系统性红斑狼苍课件

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）定义 一种较常见的累及多系统多器一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病。我国患病率官的自身免疫性疾病。我国患病率高于西方国家。高于西方国家。病因和发病机制病因和发病机制 病因尚不清楚，可能与多种因素有关。病因尚不清楚，可能与多种因素有关。一、遗传一、遗传SLE的发病有家族倾向，组织相的发病有家族倾向，组织相容复合体抗原（容复合体抗原（HLA）的研究提示，）的研究提示，HLAA1、B8、B15、B19等增加。等增加。二、二、雌雌激素激素大部分大部分SLESLE患者为育龄妇女，男患者为育龄妇女，男女之比至少为女之比至少为1 17 79 9。无论男女患者。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高血中雌酮羟基化产物皆增高。三、三、感染感染电镜观察在狼察在狼疮肾炎的内皮炎的内皮细胞胞内，皮肤、血管内皮、淋巴内，皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能胞内也能发现类似的包涵体。似的包涵体。四四、环环境境日日光光和和紫紫外外光光照照射射能能症症状状加加重重，见见于于2040患患者者。日日晒晒后后出出现现颊颊、额额、颈、胸、手背等处红斑。颈、胸、手背等处红斑。五五、药药物物服服用用某某些些药药物物如如普普鲁鲁卡卡因因酰酰胺胺，肼肼苯苯哒哒嗪嗪可可引引起起药药物物性性狼狼疮疮，与与自自发发SLESLE相相似，有加重似，有加重SLESLE的可能。的可能。发发病病机机理理：结结果果均均证证实实该该病病属属体体内内免免疫疫功能障碍的自身免疫性疾病功能障碍的自身免疫性疾病。一、一、SLE患者可查到多种自身抗体，患者可查到多种自身抗体，二、二、SLE主要是一种免疫复合物病。主要是一种免疫复合物病。三三、免免疫疫调调节节障障碍碍在在SLE中中表表现现突突出出大大量量自自身身抗抗体体产产生生和和丙丙种种球球蛋蛋白升高，白升高，T4T4T8T8比比例例失失调。白白介介素素、白白介介素素在在SLESLE中中皆皆减减少少，干干扰素素增增多多而而r r干干扰素素减减少少或或增增多多。SLESLE是是一一种种异质性疾病异质性疾病。临床表现：临床表现：起起病病可可急急可可缓缓，多多数数早早期期表表现现为为非非特异的全身症状，特异的全身症状，一、发热，一、发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。手术等均可诱发或加重。活动期可活动期可高热高热二、皮肤和粘膜二、皮肤和粘膜约约40患者有面部典患者有面部典型红斑称为型红斑称为蝶形红斑蝶形红斑。常发生于阳光。常发生于阳光照射部位。照射部位。急性期有水肿、色鲜红，急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等约占总患病数的有斑丘疹、紫斑等约占总患病数的80，毛发易断裂。，毛发易断裂。1520有雷诺现有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡。象。口腔粘膜出现水泡、溃疡。红斑狼疮面部蝶形红斑红斑狼疮面部蝶形红斑红斑狼疮面部蝶形红斑红斑狼疮面部蝶形红斑指端及指甲周红斑指端及指甲周红斑红斑狼疮红斑狼疮三、三、关节、肌肉关节、肌肉 约约9090以上患者有关节肿痛，且以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状往往是就诊的首发症状，关节肿痛，关节肿痛呈呈对称性对称性。约半数患者有晨僵。约半数患者有晨僵。X X线检查常无明显改变，仅少数患线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。肌肉酸痛、无力是常见症状。四四、肾肾脏脏约约50患患者者有有肾肾脏脏疾疾病病临临床床表表现现，如如蛋蛋白白尿尿、血血尿尿、管管型型尿尿、白白细细胞胞尿尿、低低比比重重尿尿、浮浮肿肿、血血压压增增高高、血血尿尿素素氮氮和和肌肌酐酐增增高高等等，电电镜镜和和免免疫疫荧荧光光检检查查几几乎乎100有有肾肾脏脏病病理理学学异异常常，依依病病理理特特点点将将狼狼疮疮肾肾炎炎分分为为：局局灶灶增增殖殖型型（轻轻型型），弥弥漫漫增增殖殖型型（严严重重型型），膜膜型型，系系膜膜型型（微微小小变变型型）。各各型型的的临临床床、转转化化、恶恶化化、缓缓解解、预预后后及及死死亡亡率率各各不不相同相同 五、心脏约五、心脏约1050患者出现心脏病患者出现心脏病变，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩变，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，心脏病变包括：杂音等，心脏病变包括：1、心包炎、心包炎、2、心肌炎、心肌炎、3、心内膜及瓣膜病变等，、心内膜及瓣膜病变等，4、心律失常、心律失常、5、动脉和静脉炎，少数患者死亡冠状、动脉和静脉炎，少数患者死亡冠状动脉梗塞。动脉梗塞。六、呼吸系统六、呼吸系统肺和胸膜受累约占肺和胸膜受累约占50，其，其中约中约10患狼疮性肺炎，胸膜患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可常继发细肺部有斑状浸润，可常继发细菌感染。菌感染。七、消化系统七、消化系统 消化症状，少数可消化症状，少数可急腹症、肝损害急腹症、肝损害八、神经系统神经系统损害约占八、神经系统神经系统损害约占20，大脑损害可出现精神障碍，大脑损害可出现精神障碍，癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等提示病情重，预后不良，脊髓血等提示病情重，预后不良，脊髓损害。颅神经及周围神经损害。损害。颅神经及周围神经损害。SLE伴神经精神病变者中，约伴神经精神病变者中，约30有脑脊液异常。有脑脊液异常。九、血液系统九、血液系统几乎全部患者在某一几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减依次有贫血、白细胞减少、血小板减少少、贫血的发生率约、贫血的发生率约80，贫血的原，贫血的原因是复合性的。白细胞减少是病情活因是复合性的。白细胞减少是病情活动的证据之一。约动的证据之一。约50患者出现血小患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向。板减少伴轻重不等的出血倾向。十、其他部分患者在病变活动时出十、其他部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍。病人可有月经紊乱和闭经。遍。病人可有月经紊乱和闭经。实验室和其他检查实验室和其他检查一一、一一般般检检查查 病病人人常常有有贫贫血血，白白细细胞胞和和血血小小板板减减少少，或或表表现现为为全全血血细细胞胞减减少少。血血沉沉常常增增快快。肾肾损损害害者者有有程程度度不不等等的的尿尿检检查查异异常常，白白球球蛋蛋白白比比例例倒倒置置，血血胆胆固固醇醇增增高高，严严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高 二、免免疫疫球球蛋蛋白白 主主要要是是lgG、lgM伴伴补补体体沉沉积积于于SLE肾肾炎炎的的肾肾中中。2050狼狼疮疮肾肾炎炎者者在在肾肾小小管管基基膜膜和和间间质中有免疫复合体（质中有免疫复合体（IC）三、狼狼疮疮细细胞胞 阳阳性性率率为为60左左右右 四、自身四、自身抗体抗体血中血中抗核抗体抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎）在病情活动时几乎100阳性阳性。抗核抗体阴性时不能完全排除本病抗核抗体阴性时不能完全排除本病，抗抗双链双链DNA（dsDNA）抗体对诊断的）抗体对诊断的特异性较高，阳性率为特异性较高，阳性率为4075，与疾，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，随病情缓解而下降，抗抗Sm抗体约在抗体约在30SLE中呈阳性反中呈阳性反,因其特异性高，又因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。称为本病的特异性抗体。血中还可检到血中还可检到多种其他自身抗体。多种其他自身抗体。六、类风湿因子阳性。六、类风湿因子阳性。七、七、血清补体血清补体 活动性病例活动性病例 C4、C3、CH50有明显下降，有明显下降，八八、其其他他检检查查 皮皮肤肤狼狼疮疮带带试试验验阳阳性性梅梅毒毒血血清清反反应应呈呈假假阳阳性性。病病情情活活动动期期C C反反应应蛋蛋白白增增加加。冷冷球球蛋白，冷球蛋白多是混合性。蛋白，冷球蛋白多是混合性。诊断断 国国际际上上应应用用较较多多的的是是美美国国风风湿湿学学会会19821982年年提提出出的的分分类类标标准准（表表8 82 24 4），国国内内多多中中心心试试用用此此标标准准，特特异异性性为为96.496.4，敏感性为，敏感性为93.1%93.1%。一、临床表现一、临床表现蝶形或盘形红斑。蝶形或盘形红斑。无畸形的关节炎或关节痛。无畸形的关节炎或关节痛。脱发。脱发。雷诺氏现象和或血管炎。雷诺氏现象和或血管炎。口腔粘膜溃疡。口腔粘膜溃疡。浆膜炎。浆膜炎。光过敏。光过敏。神经精神症状。神经精神症状。二、实验室检查二、实验室检查血沉增块（魏氏法血沉增块（魏氏法20小时小时末）。末）。白细胞降低（白细胞降低（4000/mm3和或血小板降低和或血小板降低（80,000/mm3）和或溶血性）和或溶血性贫血。贫血。蛋白尿（持续或以上者）蛋白尿（持续或以上者）和或管型尿。和或管型尿。高丙种球蛋白血症。高丙种球蛋白血症。狼疮细胞阳性（每片至少狼疮细胞阳性（每片至少2个个或至少两次阳性）。或至少两次阳性）。抗核杭体阳性。抗核杭体阳性。凡符合以上临床和实验室检查凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。炎等。治疗治疗 不能根治，治疗主要着重于缓解症不能根治，治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。大，应根据每个病人情况而异。一、一般治疗急性活动期应卧床休一、一般治疗急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕（不用避孕药）。格避孕（不用避孕药）。二、轻症（一）非甾体类抗炎药这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。（二）抗疟药氯喹，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。1 1、糖皮质激素是目前治疗本病的糖皮质激素是目前治疗本病的主要药物，主要药物，副作用如高血压，易感副作用如高血压，易感染等应予以重视。染等应予以重视。重症重症2 2、免疫抑制剂适用：主要先用于、免疫抑制剂适用：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用。用法：需用量过大出现严重副作用。用法：，副作用应当注意的是，细胞毒药，副作用应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。物并不能代替激素。大剂量免疫球蛋白免疫球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，其他药物如左旋咪唑。用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。血浆交换疗法通过去除病人血血浆交换疗法通过去除病人血浆，达到去除血浆后输入正常血浆，达到去除血浆后输入正常血浆。适用于急重型病例。浆。适用于急重型病例。p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日