糖类和糖代谢课件

资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第一节 生物体内的糖类一、糖的概念 糖即碳水化合物，是多羟基醛与多羟基酮及其衍生物或多聚物.它主要是由绿色植物经光合作用形成的,主要是由C、H、O构成的。二、糖的分类 根据水解后产生单糖残基的多少分为四大类单糖寡糖多糖结合糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.单糖：不能再水解的糖D-D-葡萄糖葡萄糖1234566-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。D-D-果果糖糖1234566-6-磷酸果磷酸果糖糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。核糖核糖321455-5-磷酸核糖磷酸核糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。葡萄糖在体内的作用葡萄糖在体内的作用葡萄糖是体内糖代谢的中心（1）葡萄糖是食物中糖(如淀粉)的消化产物（2）葡萄糖在生物体内可转变成其它的糖，如核糖、果糖、半乳糖、糖原等；（3）葡萄糖是哺乳动物及胎儿的主要供能物质（4）葡萄糖可转变为氨基酸和脂肪酸的碳骨架资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.双糖双糖：由两个相同或不同的单糖组成,常见的有乳糖、蔗糖、麦芽糖等.14麦芽糖-D-D-葡萄糖苷葡萄糖苷-（1414）-D-D-葡萄糖葡萄糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。11214-D-D-葡萄糖苷葡萄糖苷-（1212）-D-D-果糖果糖-D-D-半乳糖苷半乳糖苷-（1414）-D-D-葡萄糖葡萄糖乳糖蔗糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.多糖定义：水解产物含6个以上单糖常见的多糖淀粉、糖原、纤维素等资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。淀粉淀粉(starch)蓝色蓝色:-1,4-1,4-糖苷键糖苷键红色红色:-1,6-1,6-糖苷键糖苷键直链淀粉直链淀粉支链淀粉支链淀粉资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原糖原糖原糖原(glycogen(glycogen)非还原端非还原端还原端还原端资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原在体内的作用糖原是体内糖的贮存形式 糖原贮存的主要器官是肝脏和肌肉组织肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g)肌糖原：含量为肌肉重量的1-2%(总量为200-400g)人体内糖原的贮存量有限，一般不超过500g.资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肝细胞中的糖原颗粒糖原颗粒资料仅供参考,不当之处，请联系改正。纤维素纤维素 作为植物的骨架作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。4.结合糖糖与非糖物质的结合物常见的结合糖有：糖脂：是糖与脂类的结合物糖蛋白：是糖与蛋白质的结合物资料仅供参考,不当之处，请联系改正。氧化功能 1g葡萄糖 16.7kJ 正常情况下约占机体所需总能量的50-70%构成组织细胞的基本成分1、核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分；2、糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂或糖蛋白/蛋白聚糖 （统称糖复合物）。糖复合物不仅是细胞的结构分 子，而且是信息分子。3、体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗 体、许多酶类和凝血因子等。三、糖的主要生理功能资料仅供参考,不当之处，请联系改正。四、糖的消化吸收 糖的消化 糖的吸收 糖吸收后的去向资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1、口腔消化 次要 淀粉 麦芽糖 +麦芽三糖 +少量含有4-9个葡萄糖基的寡糖唾液淀粉酶二、糖的消化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2、小肠内消化 主要淀粉 麦芽糖+麦芽寡糖(65%)+异麦芽糖+-极限糊精(35%)胰淀粉酶 小肠粘膜刷状缘各种水解酶各种单糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.1.部位部位：小肠上部小肠上部三、糖的吸收资料仅供参考,不当之处，请联系改正。实验证明：以葡萄糖的吸收速度为100计，各种单糖的吸收速度为：D-半乳糖(110)D-葡萄糖(100)D-果糖(43)D-甘露糖(19)L-木酮糖(15)L-阿拉伯糖(9)结论：各种单糖的吸收速度不同2.方式：单纯扩散 主动吸收（1）糖的吸收-单纯扩散资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Na+GNa+K+K+ATPADP+PiGNa+GNa+G主动吸收:伴有Na+的转运。称为Na+依赖型葡萄糖转运体，主要存在于小肠粘膜和肾小管上皮细胞。葡萄糖的吸收是耗能的过程（2）糖的吸收-主动吸收钠泵钠泵资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ADP+Pi ATP G Na+K+Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 3.吸收机制吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependent glucose transporter,SGLT)刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖类物质 单糖口腔、小肠消化门静脉肝脏单糖在肝脏中进行代谢肝静脉血液循环单糖在肝外组织进行代谢四、糖吸收后的去向资料仅供参考,不当之处，请联系改正。淀粉 口腔，-amylase，少量作用 胃，几乎不作用 小肠，胰-amylase，主要的 消化场所 麦芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混 入）麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等 葡萄糖、半乳糖、果糖 肠黏膜细胞肠壁毛细血管门静脉血液组织、细胞糖的消化吸收资料仅供参考,不当之处，请联系改正。五、糖代谢的概况资料仅供参考,不当之处，请联系改正。机体的生存需要能量，机体内主要提供能量的物质是ATP。ATP的形成主要通过两条途径：一条是由葡萄糖彻底氧化为CO2和水，从中释放出大量的自由能形成大量的ATP。另外一条是在没有氧分子参加的条件下，即无氧条件下，由葡萄糖降解为丙酮酸，并在此过程中产生2分子ATP。第三节第三节 糖无氧分解糖无氧分解（糖酵解）（糖酵解）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、一、糖酵解的概述糖酵解的概述二、糖酵解过程二、糖酵解过程三、糖酵解中产生的能量三、糖酵解中产生的能量四、糖酵解的意义四、糖酵解的意义五、糖酵解的调控五、糖酵解的调控六、丙酮酸的去路六、丙酮酸的去路资料仅供参考,不当之处，请联系改正。总论丙酮酸葡萄糖“糖酵解”不需氧“磷酸戊糖途径”需氧有氧情况缺氧情况好氧生物厌氧生物“三羧酸循环”“乙醛酸循环”CO2+H2O“乳酸发酵”乳酸“乳酸发酵”、“乙醇发酵”乳酸或乙醇 CO2+H2O重点一、一、糖酵解的概述糖酵解的概述资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1、糖酵解的概念、糖酵解的概念 人体内葡萄糖或糖原在无氧或缺氧的条件人体内葡萄糖或糖原在无氧或缺氧的条件下分解为乳酸，同时产生少量的能量的过下分解为乳酸，同时产生少量的能量的过程称为无氧分解，或称糖酵解。程称为无氧分解，或称糖酵解。v糖酵解是糖酵解是在在细胞质细胞质中进行。不论有氧还中进行。不论有氧还是无氧条件均能发生。是无氧条件均能发生。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。10个酶催化的11步反应第一阶段第一阶段：磷酸已糖的生成磷酸已糖的生成(活化活化)四四 个个 阶阶 段段第二阶段第二阶段：磷酸丙糖的生成磷酸丙糖的生成(裂解裂解)第三阶段第三阶段：3-3-磷酸甘油醛转变为磷酸甘油醛转变为2-2-磷酸磷酸 苷油酸苷油酸 第四阶段第四阶段：由由2-2-磷酸甘油酸生成丙酮酸磷酸甘油酸生成丙酮酸二、糖酵解过程二、糖酵解过程资料仅供参考,不当之处，请联系改正。(G)已糖激酶已糖激酶ATPADPMg2+糖酵解过程的第一个糖酵解过程的第一个限速酶限速酶(G-6-P）葡萄糖葡萄糖磷酸化生成磷酸化生成 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。6-磷酸葡萄糖异构化 转变为6-磷酸果糖 (F-6-P）磷酸葡萄糖异构酶磷酸葡萄糖异构酶(G-6-P）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。6-磷酸果糖再磷酸化 生成1,6-二磷酸果糖(F-1,6-2P）磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 （PFKPFK）ATPADPMg2+糖酵解过程的第二个糖酵解过程的第二个限速酶限速酶 (F-6-P）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸丙糖的生成磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛(F-1,6-2P）醛缩酶醛缩酶+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸丙糖的互换磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮(dihydroxyacetone phosphate)3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛(glyceraldehyde 3-phosphate)磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 2 2 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛资料仅供参考,不当之处，请联系改正。上述的上述的5步反应完成了糖酵解的准备阶步反应完成了糖酵解的准备阶段。酵解的准备阶段包括段。酵解的准备阶段包括两个磷酸化步骤两个磷酸化步骤由六碳糖裂解为两分子三碳糖，由六碳糖裂解为两分子三碳糖，最后都转最后都转变为变为3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛。在准备阶段中，并没有从中获得任何能在准备阶段中，并没有从中获得任何能量，与此相反，却量，与此相反，却消耗了两个消耗了两个ATP分子分子。以下的以下的5步反应包括氧化步反应包括氧化还原反应、还原反应、磷酸化反应。这些反应正是磷酸化反应。这些反应正是从从3-磷酸甘油磷酸甘油醛提取能量形成醛提取能量形成ATP分子分子。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3-磷酸甘油醛氧化为 1,3-二磷酸甘油酸1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛(glyceraldehyde 3-phosphate)glyceraldehyde 3-phosphate)3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶糖酵解糖酵解中唯一的中唯一的脱氢反应脱氢反应+NADH+H+NAD+HPO4 2-OPO 3 2-资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1,3-二磷酸甘油酸 转变为3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)这是糖酵解这是糖酵解中第一次中第一次底物水平底物水平磷酸化反应磷酸化反应1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)OPO 3 2-ADPATPMg2+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3-磷酸甘油酸转变 为2-磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油磷酸甘油(3-phosphoglycerate)磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2-磷酸甘油酸脱水 形成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸丙酮酸（PEP）2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸烯醇化酶烯醇化酶(Mg2+/Mn2+)H2O氟化物能与Mg2+络合而抑制此酶活性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。ADPATPMg2+,K+磷酸烯醇式丙酮酸 转变为烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶(PK)烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸糖酵解过程的第三个限速酶也是第二次底物水平磷酸化反应也是第二次底物水平磷酸化反应资料仅供参考,不当之处，请联系改正。烯醇式丙酮酸 转变为丙酮酸ATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸ADPADP丙酮酸激丙酮酸激酶酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。P3PPOOHOHCH2CH2OO12546P磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮123+P异构6-磷酸果糖磷酸果糖P564磷酸甘油醛磷酸甘油醛PP1，3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸PCOHCOHH2COOH3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸P2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸P磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸丙酮酸丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖PG葡萄糖葡萄糖活化裂解脱氢异构PP1，6-二磷二磷酸果糖酸果糖活化产能脱水异构产能HHOH资料仅供参考,不当之处，请联系改正。E E1 1:己糖激酶己糖激酶己糖激酶己糖激酶 E E2 2:6-:6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 E E3 3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NADNAD+乳乳乳乳 酸酸酸酸 糖酵解的代谢途径GluGluG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PATP ATP ADP ADP ATPATPADPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙丙丙 酮酮酮酮 酸酸酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NADNAD+NADH+HNADH+H+ADP ADP ATP ATP ADP ADP ATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E2E1E1E3E3NADH+HNADH+H+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖酵解过程中ATP的消耗和产生2 1葡葡 萄萄 糖糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙丙 酮酮 酸酸 -1 反反 应应 ATP -1-12 1 葡萄糖葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+2丙酮酸丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+2H2O三、糖酵解中产生的能量三、糖酵解中产生的能量资料仅供参考,不当之处，请联系改正。四、糖酵解意义四、糖酵解意义1、主要在于它可在无氧条件下迅速提供少量的能量以应急.如:肌肉收缩、人到高原。2、是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。3、是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用大部分逆过程.非糖物质可以逆着糖酵解的途径异生成糖,但必需绕过不可逆反应。5、糖酵解也是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径.其中间产物是许多重要物质合成的原料。6、若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸中毒。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。肌肉收缩与糖酵解供能肌肉收缩与糖酵解供能 背景：剧烈运动时肌肉内ATP含量很低；肌肉中磷酸肌酸储存的能量可 供肌肉收缩所急需的化学能;即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧氧化的过程 比糖酵解长得多,来不及满足需要;肌肉局部血流不足，处于相对缺氧状态。结论：结论：糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量资料仅供参考,不当之处，请联系改正。u细胞对酵解速度的调控是为了满足细胞细胞对酵解速度的调控是为了满足细胞对能量及碳骨架的需求。对能量及碳骨架的需求。u在代谢途径中，催化在代谢途径中，催化不可逆反应的酶不可逆反应的酶所所处的部位是控制代谢反应的有力部位。处的部位是控制代谢反应的有力部位。u糖酵解中有三步反应不可逆，分别由糖酵解中有三步反应不可逆，分别由己己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化，催化，因此这三种酶对酵解速度起调节作用。因此这三种酶对酵解速度起调节作用。五、糖酵解的调控五、糖酵解的调控资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1 1、磷酸果糖激酶（、磷酸果糖激酶（PFKPFK）的调控的调控磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP柠檬酸柠檬酸-ADP、AMP1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖2,6-2,6-双磷酸果糖双磷酸果糖+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2、己糖激酶的调控、己糖激酶的调控己糖激酶己糖激酶hexokinaseG-6-P-资料仅供参考,不当之处，请联系改正。丙酮酸激酶丙酮酸激酶pyruvate kinaseATP丙氨酸丙氨酸(肝肝)-1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖+3、丙酮酸激酶的调控、丙酮酸激酶的调控资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2、丙酮酸还原为乳酸丙酮酸丙酮酸(pyruvate)3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶Pi 乳酸乳酸(lactate)乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NADH+H+NAD+1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸OPO 3 2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。有氧氧化的反应过程 糖的有氧氧化代谢途径可分为：葡萄糖酵解、丙酮酸氧化脱羧和三羧酸循环三个阶段。TAC循环循环 G（Gn）丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+FADH2H2O O ATP ADP 胞液胞液 线粒体线粒体 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖有氧氧化概况葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoACO2+H2O+ATP三羧酸循环三羧酸循环糖的有氧氧化糖的有氧氧化乳酸乳酸糖酵解糖酵解线粒体内线粒体内胞浆胞浆细胞质细胞质资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖的有氧氧化与糖酵解细胞细胞胞浆胞浆线粒体线粒体葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸(糖酵解糖酵解)葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）糖的有氧氧化）丙酮酸丙酮酸资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、丙酮酸的生成（胞浆）葡萄糖葡萄糖+2NAD+2ADP+2Pi 2（丙酮酸丙酮酸+ATP+NADH+H+）2丙酮酸丙酮酸进入线粒体进一步氧化进入线粒体进一步氧化2(2(NADH+HNADH+H+)2H2O+3/5 ATP线粒体内膜上特异载体线粒体内膜上特异载体穿梭系统穿梭系统氧化呼吸链氧化呼吸链资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶ANAD+NADH+H+丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA+CoA-SH辅酶辅酶A A+C O2丙酮酸脱氢酶系丙酮酸丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰乙酰CoA+C O2+NADH+H+多酶复合体：多酶复合体：是催化功能上有联系的几种酶通过是催化功能上有联系的几种酶通过非非共价键共价键连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。丙酮酸脱氢酶系3 种种 酶：酶：丙酮酸脱羧酶丙酮酸脱羧酶(TPP、Mg2+)催化催化丙酮酸氧化脱羧丙酮酸氧化脱羧反应反应 二氢硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸乙酰转移酶(硫辛酸硫辛酸、辅酶辅酶A)催化催化将乙酰基转移到将乙酰基转移到CoA反应反应 二氢硫辛酸脱氢酶二氢硫辛酸脱氢酶(FAD、NAD+)催化催化将还原型硫辛酰胺转变成为氧化型将还原型硫辛酰胺转变成为氧化型反应反应6种辅助因子：种辅助因子：TPP、Mg2+、硫辛酸、硫辛酸、辅酶辅酶A、FAD、NAD+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。CO2 CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H+的生成的生成1.-羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4.硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）y 反应过程y 反应特点y 意 义资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一一.三羧酸循环三羧酸循环的概念的概念 概念：在概念：在有氧有氧的情况下，葡萄糖酵的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA。乙酰乙酰CoA经一系列氧化、脱经一系列氧化、脱羧，最终生成羧，最终生成C2O和和H2O并产生能量并产生能量的过程的过程.因为在循环的一系列反应中因为在循环的一系列反应中,关键关键的化合物是柠檬酸的化合物是柠檬酸,所以称为所以称为柠檬酸柠檬酸循环循环,又因为它有三个羧基又因为它有三个羧基,所以亦所以亦称为称为三羧酸循环三羧酸循环,简称简称TCA循环循环。由。由于它是由于它是由H.A.Krebs（德国德国）正式提）正式提出的，所以又称出的，所以又称Krebs循环。循环。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三羧酸循环在三羧酸循环在线粒体基质线粒体基质中进行的中进行的。丙丙酮酸通过酮酸通过柠檬酸循环柠檬酸循环进行脱羧和脱氢反应进行脱羧和脱氢反应;羧基羧基形成形成COCO2 2,氢原子氢原子则随着载体则随着载体(NADNAD+、FADFAD）进入电子传递链经过氧化磷酸化作用，进入电子传递链经过氧化磷酸化作用，形成形成水分子水分子并将释放出的能量合成并将释放出的能量合成ATPATP。有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第一阶段：第一阶段：丙酮酸的生成（胞浆）丙酮酸的生成（胞浆）第二阶段：第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰丙酮酸氧化脱羧生成乙酰 CoA CoA（线粒体）线粒体）第三阶段：第三阶段：乙酰乙酰CoACoA进入三羧酸循环进入三羧酸循环 彻底氧化（线粒体）彻底氧化（线粒体）三三 个个 阶阶 段段二二.三羧酸三羧酸循环的过程循环的过程资料仅供参考,不当之处，请联系改正。乙酰CoA与草酰乙酸 缩合形成柠檬酸柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶草酰乙酸草酰乙酸CH3COSCoA乙酰辅酶乙酰辅酶A A柠檬酸柠檬酸(citrate)citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸 柠檬酸+CoA-SH关键酶关键酶H2O资料仅供参考,不当之处，请联系改正。异柠檬酸异柠檬酸H2O 柠檬酸异构化生成异柠檬酸柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸柠檬酸柠檬酸 异柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸酶顺乌头酸酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。CO2NAD+异柠檬酸异柠檬酸 异柠檬酸氧化脱羧 生成-酮戊二酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰琥珀酸草酰琥珀酸NADH+H+异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸异柠檬酸+NAD+-酮戊二酸酮戊二酸+CO2+NADH+H+关键酶关键酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。CO2-酮戊二酸氧化脱羧 生成琥珀酰辅酶A-酮戊二酸脱氢酶系酮戊二酸脱氢酶系HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸-酮戊二酸酮戊二酸+CoA-SH+NAD+琥珀酰琥珀酰CoA+C O2+NADH+H+关键酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。琥珀酰CoA转变为琥珀酸琥珀酸硫激酶琥珀酸硫激酶琥珀酰琥珀酰CoAATPADP琥珀酸琥珀酸GDP+PiGTPHSCoA琥珀酰琥珀酰CoA+GDP +Pi 琥珀酸琥珀酸+GTP+CoA-SH资料仅供参考,不当之处，请联系改正。琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸延胡索酸延胡索酸(fumarate)琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶FADFADH2琥珀酸琥珀酸+FAD 延延胡索酸胡索酸+FADH2琥珀酸琥珀酸(succinate)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。延胡索酸水化生成苹果酸延胡索酸延胡索酸(fumarate)苹果酸苹果酸(malate)延胡索酸酶延胡索酸酶H2O延延胡索酸胡索酸+H2O 苹果酸苹果酸资料仅供参考,不当之处，请联系改正。苹果酸脱氢生成草酰乙酸 苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 草酰乙酸草酰乙酸(oxaloacetate)NAD+NADH+H+苹果酸苹果酸 +NADNAD+草酰乙酸草酰乙酸+NADH+HNADH+H+苹果酸苹果酸(malate)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。P三羧酸循环总图三羧酸循环总图草酰乙酸草酰乙酸CH2COSoA(乙酰乙酰辅酶辅酶A)苹果酸苹果酸琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoA-酮酮戊二酸戊二酸异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸延胡索酸2H2HNAD+NAD+FADNAD+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三羧酸循环特点 循环反应在线粒体(mitochondrion)中进行，为不可逆反应。三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶系。循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三羧酸循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。循环中有四次脱氢反应，生成三分子NADH和一分子FADH2。循环中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成10分子ATP。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三羧酸循环小结 TCA运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。乙酰辅酶A+3NAD+FAD+Pi+2 H2O+GDP2 CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTPTCA中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以整个三羧酸循环是一个不可逆的系统TCA的中间产物可转化为其他物质，故需不 断补充资料仅供参考,不当之处，请联系改正。高水平的乙酰高水平的乙酰CoA激活激活在线粒体内进行草酰乙酸或草酰乙酸或循环中任何循环中任何一种中间产一种中间产物不足物不足TCA循环循环速度降低速度降低乙酰乙酰-CoA浓度增加浓度增加丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶产生更多的草酰乙酸产生更多的草酰乙酸资料仅供参考,不当之处，请联系改正。四.TCA中ATP的形成及其生物学意义v1分子乙酰辅酶A经三羧酸循环可生成1分子 GTP(可转变成ATP)，共有4次脱氢，生成3分子 NADH和1分子 FADH2。v当经呼吸链氧化生成H2O时，前者每对电子可生成 2.5分子ATP，3对电子共生成7.5分子ATP；后者则生 成1.5分子ATP。v因此，每分子乙酰辅酶A经三羧酸循环可产生10分 子ATP。若从丙酮酸开始计算，则1分子丙酮酸可 产生12.5分子ATP。v1分子葡萄糖可以产生2分子丙酮酸，因此，原核细 胞每分子葡萄糖经糖酵解、三羧酸循环及氧化磷 酸化三个阶段共产生7212.532个ATP分子。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。反反 应应ATP第一阶段第一阶段两次耗能反应两次耗能反应-2两次生成两次生成ATP的反应的反应22一次脱氢一次脱氢(NADH+H+)21.5 或或22.5第二阶段第二阶段一次脱氢一次脱氢(NADH+H+)22.5第三阶段第三阶段三次脱氢三次脱氢(NADH+H+)232.5一次脱氢一次脱氢(FADH2)21.5一次生成一次生成ATP的反应的反应21净生成净生成30或或32糖有氧氧化过程中ATP的生成资料仅供参考,不当之处，请联系改正。TCA生物学意义 糖的有氧分解代谢产生的能量最多，是机体利用糖或其他物质氧化而获得能量的最有效方式。三羧酸循环之所以重要在于它不仅为生命活动提供能量，而且还是联系糖、脂、蛋白质三大物质代谢的纽带。三羧酸循环所产生的多种中间产物是生物体内许多重要物质生物合成的原料。在细胞迅速生长时期，三羧酸循环可提供多种化合物的碳架，以供细胞生物合成使用。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。五、有氧氧化的调节关键酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体资料仅供参考,不当之处，请联系改正。丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系Pyruvate dehydrogenase complex乙酰乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+*乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+时，其活时，其活性也受到抑制。性也受到抑制。1、丙酮酸脱氢酶复合体 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。乙酰CoA 柠檬酸 草酰乙酸 琥珀酰CoA -酮戊二酸 异柠檬酸 苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP +ADP ADP +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH ATP、ADP的影响的影响 产物堆积引起抑制产物堆积引起抑制 循循环环中中后后续续反反应应中中间间产产物物反反馈馈抑抑制制前前面反应中的酶面反应中的酶2、柠檬酸循环的调节柠檬酸循环的调节资料仅供参考,不当之处，请联系改正。柠檬酸合酶柠檬酸合酶citrate synthaseATP柠檬酸、琥珀酰柠檬酸、琥珀酰CoANADH+H+-+ADP资料仅供参考,不当之处，请联系改正。异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶isocitrate dehydrogenaseATP-+AMP，ADP资料仅供参考,不当之处，请联系改正。-酮戊二酮戊二酸脱氢酶系酸脱氢酶系-ketoglutarate dehydrogenase complex琥珀酰琥珀酰CoANADH+H+-资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3、有氧氧化的调节特点 有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。六、巴斯德效应*概念概念*机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑制糖酵指有氧氧化抑制糖酵解的现象。解的现象。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。概概 念念 过过 程程 小小 结结 生理意义生理意义 调调 节节 第五节第五节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.概念：以6-磷酸葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成以磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径，简称PPP途径。又称磷酸已糖旁路一、磷酸戊糖途径的概念2.反应部位：胞浆资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第一阶段：氧化反应 生成NADPH和CO2第二阶段：非氧化反应 一系列基团转移反应 (生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖)二、磷酸戊糖途径的过程资料仅供参考,不当之处，请联系改正。(1)6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖glucose 6-phosphateglucose 6-phosphate6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶限速酶，对NADP+有高度特异性6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate6-phosphogluconate资料仅供参考,不当之处，请联系改正。COCO2 2NADP+NADPH+H+(3)6-磷酸葡萄糖酸 转变为5-磷酸核酮糖6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate6-phosphogluconate5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphate(4)三种五碳糖的互换三种五碳糖的互换5-5-磷酸核糖磷酸核糖ribose 5-phosphateribose 5-phosphate异构酶异构酶5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖xylulose 5-phosphatexylulose 5-phosphate差向酶差向酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。许多细胞中合成代谢消耗的NADPH远比核糖需要量大，因此，葡萄糖经此途径生成了多余的核糖。第二阶段反应的意义就在于能通过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而与糖酵解过程联系起来，因此磷酸戊糖途径亦称为磷酸已糖旁路。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。(5)二分子五碳糖的基团转移反应5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖5-5-磷酸核糖磷酸核糖7-7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛转酮酶转酮酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应7-7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖sedoheptulose 7-phosphate3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate转醛酶转醛酶4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖erythrose 4-phosphate6-6-磷酸果糖磷酸果糖fructose 6-phosphate资料仅供参考,不当之处，请联系改正。(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应4-4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖erythrose 4-phosphate5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphate6-6-磷酸果糖磷酸果糖Fructose 6-phosphate3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛glyceraldehyde 3-phosphate转酮酶转酮酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸戊糖途径二个阶段的反应式6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +2 NADPNADP+5-5-磷酸核糖磷酸核糖 +2(+2(NADPH+HNADPH+H+)+CO)+CO2 2 35-磷酸核糖 26-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛36-磷酸葡萄糖+6 NADP+2 6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2 三、磷酸戊糖途径的小结资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸戊糖途径总反应图糖酵解途径糖酵解途径36-36-磷磷酸葡萄糖酸葡萄糖5-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖5-5-磷酸磷酸核糖核糖5-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖7-7-磷酸磷酸景天糖景天糖3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛4-4-磷酸磷酸赤藓糖赤藓糖6-6-磷酸磷酸果糖果糖3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛6-6-磷酸磷酸果糖果糖36-36-磷酸葡磷酸葡萄糖酸内酯萄糖酸内酯3NADPH3NADPH36-36-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸3H3H2 2O O35-35-磷磷酸核酮糖酸核酮糖3NADPH3NADPH3CO3CO2 2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5)3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 3CO2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸戊糖途径小结x 反应部位：胞浆x 反应底物：6-磷酸葡萄糖x 重要反应产物：NADPH、5-磷酸核糖x 限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。四、磷酸戊糖途径的生物学意义1、磷酸戊糖途径也是普遍存在的糖代谢的一种方式2、产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原力3、该途径的反应起始物为6-磷酸葡萄糖，不需要 ATP参与起始反应，因此磷酸戊糖循环可在低ATP浓度下进行。4、此途径中产生的5-磷酸核酮糖是辅酶及核苷酸生物合成的必需原料。5、磷酸戊糖途径是机体内核糖产生的唯一场所。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。l磷酸戊糖途径的速度主要受生物合成时NADPH的需要所调节。l NADPH反馈抑制6-P-葡萄糖脱氢酶的活性。五、磷酸戊糖途径的调节资料仅供参考,不当之处，请联系改正。戊糖磷酸途径的生理意义l为核酸的生物合成提供核糖lNADPH作为供氢体参与多种代谢 NADPH是体内血多合成代谢的供氢体 NADPH参与体内羟化反应 NADPH还用于维持谷胱甘肽的还原状态l先天性缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶患者进食蚕豆后易诱发贫血或溶血性黄疸，被称为蚕豆病。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原的合成与分解是动物体内糖的储存形式之一，是机体能是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。糖原是由葡萄糖残基构迅速动用的能量储备。糖原是由葡萄糖残基构成的含许多分支的大分子高聚物。成的含许多分支的大分子高聚物。糖原糖原储存的主要器官及其生理意义 肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180180300g300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，7070100g100g，维持血糖水平维持血糖水平 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2.约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，连接，分支增加，分支增加，溶解度增加。溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端.非还原端增多，以利于非还原端增多，以利于其被酶分解。其被酶分解。糖原的结构特点及其意义 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。-1,6-糖苷键糖苷键-1,4-糖苷键糖苷键资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆糖原的合成代谢 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（磷酸化）（三）合成途径 （1）活化ATPADP 葡萄糖激酶葡萄糖激酶Mg2+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖（异构）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖资料仅供参考,不当之处，请联系改正。*UDPGUDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖，在体内充作葡萄糖供体。供体。+UTPUTP 尿苷尿苷尿苷尿苷 P PP PP PPPi PPi UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖（转形）2Pi+2Pi+能量能量能量能量 1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 (uridine diphosphate glucose,UDPG)(uridine diphosphate glucose,UDPG)资料仅供参考,不当之处，请联系改正。UDPG葡萄糖引物葡萄糖引物糖原合成酶糖原合成酶(Gn+1n+1)UDP（2）缩合 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原糖原n+n+UDPG UDPG 糖原糖原糖原糖原n n+1+1+UDP UDP 糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶(glycogen synthase)(glycogen synthase)UDP UDP UTP UTP ADP ADP ATP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶*糖原糖原糖原糖原n n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物糖原引物糖原引物糖原引物(primer)(primer)，作为作为作为作为UDPG UDPG 上葡萄糖基的上葡萄糖基的上葡萄糖基的上葡萄糖基的接受体。接受体。接受体。接受体。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（3）分支当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端67个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原引物糖原引物 糖原合成酶糖原合成酶分枝酶分枝酶限速酶限速酶1218G糖原分枝的形成 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖原的合成与分解代谢G-6-PG-6-P G G 己糖己糖己糖己糖(葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖)激酶激酶激酶激酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 G-1-PG-1-P UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶焦磷酸化酶焦磷酸化酶 UTPUTP UDPGUDPG PPi PPi 糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶 GGn+1n+1 UDP UDP GGn n 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）磷酸酶（肝）糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 Pi Pi GGn n 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）糖原合成的特点：n n 1 1必须以原有糖原分子作为必须以原有糖原分子作为引物引物；n n 2 2合成反应在糖原的合成反应在糖原的非还原端非还原端进行；进行；n n 3 3合成为一合成为一耗能耗能过程，每增加一个葡萄糖过程，每增加一个葡萄糖 残基，需消耗残基，需消耗2 2个高能磷酸键个高能磷酸键 n n 4 4其关键酶是其关键酶是糖原合酶糖原合酶。n n 5 5需需UTPUTP参与参与（以（以UDPUDP为载体）。为载体）。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（分解代谢）（分解代谢）（分解代谢）（分解代谢）GGG-6-P在糖代谢中的作用G-6-PG-6-P 6-6-6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸内酯内酯内酯内酯（磷酸戊糖途径）（磷酸戊糖途径）（磷酸戊糖途径）（磷酸戊糖途径）G-1-PG-1-PGGn nUDPGUDPG（糖原合成）（糖原合成）（糖原合成）（糖原合成）（糖原分解）（糖原分解）（糖原分解）（糖原分解）乳酸乳酸乳酸乳酸（无氧酵解）（无氧酵解）（无氧酵解）（无氧酵解）COCO2 2+H+H2 2OO（有氧氧化）（有氧氧化）（有氧氧化）（有氧氧化）（补充血糖）（补充血糖）（补充血糖）（补充血糖）（糖异生）（糖异生）（糖异生）（糖异生）F-6-PF-6-P丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸（酵解途径）（酵解途径）（酵解途径）（酵解途径）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第五节 糖异生作用（单糖的生物合成）（单糖的生物合成）糖异生糖异生糖异生糖异生作用作用作用作用是指以非糖物质作为前体合是指以非糖物质作为前体合是指以非糖物质作为前体合是指以非糖物质作为前体合成为葡萄糖的作用。成为葡萄糖的作用。成为葡萄糖的作用。成为葡萄糖的作用。*部位部位部位部位*原料原料原料原料*概念概念概念概念 主要在主要在主要在主要在肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸资料仅供参考,不当之处，请联系改正。一、糖异生的反应过程 *过程过程过程过程 酵酵酵酵解解解解途途途途径径径径中中中中有有有有3 3个个个个由由由由关关关关键键键键酶酶酶酶催催催催化化化化的的的的不不不不可可可可逆逆逆逆反反反反应应应应。在在在在糖糖糖糖异异异异生生生生时时时时，须须须须由由由由另另另另外外外外的反应和酶代替。的反应和酶代替。的反应和酶代替。的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GluGluG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PATPATPADPADPATPATPADPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸磷酸磷酸磷酸甘油醛甘油醛甘油醛甘油醛 NADNAD+NADH+HNADH+H+ADPADPATPATPADPADPATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸*糖异生途径糖异生途径糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway)(gluconeogenic pathway)是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 PEP PEP ATP ATP ADP+Pi ADP+Pi COCO2 2 GTP GTP GDPGDPCOCO2 2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)(pyruvate carboxylase)，辅酶，辅酶，辅酶，辅酶为生物素（反应在线粒体）为生物素（反应在线粒体）为生物素（反应在线粒体）为生物素（反应在线粒体）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在胞液）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在胞液）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在胞液）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在胞液）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP+COATP+CO2 2ADP+Pi ADP+Pi 苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸 NADH+HNADH+H+NADNAD+天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸 PEP PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GTP GDP+COGDP+CO2 2 线线线线粒粒粒粒体体体体胞胞胞胞液液液液资料仅供参考,不当之处，请联系改正。糖异生途径所需NADH+HNADH+H+的来源 糖异生途径中，糖异生途径中，糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-3-磷磷磷磷酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要NADH+HNADH+H+。由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时，NADH+HNADH+H+由下述由下述由下述由下述 反应提供。反应提供。反应提供。反应提供。乳酸乳酸乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 LDH LDH NADNAD+NADH+HNADH+H+资料仅供参考,不当之处，请联系改正。由由由由氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸为为为为原原原原料料料料进进进进行行行行糖糖糖糖异异异异生生生生时时时时，NADH+HNADH+H+则则则则由由由由线线线线粒粒粒粒体体体体内内内内NADH+HNADH+H+提提提提供供供供，它它它它们们们们来来来来自自自自于于于于脂脂脂脂酸酸酸酸的的的的-氧氧氧氧化化化化或或或或三三三三羧羧羧羧酸酸酸酸循循循循环环环环，NADH+HNADH+H+转转转转运运运运则则则则通通通通过过过过草草草草酰酰酰酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。乙酸与苹果酸相互转变而转运。乙酸与苹果酸相互转变而转运。乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸 线粒体线粒体 苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸 草酰草酰草酰草酰乙酸乙酸乙酸乙酸草酰草酰草酰草酰乙酸乙酸乙酸乙酸NADNAD+NADH+HNADH+H+NADNAD+NADH+HNADH+H+胞浆胞浆 资料仅供参考,不当