色素性皮肤病的临床诊断和治疗(二)课件

色素性皮肤病的临床诊断和治疗（二）安徽医科大学第一附属医院刘盛秀色素性皮肤病的临床诊断和治疗（二）安徽医科大学第一附属医院刘1Health 医学博士，从事皮肤性病及美容性皮肤病的临床、教学和科研工作10余年。兼任安徽医科大学教学工作，大学讲师 擅长于皮肤色素性疾病的诊断与治疗，以及皮肤外科的诊治工作和化妆品皮肤病的诊治工作 发表专业论文16篇。承担2007年中华医学会一薇姿科研课题1项，申报2008年新型激光在医学皮肤美容中的应用或安徽省科技成果鉴定。参与国家自然科学基金1项教师简介刘盛秀副主任医师Health教师简介2导读色素性皮肤病是由于黑素细胞和黑素生成异常造成，可由遗传及环境因素引起，它是皮肤病中的一类常见疾病。虽然大多数色素性皮肤病对健康不会构成重大危害，但有碍美容，由此对患者造成精神上的压力，影响其工作、学习、生活等导读色素性皮肤病是由于黑素细胞和黑素生3Health学习目标掌握本课中相关色素性皮肤病的临床表现、诊断依据和治疗方法Health学习目标4Health病因发病机制临床表现诊断依据治疗内容简介 咖啡斑 太田痣 伊藤痣 斑痣 Becker痣 Riehl黑变病 Civatte皮肤异色病 雀斑 单纯性雀斑样痣 黄褐斑Health病因内容简介5Health分类病因学分类 遗传性：如雀斑 继发性：如黄褐斑 黑素细胞数目增多：咖啡斑炎症后色素性疾病（增加或减少）Health分类病因学分类6Health 雀斑 雀斑样痣 咖啡斑 斑痣黄褐斑Civatte皮肤异色病 太田痣 色素性表皮毛痣 伊藤痣 Riehl黑变病分类发生位置表皮色素障碍性疾病真皮色素障碍性疾病Health 雀斑分类发生位置7Health 雀斑 雀斑样痣 咖啡斑 斑痣分类发生位置表皮色素障碍性疾病Health 雀斑分类发生位置8雀斑（Freckles）01雀斑（Freckles）019Health病因及发病机制 内因（遗传）和外因（光照）共同作用下致使机体的黑色素合成出现紊乱而发病 MC1R、OCA2、ASIP、TYR等基因与雀斑的发病相关，显性遗传 环境中的日光、X线或紫外线可激活酪氨酸酶活性，致使黑色素合成增多，堆积在表皮层，表现为肉眼可见的色斑Health病因及发病机制 内因（遗传）和外因（光照）共同10Health临床特征 常染色体显性遗传 5岁左右发病，渐增多 曝光部部位 散在分布，棕色斑点 日晒后加重 皮疹常春夏加重，秋末冬初可部分缓解Health临床特征11Health组织病理 表皮结构正常，表皮基底层细胞内黑素轻度至中度增多 皮肤附属器细胞黑素增加Health组织病理12Health治疗 避免日晒，长期使用合适防晒剂 外用23氢醌霜加0.05维生素A酸软膏可获得部分缓解 Q-开关755nmAlex或532nmYAG激光是目前治疗雀斑最常用且安全有效的手段，无瘢痕及永久性色素改变，通常需要12次治疗，间隔时间812周，平均强度7J/cm2 IPL治疗雀斑的效果也较为理想，一般需要经过3次以上治疗 激光或光子治疗不能防止复发Health治疗 避免日晒，长期使用合适防晒剂13雀斑样痣（Legtiginous nevus）02雀斑样痣（Legtiginous nevus）0214Health病因 又名黑子 病因不清楚，可能与遗传有关Health病因15Health临床特征 直径1-2mm的黑褐色斑，色素较雀斑深 可发生于皮肤任何部位，皮肤或黏膜上的褐色或黑色斑点 幼年发病，逐渐增多 日晒后颜色及数目无变化 单个皮疹与交界痣不能区别 性质稳定，一般不活动 可为其它综合征的皮肤表现Health临床特征16HealthHealth17Health组织病理 表皮黑素增多，基底层黑素细胞增多 真皮乳头及表皮突延长，真皮上部有嗜黑素细胞Health组织病理18Health治疗 一般不需治疗 需要时可行激光、冷冻、切除或试用脱色剂如氢醌霜等 超脉冲二氧化碳激光Health治疗19咖啡斑（Cafe-au-lait spots）03咖啡斑（Cafe-au-lait spots）0320Health病因 与遗传相关，与日晒无关 正常人10%-20%发生此斑，绝大部分皮损3片 6片，直径1.5cm咖啡斑，提示有I型神经纤维瘤病 多发咖啡斑可能是系统性疾病的标志，如神经纤维瘤病、结节性硬化病、多发性黑子综合征、Albright综合征、Waston综合征、Silver-Russell侏儒症、共济失调毛细血管扩张症、Westerhof综合征等Health病因 与遗传相关，与日晒无关21Health临床特征 又名牛奶咖啡斑 幼年发病，渐长大 皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面光滑 可分布于任何部位，好发于面部和躯干部Health临床特征22HealthHealth23HealthHealth24Health40040100组织病理 表皮内黑素总量增加，基底层黑素细胞数量增多，散在异常大的黑素颗粒（巨大黑素体）Health40040组织病理25Health皮肤CT表现皮肤镜表现Health皮肤CT表现皮肤镜表现26Health治疗 调Q-Nd:YAG激光 532 and 1064 调Q-红宝石激光 694 调Q-翠绿宝石激光 755 IPL AND DPL 皮秒激光 联用：长脉冲激光 传统治疗手段：冷冻、磨削和切除，这些方法有不同程度的成功率，但常产生严重的不良反应，如永久性的色素改变或瘢痕形成等难点：复发、不良反应及对激光反应的不稳定Health治疗 联用：长脉冲激光难点：复发、不良反应及27斑痣（Nevus spilus）04斑痣（Nevus spilus）0428Health病因 又名斑点状雀斑样痣 是一种特殊类型的黑子 出生即有 斑痣可呈节段状或带状分布，提示其为局部区域缺陷Health病因29Health临床特征 皮损常位于躯干及肢端 淡棕色斑片上出现星罗棋布之暗棕色小斑疹 斑痣变化多样，可为单侧性、局限性或沿Blaschko线分布，有报道可累及整个肢体或半侧躯干 斑痣中可出现黑色素瘤，偶尔邻近于黑色素瘤的斑痣内可发现黑色素细胞的异型性Health临床特征 皮损常位于躯干及肢端30HealthHealth31Health组织病理 褐色斑片组织学改变：伸长表皮突内黑色素细胞增生 色素加深的斑点样损害改变：雀斑样损害黑色素细胞增生 丘疹样损害可为交界痣，复合痣、蓝痣、Spit痣和不典型痣 可出现先天性色素痣的改变Health组织病理 褐色斑片组织学改变：伸长表皮突内黑色32Health治疗 超脉冲二氧化碳激光 点阵激光 调Q激光 手术治疗Health治疗33Health黄褐斑Civatte皮肤异色病分类发生位置表皮色素障碍性疾病真皮色素障碍性疾病Health黄褐斑分类发生位置34黄褐斑（MeLAsMA）05黄褐斑（MeLAsMA）0535Health病因及发病机制 一种常见的色素性疾病 表现为面部对称性色素沉着斑 通常发生于生育年龄女性、Fitzpatrick皮肤型-男性也可以发生，但发生率较低Health病因及发病机制36Health日光妊娠慢性消耗性疾病遗传照射病因食物不良化妆品神经精神因素药物Health妊娠照射不良化37黄褐斑发病机制Health性激素异常基因遗传紫外线照射炎症反应皮肤屏障破坏色素代谢障碍血管功能异常黄褐斑Health基因遗传紫外线照射皮肤屏障破坏38Health临床特征 多见于中青年女性 对称分布于颧部及颊部为主 皮损为大小不一，边缘清晰的黄褐色斑 紫外线可加重皮损 无自觉症状 可持续数年Health临床特征39HealthHealth40Health组织病理 皮损处表皮结构正常；表皮型的黑素主要沉积在基底层及其上方，偶而延及角质层 真皮型真皮中上部血管周围有噬黑素细胞存在，真皮吞噬细胞中色素增加，亦可见游离的黑素颗粒，无炎症浸润Health组织病理41Health黄褐斑皮肤镜红色背景，灰褐色斑片，树枝状血管，毛囊角栓100倍镜黄褐斑皮肤CT真皮浅层见高亮的嗜色素细胞Health黄褐斑皮肤镜黄褐斑皮肤CT42Health治疗 避免日晒 外用避光剂 外用脱色剂：氢醌霜、曲酸、壬二酸 外用维A酸 面膜：果酸、水杨酸 倒膜IPL调Q激光（皮秒激光？）Health治疗43Civatte皮肤异色病06Civatte皮肤异色病0644HealthCivatte皮肤异色病 即西瓦特皮肤异色病，又称绝经期日光皮炎、萎缩性变性性色素性皮炎，系一种网状色素沉着斑 病因不明，可能与绝经期内分泌紊乱有关，亦与化妆品的某些光敏物质长期刺激有关HealthCivatte 皮肤异色病 即西瓦特皮肤异色病，45Health临床特征 多见于中年以上妇女，经过缓慢 皮损多对称性分布于面、颈和上胸部 红褐色或青铜色大小不等的色素斑，多呈网状分布，间有表浅的白色萎缩斑点及毛细血管扩张，皮肤萎缩，表面干燥，附有少量鳞屑 常无自觉症状，偶有瘙痒及灼痛感Health临床特征 多见于中年以上妇女，经过缓慢46Health红褐色或青铜色大小不等的色素斑，多呈网状分布，间有表浅的白色萎缩斑点及毛细血管扩张Health红褐色或青铜色大小不等的色素斑，多呈网状分布，47Health组织病理 表皮棘层变薄，基底层不规则色素沉着，偶见液化变性 真皮胶原纤维嗜碱性变性，浅层血管周围少许淋巴细胞浸润，可见噬黑素细胞Health组织病理 表皮棘层变薄，基底层不规则色素沉着，48Health治疗 尽可能避免日晒和热性刺激，局部用遮光剂、保湿剂 外用糖皮质激素或雌激素药膏可能有用Health治疗49Health 太田痣 贝克痣 伊藤痣 Riehl黑变病分类发生位置真皮色素障碍性疾病Health 太田痣分类发生位置50太田痣(Naevus of Ota)07太田痣(Naevus of Ota)0751Health太田痣 又名眼上腭部褐青色痣 真皮良性黑素细胞增多症典型 黑素细胞及其前体细胞在真皮移动过程中滞留在真皮所致Health太田痣52Health临床特征 多先天发病(50%)，也可出生后不久或青春期发病 分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神经一、二支分布的区域）2/3患者患侧巩膜有色素斑 10%患者可双侧发病 基本疹型是斑疹，偶有结节 一般良性过程，但有报道可向恶性转化 罕见与脑膜黑素瘤及颅黑素瘤相关Health临床特征 多先天发病(50%)，也可出生后不久53HealthHealth54Health病理改变：在真皮上部见散 皮肤镜改变：弥漫的灰褐在分布的长树枝状突的黑素 色色素沉着，但毛囊口无细胞，含大量黑色素 色素沉着Health病理改变：在真皮上部见散 皮肤镜改变：弥漫55Health治疗 调Q激光 皮秒和飞秒 结合点阵式的调Q激光Health治疗56色素性表皮毛痣（Becker痣）08色素性表皮毛痣（Becker痣）0857Health病因 病因不明 可伴发立毛肌平滑肌瘤Health病因58Health临床特征 好发于1020岁男性 肩部或胸部的一侧 损害为色素增生性斑片，一般单发，边缘清楚而不规则，偶或多发，或可融合成网状 其上毛发出现较晚，有时则无毛发Health临床特征59Health组织病理组织病理检查有助于疾病诊断 表皮轻度角化过度和棘层肥厚，表皮突不规则下延 基底细胞层内色素增多，真皮上部见噬黑素细胞 毛发结构正常Health组织病理60Health治疗 可不治疗 如美容需求，可考虑冷冻，或手术切除后植皮 注意平滑肌瘤的发生Health治疗61伊滕痣(Naevus of Ito)09伊滕痣(Naevus of Ito)0962Health伊滕痣 又名：肩峰三角肌蓝褐痣 可能与遗传有关，黑素细胞在皮肤中分布异常引致Health伊滕痣63Health临床特征 皮损类似于Ota痣，皮损较Ota痣弥漫，发病率低于Ota痣 分布于肩部，单侧分布 淡青、灰蓝、淡褐、深褐或蓝褐色斑疹或斑片，呈斑驳状，或整个病变为疏密不一的斑点，界限多不甚清晰，偶尔病变的某些区域可略微隆起或有粟粒到绿豆大小的蓝黑色隆起物Health临床特征64Health组织病理 镜下见黑素细胞位于真皮中部，可累及真皮上部或皮下组织 黑素细胞数目较多，在病变的隆起处更多，胞体伸长，呈梭形，散在分布于真皮胶原纤维之间 少数病变中可见噬黑素细胞Health组织病理 镜下见黑素细胞位于真皮中部，可累及真65Health治疗 一般不需治疗，暴露部位可参阅太田痣的治疗 调QNd：YAG激光或皮秒激光治疗 激光治疗机理：可透过表皮破坏真皮黑素细胞中的黑素颗粒，使其皲裂，破裂的黑素体被自身吞噬细胞吞噬消除，术后不留瘢痕，可达到较好美容效果Health治疗 一般不需治疗，暴露部位可参阅太田痣的治疗66Riehl黑变病10Riehl黑变病1067Health病因不明 接触羟类化合物、香料、防腐剂、化妆品 长期接触焦油、沥青、石油及衍生物 饮食中VitA、B、PP缺乏 日光暴晒 内分泌、激素水平失调Health病因不明68Health临床特征 多累及成年女性 好发于面部 典型皮损表现为网状排列的色素沉着斑，灰紫色痣紫褐色，境界不清 无明显自觉症状 一般经历炎症期、色素沉着期和萎缩期Health临床特征69HealthHealth70Health组织病理 表皮轻度角化过度、棘层下部细胞间水肿，基底细胞可有液化变性 真皮乳头层和乳头下层黑素大量增多，其可游离或被噬黑素细胞吞噬，血管周围炎症细胞浸润Health组织病理71Health治疗 仔细寻找可能致敏物 炎症期可以使用糖皮质激素 静脉使用大剂量维生素C或硫代硫酸钠 口服B6或六味地黄丸 外用氢醌霜等Health治疗72Health 色素增加性皮肤病种类繁多 总体病因复杂，不明确 激光和光子设备在治疗中占有一席之地 治疗须结合病理机制考量雀斑雀斑样痣咖啡斑斑痣黄褐斑Civatte皮肤异色病太田痣 色素性表皮毛痣伊藤痣Riehl黑变病小结Health 色素增加性皮肤病种类繁多雀斑雀斑样痣咖啡斑斑73感谢聆听感谢聆听74