间质性肺疾病--课件

间质性肺疾病间质性肺疾病1PPT课件肺间质的概念即相邻肺泡间的结缔组织。1 富含的毛细血管网（紧贴肺泡外的连续型毛细血管）2 丰富的弹性纤维，以利于肺的呼气（弹性回缩）3 巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。3 巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。2PPT课件3PPT课件4PPT课件 间质性肺疾病的概念间质性肺疾病(ILD)也称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease）。ILD病变累及肺间质和肺泡腔，也可波及细支气管领域。5PPT课件ILD病因谱及分类间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。n n还可按发病缓急分为急性还可按发病缓急分为急性 亚急性亚急性 慢慢性性6PPT课件 间质性肺疾病的分类已知病因的ILD特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿性ILD其他罕见的ILD7PPT课件发病机制机制不清共同的规律:肺间质 肺泡 肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症 炎症和修复导致纤维化 损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复8PPT课件以肺顺应性，肺容量减少、弥散功能降低和限制性通气功能障碍为特点，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。发病特点9PPT课件肺间质纤维化继发性肺间质纤维化 各种感染各种感染,如病毒如病毒,细菌细菌 物理因素物理因素,如射线如射线,同位素的接触同位素的接触 化学因素化学因素:各种毒性气体各种毒性气体,包括药物包括药物 自身免疫性疾病自身免疫性疾病,如如SLE,SLE,类风湿性关节炎类风湿性关节炎 部分少见疾病部分少见疾病,如结节病如结节病特发性肺间质纤维化10PPT课件特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病理学特征为普通间质性肺炎（UIP），病因不清，多发生于老年人。11PPT课件病理改变UIP是IPF的特征性病理改变。12PPT课件一:病史 职业接触史 药物史 既往病史 伴随症状 临床表现13PPT课件 临床表现1.症状：各年龄组均可罹病，以40-70岁较多v进行性加重的呼吸困难最主要症状。v刺激性干咳、合并细菌感染时有咳痰v乏力、厌食、消瘦等，发热较少见2.体征：v 安静时呼吸频率增加，活动后明显气短。晚期安静时仍呼吸困难、紫绀。v 吸气时双肺底可闻及高调湿性罗音(velcro罗音)。v 杵状指趾常见(64-90%)，但不伴有肺性骨关节病。14PPT课件诊断问题一：临床表现（Clinic）二:影像（Radiology）高分辨CT(HRCT)是重要手段三:病理学（Pathology）15PPT课件磨玻璃密度16PPT课件17PPT课件18PPT课件19PPT课件20PPT课件 21PPT课件支气管袖口症：22PPT课件小叶间隔增厚网状改变23PPT课件斜裂增厚24PPT课件25PPT课件胸膜下间质结节影26PPT课件蜂窝肺27PPT课件牵拉性支扩28PPT课件牵拉性支扩29PPT课件诊断问题四：四：肺功能检查肺功能检查肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的变化对ILD预后有意义。影响生存率的指标：VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、DLco 50%以下及PaO2在8.01 KPa以下。30PPT课件诊断问题五：支气管肺泡灌洗六：全身系统检查七：肺活检非常关键大多数IPF仍靠临床标准诊断在美国,调查表明开胸肺活检病例只占11%在我国，开胸肺活检的比例更少31PPT课件IPF的诊断手段主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检不强调肺组织活检32PPT课件 治疗 二、对症治疗：氧疗 三、肺移植无特效治疗一、糖皮质激素，效果不明确。33PPT课件预后IPF病因未明，治疗措施尚未能改变其自然病程及转归。少数患者可自然缓解或病情持续稳定。大多数患者存活时间在3-5年之内。34PPT课件结 节 病(Sarcoidosis)35PPT课件概 述多系统器官受累的肉芽肿性疾病；常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；自限性疾病；预后良好36PPT课件病理结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。类上皮肉芽肿的组织形态学并非结节病的特异性表现，也可见于分枝杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等。37PPT课件病理学非干酪样坏死性类上皮肉芽肿非干酪样坏死性类上皮肉芽肿38PPT课件临 床 表 现胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。皮肤：多种形态：结节性红斑常见。眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。肝脾大：肝功能受损。关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。钙代谢血Ca2+，尿Ca2+39PPT课件胸外结节病（一）l全身症状：发热 乏力l高钙血症肾损、高尿钙l皮肤受累：25 结节红斑 冻疮样狼疮 皮肤活检40PPT课件实 验 室血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白 SACE诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R较重要意义 1-AT，SL，2-MG，ADA，Fn参考。PPD ：+-活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。41PPT课件 支气管镜肺泡灌洗：CD4+，CD4+/CD8+IgG,IgA 淋巴细胞/效应细胞28%活动。TBLB：阳性率与期别有关。CT：HRCT有助于提高诊断率。同位素67镓扫描：无特异性。42PPT课件 X线：分期：0 期肺部X线检查阴性、肺部清晰。1 1期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。2 2期肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部 病变广泛对称分布-mmmm结节影。3 3期仅有肺浸润 4 4期肺纤维化、肺大泡、肺气肿43PPT课件 诊断主要条件：1.胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；2.组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；3.除外其他原因；44PPT课件 治治 疗疗糖皮质激素：糖皮质激素：症状明显的患者；症状明显的患者；胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；体病变；肌病；血钙、尿钙持续增高；血钙、尿钙持续增高；SACE水平明显增高；水平明显增高；45PPT课件肺泡蛋白沉积症 Pulmonary Alveolar Proteinosis46PPT课件 肺肺泡泡蛋蛋白白沉沉积积症症（PAPPAP）主主要要于于中中年年发发病病，目目前前的的认认为为肺肺表表面面活活性性物物质过度集聚。质过度集聚。发发病病机机制制：抗抗粒粒细细胞胞巨巨噬噬细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子自自身身抗抗体体导导致致活活性性物物质质清清除除障障碍。碍。临床症状临床症状 轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭PAPPAP主主要要的的CTCT影影像像特特征征是是“铺铺路路石石”征征（由由弥弥漫漫性性磨磨玻玻璃璃影影及及其其内内部部的的平平滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。47PPT课件诊断诊断 肺活检肺活检 支气管肺泡灌洗中可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。支气管肺泡灌洗中可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。48PPT课件PAPPAP痰痰液液或或BALBAL液液细细胞胞学学检检查查也也可可以以有有助助于于诊诊断断。细细胞胞学学标标本本中中含含有有特特征征性性细细颗颗粒粒状蛋白质样物质，伴少量巨噬细胞或炎症细胞背景；状蛋白质样物质，伴少量巨噬细胞或炎症细胞背景；49PPT课件图图1.c 1.c 3636岁岁男男性性PAPPAP患患者者，曾曾有有铍铍吸吸入入性性暴暴露露史史。胸胸片片显显示示肺肺门门周周围围对对称称的的实实变变影影，肺肺尖尖及及肋肋膈膈角角区区病变较轻。病变较轻。50PPT课件图图6 6 铺铺路路石石征征 a a 冠冠状状重重组组图图像像（肺肺窗窗）显显示示不不对对称称的的地地图图样样磨磨玻玻璃璃样样影影和和间间隔隔增增厚厚，3535岁岁男男性性患患者者。b b 冠冠状状重重组组图图像像（肺肺窗窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不受累。广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不受累。51PPT课件图图7 7 5050岁岁男男性性PAPPAP患患者者。a a CTCT（肺肺窗窗）治治疗疗性性BALBAL之之前前可可见见片片状状磨磨玻玻璃璃样样影影，增增厚厚的的小小叶叶间间隔隔和和实实变变。b b BALBAL之之后后仍仍可可见见同同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。52PPT课件 治治 疗疗一、对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。一、对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。二、补充集落细胞刺激因子。二、补充集落细胞刺激因子。53PPT课件54PPT课件