系统性红斑狼疮病人的护理【风湿免疫科】课件

系统性红斑狼疮病人的护理1医学资料主要内容主要内容一、概述一、概述二、病因及发病机制二、病因及发病机制三、病理三、病理四、临床表现四、临床表现五、辅助检查五、辅助检查六、治疗要点六、治疗要点七、护理诊断七、护理诊断八、护理措施八、护理措施2医学资料 一、概述一、概述 系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）是一种）是一种慢性系慢性系统性特异性自身免疫统性特异性自身免疫病，临床表现有全身病，临床表现有全身多系统、多种器官损害多系统、多种器官损害的症状。病程以的症状。病程以病病情缓解和急性发作情缓解和急性发作交替为特点，有内脏损交替为特点，有内脏损害者预后较差。害者预后较差。该病以妇女多见，该病以妇女多见，20204040岁最多。岁最多。3医学资料1.1.病因病因 遗传因素遗传因素环境因素环境因素：阳光、药物等：阳光、药物等雌激素雌激素：女性病人明显高于男性，在更年期前：女性病人明显高于男性，在更年期前阶段为阶段为9 9：1 1。儿童及老人为。儿童及老人为3 3：1 1。二、病因与发病机制二、病因与发病机制4医学资料2.2.发病机制发病机制 二、病因与发病机制二、病因与发病机制免疫复合物（免疫复合物（IC）自身抗原自身抗原自身抗体自身抗体B细胞细胞T细胞活化细胞活化自身抗原自身抗原活化活化B细胞细胞外来抗原外来抗原5医学资料 致病性自身抗体致病性自身抗体 致病性免疫复合物致病性免疫复合物 T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调细胞功能失调 二、病因与发病机制二、病因与发病机制2.2.发病机制发病机制6医学资料 致病性自身抗体致病性自身抗体 二、病因与发病机制二、病因与发病机制2.2.发病机制发病机制IgG型,与自身抗原有很高的亲和力，DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮7医学资料 致病性免疫复合物致病性免疫复合物 二、病因与发病机制二、病因与发病机制2.2.发病机制发病机制因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）8医学资料炎症反应和血管异常特征性改变：苏木紫小体和“洋葱皮样病变”三、病理三、病理9医学资料四、临床表现四、临床表现10医学资料系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自引自 Textbook of Rheumatology,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)11医学资料消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦12医学资料蝶形红斑蝶形红斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红斑红斑盘状红斑盘状红斑13医学资料浆膜炎浆膜炎双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液14医学资料肌肉骨骼关节痛是常见症状之一，为对称性，常见于近端指关节、腕、膝和掌指关节等，一般不引起关节畸形。肌痛股骨头坏死15医学资料几乎所有患者的肾组织都有病理变化。约50狼疮性肾炎最常见和严重的临床表现，但差异很大。急慢性肾炎、肾病综合征、肾小管酸中毒和尿毒症，可有水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿，最终导致肾衰竭导致死亡的常见原因肾 脏16医学资料狼疮肾炎病理分型 1231 1、I I型型 正常或轻微病变型正常或轻微病变型 2 2、IIII型型 系膜病变型系膜病变型3 3、IIIIII型型 局灶增殖型局灶增殖型17医学资料狼疮肾炎病理分型4 4、IVIV型型 弥漫增殖型弥漫增殖型5 5、V V型型 膜性病变型膜性病变型6 6、VIVI型型 肾小球硬化型肾小球硬化型45618医学资料3030有心血管表现，有心血管表现，心包炎心包炎最常见最常见约10心肌炎可发生心衰心血管19医学资料肺与胸膜1010狼疮性肺炎，狼疮性肺炎，双侧弥漫性肺泡浸润性双侧弥漫性肺泡浸润性 病灶，慢性病灶，慢性肺间质纤维化肺间质纤维化，多在双下肺，多在双下肺。表现为发热、干咳、胸痛和呼吸困难表现为发热、干咳、胸痛和呼吸困难1 13 3人可有单侧或双侧胸膜炎。人可有单侧或双侧胸膜炎。20医学资料精神精神障碍障碍意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫头痛头痛呕吐呕吐神经精神狼疮(NP狼疮)20%病人有神经系统损伤，CNS尤其脑损害最为多见。严重头痛可以是SLE的首发症状。21医学资料NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征22医学资料消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。23医学资料血液系统贫血：60%为慢性贫血，仅10%为溶贫白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大24医学资料血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS抗磷脂抗体综合征25医学资料 15%病人有眼底变化，如出血、乳头水肿等眼26医学资料一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCTSLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA 五、辅助检查五、辅助检查27医学资料狼疮的诊断标准D盘状狼疮盘状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎日光过敏日光过敏造血系统损害造血系统损害口腔溃疡口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）神经系统异常28医学资料1.非甾体类抗炎药2.抗虐药3.肾上腺糖皮质激素4.免疫抑制剂5.其他：雷公藤等 六、治疗要点六、治疗要点29医学资料1.非甾体类抗炎药 主要用于有发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，但无明显内脏或血液病变的轻症病人。可胃肠道症状、损伤肝细胞、使肾小球滤过率下降，血肌酐上升等。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。六、治疗要点六、治疗要点30医学资料2.抗虐药 氯喹口服后主要积聚在皮肤，能抑制DNA和抗DNA抗体的结合，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用。六、治疗要点六、治疗要点31医学资料 六、治疗要点六、治疗要点3.肾上腺糖皮质激素目前治疗该病的主要药物，适用于急性爆发性狼疮，脏器受损等,对病情不太严重者，可先用大剂量泼尼松或泼尼松龙1ml（kg.d）,晨起顿服。若有好转，继续服至八周，然后逐渐减量，可同时加用免疫抑制剂。对于急性爆发性危重SLE，可采用激素冲击疗法。32医学资料4.免疫抑制剂 适用于活动程度较严重者，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。常采用冲击疗法。5.雷公藤 对狼疮性肾炎有一定疗效，但不良反应大。如：性腺的抑制；肝损害；胃肠道反应；白细胞减少等。六、治疗要点六、治疗要点33医学资料 七、护理诊断七、护理诊断1.1.皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性病变有关与疾病所致的血管炎性病变有关2.2.外周血管灌注改变外周血管灌注改变 3 3.口口腔黏膜改变腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质激素和免与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关疫抑制剂有关4.4.疼痛：关节痛疼痛：关节痛 与自身免疫反应有关与自身免疫反应有关5.5.预感性悲哀预感性悲哀 与病情迁延不愈、预后不良有关与病情迁延不愈、预后不良有关6.6.潜在并发症潜在并发症 肾功能改变肾功能改变34医学资料一般护理（饮食、休息和活动）病情观察与护理（临床表现、辅助检查、并发症）用药护理（药物不良反应）心理护理健康指导（针对不同疾病的特殊护理）八、护理措施 35医学资料（一）（一）一般护理一般护理 活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和诱活动期卧床休息，缓解期可适当活动，避免劳累和诱发因素；发因素；给予充足的营养，给予充足的营养，高热量高热量、高蛋白、高维生素、高蛋白、高维生素饮食，饮食，忌食芹菜，香菜，无花果忌食芹菜，香菜，无花果，蘑菇，烟熏食物，无鳞鱼，蘑菇，烟熏食物，无鳞鱼，干干咸海产品咸海产品，避免，避免咖啡，浓茶，辣椒咖啡，浓茶，辣椒等辛辣食物等辛辣食物。（二）（二）病情观察病情观察 定时测量生命体征、体重，观察水肿程度等严格记录定时测量生命体征、体重，观察水肿程度等严格记录24小时出入量尤其是尿量观察皮肤的温度和颜色，做好皮小时出入量尤其是尿量观察皮肤的温度和颜色，做好皮肤及疼痛的护理。肤及疼痛的护理。36医学资料（三）用药护理（1）糖皮质激素（2）环磷酰胺 不不良良反反应应：白白细细胞胞减减少少，胃胃肠肠道道反反应应、粘粘膜膜溃溃疡疡、皮皮疹疹、肝肝肾肾功功能损害、脱发、能损害、脱发、出血性膀胱炎出血性膀胱炎、畸胎等、畸胎等 应鼓励病人应鼓励病人多饮水，观察尿液颜色，及早发现膀胱出血情况多饮水，观察尿液颜色，及早发现膀胱出血情况 育龄女性服药期间应避孕育龄女性服药期间应避孕 有脱发者有脱发者，鼓励病人戴假发，以增强自尊，并做好心理护理。，鼓励病人戴假发，以增强自尊，并做好心理护理。37医学资料（3）非甾体抗炎药 胃肠道不良反应，可引起胃粘膜损伤，应饭后服，同时服胃粘膜保护剂(如硫糖铝)、u2受体拮抗剂(如雷尼替丁、法莫替丁)，肝肾毒性、抗凝作用以及皮疹等。（4）雷公藤 性腺的抑制；肝损害；胃肠道反应；白细胞减少38医学资料（四）心理护理 了解病人家庭、生活背景及病人的心理需要，耐心解答病人的各种问题等。（五）健康指导 1、疾病知识宣教 2、避免诱因 3、生活指导 4、出院指导（六）皮肤黏膜的护理（七）疼痛的护理39医学资料预预 后后 目前目前1 1年生存率年生存率96%96%、5 5年年85%85%、1010年年75%75%、2020年年68%68%。少数患者可长期无症状，也无免疫。少数患者可长期无症状，也无免疫学检查的异常，处于完全缓解状态。学检查的异常，处于完全缓解状态。死于死于SLESLE本身病变约占本身病变约占1/21/2，常见的是：，常见的是：肾衰竭、脑损害和心衰肾衰竭、脑损害和心衰。死于并发症。死于并发症1/21/2，主要感染：细菌、结核、真菌引起的肺、皮主要感染：细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液的感染。肤、泌尿道、脑和血液的感染。40医学资料41医学资料