,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血,呈小细胞低色素性贫血,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。,VitB,12,吸收缺陷：,1mg/月，长期应用。,治疗后反应：,6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。,2-4天后精神症状好转，,网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。,(二)、叶酸缺乏骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为主,55,