干燥综合征病例分享课件

干燥综合征的病例分享2015-10-10干燥综合征的病例分享病例1n病例特点病例特点n邱X，女性，26岁。n因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。n患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4，发热前无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详）后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平卧，9月9日再次出现发热，达38.3，发热前无畏寒，再次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。考虑心脏疾病入院。病例1病例特点其他病史n否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢关节肿痛病史。n既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎及结核病史。n否认烟酒史其他病史否认面部红斑、否认口干、眼干、否认口腔溃疡、否认四肢nT：37.0，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHgn神志清楚，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界向两侧扩大，心率：109次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性。双下肢无水肿。四肢肌力正常，病理征阴性。T：37.0，P：109次/分，R：20次/分，BP：10完善检查n血常规：WBC：4.17109/L，N 68.4%，RBC 3.521012/L，HB：97 g/L，PLT 162109/L。nCRP 110 mg/L。ESR98 mm/h，降钙素原 0.34 ng/mL，真菌葡聚糖 45岁岁n病程病程 自发病到确诊平均自发病到确诊平均6年年原发性干燥综合征的特点女/男 10：1原发性干燥综合征的系统性表现原发性干燥综合征的系统性表现n早期症状早期症状 不典型不典型 易被误诊易被误诊原发性干燥综合征的系统性表现早期症状 不典型 受损器官数受损器官数SS（n=150）5041.3%36.0%217.3%142.0%多脏器损害多脏器损害受损器官数SS（n=150）5041.3%36.0%217原发性干燥综合征的系统性表现原发性干燥综合征的系统性表现n全身性症状全身性症状乏力乏力突出突出发热发热低热为主，偶在活动性时低热为主，偶在活动性时呈高热呈高热抑郁抑郁较其他较其他CTD为多为多原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状SS的唾液腺、泪腺病变阳性率阳性率 阳性率阳性率唾液腺唾液腺 泪腺泪腺口干口干 81.7 眼干眼干 73.7 猖獗龋猖獗龋 55.17 干燥性角结膜炎干燥性角结膜炎 95.3 腮腺肿大腮腺肿大 32.4 口干燥症口干燥症 80SS的唾液腺、泪腺病变阳性率 20022002年修订的干燥综合征国际分类年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sjgrens Syndrome,2002）2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（RevisI、口腔症状：口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感口干持续、每日感口干持续3个月以上；个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液、每日需用人工泪液3次或次或3次以上。次以上。III、眼部体征：下述检查任、眼部体征：下述检查任1项或项或1项以上阳性项以上阳性1、Schirmer 试验（）（试验（）（5mm/55mm/5分）；分）；2 2、角膜染色（）（、角膜染色（）（4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法）计分法）IVIV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶 1/4mm1/4mm2 2 。V V、唾液腺受损：下述检查任唾液腺受损：下述检查任1 1项或项或1 1项以上阳性；项以上阳性；1 1、唾液流率（）（、唾液流率（）（1.5ml/151.5ml/15分）；分）；2 2、腮腺造影（）；、腮腺造影（）；3 3、唾液腺同位素检查（）、唾液腺同位素检查（）VIVI、自身抗体：抗自身抗体：抗SSASSA或抗或抗SSBSSB（）（双扩散法）（）（双扩散法）表表1 干燥综合征分类标准的项目干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上表1 干燥综合征分类标准表表2 上述项目的具体分类上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断：条则可诊断：a.符合表符合表1条目中条目中4条或条或4条以上，但必须含有条目条以上，但必须含有条目IV（组组 织学检查）和条目织学检查）和条目VI（自身抗体）；（自身抗体）；b.条目条目III、IV、V、VI 4条任条任3条阳性。条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表病，符合表1条目条目I和和II中任中任1条，同时符合条目条，同时符合条目III、IV、V中任中任2条。条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋，淋 巴瘤，结节病，巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。表2 上述项目的具体分类干燥综合征的局部治疗（一）干燥综合征的局部治疗（一）对症疗法对症疗法n人工泪液人工泪液n口腔卫生口腔卫生n匹罗卡品片匹罗卡品片n环戊硫酮片（正瑞）环戊硫酮片（正瑞）两者均可增加毒蕈碱受体数量两者均可增加毒蕈碱受体数量干燥综合征的局部治疗（一）对症疗法器官受累器官受累治疗（二）治疗（二）n肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗：的治疗：皮质激素免疫抑制剂皮质激素免疫抑制剂 皮质激素皮质激素 强地松强地松 1mg/kg/日日 甲基强的松龙甲基强的松龙 1000mg/次次 静点静点 每日一次，每日一次，3天天 34周后重复周后重复器官受累治疗（二）肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的器官受累器官受累治疗（三）治疗（三）n免疫抑制剂免疫抑制剂羟氯喹羟氯喹0.10.2日两次日两次CTX 200mg IV 隔日一次隔日一次 750mg IV 4周一次周一次 50100mg 日一次日一次 MTX7.520mg每周一次每周一次硫唑嘌呤硫唑嘌呤50100mg 日一次日一次TNFa单抗单抗 来来氟米特氟米特 疗效待定疗效待定 骁悉骁悉器官受累治疗（三）免疫抑制剂治疗（三）治疗（三）n干细胞移植干细胞移植n淋巴瘤淋巴瘤 化疗化疗治疗（三）干细胞移植 谢 谢 谢 谢