梅尼埃病分析

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,梅尼埃病,什么是梅尼埃病？,1861,年，法国医生,Prosper Meniere,首次报道一种内耳病变,涉及整个内耳：半规管和耳蜗,典型症状,旋转性眩晕,波动性感音性聋,耳鸣,耳闷,DDT,：,dizziness,；,deafness,；,tinnitus,梅尼埃病研究的重大进展,1938,年,Hallpike,和,Cairins,发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路积水。,1940,年,Rollin,在人的岩骨标本上首次发现，内淋巴积水伴有前庭膜破裂。,1965,年,Kimura,和,Schuknecht,通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管，成功地制作了内淋巴积水的动物模型。,发病率,梅尼埃病的发病率约为,0.2%,双侧化的发病率报道差别很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关。,一般认为单耳发作，,30,年后有,50,的,患者可能发展为双侧,(Stahle et al,1991).,值得注意发病率的变化,二战前日本发病率约为欧洲的十分之一,目前日本发病率为,340/10,万人，英国为,157/10,万人，美国为,15/10,万人（,Wladislavosky 30,年流调结果）,发病机制,传统认为：内淋巴代谢障碍，引起内淋巴积水,新的认识：,尸解发现迷路积水的发生率在,6,（,Honrubia,1999;Rauch,2001),梅尼埃的发生率为,0.2%,目前认为梅尼埃是内耳病毒感染，头外伤，遗传易感性以及过敏等多病因导致的疾病,左图是正常的膜迷路外形，,右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形,。,左图显示了内淋巴管（,ED,）和内淋巴囊（,ES,）的位置。,右图显示了通过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。,如果内淋巴囊阻塞，会导致内淋巴积水。,梅尼埃病的类型,Stoll,对15例梅尼埃病患者随访观察了1015年，按照眩晕发作的不同方式分为四种类型：,退行性病程：随着病程的延长，眩晕发作的次数和强度逐渐减弱（20%）,交替性病程：在间歇期内发作频率和强度发生变化（13%）,进行性病程：开始为单一症状，发作频率逐渐增加，然后过渡到快速或缓慢的,I,型（27%）,间歇期很长，间歇期内完全不发作（40%）,Stoll W.Morbus Menire.In:Stoll W(Hrsg).Differenzialdiagnose Schwindel.Berlin:Springer,1998,19-25,梅尼埃病的特点,只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变异和个体差异。,阵发性发病很难制定治疗方案，疾病的早期很难判断病程的发展以及预后情况。,原则上一侧发病以后会发展成双侧，但在文献中，双侧发病的比例有很大差异，250%。,反复发生的低频听力下降只有在个别情况下是梅尼埃病的首发症状（3.7%，27例，随访5年）。,症状分级,明确的梅尼埃病,确定的梅尼埃病,高度怀疑的梅尼埃病,怀疑的梅尼埃病,症状分级,明确的梅尼埃病：,明确的临床表现+组织病理学证实,确定的梅尼埃病：,2,次以上典型发作史,持续眩晕,20,分钟以上,至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋,耳鸣或者耳闷,可以排除其他引起迷路水肿的因素,症状分级,高度怀疑的梅尼埃病：,一次典型的眩晕发作,一次听力测试证实为感音神经性聋,耳鸣或者耳闷,排除其他原因,怀疑的梅尼埃病：,不伴听力下降的周期性眩晕,伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性,排除其他病因,明确的梅尼埃病的分期,分期 纯音平均听阈（,dB）,言语识别率（）,期 ,25 70,期,28-40 50,期,41-70 50,期,70,50,纯音听阈,是采用,0.25、0.5、1、2、,3,kHz,四个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。,引入,3KHz,频率是非常有意义的，因为按照自然病史,3KHz,听阈是不会有变化的，如果改善，就应该是治疗的效果。,特殊类型的梅尼埃病,Lermoyez,综合症,Tumarkin,耳石危象,迟发性膜迷路积水,梅尼埃病的非手术治疗,药物治疗,鼓室内给药：氨基甙类药物,迷路麻醉药物,激素,改变外耳道压力治疗,渗透压治疗,梅尼埃病手术,功能性内淋巴囊减压和分流术,半破坏性前庭神经切断或者,Scarpa,神经节切除术,破坏性前庭耳蜗神经切断术,其他手术,手术的选择,根据听力情况进行选择,可逆病变提示前庭导水管通畅，可以行,功能行手术,不可以病变，尚有可助听听力，可行中颅窝或者乙状窦后进路,前庭神经或者,Scarpa,神经节切除,晚期病例可行迷路入路,前庭神经切断,，有望改善耳鸣,内淋巴囊减压术,内淋巴囊减压术,内淋巴囊减压术属于功能性手术。,Gruber1895,年首先提出梅尼埃病的膜迷路积水学说，认为内淋巴囊的吸收障碍引起的。,Portmann,1926年完成了人类首例内淋巴囊减压术。,House,和,Plester,改良了内淋巴囊切开术和减压术，使之在临床上得到广泛应用。,内淋巴囊减压术,该手术疗效，存在争议,反对方,内淋巴囊减压术和单纯的乳突开放术；,有效率均为70%（20世纪80年代）,内淋巴囊分流术、前庭神经切断术和保守治疗；,内淋巴囊手术组有效率为40%（,2,年）,;,70%,（,8.7,年）,非手术组有效率57%（,2,年）,;,71%,（,8.3,年）,前庭神经切断术后有效率高达93%,(4.4,年）,支持方,2000年,Welling,和,Nagaraja,不同意内淋巴囊手术只是一种安慰治疗,一项循证医学分析96例内淋巴囊手术，眩晕的有效率为6892%,Kato,等人回顾性研究了159例内淋巴囊分流术的患者，结果术后87%的患者生活质量改善,Huang,等人对3000多例内淋巴囊手术进行评估认为，内淋巴囊手术是一种危险小、疗效好、安全的手术,Yin,等人认为内淋巴囊手术对眩晕症状长期有效（6例，平均随访时间10年以上）,内淋巴囊减压术,Schwager,建议，如果初次内淋巴囊手术无效，应该在选择前庭神经切断术前，再次进行内淋巴囊手术。,双侧梅尼埃病，内淋巴囊手术是首选。,有文献报道，进行内淋巴囊手术后能明显减少双侧梅尼埃病的发生,内淋巴囊切开的优缺点,切开后，即使放置硅胶片，切口会闭合，起不到长期引流作用。,切开会破坏内淋巴囊血供,误切可能导致脑脊液漏,切开后放置硅胶片可能增加内淋巴囊的吸收面积,内淋巴囊减压术,不破坏内淋巴囊血供，对内淋巴囊血供影响小,手术简单，安全,有效率与内淋巴囊无显著差别,我院内淋巴囊减压术结果,1996,年,3,月,2009,年,3,月采用内淋巴囊减压术治疗的患者,35,例，其中梅尼埃病患者,32,例，,Lermoyez,综合征患者,3,例。,平均随访时间为,49.9039.62,月。,失访,3,例（失访率,8.57%,）,疗效评价,1,、参照美国,AAO-HNS(1995),梅尼埃病诊断和疗效评估标准进行评定,2,、使用,MDOQ,对患者术前术后的生活质量（,QOL,）进行评价,术后生活质量改善情况,术前得分,术后得分,得分变化,P,QOL,得分,35.8214.93,分,74.1518.52,分,38.3326.68,分,P 0.001,术后,QOL,得分有明显变化,(P 0.05,无明显统计学差异,2,期和,4,期：,P0.05,，有统计学差异,3,期和,4,期：,P0.05,，有统计学差异,术后近期与远期眩晕控制情况,完全控制,基本控制,部分控制,无效,加重,术后,6,个月,41.38%,34.48%,10.34%,10.43%,3.45%,术后,18,个月,68.97%,13.79%,6.90%,3.45%,6.90%,p,0.032,0.062,0.50,0.308,0.500,听力、耳鸣与耳闷情况,伴有耳鸣的患者共,26,例,减轻,12,例（,46.15%,）,无变化,11,例（,42.31%,）,耳鸣加重,3,例（,11.54%,）,术后听力情况,好转,13,例（,44.83%,）,不变,12,例（,41.38%,）,下降,4,例（,13.79%,）。,术前,24,例 患者耳闷,15,例好转（,62.5%,）,8,例无变化（,33.3%,）,1,例加重（,4.17%,）,总的疗效,眩晕控制：,完全控制率,68.97%,，,基本控制,13.79%,，,部分控制,6.90%,，,无效,3.45%,，加重,6.90%,。,眩晕缓解率可达,89.65%,。,如去除,4,期患者，眩晕缓解率可达,96.3%,。,听力及耳鸣,：,40%,以上患者改善。,耳闷,：,60%,以上患者改善。,内淋巴囊减压术的正确评价,以前文献多未对梅尼埃病患者进行分期，影响评价结果。,内淋巴囊减压术无效患者再次手术时发现，很多情况下是第一次手术未找到内淋巴囊或者未进行充分通畅引流。因此,Helms,建议，内淋巴囊术后无效应再次行内淋巴囊手术。,手术失败的其他原因还有未充分止血造成乳突腔积血，异物反应等。,内淋巴囊手术对双侧患者的疗效及对侧发病的控制,梅尼埃患者多单侧起病，但多年后，相当比例的患者会出现双侧症状,Paparella,报道单侧发病数年后高达,50,的患者可能双侧发病,文献报道：进行一侧内淋巴囊术后，对侧 耳发生梅尼埃病的机会减小,内淋巴囊减压可减少双侧发病,双侧患者,:,术后眩晕缓解率,100%,，听力好转,1,例，不变,2,例。耳鸣耳闷均减轻。,本研究中术后随访发现单侧患者均未出现对侧耳的症状。,1,、双侧患者可行内淋巴囊手术；,2,、进行一侧内淋巴囊术后，对侧耳发生梅尼埃病的几率减小,耳蜗球囊手术,这种手术在美洲比欧洲更为流行,手术的目的是让内-外淋巴液持续分流，来避免出现膜迷路积水。,手术可以局麻进行。用一把锋利的直角弯曲的小钩（23,mm）,伸进圆窗膜，直到在镫骨底板的中部能够看到为止。然后小钩向左右活动，由此造成骨螺旋板和蜗管的折断。,适应症,因此许多学者对年龄较大，不能耐受全麻手术者进行这种手术治疗。由于出现听力下降的比例较大，因此这种手术只针对高频听力已经下降或者没有实用听力的患者。,疗效,长期随访手术有效率在8289%。对听觉影响不大。,Schucknecht,报告60例患者中，有25%出现听力下降。,前庭神经切断术,径路：,Dandy,；后颅窝径路,Mckenzie,；枕下径路,House,和,Fisch,；通过经颞，中颅窝径路完成手术。如果残留听力仍有保留的必要，则选择扩大经颞径路，或者枕下（乙状窦后）径路，如果残余听力没有保留的必要，则可选择经迷路径路或者经外耳道径路。,前庭神经切断术,许多研究证实，前庭神经切断术有很好的疗效：,Molony（95%，27,例）,Thomsen,等人（88%，42例）,Hillman（95%，39,例）,Rosenberg,；发现一侧前庭神经切断术后的患者，比单纯用药物进行治疗的患者发生双侧梅尼埃病的几率低（17%对0%，随访6.3年）,迷路切除术,Schuknecht,和,Cawthrone,首次进行了经外耳道径路行迷路切除术。,完整地破坏迷路，切除所有囊斑和壶腹脊的神经上皮。,适应证是,听觉功能已经基本丧失,，眩晕反复发作、持续时间长，影响生活质量，而且患者的身体条件较差，不允许全麻手术。,前庭神经切断术,如果模性感觉结构切除的不彻底，可以引起持续性眩晕。有时不完全切除术术后出现的眩晕与前庭代偿不完全很难鉴别。,总结,梅尼埃病的病因尚没有完整的解释。梅尼埃病引起的眩晕可以选择保守、功能以及破坏性手术治疗。但是在开始治疗前必须进行系统的鉴别诊断。,临床经验显示，这种疾病在初期就能对患者的,心理,产生影响。现在诊断为梅尼埃病的患者太多了，却很少注意器官与心理的相互影响。对于眩晕的恐惧可以如此巨大使病人产生不安全感。如果平衡器官长期处于功能障碍的状态，也可能出现心理性眩晕。,总结,选择治疗方法的关键因素是，病人的一般情况、病程持续的时间、保守治疗的效果、听力情况、单侧还是双侧、耳石功能障碍的程度等。,北大人民医院分期治疗原则,一期：保守治疗,3,个月,一期,部分三期：内淋巴囊减压术,四期或内淋巴囊减压无效：三个半规管填塞术、人工耳蜗植入术、鼓室注射庆大霉素,谢谢,