风湿免疫全套课程教学ppt课件

脊柱关节炎（Spondyloarthritis）脊柱关节炎（Spondyloarthritis）风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件SpA定定义：以累及脊柱和外周关节，或者关节及韧带和肌腱为主要表现的慢性炎症性风湿病的总称。SpA定义：以累及脊柱和外周关节，或者关节及范畴范畴强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）是本组疾病的原型）是本组疾病的原型反应性关节炎（反应性关节炎（ReAReA）/Reiter/Reiter综合征综合征（RSRS）银屑病关节炎（银屑病关节炎（PsAPsA）炎性肠病相关的关节炎（炎性肠病相关的关节炎（IBDAIBDA）幼年发病的脊柱关节病（幼年发病的脊柱关节病（JSpAJSpA）分类未定的脊柱关节病（分类未定的脊柱关节病（USpAUSpA）范畴强直性脊柱炎（AS）是本组疾病的原型风湿免疫全套课程教学ppt课件外周SPA分类标准（ASAS2009年）关节炎或关节炎或肌腱端炎或肌腱端炎或指指(趾趾)炎炎 1个SPA临床特征：PSA,IBDA,HLA-B27,前驱感染葡萄膜炎影像学SIJ炎或2个SPA临床特征：关节炎肌腱端炎指(趾)炎IBPSPA阳性家族史外周SPA分类标准（ASAS2009年）关节炎或或2个SPA中轴型中轴型SPAX线阴性中轴型线阴性中轴型SPA+AS外周型外周型SPA反应性关节炎（反应性关节炎（ReAReA）/Reiter/Reiter综合综合征（征（RSRS）银屑病关节炎（银屑病关节炎（PsAPsA）炎性肠病相关的关节炎（炎性肠病相关的关节炎（IBDAIBDA）幼年发病的脊柱关节病（幼年发病的脊柱关节病（JSpAJSpA）分类未定的脊柱关节病（分类未定的脊柱关节病（USpAUSpA）SPA中轴型SPA外周型SPASpASpA的共同特征的共同特征常累及中轴关节，影像学检查可显示不同程度常累及中轴关节，影像学检查可显示不同程度的骶髂关节炎的骶髂关节炎炎症性关节炎常累及下肢，下肢上肢，大关炎症性关节炎常累及下肢，下肢上肢，大关节小关节，非对称对称节小关节，非对称对称,无类风湿皮下结节无类风湿皮下结节血清类风湿因子阴性，与血清类风湿因子阴性，与HLA-B27HLA-B27有不同程度的有不同程度的关联，其中以关联，其中以ASAS和和RSRS尤为密切尤为密切有家族聚集发病倾向有家族聚集发病倾向SpA的共同特征常累及中轴关节，影像学检查可显示不同程度的骶病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位（于骨的部位（附着点炎）附着点炎），而不在滑膜，而不在滑膜炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤道和皮肤各种各种SpASpA之间临床表现常相互重叠之间临床表现常相互重叠病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位（附着点炎），而SpASpA之间的重叠之间的重叠ASASReAReAIBDAIBDAPsAPsAUSpAUSpA急性虹膜炎急性虹膜炎其它寡关其它寡关节炎节炎、JSpA JSpA SpA之间的重叠ASReAIBDAPsAUSpA急性虹膜炎其SpASpA的的ESSGESSG标准准主要条件主要条件炎性脊柱痛炎性脊柱痛:过去或现在有炎性脊柱痛过去或现在有炎性脊柱痛滑膜炎滑膜炎:现在或过去有非对称性或以下肢关节受累为主的关节现在或过去有非对称性或以下肢关节受累为主的关节炎炎次要条件次要条件阳性家族史阳性家族史:一级或二级亲属有一级或二级亲属有AS,AS,银屑病银屑病,炎性肠病炎性肠病,急性眼急性眼炎或反应性关节炎炎或反应性关节炎银屑病银屑病:现在或过去有银屑病现在或过去有银屑病炎性肠病炎性肠病:现在或过去有被现在或过去有被X X线或内窥镜证实的炎性肠病线或内窥镜证实的炎性肠病过去或现在有交替性臀部疼痛过去或现在有交替性臀部疼痛肌腱端病肌腱端病:过去或现在有跟腱或跖底筋膜部位的自发性疼痛或过去或现在有跟腱或跖底筋膜部位的自发性疼痛或触痛触痛关节炎发作前关节炎发作前1 1个月内有急性腹泻个月内有急性腹泻关节炎发作前关节炎发作前1 1个月内有尿道炎或宫颈炎个月内有尿道炎或宫颈炎X X线证实的骶髂关节炎线证实的骶髂关节炎:双侧双侧2 24 4级级,单侧单侧3 34 4级级*1*1*1*1项主要条件项主要条件项主要条件项主要条件+1+1+1+1项次要条件可确诊项次要条件可确诊项次要条件可确诊项次要条件可确诊,其诊断其诊断其诊断其诊断SpASpASpASpA的敏感性和特异性均为的敏感性和特异性均为的敏感性和特异性均为的敏感性和特异性均为87%87%87%87%8 8 8 8项项项项SpA的ESSG标准主要条件*1项主要条件+1项次要条件可强直性脊柱炎（AS）流行病学患病率 0.25%年轻男性多发 20-30岁于HLA-B27相关20%家族聚集患病强直性脊柱炎（AS）流行病学发病机制病机制遗传因素遗传因素HLA-B27世界各地的世界各地的AS几乎均于几乎均于HLA-B27相关相关约约90-95%的的AS与与HLA-B27相关相关AS特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关节炎和眼炎）主要见于节炎和眼炎）主要见于HLA-B27阳性患者阳性患者发病机制遗传因素发病机制病机制免疫因素免疫因素HLA-B27的生理功能是将来源于细菌的或内的生理功能是将来源于细菌的或内源性多肽递呈给源性多肽递呈给CD8+T细胞细胞HLA-B27递呈的多肽为递呈的多肽为9个氨基酸残基，第个氨基酸残基，第2位氨基酸应为精氨酸，第位氨基酸应为精氨酸，第9位为碱性氨基酸位为碱性氨基酸MHC II类分子及其限定的类分子及其限定的CD4+T细胞可能也细胞可能也参与发病参与发病发病机制免疫因素发病机制病机制外源性诱发因素外源性诱发因素肺炎克雷白菌、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌肺炎克雷白菌、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌等已被证实与等已被证实与B27相关的相关的ReA有关有关60%的的AS患者出现肠道的亚临床炎症患者出现肠道的亚临床炎症AS血清血清IgA水平增高，且与水平增高，且与CRP水平相关水平相关已在反应性关节炎患者的滑液细胞和滑膜中已在反应性关节炎患者的滑液细胞和滑膜中检测到来源于细菌的脂多糖检测到来源于细菌的脂多糖发病机制外源性诱发因素发病机制遗传易感性环境因素、感染免疫功能紊乱强直性脊柱炎强直性脊柱炎发病机制遗传易感性病理附着点炎骶髂关节炎脊柱炎病理附着点炎临床表现症状晨僵交替性臀痛夜间痛炎性腰背痛（IBP）临床表现症状IBP-ASAS2009标准慢慢性性背背痛痛3个个月月,且且满满足足以以下下4 项项：1.发发病病年年龄龄0cm0cm）胸椎活动受限（扩胸度胸椎活动受限（扩胸度5cm 5cm）腰椎活动受限（腰椎活动受限（SchoberSchober试验试验4cm4cm、指地指地距减小距减小 ）其它：外周关节炎、跟腱炎、眼炎其它：外周关节炎、跟腱炎、眼炎临床体征骶髂关节炎（骶髂关节压迫、4字试验阳性）风湿免疫全套课程教学ppt课件实验室室检查各各SpASpA在疾病活动期可有血沉、在疾病活动期可有血沉、CRPCRP、血小板、血小板和和血清血清IgAIgA的升高的升高类风湿因子阴性，类风湿因子阴性，HLA-B27HLA-B27多阳性多阳性关节液呈炎性改变关节液呈炎性改变尿、便培养可能发现感染证据尿、便培养可能发现感染证据实验室检查各SpA在疾病活动期可有血沉、CRP、血小板和血清影像学影像学:X:X线片片外周关节病变（软组织肿胀、骨质破坏）外周关节病变（软组织肿胀、骨质破坏）肌腱端病变（附着点骨糜烂或骨刺形成）肌腱端病变（附着点骨糜烂或骨刺形成）骶髂关节炎性改变（不同程度的骨质硬化、骶髂关节炎性改变（不同程度的骨质硬化、破坏和融合改变）破坏和融合改变）脊柱病变（椎小关节模糊或融合、韧带钙化、脊柱病变（椎小关节模糊或融合、韧带钙化、椎体方形变、竹节样脊柱）椎体方形变、竹节样脊柱）影像学:X线片外周关节病变（软组织肿胀、骨质破坏）X线改变X线改变骶骶髂关关节炎的炎的X X线分分级0 0级，正常（级，正常（normalnormal）1 1级，可疑骶髂关节炎级，可疑骶髂关节炎 （suspicioussuspicious）2 2级，轻度骶髂关节炎级，轻度骶髂关节炎 （minimalminimal）3 3级，中度骶髂关节炎级，中度骶髂关节炎 （moderatemoderate）4 4级，骶髂关节强直级，骶髂关节强直 （ankylosisankylosis）骶髂关节炎的X线分级0级，正常（normal）骶骶髂关关节影像学的判断影像学的判断判断骶髂关节炎最可靠的是骶髂关节中下判断骶髂关节炎最可靠的是骶髂关节中下1/31/31/21/2的边缘侵蚀和糜烂的边缘侵蚀和糜烂(尤其是髂骨面尤其是髂骨面)骶髂关节影像学的判断判断骶髂关节炎最可靠的是骶髂关节中下1/骶骶髂关关节MRIMRI的意的意义用于早期用于早期SpASpA诊断越来越受到重视诊断越来越受到重视可发现经可发现经X X线或线或CTCT片难以发现的骶髂关节急性片难以发现的骶髂关节急性炎性病变炎性病变对诊断具有高度敏感性和特异性对诊断具有高度敏感性和特异性(达达9090100100)骶髂关节MRI的意义用于早期SpA诊断越来越受到重视风湿免疫全套课程教学ppt课件诊断强直性脊柱炎的纽约标准诊断强直性脊柱炎的纽约标准（19841984年修订）年修订）临床标准：临床标准：1.下腰部疼痛至少持续下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻，个月，活动后减轻，休息后不休息后不 消失消失 2.腰椎活动受限（矢状面与额状面）腰椎活动受限（矢状面与额状面）3.扩胸度较同年龄与性别的正常人减小扩胸度较同年龄与性别的正常人减小肯定肯定AS：至少至少1条临床标准条临床标准+3级以上单侧骶髂关节炎或双侧级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎级骶髂关节炎诊断强直性脊柱炎的纽约标准（1984年修订）临床标准：As的的鉴别诊断断与各脊柱关节病的鉴别与各脊柱关节病的鉴别类风湿关节炎类风湿关节炎髂骨致密性骨炎髂骨致密性骨炎DISH（弥漫性特发性骨肥厚）（弥漫性特发性骨肥厚）骶髂关节感染（普通菌，骶髂关节感染（普通菌，Tb）代谢性骨病代谢性骨病As的鉴别诊断与各脊柱关节病的鉴别RA SPARA SPA RA RA髂骨致密性骨炎骨致密性骨炎髂骨致密性骨炎DISH 胸椎胸椎X线片示线片示椎体前侧骨质椎体前侧骨质增生明显，前增生明显，前纵韧带钙化纵韧带钙化DISH 胸椎X线片示椎体前侧骨质增生明显，前纵韧带钙化DISH 足跟足跟X线片示线片示双足跟骨骨质双足跟骨骨质增生明显增生明显 DISH 足跟X线片示双足跟骨骨质增生明显 DISH 骶髂关节骶髂关节CT示关示关节面略有增生、节面略有增生、硬化，关节间隙硬化，关节间隙未见明显狭窄，未见明显狭窄，DISH 骶髂关节CT示关节面略有增生、硬化，关节间隙未见明DISH 胸腰椎胸腰椎MRI椎体可见唇椎体可见唇样增生，无样增生，无椎间盘病变、椎间盘病变、脊髓受压等脊髓受压等DISH 胸腰椎MRI椎体可见唇样增生，无椎间盘病变、脊髓受化化脓性性髂骨炎骨炎化脓性髂骨炎化化脓性性髂骨炎骨炎化脓性髂骨炎TBTBTBTB治疗治疗治疗原则1）联合治疗2）控制炎症，缓解症状，防止脊柱、髋关节强直畸形或保持最佳功能3）兼顾非药物和药物治疗，共同使患者最大获益早期诊断和尽早使用控制病情药物是减少致残的关键 治疗原则综合治合治疗卫生教育卫生教育 疾病认识、就医指导疾病认识、就医指导医疗教育医疗教育 维持胸廓活动度、保维持胸廓活动度、保持持 脊柱灵活性、脊柱灵活性、端正端正姿势、肢体运动等。姿势、肢体运动等。综合治疗卫生教育综合治合治疗处理关节外并发症：结膜炎多行对症处理；处理关节外并发症：结膜炎多行对症处理；虹膜睫状体炎除局部行阿托品、可的松及虹膜睫状体炎除局部行阿托品、可的松及抗生素点眼，可予口服皮质激素治疗，必抗生素点眼，可予口服皮质激素治疗，必要时加服硫唑嘌呤要时加服硫唑嘌呤有肠道或泌尿生殖系感染者应口服抗生素有肠道或泌尿生殖系感染者应口服抗生素如四环素、喹诺酮类药物治疗如四环素、喹诺酮类药物治疗综合治疗处理关节外并发症：结膜炎多行对症处理；虹膜睫状体炎除综合治合治疗手术矫形或关节置换可能有助于矫正脊柱手术矫形或关节置换可能有助于矫正脊柱畸形、改善关节功能畸形、改善关节功能 理疗理疗药物治疗药物治疗综合治疗手术矫形或关节置换可能有助于矫正脊柱畸形、改善关节功药物治疗药物治疗NSAIDs:AS的一线治疗药可以应用于AS的任何阶段，迅速改善腰背部疼痛和发僵，减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围，抑制骨桥形成应用NSAIDs后48小时内腰背痛症状明显改善是AS的诊断标准之一通常需使用2个月左右，待症状完全控制后减少剂量，以最小有效量巩固一段时间NSAIDs:AS的一线治疗药可以应用于AS的任何阶段，迅柳氮磺吡啶活性成分活性成分:磺胺吡啶磺胺吡啶可能与抗菌、抗炎及调节免疫有关可能与抗菌、抗炎及调节免疫有关适于适于:伴外周关节明显受累的活动期伴外周关节明显受累的活动期,对脊柱和对脊柱和 肌腱端病无效或疗效不佳肌腱端病无效或疗效不佳 (仍可试用于脊柱型早期仍可试用于脊柱型早期,尤其伴肠道炎症者尤其伴肠道炎症者)柳氮磺吡啶活性成分:磺胺吡啶皮质激素皮质激素不主张口服皮质激素控制不主张口服皮质激素控制SpASpA的临床症状的临床症状眼炎时可行皮质激素球结膜后注射眼炎时可行皮质激素球结膜后注射肌腱附着点炎症性疼痛对局部注射皮质激素反肌腱附着点炎症性疼痛对局部注射皮质激素反应良好应良好外周关节与骶髂关节腔注射长效激素制剂在技外周关节与骶髂关节腔注射长效激素制剂在技术上可行，疗效可靠术上可行，疗效可靠皮质激素不主张口服皮质激素控制SpA的临床症状抗TNF治疗非生物制剂非生物制剂:沙利度胺沙利度胺(反应停反应停,孕妇引起胎儿畸形孕妇引起胎儿畸形,最危最危险期为孕险期为孕38周周,即使即使1次服药次服药50mg)生物制剂生物制剂(国内已上市国内已上市)益塞普、强克和恩利益塞普、强克和恩利(依那西普依那西普,Etanercept):75KDa IgG1融合蛋白融合蛋白类克类克(Infliximab):嵌合性单克隆嵌合性单克隆IgG1抗体抗体阿达木单抗阿达木单抗(Adalimumab,修美乐修美乐Humira),完全人源完全人源化的重组化的重组TNF IgG1单克隆抗体单克隆抗体 抗TNF治疗非生物制剂:沙利度胺(反应停,孕妇引起胎儿畸形 其它抗疟药（羟氯喹）帕米膦酸盐（Pamidronate）阿米替林（Amitriptyline,三环类抗抑郁药）其它抗疟药（羟氯喹）手术治疗疼痛活动受限关节间隙变窄脊柱后凸畸形眼睛不能平视手术治疗疼痛活动受限关节间隙变窄风湿免疫全套课程教学ppt课件活动期活动期AS的常规治疗的常规治疗 ASAS/EULAR对AS处理的建理的建议 教育教育锻炼锻炼理疗理疗康复康复病友会病友会非甾类抗炎药非甾类抗炎药局部皮质激素治疗局部皮质激素治疗柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶手手术术止止痛痛药药物物中轴受累中轴受累外周受累外周受累抗抗TNF生物制剂生物制剂Zochling J,et al.Ann Rheum Dis,2006,65:423-32.双膦酸盐？双膦酸盐？活动期AS的常规治疗 ASAS预后后预后总体认为是良性的，但难以治愈预后总体认为是良性的，但难以治愈;SpASpA患者平均在患病患者平均在患病15.615.6年后停止工作年后停止工作;吸烟、幼年起病、髋关节受累吸烟、幼年起病、髋关节受累、炎性指标炎性指标高、高、有眼炎者预后差有眼炎者预后差;生物制剂可改善患者生活质量和预后生物制剂可改善患者生活质量和预后预后预后总体认为是良性的，但难以治愈;谢谢!临床病例分析广西医科大学一附院 风湿免疫科临床病例分析广西医科大学一附院 风湿免疫科 患者阮，女，32岁，农民 入院日期：2009-2-20。主 诉：腹痛、腹泻半月现病史：患者半月前无明显诱因下出现腹痛，脐周为主，呈阵发性绞痛，伴腹泻，解粘液血便。有恶心，无呕吐，无发热。当地医院抗生素治疗无效入我院。既往史：2009年1月曾患“左侧胸膜炎”。患者阮，女，32岁，农民 体格检查：生命征正常，无贫血貌。未见皮下出血点。双侧眼睑轻度水肿，口腔黏膜未见溃疡。心肺查体未见异常。腹肌无紧张，脐周压痛，无反跳痛，未及腹内包块，移动性浊音（+），双下肢胫前轻度凹陷性水肿。体格检查：生命征正常，无贫血貌。未见皮下出血点。双侧眼入院时实验室检查：血常规：WBC5.78109/L,HG114.5g/L,PLT 74.4109/L 尿常规：PRO(+3），BLD(-),镜下可见 颗粒管型 大便常规：潜血阴性，镜下见少许白细 胞入院时实验室检查：该患者拟诊何病？应完善什么检查？该患者拟诊何病？肝功能：ALB18.8g/L,GLB35.9g/L。肾功能、电解质基本正常,血、尿淀粉酶 正常 大便培养：未培养出肠道致病菌 尿蛋白定量：2386.7mg/24h ESR:79mm/H CRP:23.9mg/L 补体C3 3：0.43g/L 补体C：0.11g/L 肝功能：ALB18.8g/L,GLB35.9g/L。自身抗体：ANA(+)1:320 颗粒型 抗ds-DNA(+)抗ENA：抗-SSA(+)抗ds-DNA定量 53.62IU/mL 自身抗体：X线：左侧胸膜肥厚 X线：左侧胸膜肥厚 B超：右侧胸腔少许积液，双肾弥漫性病变，腹水骨髓象：骨髓增生活跃，粒红两系造血均好，巨核系成熟加速，血小板减少结肠镜：回肠末端、全结肠炎。病理：肠粘膜轻度慢性炎B超：右侧胸腔少许积液，双肾弥漫性病变，腹水诊断:？还有那些检查要做？诊断:？进一步检查结果：肾脏穿刺活检：轻-中度系膜增生性肾小球肾炎，免疫酶标：IgA(+),IgM(+),C3(+),C4(-),C1q(+)眼科检查：双眼干眼征 腮腺造影：未见干燥综合症改变 唇腺活检：（患者不同意）进一步检查结果：诊断：系统性红斑狼疮重型活动期 狼疮性肾炎（慢性肾炎型，WHO型）狼疮相关性肠道血管炎 狼疮相关性血小板减少症诊断：系统性红斑狼疮重型活动期治疗：甲强龙80mg/d 静滴以及环磷酰胺 0.62d冲击治疗,每2W一次。患者腹痛、腹泻症状缓解消失，血象血小板回复正常，双下肢水肿减轻，复查24小时尿蛋白定量减少。但期间出现突发咳嗽、咳血痰，伴胸痛、呼吸困难。治疗：甲强龙80mg/d 静滴以及环磷酰胺 患者咳血痰可能原因是什么？应该再做那些检查？患者咳血痰可能原因是什么？相关检查：D-二聚体（+），定量529ng/ml 肺动脉灌注扫描（CTPA）:右下肺动脉段及各基底段动脉栓塞，左下肺动脉基底动脉栓塞相关检查：CT平扫CT平扫CTPACTPACTPACTPA诊断:系统性红斑狼疮重型活动期 狼疮性肾炎（慢性肾炎型，WHO型）狼疮相关性肠道血管炎 狼疮相关性血小板减少症 狼疮相关性肺部血管炎 肺栓塞诊断:系统性红斑狼疮重型活动期 治疗 继续激素治疗及环磷酰胺冲击，同 时低分子肝素及华法令抗凝治疗 患者咳嗽、咳血减少，胸痛及呼吸困难减轻治疗 继续激素治疗及环磷酰胺冲击，同 时低分子肝素及华法特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis IIM）广西医科大学第一临床医学院广西医科大学第一临床医学院内科教研室内科教研室 米存东米存东特发性炎症性肌病（idiopathic inflammat定义IIM：是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。包括：多发性肌炎（多发性肌炎（PM）皮肌炎（皮肌炎（DM）包涵体肌炎（包涵体肌炎（IBM)儿童皮肌炎（JDM）恶性肿瘤相关肌炎/皮肌炎CTD相关肌炎/皮肌炎无肌病性皮肌炎定义IIM：是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化流行病学2-10/10万人发病年龄 DM/PM（双峰型）:10-15岁;45-60岁 IBM、伴恶性肿瘤患者：50岁 合并 CTD患者:平均35岁男女发病率比 DM/PM:成人1:2；儿童、伴恶性肿瘤 1:1 ；IBM 2:1 ；与CTD伴发 1:10流行病学2-10/10万人病因遗传易感 HLA-DR3、HLA-DR52环境诱发 病毒感染免疫介导 自身抗体 MSA如Jo-1，并发CTD病因遗传易感 PM发病机理PM发病机理DM发病机理DM发病机理IBM发病机理IBM发病机理病理PM:肌束内病变 CD8+DM:肌束周病变 CD4+IBM:肌束病变 肌细胞嗜碱性包涵体，出现肌纤维镶边空泡(rimmed vaculoes)病理PM:肌束内病变 CD8+病理PMDM病理PMDM病理IBM病理IBM临床表现骨骼肌皮肤肺脏受累心肌受累伴发恶性肿瘤重叠综合征临床表现骨骼肌风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件辅助检查常规检查血清肌酶谱自身抗体肌电图肌活检辅助检查常规检查风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件风湿免疫全套课程教学ppt课件诊断对称性四肢近端肌无力肌肉活检异常肌酶异常升高肌电图有肌原性损害典型的皮肤损害PMPM:确诊-符合所有14条;拟诊-符合1-4条中的任何3条;可疑-符合14条中的任何2条DMDM:确诊-第5及14条中任3条;拟诊-第5+14条中任2条;可疑-第5+14条的任何1条Bohan/Peter Bohan/Peter 标准标准诊断对称性四肢近端肌无力PM:确诊-符合所有14条;拟风湿免疫全套课程教学ppt课件鉴别诊断运动性肌酶升高感染相关性肌病内分泌疾病药物引起肌酶升高或肌病重叠结缔组织病合并肿瘤鉴别诊断运动性肌酶升高治疗糖皮质激素1-2mg/kg/天MTX 10-15mg/周AZA 2mg/kg/天CTX 2mg/kg/天CSA 3-5mg/kg/天IVIG 0.4G/kg连续5天生物制剂 美罗华治疗糖皮质激素1-2mg/kg/天谢谢！谢谢！痛风痛风广西医科大学第一临床学院内科教研室 米存东痛风广西医科大学第一临床学院风湿免疫全套课程教学ppt课件定定义痛风是人体内嘌呤物质新陈代谢发生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少，造成高尿酸血症，尿酸以钠盐的形式沉积在关节、肾脏、软骨和皮肤等组织，引起组织异物炎性反应，即痛风 高尿酸血症高尿酸血症尿酸排泄减少嘌呤代谢紊乱使尿酸产生过多尿酸盐晶体沉积尿酸盐晶体沉积痛风痛风定义痛风是人体内嘌呤物质新陈代谢发生紊乱，尿酸的合成增加或排4.McLeanL,BeckerMA.In:HochbergMC,SilmanAJ,SmolenJS,WeinblattME,WeismanMH,eds.Rheumatology.5thed.Philadelphia,PA:MosbyElsevier;2011:1841-1857.高尿酸血症是痛风最重要的生化基础高尿酸血症是痛风最直接的危险因素尿酸盐结晶沉积是高尿酸血症的结果痛风发生率与血尿酸水平显著正相关痛风发病的重要生化基础是高尿酸血症（HUA）4.McLean L,Becker MA.In:Hoc 尿酸的代谢过程尿酸的代谢过程体内尿酸的来源：外源性：20%食物中的核甘酸的分解 内源性：80%内源性嘌呤合成核酸分解产生 尿酸的代谢过程体内尿酸的来源：H HU UA A的的潜潜在在风险痛风、肾功能损害只是HUA危害的冰山一角痛 风肾功能损害脑卒中心肌梗塞冠心病高血压动脉粥样硬化心肌病糖尿病HUA的潜在风险痛风、肾功能损害只是HUA危害的冰山一角痛 我国高尿酸血症与痛风发病率逐年上升我国高尿酸血症与痛风发病率逐年上升高尿酸 血症发病率（%）痛风发病率中国目前：高尿酸血症中国目前：高尿酸血症1.21.2亿亿,痛风痛风17001700万万我国高尿酸血症与痛风发病率逐年上升高尿酸 血症发病率（1.MiaoZ,etal.JRheumatol.2008Sep;35(9):1859-642.袁山,等.中华内分泌代谢杂志2011;23(7):570-23.毛玉山,等.中华内分泌代谢杂志2006;18(4):338-41痛风的患病率差异大1-31.Miao Z,et al.J Rheumatol.无症状无症状高尿酸高尿酸血症期血症期急性痛急性痛风性关风性关节炎节炎发作间发作间歇期歇期痛风石痛风石形成期形成期（慢性（慢性痛风性痛风性关节炎）关节炎）痛风肾痛风肾病病 痛痛风的的临床表床表现痛风患者常伴有冠心病、脑血管和高血压等疾病约25的痛风患者死于心脏和血管意外无症状高尿酸血症期急性痛风性关节炎发作间歇期痛风石形成期（慢临床表现临床表现临床表现临床床表表现慢性痛风石慢性痛风石浅表、深部、肾脏浅表、深部、肾脏临床表现慢性痛风石临床表现临床表现关节破坏关节破坏肾脏损害肾脏损害:尿常规、肾功能、肾超声尿常规、肾功能、肾超声临床表现关节破坏辅助助检查血尿酸测定尿尿酸测定痛风结晶检测影像学检查：平片、双源CT、MRI、超声辅助检查血尿酸测定尿酸增高属于哪类型尿酸增高属于哪类型尿酸清除率尿酸清除率=尿尿酸尿尿酸x x每分钟尿量每分钟尿量/血尿酸血尿酸尿酸增高属于哪类型尿酸清除率=尿尿酸x每分钟尿量/血尿酸148 双能双能CTCT增高了诊断敏感性增高了诊断敏感性双能双能CT(CT(三维图像三维图像)2020例痛风例痛风,体检体检111111处处,而双能而双能CTCT有有440440处处20052005年年FDAFDA准入准入,非侵袭、高度敏感特异非侵袭、高度敏感特异Choi HK,Al-Arfaj AM,Eftekhari A,et al.Ann Rheum Dis,2009,68(10):1609-12.148 双能CT增高了诊断敏感性双能CT(三 超声也能增高诊断敏感性超声也能增高诊断敏感性关节超声关节超声:发现发现关节内或关节附关节内或关节附近的痛风石近的痛风石敏感性与敏感性与MRIMRI相相似似花费小花费小 超声也能增高诊断敏感性关节超声:发现关节临床床诊断断标准准美国风湿病学会急性痛风的分类标准美国风湿病学会急性痛风的分类标准 （19771977年）年）1 急性痛风性关节炎发作一次以上急性痛风性关节炎发作一次以上2 在在1天内炎症进展高峰天内炎症进展高峰3 单关节炎发作单关节炎发作4 整个关节呈红色整个关节呈红色5 第一跖跖关节疼痛或肿胀第一跖跖关节疼痛或肿胀6 单侧第一跖跖关节炎发作单侧第一跖跖关节炎发作7 单侧跗骨关节炎发作单侧跗骨关节炎发作8 痛风石（已证明或是怀疑）痛风石（已证明或是怀疑）9 高尿酸血症高尿酸血症10 X线片显示非对称性的关节肿胀线片显示非对称性的关节肿胀11 X线片显示皮质骨下的囊性变而无骨侵蚀线片显示皮质骨下的囊性变而无骨侵蚀12 发作时关节液生物学培养为阴性发作时关节液生物学培养为阴性 须满足至少须满足至少6条或以上标准条或以上标准临床诊断标准美国风湿病学会急性痛风的分类标准（1977年）151 痛风诊断要点痛风诊断要点 痛风诊断的金标准为关节液或沉积结节中找到尿酸盐结晶痛风诊断的金标准为关节液或沉积结节中找到尿酸盐结晶痛风诊断的金标准为关节液或沉积结节中找到尿酸盐结晶痛风诊断的金标准为关节液或沉积结节中找到尿酸盐结晶 典型的发作特征典型的发作特征典型的发作特征典型的发作特征 秋水仙碱治疗有效秋水仙碱治疗有效秋水仙碱治疗有效秋水仙碱治疗有效 高尿酸血症高尿酸血症高尿酸血症高尿酸血症 双能双能双能双能CTCTCTCT及超声检查有助于早期诊断及超声检查有助于早期诊断及超声检查有助于早期诊断及超声检查有助于早期诊断151 痛风诊断要点痛风诊断的金标准为关节液鉴别诊断断继发：肾脏病、血液病、肿瘤化疗、用药其它关节炎：假痛风、感染、反应性、创伤鉴别诊断继发：肾脏病、血液病、肿瘤化疗、用药 痛痛风治治疗评估痛风患者的病情评估痛风患者的病情非药物治疗非药物治疗药物治疗药物治疗镇痛药镇痛药降尿酸药选择降尿酸药选择 痛风治疗评估痛风患者的病情镇痛药降尿酸药选择病情病情评估估病情严重性评估病情严重性评估血尿酸情况？血尿酸情况？痛风是否反复发作？痛风是否反复发作？有无痛风石？有无痛风石？关节是否破坏？关节是否破坏？肾脏是否受累？肾脏是否受累？有无合并症？有无合并症？了解其他因素了解其他因素有无家族史及发病年龄？有无家族史及发病年龄？目前在间歇期还是发作期？目前在间歇期还是发作期？有无继发因素有无继发因素?尿酸增高属于哪种类型？尿酸增高属于哪种类型？病情评估病情严重性评估了解其他因素病病情情评评估估有无合并症有无合并症:肥胖肥胖,高血压高血压,心脑血管病心脑血管病,糖尿病糖尿病,高血脂高血脂,脂肪肝？脂肪肝？病情评估有无合并症:肥胖,高血压,心脑血管病,糖尿病,高病情病情评估估长期服用药长期服用药:噻嗪类噻嗪类,阿司匹林阿司匹林,环胞素环胞素,他他克莫司克莫司,吡嗪酰胺等吡嗪酰胺等铅中毒铅中毒饮食情况饮食情况病情评估长期服用药:噻嗪类,阿司匹林,环胞素,他克莫司,吡157非药物治疗非药物治疗非药物治疗是痛风治疗基础（教育、运动、减轻体重、非药物治疗是痛风治疗基础（教育、运动、减轻体重、非药物治疗是痛风治疗基础（教育、运动、减轻体重、非药物治疗是痛风治疗基础（教育、运动、减轻体重、低嘌呤饮食、低能量饮食、戒酒、多饮水保持充足尿低嘌呤饮食、低能量饮食、戒酒、多饮水保持充足尿低嘌呤饮食、低能量饮食、戒酒、多饮水保持充足尿低嘌呤饮食、低能量饮食、戒酒、多饮水保持充足尿量等）。量等）。量等）。量等）。虽然控制饮食只能降低虽然控制饮食只能降低虽然控制饮食只能降低虽然控制饮食只能降低1mg/dl1mg/dl1mg/dl1mg/dl尿酸，但饮食控制仍重尿酸，但饮食控制仍重尿酸，但饮食控制仍重尿酸，但饮食控制仍重要要要要157 非药物治疗非药物治疗低能量低能量饮食食糖类、脂类、蛋白质等在细胞内通过酶的催化作用，经过一系列氧化分解，生成二氧化碳和水，释放能量生成ATPATP增加、IMP合成增加、使体内嘌呤增多，结果分解加速、尿酸的产生增加。过量食用糖类、脂类、蛋白质，可以增加内源性尿酸生成。与低嘌呤饮食相比，低能量饮食可能更加重要。低能量饮食糖类、脂类、蛋白质等在细胞内通过酶的催化作用，经过急性期治急性期治疗NSAIDS秋水仙碱 0.5mg bid糖皮质激素 中小剂量短期使用急性期治疗NSAIDS慢性期慢性期处理理降尿酸达标治疗伴发疾病治疗慢性期处理降尿酸达标治疗降尿酸治降尿酸治疗目目标5 56 67 78 89(mg/dl)9(mg/dl)540umol/L540umol/L480umol/L480umol/L420umol/L420umol/L360umol/L360umol/L300umol/L300umol/L无痛风发作和心无痛风发作和心血管风险或合并血管风险或合并症开始降尿酸症开始降尿酸有心血管风有心血管风险因素或合险因素或合并症但无痛并症但无痛风发作开始风发作开始降尿酸降尿酸男性和绝男性和绝经后女性经后女性高尿酸血高尿酸血症诊断值症诊断值一般痛风治疗一般痛风治疗尿酸达标值尿酸达标值痛风石性痛痛风石性痛风尿酸治疗风尿酸治疗达标值达标值女性高尿酸女性高尿酸血症诊断值血症诊断值有心血管风险有心血管风险或合并症但无或合并症但无痛风发作生活痛风发作生活指导指导6 6个月仍个月仍高开始降尿酸高开始降尿酸降尿酸治疗目标56789(mg/dl)540umol/L48 尿酸达标治疗获益尿酸达标治疗获益孙颖,姜林娣等,双能CT在痛风性关节炎诊疗中临床价值的再探索 第二届东方痛风论坛（2012.09）Michael S.Hershfield.Curr Opin Rheumatol.2009 March;21(2):138142.阻阻止止关关节损害害减减少少脏器器受受损逆逆转慢慢性性病病程程减减少少急急性性发作作 尿酸达标治疗获益孙颖,姜林娣等,双能CT在痛风性关节163痛风发作平熄痛风发作平熄2 2周开始降尿酸周开始降尿酸发作期患者有发作期患者有30%30%尿酸正常尿酸正常多数痛风发作与血尿酸水平变化速率有关多数痛风发作与血尿酸水平变化速率有关:血尿酸血尿酸变化速率快可使尿酸盐理化性状发生变化变化速率快可使尿酸盐理化性状发生变化,在组织在组织中松动而释放微小晶体或局部形成新鲜晶体中松动而释放微小晶体或局部形成新鲜晶体,诱发诱发急性炎症反应急性炎症反应163痛风发作平熄2周开始降尿酸发作期患者有30%尿酸正常 降尿酸三大途径可降尿酸三大途径可选择用用药抑制尿酸合成:别嘌醇,非布索坦,阿托伐他 汀,BCX4208 促进尿酸排泄促进尿酸分解:尿酸氧化酶Pegloticase碳酸氢钠,丙磺舒,苯溴马龙非诺贝特,卤芬酯,ArholofenateRDEA-594,RDEA684VC,氯沙坦,替尼酸和茚基氧乙酸降尿酸 降尿酸三大途径可选择用药抑制尿酸合成:别嘌醇,非布索坦碱化尿液有利于促进尿酸排泄碱化尿液有利于促进尿酸排泄剂量以尿剂量以尿PHPH为指导为指导:最佳值最佳值6.2-6.86.2-6.8 碱化尿液有利于促进尿酸排泄剂量以尿PH为指“一箭双雕一箭双雕”促尿酸排泄药促尿酸排泄药 氯沙坦抑制近曲小管对尿酸重吸收,增高排泄率(高达30%)轻中度肾功损害可不调量非诺贝特在降甘油三酯的同时,可促进尿酸排泄而使血尿酸降15%30%卤芬酯和Arholofenate在降糖和降甘油三酯同时,以剂量依赖方式促尿酸排泄而尿酸降低15%29%“一箭双雕”促尿酸排泄药 氯沙坦抑制近曲小管对尿酸重吸收,治治疗要点要点非药物治疗是基础非药物治疗是基础,与药物治疗同样重要与药物治疗同样重要降尿酸期间预防痛风发作关键降尿酸期间预防痛风发作关键:平稳降尿酸平稳降尿酸,用镇痛药用镇痛药痛风一旦发作痛风一旦发作,无论血尿酸高低无论血尿酸高低,均应降尿酸均应降尿酸尿酸持续达标尿酸持续达标治疗要点非药物治疗是基础,与药物治疗同样重要预后后痛风是终身的可治性疾病慢性病变可致残及危及生命合理治疗能改变预后预后痛风是终身的可治性疾病THANKYOU!THANKYOU!Thank you!