疑难病例讨论低颅压综合征-课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,*,头痛、恶心,5,日，加重,3,日,神经内科,2017-12-03,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,1,头痛、恶心5日，加重3日神经内科 疑难病例讨论-低颅压综,一般情况,王,*,女,35,岁,农民,入院日期：,2014-11-14,主诉：,头痛、恶心,5,日，加重,3,日,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,2,一般情况王*女 35岁 农民疑难病例讨论-低,颅内痛敏结构,颅神经：三叉神经、舌咽神经、迷走神经,颅内血管：静脉窦、脑膜前动脉、中动脉、颅底硬脑膜颈内动脉近端部分及邻近,Willis,环分支,颅底硬脑膜、硬脑膜中的动脉、软脑膜及蛛网膜之中的动脉、大脑镰、小脑幕,颅外痛敏结构,颅骨骨膜、帽状腱膜、头皮及皮下组织,头颈部肌肉、颅外动脉及,C2,、,3,五官、鼻窦、口鼻腔黏膜,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,3,颅内痛敏结构疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件3,头痛的病因,颅内病变,（脑肿瘤、脑出血、脑梗塞、脑膜炎、外伤等）,全身性疾病,（发热、癫痫发作后、鼻窦炎、弱视和屈光不正）,功能性或精神性疾病,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,4,头痛的病因颅内病变（脑肿瘤、脑出血、脑梗塞、脑膜炎、外伤等）,发病机制,颅内痛敏结构受刺激、压迫、牵张,头颈部肌肉持续收缩,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,5,发病机制颅内痛敏结构受刺激、压迫、牵张疑难病例讨论-低颅压综,国际头痛新分类,ICHD-3,（,版）,原发性头痛,偏头痛,紧张性头痛,三叉自主神经性头痛,其他原发性头痛,痛性神经病、其他面部,疼痛和其他类头痛,痛性脑神经病和其他面部疼痛,其他类头痛,继发性头痛,缘于头颈部损伤的头痛,缘于头颈部血管病变的头痛,缘于某一物质或某一物质戒断的头痛,缘于感染的头痛,缘于内环境紊乱的头痛,缘于颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、,口或其他面颈部结构病变的头面痛,缘于精神疾病的头痛,如何应用,2010/2013,年分类？,并不需要用心去记，就算是疼痛分类学会成,也不能熟记，但你需要时不时翻看参考,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,6,国际头痛新分类ICHD-3（版）原发性头痛痛性神经病、其他,“头痛”该如何问诊,发病年龄、头痛缓急、部位、性质、程度、持续时间、频率、发作时段,伴随症状和体征,加重或诱发因素（创伤、内科疾病、触发因素、药物等）,缓解因素（药物、非药物）,诊疗史,社会心理状况（成瘾性物质的应用、职业和个人生活、心理）,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,7,“头痛”该如何问诊发病年龄、头痛缓急、部位、性质、程度、持续,现病史,患者于,5,日前活动中无明显诱因突然出现头痛，全头痛，后枕部明显，钝痛，伴有恶心，无呕吐，无,发热、,意识障碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感觉异常，持续数十分钟后稍缓解，其后反复出现，当地医院就诊，按“上呼吸道感染”治疗,2,日，效差。,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,8,现病史 患者于5日前活动中无明显诱因突然出现头痛，全,现病史,3,日前上述症状加重，持续不缓解，伴有颈项发硬感，,难以忍受，,平卧位头痛稍缓解，至民权县人民医院就诊，行头颅,CT,提示未见明显异常，行头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号，考虑蛛网膜下腔出血，按“蛛网膜下腔出血”治疗,3,日，头痛稍有缓解,。,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,9,现病史 3日前上述症状加重，持续不缓解，伴有颈项发硬,现病史,2,日前行腰椎穿刺术颅压未计，滴数较慢，脑脊液常规生化无异常（未见报告），今日再次复查头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号较前次扩大。为求进一步诊治，我院就诊，急诊以“头痛查因：蛛网膜下腔出血？”为诊断收住我科。患者发病以来，精神状态差，饮食睡眠一般，大小便正常。,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,10,现病史 2日前行腰椎穿刺术颅压未计，滴数较慢，脑脊液,外院头颅,CT,（,2014-11-12,）,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,11,外院头颅CT（2014-11-12）疑难病例讨论-低颅压,外院头颅磁共振,flair,（,2014-11-12,），余,T1,、,T2,相无异常,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,12,外院头颅磁共振flair（2014-11-12），余T1、T,外院头颅磁共振,flair,（,2014-11-14,），余,T1,、,T2,相无异常,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,13,外院头颅磁共振flair（2014-11-14），余T1、T,蛛网膜下腔出血？,病毒性脑炎？,为什么？,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,14,蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？为什么？疑难病例讨论-低颅压,既往史、个人史、家族史无特殊,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,15,既往史、个人史、家族史无特殊疑难病例讨论-低颅压综合征,入院查体,全身查体：,生命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮肤发红，散在较多痤疮,，,心肺腹查体无异常。,专科检查：,神志清楚，言语流利，高级智能活动检查无异常。双侧瞳孔等大正圆，直径约,2.5mm,，直接间接对光反射灵敏，余颅神经检查无异常。,颈强直,，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感觉及共济运动无异常，双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,16,入院查体全身查体：生命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮肤,定位依据,硬脑膜或脑膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，查体提示颈强直,定性依据,中年女性，急性起病，临床以突发头痛伴恶心为主要特征，,平卧位头痛可部分缓解,，查体可见颈强直,入院诊断,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,17,定位依据入院诊断疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件17,现在你的诊断？,蛛网膜下腔出血？,病毒性脑炎？,下一步需要做什么检查？,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,18,现在你的诊断？蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？下一步需要做,入院检查,实验室检查：,三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、免疫指标、凝血功能、自身抗体谱检查无异常。,物理检查：,心电图正常。,胸部,CT,：双肺下叶陈旧性病变，双侧胸膜局部增厚,头颅,CTA,：头颈部,CTA,未见明显异常，双上颌窦、筛窦炎。,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,19,入院检查实验室检查：三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、免疫指标,11,月,15,日行腰椎穿刺术，,颅内压,10mmH2O,，,脑脊液常规：细胞数,11*106/L,，红细胞,0,个，单个核细胞,百分比,81.8%,脑脊液生化：蛋白,1.14g/L,，余正常,三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常,头颅磁共振增强扫描,+MRV,：,脑膜增厚并明显强化,，不除外脑膜炎可能，右侧额叶异常强化，考虑静脉血管畸形可能，,MRV,未见明显异常,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,20,11月15日行腰椎穿刺术，颅内压10mmH2O，疑难病例讨,正常对照,本病人我院磁共振,flair,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,21,正常对照本病人我院磁共振flair疑难病例讨论-低颅压综合征,正常对照,本病人我院磁共振,flair,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,22,正常对照本病人我院磁共振flair疑难病例讨论-低颅压综合征,本病人我院磁共振,flair,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,23,本病人我院磁共振flair疑难病例讨论-低颅压综合征 pp,诊断：低颅压综合征？,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,24,诊断：低颅压综合征？疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,低颅压综合征的诊断标准,典型直立性头疼（卧位改为直立后,15min,内头痛症状明显加重，平卧位后,30min,内症状明显改善或消失）,腰穿颅内压力低于,60mmH2O,影像学表现,没有其他确切原因引起的头痛,治疗有效,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,25,低颅压综合征的诊断标准典型直立性头疼（卧位改为直立后15mi,低颅压头痛,1938,年德国医生,Schaltenb rand,第一次被描述,发病率约,5/100,000,每年，发病高峰,40-50,岁，女性多于男性,表现：缓慢起病或急性起病，,体位性头痛,、颈强、恶心呕吐、眩晕、耳鸣等,腰穿：压力降低,60mmH2O,，细胞数及蛋白,增高或正常,磁共振：硬脑膜弥漫性增强、硬脑膜积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张、脑下沉（大脑脚池消失，视交叉池、脑桥池变小、胼胝体下压，不同程度小脑扁桃体下移等）,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,26,低颅压头痛1938年德国医生Schaltenb rand第一,诱因及病因,大多数患者无明确诱因,部分患者因合并有结缔组织疾病如,Marfan,综合征，多囊肾，神经纤维瘤等疾病而容易出现,硬脑膜或硬脊膜的异常,（憩室或破裂），如果这些患者一旦受到小的创伤，则会导致硬脑膜或硬脊膜的撕裂，从而导致,脑脊液外漏,，,脑脊液容积减少,也有部分报道认为,脊椎骨质增生,会导致低颅压综合征,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,27,诱因及病因大多数患者无明确诱因疑难病例讨论-低颅压综合征,发病机制,1938,年,Schaltenb rand,首次报道并提出了三种可能发病机制：,1,）脑脊液产生过少；,2,）脑脊液过度吸收；,3,）脑（脊）膜小的撕裂造成脑脊液瘘,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,28,发病机制1938年Schaltenb rand首次报道并提出,奈特人体神经解剖彩色图谱,实重,1500g,悬浮重,48,克,脑脊液衬垫后,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,29,奈特人体神经解剖彩色图谱实重1500g悬浮重48克脑脊液衬,Ventricles,脑室,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,30,Ventricles脑室疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt,脑室系统及脑脊液循环,侧 脑 室,第四脑室,蛛网膜下隙,蛛网膜粒,上矢状窦,颈内静脉,心脏,脑室脉络 丛,第三脑室,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,31,脑室系统及脑脊液循环 侧 脑 室第四脑室蛛网膜下隙蛛网膜,低颅压时,脑脊液衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位,颅内痛敏结构被压在高低不平的颅底骨上，包括颅底硬脑膜动静脉等，还可以影响到,V,、,IX,、,X,对颅神经产生,疼痛,斜坡基底静脉丛及相通的静脉和静脉窦受压产生,疼痛,颅顶静脉和颅内其他结构受牵拉，产生,疼痛,头痛位于,颞枕部,、有时搏击全头或向肩、项部放射，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失,脑在颅腔位置改变，脑干腹部受压，影响,视神经、前庭耳蜗神经,，出现视力障碍、复试、视野缺损、恶心、呕吐、眩晕、耳鸣,部分患者出现,Chiaris,畸形,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,32,低颅压时脑脊液衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位疑难病例讨论,发病机制,脑脊液容量,脑组织容积,脑血流量,or,不可能,静脉系统扩张,软脑膜血管存在血脑屏障,硬脑膜静脉及静脉窦的充血扩张，甚至硬膜下积液或积血,（无占位效应）,头痛等表现,磁共振表现,Monroe-Kellie,定律,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,33,发病机制 脑脊液容量脑组织容积脑血流量or不可能静脉系统扩张,影像学表现,头颅,CT,平扫,：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑膜密度增高,头颅磁共振：,T2,水抑制相相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增宽，,T1,增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、橫窦增宽，,T1,相矢状位可见脑下沉：大脑脚交叉池消失，桥池变小、垂体增大、胼胝体下陷，小脑扁桃体不同程度下移,CT,脊髓造影,：可显示硬脊膜撕裂或憩室等改变,放射性同位素脑池造影：,放射性同位素到大脑凸面延迟或不能，同位素清除加快，早期出现在膀胱,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,34,影像学表现头颅CT平扫：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑,Arora R,Itolikar M,Patil M,.Spontaneous intracranial hypotension.,J Assoc Physicians India.,2014 Mar;62(3):281-3.,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,35,Arora R,Itolikar M,Patil M.,Arora R,Itolikar M,Patil M,.Spontaneous intracranial hypotension.,J Assoc Physicians India.,2014 Mar;62(3):281-3.,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,36,Arora R,Itolikar M,Patil M.,正常对照,本病人我院磁共振,flair,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,37,正常对照本病人我院磁共振flair疑难病例讨论-低颅压综合征,正常对照,本病人我院磁共振,flair,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,38,正常对照本病人我院磁共振flair疑难病例讨论-低颅压综合征,本例患者磁共振,flair,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,39,本例患者磁共振flair疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt,鉴别诊断,高颅压综合征,：颅内感染、肿瘤等病变可引起高颅压综合征，也可引起头痛、呕吐，但并非典型的体位性头痛，常有眼底视乳头水肿，腰穿压力增高,蛛网膜下腔出血：,起病较急，头痛与体位无关，腰穿颅内压多增高，且脑脊液为均一红色，头颅影像学无硬脑膜强化,肥厚性硬脑膜炎：,头痛是最常见症状，持续重度，枕部或全头部钝痛，,少数表现为低颅压,，需要鉴别，可能与下丘脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜科里吸收亢进有关。,多伴有颅神经损害,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,40,鉴别诊断高颅压综合征：颅内感染、肿瘤等病变可引起高颅压综合征,需与哪些疾病鉴别？,蛛网膜下腔出血,：临床表现及查体较符合，发病通常迅速达到高峰，表现为难以忍受的疼痛，脑脊液通常为血性，该患者脑脊液检查不支持,中枢神经系统感染感染,：也可以急性头痛为主要表现，但该患者无感染中毒症状，不支持,偏头痛：,头痛发作多有视觉、嗅觉、躯体感觉等先兆，头痛多为搏动性，持续时间,2,小时至,1,日不等，该患者不符合偏头痛特征,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,41,需与哪些疾病鉴别？蛛网膜下腔出血：临床表现及查体较符合，发病,影像学鉴别疾病,病毒性脑膜炎,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,42,影像学鉴别疾病病毒性脑膜炎疑难病例讨论-低颅压综合征 pp,化脓性脑膜炎,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,43,化脓性脑膜炎疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件43,结核性脑膜炎,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,44,结核性脑膜炎疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件44,肥厚性硬脑膜炎,中枢神经系统无菌性炎性疾病，,特点,是硬脑膜和或硬脊膜的纤维增生,临床以,慢性头痛,和,多颅神经麻痹,为特征,影像学与颅底脑膜瘤相似，大脑,表面局灶性,硬脑膜增生,少见,腰穿,压力多正常,，少数可有压力增高，极少数表现为低颅压，脑脊液多正常，少数有细胞、蛋白轻微增高,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,45,肥厚性硬脑膜炎中枢神经系统无菌性炎性疾病，特点是硬脑膜和或硬,头颅,CT,：,无特殊，少数硬脑膜肥厚明显，增强可强化,头颅,MRI,：沿颅顶或颅底下方及小脑膜、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚，等,T1,长,T2,信号，增强扫描可见强化，如为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿，多见于小脑膜、双侧额顶部脑膜、大脑镰等处。低颅压者可见“脑下垂”表现,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,46,头颅CT：无特殊，少数硬脑膜肥厚明显，增强可强化疑难病例讨,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,47,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件47,低颅压综合征治疗,基于病因治疗,基本治疗,：止痛、止吐、改善睡眠、多饮水、静脉补液,静脉使用咖啡因、茶碱、口服小剂量激素均有使用（效果并不统一）,如果基本治疗,1,周仍无明显缓解，可考虑行自体静脉硬膜外贴血治疗（缓慢向硬膜外注射,20ml,自体静脉血）,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,48,低颅压综合征治疗基于病因治疗疑难病例讨论-低颅压综合征 p,治疗,绝对卧床休息，多饮水,静脉补液,经治疗患者头痛明显缓解出院,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,49,治疗绝对卧床休息，多饮水疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt,Thank You!,疑难病例讨论-低颅压综合征 ppt课件,50,Thank You!疑难病例讨论-低颅压综合征 pp,