狼疮性肾炎-病例分析ppt课件

病例分析病例分析狼疮性肾炎狼疮性肾炎邱野邱野2012-10-12病例分析狼疮性肾炎邱野内容内容疾病简介疾病简介病例分析病例分析内容疾病简介病例分析2 是一种是一种多因素多因素参与的、特异性自身参与的、特异性自身免疫性结缔组织病免疫性结缔组织病。病人可产生多种病人可产生多种自身抗体自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害，通过免疫复合物等途径，损害 各个系统、脏器和组织。各个系统、脏器和组织。全身全身发热，疲乏发热，疲乏皮肤黏膜皮肤黏膜蝶蝶形形红红斑斑骨，肌骨，肌痛，肌炎痛，肌炎心血管心血管心包炎心包炎肺与胸膜肺与胸膜炎症炎症神经系统神经系统精神障碍精神障碍消化系统消化系统食欲不振食欲不振血液系统血液系统慢性贫血慢性贫血眼眼影响视力影响视力系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）肾肾狼疮性肾炎狼疮性肾炎 是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织3确诊确诊确诊确诊SLESLE时时时时 临床临床临床临床LNLN为为为为24.24%24.24%半年半年半年半年 42.42%42.42%；一年一年一年一年 61.29%61.29%；二年二年二年二年 72.4%72.4%；四年四年四年四年 92.31%92.31%。SLE SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生病例最终都会发生病例最终都会发生病例最终都会发生狼疮性肾炎狼疮性肾炎pp临床临床临床临床狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）的发生率与的发生率与的发生率与的发生率与SLESLE病程长短有关：病程长短有关：病程长短有关：病程长短有关：系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）确诊SLE时 临床LN为24.24%4狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）1.1.全身表现全身表现2.2.肾脏表现肾脏表现3.3.化验异常化验异常间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。单纯性血尿血尿或蛋白尿蛋白尿；肾炎肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压肾病综合征肾病综合征样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿急进性肾炎急进性肾炎表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭血常规出现白细胞减少（4.0109/L），贫血，血小板减少（100 109/L）；血沉快；补体 C3低；抗核抗体及自身抗体阳性。狼疮性肾炎（LN）1.全身表现间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔5无须针对无须针对 LN 的特的特殊治疗措施，一般殊治疗措施，一般给与给与中、小剂量糖中、小剂量糖中、小剂量糖中、小剂量糖皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素治疗；当治疗；当有严重肾外表现时，有严重肾外表现时，则按则按肾外情况肾外情况肾外情况肾外情况给予给予相应治疗。相应治疗。诱导阶段诱导阶段诱导阶段诱导阶段主要是针对急性严重主要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制的活动性病变，迅速控制免疫免疫免疫免疫性炎症及临床症状性炎症及临床症状性炎症及临床症状性炎症及临床症状。免疫抑制免疫抑制免疫抑制免疫抑制药物药物药物药物作用较作用较强强强强，剂量较，剂量较大大大大，诱，诱导时间一般导时间一般 69 个月；个月；维持阶段维持阶段维持阶段维持阶段重在稳定病情，防止重在稳定病情，防止复发，减轻组织损伤及随后的复发，减轻组织损伤及随后的慢性纤维化病变。慢性纤维化病变。免疫抑制药免疫抑制药免疫抑制药免疫抑制药物物物物剂量剂量小小小小，副作用，副作用少少少少。型及轻症型及轻症型型 较重的较重的 II 型型轻症轻症 III型型 重症重症型及型及、（包括（包括+、+）可给予单纯的可给予单纯的糖皮质糖皮质糖皮质糖皮质激素激素激素激素治疗。待病情控治疗。待病情控制后制后 逐渐减量并维持逐渐减量并维持逐渐减量并维持逐渐减量并维持。如单纯激素治疗如单纯激素治疗反应反应反应反应不佳不佳不佳不佳 或激素治疗或激素治疗禁忌禁忌禁忌禁忌时，可给予时，可给予免疫抑制免疫抑制免疫抑制免疫抑制剂剂剂剂治疗治疗。不同病理类型不同病理类型 LNLN，免疫损伤性质不同，治疗方法不一，免疫损伤性质不同，治疗方法不一，应根据应根据肾活检肾活检病变性质选择治疗方案。病变性质选择治疗方案。狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）的治疗）的治疗无须针对 LN 的特殊治疗措施，一般给与中、小剂量糖皮质激素6（1）现有治疗方案对部分病人无效：现有治疗方案对部分病人无效：现有治疗方案对部分病人无效：现有治疗方案对部分病人无效：大约有大约有10%20%的重症的重症LN患者在发病后患者在发病后510年内进入年内进入 终末期肾功能衰竭。终末期肾功能衰竭。（2）免疫抑制副作用：免疫抑制副作用：免疫抑制副作用：免疫抑制副作用：在临床上有相当一部分重症在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症。患者死于治疗中的合并症。（3）复发率高：复发率高：复发率高：复发率高：即使在一些获得过完全缓解的病人中即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有仍有1/3病人会出现病人会出现复发。复发。（4）不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反应差。应差。狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）的治疗难点）的治疗难点（1）现有治疗方案对部分病人无效：狼疮性肾炎（LN）的治疗难7病历基本信息病历基本信息基本信息基本信息 男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天主诉主诉 关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。现病史现病史 2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红 斑，于外院诊断为肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑系统性红斑系统性红斑系统性红斑 狼疮、狼疮性肾炎狼疮、狼疮性肾炎狼疮、狼疮性肾炎狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg，患者糖尿病现 空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不 详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿 大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部 可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻。既往史既往史 高血压病史1个月，最高达200/120mmHg；糖尿病病史2个月。入院诊断入院诊断 1.继发性肾小球疾病，狼疮性肾炎，慢性肾功能不全(CKD4期)2.系统性红斑狼疮 3.高血压3级 4.2型糖尿病 病历基本信息基本信息 男，28岁，2012年8月17日入院8初始药物治疗方案初始药物治疗方案初始药物治疗方案9监护要点监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的10狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的治疗8 8月月2727日日 入院第入院第1111天天病情：病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎+型型型型（较多新月体形成）。（较多新月体形成）。（较多新月体形成）。（较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期活动期活动期活动期。泼尼松片泼尼松片泼尼松片泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针0.6G 冲击治疗冲击治疗3天天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg诱导阶段治疗诱导阶段治疗诱导阶段治疗诱导阶段治疗狼疮性肾炎的治疗8月27日 入院第11天泼尼松片20mg口服11 诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发挥效应快，但是副作用也大，只能在诱导初期使用，后期要逐渐减量，直到维持量。单纯大剂量激素作为诱导治疗不合适，必须与其它抗增殖药物如环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTXCTXCTX）、霉酚酸酯（MMF）等免疫抑制剂联合免疫抑制剂联合免疫抑制剂联合免疫抑制剂联合应用。应用。应用。应用。肾脏病临床诊疗指南泼尼松片泼尼松片泼尼松片泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针0.6G 冲击治疗冲击治疗3天天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg诱导阶段治疗诱导阶段治疗诱导阶段治疗诱导阶段治疗 亲脂性强，能快速到达作用部位；为一种活性药物，不需经肝脏转化；与血浆蛋白的结合较少，有效药物浓度较高，有利于发挥治疗作用；与受体的亲和力最高；盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小。糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识监护要点：患者高血压病3级，血压控制不理想，同时患有2型糖尿病。现应用糖皮质激素进行冲击治疗，要密切关注患者的血压和血糖指标。注意预防血栓、栓塞的发生。狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的治疗 诱导期为了控制症状，激素的使用十分必要，大剂量激素发12泼尼松片泼尼松片泼尼松片泼尼松片20mg口服3/日0.9%氯化钠注射液250ml+环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针0.6G 诱导阶段治疗诱导阶段治疗诱导阶段治疗诱导阶段治疗 静脉注射 CTX 虽然优于口服 CTX 治疗，但不良反应较大：白细胞减少、严重感染、性腺功能抑制、脱发等常见。反复应用这一疗法的重型 LN 患者往往死于治疗并发症。监护要点：使用过程中需要监测白细胞7天以上，警惕发生骨髓抑制，尤其是对于此慢性肾功不全的患者，更应注意。环磷酰胺的应用易出现胃肠道不适、脱发；重症感染；肝功能损害；骨髓抑制；出血性膀胱炎等不良反应。因此要定期监测患者的相关指标调整用药方案。白细胞（3.0109/L)，血小板（50.0109/L)停药。谷胱甘肽谷胱甘肽维生素维生素B6B6狼疮性肾炎的治疗狼疮性肾炎的治疗冲击治疗冲击治疗3天天0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针1000mg泼尼松片20mg口服3/日诱导阶段治疗 静脉注射 CT13因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。白细胞变化趋势：白细胞变化趋势：白细胞变化趋势：白细胞变化趋势：血小板变化趋势：血小板变化趋势：血小板变化趋势：血小板变化趋势：3.03.05050因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗，积极给予抗感染治疗。白细胞变化14监护要点监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的15降压药物的使用降压药物的使用目标血压 3mg/dl3mg/dl3mg/dl3mg/dl，或肾小球滤过率低于 30ml/min30ml/min30ml/min30ml/min 或有大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿，此时宜首先用二氢吡啶类钙通道阻滞剂；噻嗪类利尿药可替换成袢利尿药(如呋塞米)。中国高血压防治指南中国高血压防治指南GFR:24.37ml/min尿蛋白：+降压药物的使用目标血压13080mmHgGFR:尿蛋白：16降压药物的使用降压药物的使用二氢吡啶类二氢吡啶类L-typeT-type调 节组织分布阻 滞 剂阻滞效果高电压激活，持续失活低电压激活，暂时失活高电压激活，中度失活平滑肌、心、脑等肾、心、脑等神经细胞等所有钙通道阻滞剂Ni 2+等Conotoxin 等扩张血管和降低血压降低肾小球内压和减少心率抑制去甲肾上腺素释放N-type降压的基础心、肾保护肾脏保护入球小动脉入球小动脉+出球小动脉钙钙离离子子通通道道亚亚型型肾肾脏脏分分布布氨氯地平硝苯地平贝尼地平贝尼地平降压药物的使用二氢吡啶类L-typeT-type调 节17监护要点监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择3.抗凝药物的使用抗凝药物的使用监护要点1.狼疮性肾炎诱导期的治疗2.肾功不全患者降压药物的18预防性抗凝治疗预防性抗凝治疗血栓、栓塞血栓、栓塞激素应用激素应用大量蛋白尿大量蛋白尿高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态肾小球微肾小球微循环障碍循环障碍肝脏合成凝血因子增加AT从尿中丢失增加预防性抗凝治疗：预防性抗凝治疗：白蛋白白蛋白20g/L25g/L25g/L时停止，可选用肝时停止，可选用肝素、低分子肝素、华法林，使素、低分子肝素、华法林，使INRINR控制在控制在2-32-3之间。之间。白蛋白20.2g/L白蛋白27.2g/L预防性抗凝治疗血栓、栓塞激素应用大量蛋白尿高凝状态肾小球微肝19药物治疗总结药物治疗总结1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗不同病理类型狼疮性肾炎的治疗2.狼疮性肾炎诱导期的治疗狼疮性肾炎诱导期的治疗3.肾功不全患者降压药物的选择肾功不全患者降压药物的选择4.抗凝药物的使用抗凝药物的使用药物治疗总结1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗2.狼疮性肾炎诱20谢谢！谢谢！谢谢！