线粒体与细胞的能量转换--课件

第六章第六章线粒体与细胞的能量转换线粒体与细胞的能量转换线粒体线粒体有机物有机物O2ATPH2OADP+PiADP+Pi直接驱动细胞直接驱动细胞各种形式生命各种形式生命活动活动CO2power plantpower plant1PPT课件第一节、线粒体的生物学特征第一节、线粒体的生物学特征 (结构及其原核性结构及其原核性)第二节、细胞呼吸与能量分子第二节、细胞呼吸与能量分子 (了解了解)第三节、细胞的能量转换第三节、细胞的能量转换(全部全部,尤其是糖酵解尤其是糖酵解/三羧酸循环三羧酸循环/氧化磷酸化氧化磷酸化)第四节第四节、线粒体与细胞死亡线粒体与细胞死亡(了解了解)第五节、细胞能量转换与医学关系第五节、细胞能量转换与医学关系 (了解了解)2PPT课件第一节第一节 线粒体的生物学特征线粒体的生物学特征 一、线粒体的结构一、线粒体的结构 二、线粒体的化学组成（自学）二、线粒体的化学组成（自学）三、线粒体的遗传体系三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转四、核编码蛋白质的线粒体转运运 五五、线粒体的起源与发生（自线粒体的起源与发生（自学）学）3PPT课件一、线粒体的结构一、线粒体的结构 形态形态形态形态、数量数量数量数量、分布分布分布分布 超微结构：超微结构：超微结构：超微结构：电镜下，线粒电镜下，线粒电镜下，线粒电镜下，线粒体是由体是由体是由体是由双层单位膜双层单位膜双层单位膜双层单位膜套叠而套叠而套叠而套叠而成的封闭性膜囊结构。成的封闭性膜囊结构。成的封闭性膜囊结构。成的封闭性膜囊结构。外膜外膜内膜内膜膜间腔膜间腔基质基质4PPT课件 外膜外膜 outer membraneouter membrane 含受体及转运蛋白形含受体及转运蛋白形成的成的水相通道水相通道内膜内膜inner membraneinner membrane 物质通透的选择性强物质通透的选择性强基质腔基质腔matrix spacematrix space膜间腔膜间腔intermembrane spaceintermembrane space5PPT课件嵴嵴 cristae 嵴间腔嵴间腔/嵴内空嵴内空间间基粒基粒 elementary particleATP synthase complex 头部、柄部、基片头部、柄部、基片基质基质 matrix 含有相对独立的含有相对独立的遗传信息复制、转遗传信息复制、转录和翻译系统录和翻译系统6PPT课件三、线粒体基因组三、线粒体基因组双链环状双链环状DNADNA 16569(bp)16569(bp)。两种两种rRNArRNA基因、基因、2222种种tRNAtRNA基因、基因、1313种编码蛋白质的基因种编码蛋白质的基因注：注：注：注：Other necessary Other necessary Other necessary Other necessary proteins needed by proteins needed by proteins needed by proteins needed by Mt are provided by Mt are provided by Mt are provided by Mt are provided by cytoplasm.cytoplasm.cytoplasm.cytoplasm.7PPT课件线粒体基因组的特点：线粒体基因组的特点：非编码序列少非编码序列少启动子：启动子：HSPHSP、LSPLSP多顺反子多顺反子polycistronpolycistron无内含子，也很少非翻译区无内含子，也很少非翻译区mtDNAmtDNA是裸露的，不与组蛋白结合是裸露的，不与组蛋白结合半保留复制半保留复制mtDNAmtDNA编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成，编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成，tRNAtRNA由由mtDNAmtDNA编码编码思考思考:线粒体基因组的线粒体基因组的原原核性核性线粒体的线粒体的半半自主性自主性.8PPT课件线线 粒粒 体体 基基 因因 组组 与与 医医 学学帕金森病帕金森病早老痴呆症早老痴呆症线粒体脑肌病线粒体脑肌病9PPT课件四、核编码蛋白质的线粒体转运四、核编码蛋白质的线粒体转运 1、前体蛋白在线粒体外去折叠前体蛋白在线粒体外去折叠 2 2、肽链穿越线粒体膜、肽链穿越线粒体膜 3 3、肽链在线粒体基质内重新折叠、肽链在线粒体基质内重新折叠此过程需要此过程需要分子伴侣分子伴侣的协助才能完成的协助才能完成.10PPT课件分子伴侣分子伴侣(molecularchaperone)：协助蛋白质折叠和组装协助蛋白质折叠和组装的一类蛋白质。的一类蛋白质。热激蛋白热激蛋白(heatshockprotein,HSP)分子伴侣帮助新生肽分子伴侣帮助新生肽链正确折叠，防止它们链正确折叠，防止它们进行错误折叠和不可逆进行错误折叠和不可逆聚集。聚集。11PPT课件1 1、前体蛋白在线粒体外去折叠、前体蛋白在线粒体外去折叠（unfolding）线粒体前体蛋白与新生多肽线粒体前体蛋白与新生多肽相关复合物相关复合物 NACNAC相互作用。相互作用。NACNAC明显增加了蛋明显增加了蛋白转运的淮确性。白转运的淮确性。前体蛋白和前体蛋白和heat shock heat shock protein70protein70结合，防止前体结合，防止前体蛋白折叠。蛋白折叠。12PPT课件2 2、多肽链穿越线粒体膜、多肽链穿越线粒体膜前体蛋白到达线粒体膜，与前体蛋白到达线粒体膜，与hsp70hsp70解离，与膜受体结合，进入内、外膜解离，与膜受体结合，进入内、外膜通道。通道。13PPT课件3 3、多肽链在线粒体基质内重新折叠、多肽链在线粒体基质内重新折叠（refolding）前导肽链自发进入线粒体腔，立即有前导肽链自发进入线粒体腔，立即有mthsp70mthsp70结合上去，防止前导肽链退回结合上去，防止前导肽链退回细胞质细胞质以及产生不可折叠的构型。以及产生不可折叠的构型。14PPT课件mthsp70mthsp70作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如hsp60hsp60、hspl0hspl0的协助下折叠。的协助下折叠。蛋白质顺利进入线粒体，并恢复了其天然构象。蛋白质顺利进入线粒体，并恢复了其天然构象。15PPT课件16PPT课件第二节第二节 细胞呼吸与能量转换细胞呼吸与能量转换 一、细胞呼吸一、细胞呼吸细胞呼吸（细胞呼吸（cellular respirationcellular respiration）：在细胞内特定的细胞器在细胞内特定的细胞器 (主要主要是线粒体是线粒体)内，在内，在O O2 2的参与下，分解各种大分子物质，产生的参与下，分解各种大分子物质，产生COCO2 2，与此与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATPATP中中。这一过程称为。这一过程称为细胞呼细胞呼吸吸，也称为，也称为生物氧化生物氧化 （biological oxidationbiological oxidation）或或细胞氧化（细胞氧化（cellular oxidationcellular oxidation）。）。17PPT课件二、细胞能量转换分子二、细胞能量转换分子-ATP-ATPA-PPPA-PP+1.72kj去磷酸化去磷酸化磷酸化磷酸化能量通货，能量通货，ATPATP含有含有2 2个高能磷酸键，个高能磷酸键，释放的能量用以驱动细胞生命活动。释放的能量用以驱动细胞生命活动。18PPT课件第三节、细胞的能量转换第三节、细胞的能量转换糖酵解糖酵解（glycolysisglycolysis）细胞基质细胞基质三羧酸循环三羧酸循环 （tricarboxylic acid tricarboxylic acid cyclecycle）线粒体基质线粒体基质氧化磷酸化氧化磷酸化（oxidative oxidative phosphorylationphosphorylation）线粒体内膜线粒体内膜19PPT课件能量传递中的辅酶能量传递中的辅酶催化细胞的氧化还原反应中的酶常常利用辅酶作为催化细胞的氧化还原反应中的酶常常利用辅酶作为电子供体或受体，具有这种作用的辅酶是：电子供体或受体，具有这种作用的辅酶是：NADNAD+NADH烟酰胺嘌呤二核苷酸烟酰胺嘌呤二核苷酸FADFAD黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸。20PPT课件一、糖酵解一、糖酵解（glycolysis）糖酵解过程中，每个葡萄糖分子将通过底物磷酸化产生糖酵解过程中，每个葡萄糖分子将通过底物磷酸化产生2 2个丙酮个丙酮酸酸,2 2个个ATPATP分子分子,2 2个个NADNAD。21PPT课件 底物水平磷酸化：底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到直接将高能磷酸键从底物转移到ADPADP上，使上，使ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPATP的作用，称为的作用，称为底物水平磷底物水平磷酸化（酸化（substrate-level phosphorylationsubstrate-level phosphorylation）.Glucose+2ADP+2NAD+2Pi2Pyruvate+2ATP+2NADH+2H+22PPT课件二、三羧酸循环二、三羧酸循环氧化的本质：氧化的本质：是将生物大分子中的是将生物大分子中的C C、H H原子氧化成原子氧化成COCO2 2、H H2 2O O。而释放出来的能量用于而释放出来的能量用于合成合成ATPATP。：丙酮酸生成乙酰丙酮酸生成乙酰CoACoA同时生成同时生成一分子一分子NADHNADH和和一分子一分子COCO2 2：TAC生成两分子的生成两分子的COCO2 2、一分一分子子GTPGTP、三分子的三分子的NADHNADH和和一分子一分子23PPT课件综上所述：经过糖酵解和三羧酸循环，一分子葡萄糖共产生分子分子COCO2 2 对对问题问题:怎样化合为水？线粒怎样化合为水？线粒体又是怎样通过氧化磷酸化体又是怎样通过氧化磷酸化合成？合成？24PPT课件三、氧化磷酸化三、氧化磷酸化25PPT课件（一）：电子传递和氧化磷酸化的结构基础：（一）：电子传递和氧化磷酸化的结构基础：呼吸链：呼吸链：由一系列能够可逆的接收和释放由一系列能够可逆的接收和释放H+和和e-的化学物质所组成的化学物质所组成的传递电子的酶体系，它们在内膜上有序的排列成相互关联的的传递电子的酶体系，它们在内膜上有序的排列成相互关联的链状，称为链状，称为呼吸链呼吸链或或电子传递链（电子传递链（electron transport respiratory chain）。26PPT课件基粒基粒：Elementary particle:ATP synthesis complex27PPT课件（二）、氧化磷酸化耦联：（二）、氧化磷酸化耦联：28PPT课件Topicfordiscussion:每个葡萄糖分子氧化过程释放的能量足以每个葡萄糖分子氧化过程释放的能量足以产生多少个产生多少个ATP分子分子?底物磷酸化底物磷酸化4个个ATP（其中在糖酵解和（其中在糖酵解和TAC中中各产生各产生2个个ATP）；）；一个一个NADH氧化后，合成氧化后，合成3个个ATP分子；而一分子；而一个个FADH2氧化后，合成氧化后，合成2个个ATP分子；分子；12对对H（TAC中产生中产生8对，糖酵解产生对，糖酵解产生2对，乙对，乙酰辅酶酰辅酶A的生成产生的生成产生2对，共对，共12对）对）中中10对对NADH和和2对对FADH2通过通过氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化总共产生总共产生34个个ATP分子。分子。29PPT课件(三三)、氧化磷酸化耦联机制、氧化磷酸化耦联机制化学渗透假说化学渗透假说：Mitchell1961年提出年提出:NADH或或FADH2提供一对电子，经传提供一对电子，经传递链，最后被递链，最后被O2所接受；所接受；电子传递同时起质子泵的作用，在电电子传递同时起质子泵的作用，在电子传递过程中，子传递过程中，H+从基质转移到膜间腔；从基质转移到膜间腔；线粒体内膜具有离子不透过性，能隔线粒体内膜具有离子不透过性，能隔绝绝H+、OH-等，等，H+的逆浓度运转形成质的逆浓度运转形成质子浓度差，从而保持了一定的势能差；子浓度差，从而保持了一定的势能差；ATP复合酶在顺浓度梯度运转复合酶在顺浓度梯度运转H+时激时激活活ATP合成酶活性合成合成酶活性合成ATP。30PPT课件四、四、ATPATP的合成的合成31PPT课件32PPT课件 线粒体能量转换总过程：线粒体能量转换总过程：糖酵解糖酵解（胞质中（胞质中）由丙酮酸形成乙酰辅酶由丙酮酸形成乙酰辅酶A（线粒体基质）（线粒体基质）三羧酸循环；三羧酸循环；（线粒体基质）（线粒体基质）电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化（线粒体内膜上）（线粒体内膜上）33PPT课件34PPT课件第四节第四节 细胞的能量转换与医学关系细胞的能量转换与医学关系一抗生素的副作用一抗生素的副作用:氯霉素、四环素、红霉素等，它们之所以作为抗生素氯霉素、四环素、红霉素等，它们之所以作为抗生素起作用，是因为它们可以结合起作用，是因为它们可以结合70s70s的核糖体，并阻断其蛋的核糖体，并阻断其蛋白质的生物合成；但是，白质的生物合成；但是，人体细胞线粒体也存有类似于人体细胞线粒体也存有类似于原核细胞的原核细胞的70s70s核糖体核糖体，这正是它们有时会有副作用的原，这正是它们有时会有副作用的原因。因。例如：例如：链霉素、丁胺卡那霉素链霉素、丁胺卡那霉素可以使听神经永久性损伤可以使听神经永久性损伤（内耳毛细胞内的线粒体受损）。但取决于剂量和个体（内耳毛细胞内的线粒体受损）。但取决于剂量和个体的遗传异质性。的遗传异质性。35PPT课件二呼吸抑制剂二呼吸抑制剂:KCN中的中的CN-能迅速络合电子呼吸链终端的细胞色素能迅速络合电子呼吸链终端的细胞色素aa3所所含的含的Cu2+，从而细胞由于缺乏，从而细胞由于缺乏ATP，生命活动无法驱动或维，生命活动无法驱动或维持，导致细胞迅速死亡。持，导致细胞迅速死亡。三缺氧损伤三缺氧损伤:缺氧使缺氧使ATP缺乏，可导致很多后果，如乳酸浓度高，缺乏，可导致很多后果，如乳酸浓度高，PH值降低；值降低；各种胞器内环境难以维持甚至破裂（如溶酶体），细胞自溶，各种胞器内环境难以维持甚至破裂（如溶酶体），细胞自溶，损伤不可逆。损伤不可逆。例：人体神经系统最易受缺氧性损伤，这有二个主要原因：例：人体神经系统最易受缺氧性损伤，这有二个主要原因：神经系统是机体代谢最为旺盛的组织；神经系统是机体代谢最为旺盛的组织；神经系统的胞内外特殊的离子环境的维持离不开离子泵，而离神经系统的胞内外特殊的离子环境的维持离不开离子泵，而离子泵正是由子泵正是由ATP来驱动的。来驱动的。36PPT课件小结小结：1 1线粒体的结构线粒体的结构 2 2线粒体的原核性和半自主性线粒体的原核性和半自主性 3 3细胞能量转换细胞能量转换：葡萄糖为原料时有氧呼吸的三个葡萄糖为原料时有氧呼吸的三个步骤：步骤：糖酵解、三羧酸循环、氧化磷酸化糖酵解、三羧酸循环、氧化磷酸化 底物水平磷酸、氧化磷酸化底物水平磷酸、氧化磷酸化 呼吸链呼吸链 氧化磷酸化偶联机制氧化磷酸化偶联机制37PPT课件有关线粒体最新的研究进展有关线粒体最新的研究进展进展一、自由基对线粒体进展一、自由基对线粒体DNADNA的影响的影响 呼吸链往往伴有氧自由基生成。这些氧自由基带有呼吸链往往伴有氧自由基生成。这些氧自由基带有一个未配对电子，性质非常活泼，它们攻击一个未配对电子，性质非常活泼，它们攻击mtDNAmtDNA。呼吸链如被阻断呼吸链如被阻断，电子会，电子会（从辅酶（从辅酶Q Q或细胞色素或细胞色素b b）直接与氧直接与氧作用而产生氧自由基。作用而产生氧自由基。mtDNAmtDNA突变可导致氧自由基增加，而突变可导致氧自由基增加，而自由基增加会导致更多的自由基增加会导致更多的mtDNAmtDNA突变。突变。38PPT课件