区域性门脉高压症课件

概述概述 区域性门脉高压症(，)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。概述 1一一的解剖学基础的解剖学基础 l门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大内脏大循环系循环系”(肠系膜区，即右区肠系膜区，即右区)和和“内脏小循环内脏小循环系系”(脾胃区，即左区脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的左右，通过脾静脉、胃网膜门静脉总血流的左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。后者收集胃底前后壁静脉血。的解剖学基础 门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形2l胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态状态l胰尾位于第胸椎水平，相对活动，末端达脾门胰尾位于第胸椎水平，相对活动，末端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起很容易涉及脾静脉，严重时可引起胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及3基本概念基本概念l胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症l (l ,)l临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症 门脉系统分支血管门脉系统分支血管(脾静脉脾静脉)阻塞阻塞胰腺疾病胰腺疾病区域性门脉高压区域性门脉高压胃底静脉曲张胃底静脉曲张脾静脉阻塞脾静脉阻塞基本概念胰源性门脉高压症临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉4发生率发生率肝肝 内内 型型门脉高压症门脉高压症肝肝 前前 型型肝肝 后后 型型胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症肝外型门脉高压肝外型门脉高压症症左侧门脉高压左侧门脉高压症症10%90%5%80-90%发生率肝 内 型门脉高压症肝 前 型肝 后 型胰源性门脉高压5发生率发生率左侧门脉高压症左侧门脉高压症 是胰源性门脉高压症是胰源性门脉高压症 仅占肝外型门脉高压症约仅占肝外型门脉高压症约 仅占门脉高压症约仅占门脉高压症约l 左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症l 门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊发生率左侧门脉高压症 左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门6门脉小循环门脉小循环(脾胃血流区脾胃血流区)门脉大循环门脉大循环(肠系膜血流区肠系膜血流区)正常门脉系统血液循环正常门脉系统血液循环肠系膜上静脉肠系膜下静脉胃网膜左静脉胃短静脉贲门附近静脉血胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统门脉小循环门脉大循环(肠系膜血流区)正常门脉系统血液循环肠7形成机制形成机制左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾静脉阻塞脾静脉阻塞门脉小循环高压门脉小循环高压(脾胃血流区脾胃血流区)胃网膜左静脉胃短静脉胃底静脉侧枝开放(孤立性胃底静脉曲张)胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统粘膜下深静脉腔静脉交通支开放食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)胰腺疾病等胰腺疾病等形成机制左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾静脉阻塞门脉小8l脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行l脾静脉几乎全程位于胰腺后方脾静脉几乎全程位于胰腺后方 l胰体尾部病变可累及脾静脉胰体尾部病变可累及脾静脉l脾静脉受累时脾静脉受累时l 左侧门脉系统压力升高左侧门脉系统压力升高 形成机制形成机制脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行形成机制9病因病因胰腺疾病（）胰腺疾病（）急性胰腺炎急性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺假性囊肿胰腺脓肿胰腺脓肿病因胰腺疾病（）10病因病因非胰腺疾病（约）非胰腺疾病（约）创伤创伤淋巴瘤、肉瘤淋巴瘤、肉瘤胃溃疡胃溃疡腹膜后纤维化腹膜后纤维化脾动脉瘤脾动脉瘤骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病肾肿瘤肾肿瘤病因非胰腺疾病（约）11病因病因年前资料 年资料例数构成比 例数构成比慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺其它疾病非胰源性合 计l 国内文献病因构成比国内文献病因构成比胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿 是胰源性门脉高压症常见病因是胰源性门脉高压症常见病因病因年前资料 年资料例数构成比 例数构成比慢性胰腺炎胰腺肿12病因病因合计慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿急性胰腺炎 .,.,.,.,.,.,l 国外文献病因国外文献病因胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见病因合计慢性胰腺胰腺急性 .,.,.,.13发病机制发病机制脾静脉受压、痉挛、扭曲脾静脉受压、痉挛、扭曲胰腺疾病及其并发症胰腺疾病及其并发症脾静脉管壁增厚脾静脉管壁增厚,管腔堵塞管腔堵塞,血栓形成血栓形成脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成发病机制脾静脉受压、痉挛、扭曲胰腺疾病及其并发症脾静脉管壁增14发病机制发病机制脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾脏淤血、脾大脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾脏血液回流障碍脾功能亢进脾功能亢进发病机制脾静脉压力增高脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾功能亢15发病机制发病机制脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成 门静脉门静脉胃体、胃底等处静脉血回流胃体、胃底等处静脉血回流孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张胃左、胃右静脉胃左、胃右静脉食管粘膜下深静脉丛食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张食管下段静脉曲张)奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉腔静脉腔静脉发病机制脾胃区侧支循环形成 门静脉胃体、胃底等处静脉血回流孤16临床特点临床特点l胰腺病变胰腺病变l孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张l食道下段静脉曲张（少部分）食道下段静脉曲张（少部分）l脾大、脾功能亢进脾大、脾功能亢进l肝功能正常，无肝硬化肝功能正常，无肝硬化临床特点胰腺病变17临床特点临床特点l胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现孤立性胃底静脉曲张，孤立性胃底静脉曲张，不伴食道下段静脉曲张（最典型）不伴食道下段静脉曲张（最典型）u 位于胃底，向贲门集中位于胃底，向贲门集中u 可出现在胃底任何部位，可出现在胃底任何部位，u不与贲门相连不与贲门相连临床特点胃底静脉曲张的内镜表现孤立性胃底静脉曲张，位于胃底18临床特点临床特点l胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现u 胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状u延续至胃食管连接处以上、食管下段延续至胃食管连接处以上、食管下段 胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见）胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见）u 胃底静脉曲张较直，胃底静脉曲张较直，u为食管静脉曲张延续，为食管静脉曲张延续，u沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下临床特点胃底静脉曲张的内镜表现 胃底静脉曲张较长、迂曲、结节19临床特点临床特点、年资料 年资料例数例数合 计脾肿大上消化道出血进行胃镜检查胃底静脉曲张食管下端静脉曲张l 国内文献的临床表现国内文献的临床表现脾肿大是脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现胰源性门脉高压症最常见的表现上消化道出血上消化道出血是是胰源性门脉高压症严重的并发症胰源性门脉高压症严重的并发症临床特点、年资料 年资料例数例数合 计脾肿大上消化道出血20临床特点临床特点病例上消化道出血胃底胃底静脉曲张静脉曲张食管下端静脉曲张两者均有 .,.,.,.,.,.,l 国外文献的临床表现国外文献的临床表现无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征门脉高压症典型特征临床特点病例上消化道出血胃底食管下端静脉曲张两者均有 .,21诊断诊断l胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；l胃粘膜变形，水泡状圆形区；胃粘膜变形，水泡状圆形区；l可伴有食管静脉曲张；可伴有食管静脉曲张；l脾肿大脾肿大上消化道钡餐造影上消化道钡餐造影胃底静脉曲张的项线特征胃底静脉曲张的项线特征诊断胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；上消化道钡餐造影22诊断诊断l贲门或胃底贲门或胃底l 团块样结节、迂曲盘旋的隆起团块样结节、迂曲盘旋的隆起l常位于粘膜下常位于粘膜下l粘膜色泽外观正常，无红色征粘膜色泽外观正常，无红色征胃镜检查胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胃底静脉曲张目前主要的诊断方法诊断贲门或胃底胃镜检查23诊断诊断l胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别l显示胃及食管周围侧枝静脉显示胃及食管周围侧枝静脉l观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度l多普勒超声还可显示血流多普勒超声还可显示血流l观察胰腺、脾胃区的原发病灶观察胰腺、脾胃区的原发病灶超声内镜的诊断价值超声内镜的诊断价值诊断胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别超声内镜的诊断价值24诊断诊断l诊断胰腺原发病变诊断胰腺原发病变l排除肝硬化等肝脏病变排除肝硬化等肝脏病变l门脉系统、曲张静脉的血管显影门脉系统、曲张静脉的血管显影腹部超声、腹部超声、的诊断价值的诊断价值诊断诊断胰腺原发病变腹部超声、25诊断诊断l经皮经肝穿刺门脉系统造影经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉门静脉血管造影脾静脉门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准确诊区域性门脉高压症的金标准l动脉门脉系统造影动脉门脉系统造影诊断经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉门静脉血管造影动脉门脉系统26诊断诊断 脾静脉脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准门静脉血管造影是诊断金标准,但有创伤、应用少但有创伤、应用少 胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索 首选腹部首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流 CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况辅助检查技术的选择辅助检查技术的选择诊断 脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准,但有创伤、应用少27治疗原则治疗原则合并急性上消化道出血合并急性上消化道出血无呕血、黑便等症状无呕血、黑便等症状区域性门脉高压症区域性门脉高压症治疗胰腺等原发疾病治疗胰腺等原发疾病按食管按食管-胃底静脉曲张破裂出血胃底静脉曲张破裂出血进行内、外科综合治疗进行内、外科综合治疗孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张无须内镜或手术处理无须内镜或手术处理治疗原则合并急性上消化道出血无呕血、黑便等症状区域性门脉高压28治疗方法治疗方法控制急性上消化道出血的方法控制急性上消化道出血的方法l药物治疗药物治疗l内镜治疗内镜治疗l气囊填塞气囊填塞l外科手术外科手术治疗方法控制急性上消化道出血的方法药物治疗29治疗方法治疗方法快速降低门脉压力快速降低门脉压力,减少内脏血流量减少内脏血流量 药物治疗的优点药物治疗的优点l最常用控制静脉曲张破裂出血的方法最常用控制静脉曲张破裂出血的方法l即刻开始治疗即刻开始治疗l利于内镜检查及治疗利于内镜检查及治疗治疗方法快速降低门脉压力,减少内脏血流量最常用控制静脉曲张破30治疗方法治疗方法降低门脉压力的药物降低门脉压力的药物l垂体后叶素（血管加压素）垂体后叶素（血管加压素）l特利加压素特利加压素l生长抑素衍生物奥曲肽生长抑素衍生物奥曲肽l生长抑素生长抑素药物药物治疗方法降低门脉压力的药物垂体后叶素（血管加压素）药物31治疗方法治疗方法奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较治疗方法奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较32治疗方法治疗方法三腔二囊管压迫三腔二囊管压迫临床上常用的急救治方法，简便、有效临床上常用的急救治方法，简便、有效止血率止血率压迫时间，并发症显著升高压迫时间，并发症显著升高治疗方法三腔二囊管压迫临床上常用的急救治方法，简便、有效33治疗方法治疗方法内镜治疗内镜治疗硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗（,）套扎治疗套扎治疗（variceal ligation,EVL）治疗方法内镜治疗硬化剂注射治疗 套扎治疗34治疗方法治疗方法 内镜硬化剂注射治疗过程内镜硬化剂注射治疗过程治疗方法 内镜硬化剂注射治疗过程35治疗方法治疗方法 内镜套扎治疗过程内镜套扎治疗过程治疗方法 内镜套扎治疗过程36治疗方法治疗方法内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗 胃底静脉曲张操作困难胃底静脉曲张操作困难 疗效差、再出血率高疗效差、再出血率高 套扎治疗套扎治疗 控制活动性出血优于，控制活动性出血优于，套扎部位坏死，发生早期大出血套扎部位坏死，发生早期大出血治疗方法内镜治疗 硬化剂注射治疗 套扎治疗37治疗方法治疗方法l脾脏切除术脾脏切除术l胰体、胰尾切除，胰体、胰尾切除，脾脏切除术脾脏切除术外科手术是区域性外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法门脉高压症的根治性方法治疗方法脾脏切除术胰体、胰尾切除，脾脏切除术外科手术是区域性38 小小 结结 脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法 孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现 不明原因脾肿大、食管不明原因脾肿大、食管-胃底静脉曲张破裂出血；胃底静脉曲张破裂出血；但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断 CT、MRI、EUS等技术明显提高了诊断率等技术明显提高了诊断率 胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后谢谢 谢谢 小 结 脾脏切除术是控制上消化道急性出血39