颈静脉球体瘤培训课件

病例资料病例资料n n患者男性，患者男性，2828岁，因岁，因“左耳鸣伴耳周疼痛左耳鸣伴耳周疼痛3 3月余月余”入入院院n n患者患者3 3月余前无明显诱因出现左耳鸣，呈高调持续月余前无明显诱因出现左耳鸣，呈高调持续“蝉鸣蝉鸣”音，伴耳周疼痛，呈间歇性刺痛，可忍受，音，伴耳周疼痛，呈间歇性刺痛，可忍受，偶伴左口角及眼睑轻微抽搐，无面部麻木刺痛感，偶伴左口角及眼睑轻微抽搐，无面部麻木刺痛感，无口角歪斜、闭睑不全，无耳流脓、流血、耳闷塞无口角歪斜、闭睑不全，无耳流脓、流血、耳闷塞感等，无视物旋转，无恶心呕吐，于当地医院就诊感等，无视物旋转，无恶心呕吐，于当地医院就诊诊断为诊断为“中耳炎中耳炎”，予抗炎治疗，症状无改善，于，予抗炎治疗，症状无改善，于省中医院行省中医院行CTCT及及MRMR检查提示：左颈静脉球体瘤可能，检查提示：左颈静脉球体瘤可能，建议手术治疗，为求进一步诊治来我院建议手术治疗，为求进一步诊治来我院1颈静脉球体瘤7/28/2024n n既往史：2007年曾有“左突发性聋”病史，未愈n n查体：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质软，可见搏动征，鼓膜未窥及。右外耳道及鼓膜未见异常。音叉试验示左耳感音神经性聋。2颈静脉球体瘤7/28/2024辅助检查：辅助检查：n n外院外院CTCT示左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角示左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角区占位，考虑颈静脉球瘤或神经源性肿瘤，并周区占位，考虑颈静脉球瘤或神经源性肿瘤，并周围骨质破坏围骨质破坏3颈静脉球体瘤7/28/2024外院外院MRMR示示:左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑左颞部岩部、颈静脉孔周围及桥小脑角区占位，拟颈静脉球瘤，并周围骨质破坏，中角区占位，拟颈静脉球瘤，并周围骨质破坏，中耳鼓室及左外耳道内段受累。耳鼓室及左外耳道内段受累。4颈静脉球体瘤7/28/2024n n本院本院CTACTA示：左颈静脉孔占位，大小约示：左颈静脉孔占位，大小约3.5cmx3cm3.5cmx3cm，向上侵犯颅底硬脑膜，破坏颈动脉管前内侧、，向上侵犯颅底硬脑膜，破坏颈动脉管前内侧、耳蜗、乳突及外耳道，压迫乙状窦，包绕颈部血耳蜗、乳突及外耳道，压迫乙状窦，包绕颈部血管。管。5颈静脉球体瘤7/28/2024DSADSA示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈示：颈静脉孔区云雾状团块，主要血供由颈外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。外动脉的分支：左耳后及枕动脉供血。6颈静脉球体瘤7/28/2024n n耳内镜示：左外耳道前下壁可见一紫红色肿物，质软，触碰未出血，见规律搏动，鼓膜未窥及。7颈静脉球体瘤7/28/2024n n声导抗示：左耳B型鼓室图n n纯音测听示：右耳4000Hz听力下降，左耳极重度感音神经性聋n nABR示：左耳极重度异常n nVNG示：左耳前庭功能下降n nDSA示：左颈静脉球体瘤，并予栓塞左耳后及枕动脉8颈静脉球体瘤7/28/2024n n诊断：左颈静脉球体瘤n n治疗：全麻下行“Fisch进路左颈静脉孔肿物切除+面神经解剖+邻近带蒂颞肌瓣术腔填塞术”n n术后病理：副神经节瘤9颈静脉球体瘤7/28/2024概述概述n n颈静脉球体瘤是颈静脉-鼓室副神经节瘤的统称，是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤，首先于1945年由Rossenwasser报道,后有许多报道，命名尚不统一10颈静脉球体瘤7/28/2024多种名称多种名称n n非嗜铬性副神经节瘤n n化学感受器瘤n n血管球细胞瘤n n颈静脉球体瘤n n鼓室体瘤n n副神经节瘤由于习惯，由于习惯，颈静脉球体瘤颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用这一名称仍在普遍使用11颈静脉球体瘤7/28/2024n n成人颞骨通常仅有23个副神经节n n多数位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内n n因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位n n起源于中耳内者称为鼓室球体瘤n n起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤12颈静脉球体瘤7/28/2024病理表现病理表现n n很像血管肉芽组织，肿瘤由上皮样细胞组成n n一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状n n血管壁无收缩功能n n生长一般缓慢，但亦有迅速发展者n n可发生包括局部淋巴结、骨、肺、肝脏和其他部位的远处转移n n病理上属良性，临床上视为恶性13颈静脉球体瘤7/28/2024扩张规律扩张规律主要按解剖通道扩张主要按解剖通道扩张外耳道鼓膜张肌半管咽鼓管颈内动脉乙状窦颈静脉颅内颅后窝颈静脉球鼓室14颈静脉球体瘤7/28/2024流行病学流行病学n n发病率较低，占颞骨肿瘤的发病率较低，占颞骨肿瘤的8.6%n n以女性多见以女性多见n n男女之比约为男女之比约为1:61:6n n从婴儿到老年均可发病从婴儿到老年均可发病n n高发年龄在高发年龄在50605060岁之间岁之间n n发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点性和血管活性物质分泌性的特点n n有学者统计误诊率高达有学者统计误诊率高达64.9%64.9%，致死率可达，致死率可达5%-13%5%-13%15颈静脉球体瘤7/28/2024临床表现临床表现早期症状n n单侧搏动性耳鸣（与脉搏一致）n n轻度传导性耳聋n n耳部闷胀感n n耳出血n n耳痛16颈静脉球体瘤7/28/2024晚期症状晚期症状n n吞咽困难吞咽困难n n饮水呛咳饮水呛咳n n声嘶声嘶n n斜方肌和胸锁斜方肌和胸锁乳突肌萎缩乳突肌萎缩n n面瘫面瘫n n共济失调共济失调n n颅内压增高症颅内压增高症状状颈静脉孔综合征颈静脉孔综合征17颈静脉球体瘤7/28/2024辅助检查辅助检查n n耳镜n nCTn nMRIn nDSA18颈静脉球体瘤7/28/2024耳镜检查耳镜检查n n早期可见鼓膜完整n n呈深红色或蓝色n n向外隆起n n可见肿物搏动n nBrown氏征n n触之易出血19颈静脉球体瘤7/28/2024CTn n可以显示颞骨破坏的范围n n可以分辨来源n n特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变20颈静脉球体瘤7/28/2024MRIn n“胡椒盐”征(saltandpepperpattern)n n即肿瘤内出现血管流空现象n n是特征性的信号，具有诊断价值21颈静脉球体瘤7/28/2024DSAn n可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦n n明确诊断n n了解肿瘤供血动脉n n为术前栓塞做准备n n减少术中出血22颈静脉球体瘤7/28/2024分型分型范范 围围A A型型肿瘤局限于肿瘤局限于中耳腔中耳腔B B型型肿瘤局限于肿瘤局限于鼓室乳突区鼓室乳突区，迷路下区迷路下区，无骨质破坏，无骨质破坏C C型型肿瘤向肿瘤向迷路下区迷路下区、岩锥岩锥伸展，并破坏骨质伸展，并破坏骨质C1C1型型破坏破坏颈静脉孔颈静脉孔骨质和骨质和颈静脉球颈静脉球，颈内动脉管垂直段颈内动脉管垂直段轻度受侵轻度受侵C2C2型型迷路下区破坏并侵及迷路下区破坏并侵及颈动脉管垂直段颈动脉管垂直段C3C3型型迷路下区迷路下区、岩锥岩锥、颈动脉管水平段颈动脉管水平段均有破坏均有破坏D D型型肿瘤侵犯肿瘤侵犯颅内颅内D1D1型型直径小于直径小于2cm2cm，经颞下窝入路可一期切除，经颞下窝入路可一期切除D2D2型型直径大于直径大于2cm2cm，需耳科和神经外科医师分二期切除，需耳科和神经外科医师分二期切除D3D3型型已不能手术已不能手术颈静脉球体瘤颈静脉球体瘤颈静脉球体瘤颈静脉球体瘤FischFisch（1979)1979)分型法分型法分型法分型法23颈静脉球体瘤7/28/2024Glasscock-Jackson二分法24颈静脉球体瘤7/28/2024诊断诊断n n病史n n症状n n体征n n辅助检查：CT、MRI、DSA血管造影被认为确诊手段25颈静脉球体瘤7/28/2024鉴别诊断鉴别诊断n n特发性血鼓室n n中耳胆固醇性肉芽肿n n中耳癌n n神经鞘瘤或神经纤维瘤 还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别高位颈静脉球等相鉴别26颈静脉球体瘤7/28/2024治疗治疗 n n手术治疗n n血管内治疗n n放射治疗n n三者的联合应用27颈静脉球体瘤7/28/2024手术入路手术入路n n经耳道或下鼓室进路（A型）n n经乳突进路(B型)n n经颞下窝进路(C型、D型)鼓室探查术鼓室探查术乳突根治术乳突根治术28颈静脉球体瘤7/28/2024血管内治疗血管内治疗n n术前13天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞n n手术需切断颈内动脉时，术前行血管内球囊阻塞试验，以评估脑侧支循环情况29颈静脉球体瘤7/28/2024放射治疗放射治疗n n肿瘤血管丰富，放疗可引起动脉内膜炎和纤维化n n阻止或延缓肿瘤生长，甚至可缩小n n局部控制率达708530颈静脉球体瘤7/28/2024n n有1-3%颈静脉球体瘤具有功能性n n可分泌含儿茶酚胺的神经分泌颗粒n n其往往伴随严重的高血压，术前经内分泌科系统检查及治疗，病情稳定后方可考虑手术31颈静脉球体瘤7/28/2024国外一项meta分析显示肿瘤控制率：部分切除术69%全切除术86%部分切除+术后放疗71%单纯放疗95%32颈静脉球体瘤7/28/2024预后预后n n术后5年的治愈率为60%n n复发率为25%n n复发多在术后2年内33颈静脉球体瘤7/28/2024参考文献参考文献n n1.1.黄德亮黄德亮,颈静脉球体瘤颈静脉球体瘤.中华耳科学杂志中华耳科学杂志,2004.2(2):,2004.2(2):第第119-122119-122页页.n n2.2.沙炎等沙炎等,鼓室球瘤的影像学表现鼓室球瘤的影像学表现.中华放射学杂志中华放射学杂志,2006.40(12):,2006.40(12):第第 1265-12681265-1268页页.n n3.3.刘丹丹与刘剑锋刘丹丹与刘剑锋,浅谈颈静脉球浅谈颈静脉球-鼓室副神经节瘤的诊断和治疗鼓室副神经节瘤的诊断和治疗.中中华临床医师杂志华临床医师杂志,2011.05(2):,2011.05(2):第第327-330327-330页页.n n4.Makiese,O.,etal.,Jugularforamenparagangliomas:management,4.Makiese,O.,etal.,Jugularforamenparagangliomas:management,outcomeandavoidanceofcomplicationsinaseriesof75cases.outcomeandavoidanceofcomplicationsinaseriesof75cases.NeurosurgNeurosurgRev,2012.35(2):p.185-94;discussion194.Rev,2012.35(2):p.185-94;discussion194.n n5.Ivan,M.E.,etal.,Ameta-analysisoftumorcontrolratesandtreatment-5.Ivan,M.E.,etal.,Ameta-analysisoftumorcontrolratesandtreatment-relatedmorbidityforpatientswithglomusjugularetumors.JNeurosurg,relatedmorbidityforpatientswithglomusjugularetumors.JNeurosurg,2011.114(5):p.1299-305.2011.114(5):p.1299-305.34颈静脉球体瘤7/28/2024谢谢！35颈静脉球体瘤7/28/2024