脉络丛肿瘤-课件

脉络丛肿瘤脉络丛脉络丛：脑室内，软脑膜、其上血管与室管膜上皮软脑膜、其上血管与室管膜上皮共同构成脉络脉络组织组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。产生脑脊液产生脑脊液的主要结构。脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤：起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，好发于儿童儿童，是1岁时最常见的脑肿瘤。TTRTTR（甲状腺运载蛋白）阳性具有相对的特异性。分类分类：脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤（80%，WHO I级）：良性肿瘤，缓慢生长，预后良好。20的儿童CPP可恶变成脉络丛癌。非典型脉络丛乳头状瘤非典型脉络丛乳头状瘤：（WHO II级）新增的一个亚型，生物学行为上，介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间。脉络丛癌脉络丛癌（20%，WHO III级）：恶性肿瘤，具有侵袭性。脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤桥小脑角区桥小脑角区 CPT CPT 关于桥小脑角区 CPT 的发生有以下几种观点:一般认为一般认为原发于第四脑室内或外侧隐窝第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致由于脑室内的肿瘤细胞种植播散种植播散但近来有学者提出桥小脑角区也可以是 CPT 的原发部位,因为正常情况下存在于第四脑室外侧孔（Luschka 孔）外侧隐窝内的小脉络丛可以突入桥小脑角。脑室外其它罕发部位还有鞍上池、大脑凸面、脑干、大脑镰旁等,一般认为是由于脉络丛组织胚胎残余异位发展而来。临床表现临床表现：脉络丛肿瘤易阻塞脑脊液循环阻塞脑脊液循环，引起脑积水脑积水、颅内压颅内压增高增高症状，局限性神经系统障碍局限性神经系统障碍。多为渐进性发生渐进性发生。但临床上还是有部分患者表现为急性发病。急症表现可分为三类:瘤体卒中；促发心、脑血管突发事件；肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。脑积水脑积水包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积梗阻性脑积水水；脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。交通性脑积水。其特点包括：脑脊液生成量显著增加生成量显著增加 肿瘤大小与脑积水程度大小与脑积水程度常不一致 肿瘤良恶性质与脑积水程度良恶性质与脑积水程度不一致 手术缓解率不高。颅内压增高症状颅内压增高症状婴幼儿婴幼儿表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡精神淡漠，嗜睡或易激惹漠，嗜睡或易激惹。较大的儿童及成人儿童及成人则可表现为头疼、呕吐及视盘水肿头疼、呕吐及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作癫痫发作。局限性神经系统障碍局限性神经系统障碍肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤：好发于发生部位侧脑室侧脑室（50%）、第四脑室第四脑室（40%）和第三脑室（5%），多发占5%。常见于儿童儿童，好发于10岁之内的儿童，占所有脑肿瘤的0.4%0.6%，儿童颅内肿瘤的2%一4%，儿童好发部位为侧脑室三角区侧脑室三角区（占70%），成人好发于四脑室四脑室（占60%）。发生在脑室系统外的最多见于桥小脑角区桥小脑角区。多为单侧单侧。男性男性稍多于女性。一、脉络丛乳头状瘤（一、脉络丛乳头状瘤（CPPCPP）影像表现影像表现：分界清楚分界清楚，较具特征性特征性“菜花状菜花状”边缘边缘，少囊变少囊变及坏死及坏死，可见细小钙化细小钙化。可沿着脑脊液种植，瘤周无水肿或较轻。CTCT表现表现：平扫平扫：呈略均匀等等或稍高稍高密度，少数有囊变或钙化，呈混混杂杂密度。增强增强：明显均匀强化明显均匀强化（无血脑屏障），内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化。MRIMRI常规常规：肿瘤内常可见颗粒状混杂颗粒状混杂信号，所独有的。T1WIT1WI：多呈稍低稍低或等等信号T2WIT2WI：多呈高高信号FALIRFALIR：高高信号增强增强:类似CTDWIDWI：未见明显受限未见明显受限MRSMRS：10岁女性，侧脑室侧脑室脉络丛乳头状瘤，浅分叶状分叶状、呈囊实性囊实性，实性为主，增强扫描实性部分明显强化明显强化。T2WI T1WI T1WI+C T1WI T1WI+C T2WI 侧脑室脉络丛乳头状瘤，呈等密度灶等密度灶。平扫 侧脑室侧脑室脉络丛乳头状瘤，边缘可见钙化灶钙化灶，明显均匀强化明显均匀强化。平扫 T1WI FLAIRT2WI T1WI+C43岁女性，第四脑室第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性囊实性，T1WI呈等低等低信号，T2WI呈等高混杂混杂信号，增强呈不均匀明显强化不均匀明显强化。T2WI T1WI T1WI+C T1WI 54岁男性，第四脑室第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈实性实性，T1WI呈等等信号，T2WI呈高高信号，增强呈均匀明显强化均匀明显强化。T1WI T2WI T1WI T1WI+C 脉络丛乳头状瘤，病灶明显钙化明显钙化。平扫 同一病例，病灶MRI呈混杂信号，强化欠均匀杂信号，强化欠均匀。T1WI T1WI+C T2WI 1岁男性，第三脑室第三脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性囊实性，T1WI呈等低等低信号，T2WI呈等高混杂混杂信号，增强呈不均匀明显强化不均匀明显强化。T1WI T1WI+C T2WI 非典型脉络丛乳头状瘤非典型脉络丛乳头状瘤：发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15%。好发部位与其他脉络丛肿瘤无明显区别。与脉络丛乳头状瘤相比，可出现细出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等，但主要区别在于核分裂像有所增多，且唯一的诊断标准是核分裂个，不过仍然达不到诊断癌的标准。手术仍可治愈，但肿瘤复发的概率有所增加。发病年龄多为2020岁左右岁左右，肿瘤体积较大，囊变、钙化多见肿瘤体积较大，囊变、钙化多见。二、非典型脉络丛乳头状瘤（二、非典型脉络丛乳头状瘤（ACPP）影像表现影像表现：类似脉络丛乳头状瘤，但囊变、钙化灶易见囊变、钙化灶易见，分界欠清。20岁男性，非典型脉络丛乳头状瘤。病灶实性成分实性成分为主，呈混杂混杂信号，内可见囊变及出血囊变及出血灶，周围轻度脑水肿脑水肿，增强明显强化明显强化。T1WI T2WI FLAIRT1WI+C10岁男性，侧脑室下角侧脑室下角非典型脉络丛乳头状瘤。可见明显钙化、明显钙化、强化灶强化灶。T2WI T1WI+C T1WI 平扫 FLAIR 脉络丛癌脉络丛癌：非常少见的颅内恶性肿瘤，好发于侧脑室的三角区侧脑室的三角区，其他部位罕见，发生部位类似乳头状瘤发生部位类似乳头状瘤。任何年龄，但儿童（儿童（70%70%）较成人多见。血供丰富血供丰富，生长迅速，预后差。部分瘤体突破侧脑室壁向部分瘤体突破侧脑室壁向脑实质内生长脑实质内生长，还可以通过脑脊液播散。三、脉络丛癌（三、脉络丛癌（CPC）影像表现影像表现：呈乳头或分叶乳头或分叶状，囊变、出血及坏死囊变、出血及坏死多见。坏死、坏死、实质侵润及瘤周水肿实质侵润及瘤周水肿是脉络丛癌的特征。CTCT表现表现：平扫平扫：呈混杂混杂密度。增强增强：明显不均匀强化明显不均匀强化（无血脑屏障）MRIMRI常规常规：多呈混杂混杂信号T1WIT1WI：T2WIT2WI：FALIRFALIR：增强增强:DWIDWI：轻度受限或不受限MRSMRS：无无NAANAA（脑外），ChoCho6岁男性，脉络丛癌，可见囊变、坏死灶，不均匀强化，周围实质囊变、坏死灶，不均匀强化，周围实质侵犯征象侵犯征象。平扫T1WI T2WI T2WI 3岁男性，脉络丛癌，弥散轻度受限。弥散轻度受限。MRSMRS：无无NAANAA（脑外），ChoCho。MRS DWI平扫 T2WI T2WI T1WI+C ADC 鉴别诊断鉴别诊断脑室内脑膜瘤脑室内脑膜瘤：成年女性成年女性，侧脑室三角区侧脑室三角区多见，肿瘤轮廓光整，不伴交通性脑积水或阻塞远端脑积水。“脑膜尾征脑膜尾征”。T1WI T2WI T1WI+C 室管膜瘤室管膜瘤：儿童好发于四脑室四脑室，成人好发于侧脑室侧脑室。肿块内常合并出血、钙化、囊变出血、钙化、囊变。“熔蜡状”。强化不如脉络丛乳头状瘤明显。T1WI+CFLAIRT1WI T2WI 髓母细胞瘤髓母细胞瘤：儿童颅后窝中线区常见肿瘤，好发于小脑蚓部小脑蚓部，典型者增强后“小囊大结节小囊大结节”。DWI呈明显高信号高信号。实性血管母细胞瘤实性血管母细胞瘤：位于脑室内者罕见，发病年龄较大，小脑年龄较大，小脑多见。T2WI加权及增强扫描病灶内或其周围均能见到流空血管影流空血管影。室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤：多位于孟氏孔区，边缘常可见结节边缘常可见结节状钙化状钙化，较具特征。增强明显强化。常合并结节性硬化结节性硬化。T1WI T2WI 平扫T1WI+CFLAIR 脑室内毛细胞型星形细胞瘤脑室内毛细胞型星形细胞瘤：较少见，肿瘤边界清楚，强化不明显。