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川崎氏病川崎氏病1川崎氏病川崎氏病11.1.概括概括2.2.定义定义3.3.临床表现临床表现4.4.辅助检查辅助检查5.5.主要治疗主要治疗6.6.护理诊断护理诊断7.7.护理措施护理措施8.8.出院指导出院指导21.概括概括5.主要治疗主要治疗2 定义定义p是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病,又称为皮肤的急性发热性出疹性小儿疾病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。黏膜淋巴结综合症。p发病季节相对集中于发病季节相对集中于4 45 5月,以春夏季多见。月,以春夏季多见。p发病年龄自发病年龄自2 2个月至个月至9 9岁,特别多见于婴幼儿岁,特别多见于婴幼儿。3 定义是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变定义是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变3临床表现临床表现主要表现主要表现心血管症状和体征心血管症状和体征其他系统伴随症状其他系统伴随症状p病程多为病程多为6 68 8周周p有心血管症状时可持续数月至数年有心血管症状时可持续数月至数年4临床表现主要表现病程多为临床表现主要表现病程多为68周周4主要表现主要表现pp发热发热pp皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现(皮疹、肢端变化、粘膜表现)(皮疹、肢端变化、粘膜表现)pp淋巴结肿大淋巴结肿大5主要表现发热主要表现发热5 发热发热p最多见最多见p最早出现最早出现pT3840,热型不定,多为稽留,热型不定,多为稽留热,少为驰张热,持续热,少为驰张热,持续12周周p抗菌治疗无效抗菌治疗无效6 发热最多见发热最多见6皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现1 1、皮疹:皮疹:发热同时或热后不久发热同时或热后不久p向心性,多形性向心性,多形性p以躯干,四肢为多以躯干,四肢为多p无色素沉着无色素沉着p无结痂,水疱无结痂,水疱 7皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现1、皮疹:、皮疹:72 2 2 2、肢端变化肢端变化肢端变化肢端变化 为本病特点为本病特点p手足硬性肿胀手足硬性肿胀p掌跖红斑掌跖红斑p指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现82、肢端变化皮肤粘膜表现、肢端变化皮肤粘膜表现8993 3、粘膜表现粘膜表现p双眼球结膜充血,双眼球结膜充血,无分泌物无分泌物p口腔粘膜充血口腔粘膜充血p唇红、皲裂唇红、皲裂p杨梅舌杨梅舌皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现103、粘膜表现皮肤粘膜表现、粘膜表现皮肤粘膜表现10淋巴结肿大淋巴结肿大p发热同时或发热后发热同时或发热后3 3天天p急性非化脓性急性非化脓性p单侧或双侧单侧或双侧p质硬、轻压痛质硬、轻压痛p直径直径1.5cm1.5cm以上以上p一过性肿大(热退后很快消退)一过性肿大(热退后很快消退)11淋巴结肿大发热同时或发热后淋巴结肿大发热同时或发热后3天天11心血管症状和体征心血管症状和体征p在发病在发病1 16 6周出现周出现p急性发热期出现心尖部收缩期杂音,心音遥远,急性发热期出现心尖部收缩期杂音,心音遥远,心律不齐,心脏扩大,提示有冠脉损害包括冠状心律不齐,心脏扩大,提示有冠脉损害包括冠状动脉病变(动脉病变(CADCAD)、)、冠状动脉瘤(冠状动脉瘤(CAACAA)p心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎ppCAACAACAACAA是最严重的定时炸弹,可致人猝死是最严重的定时炸弹,可致人猝死是最严重的定时炸弹,可致人猝死是最严重的定时炸弹,可致人猝死 ppKDKDKDKD患儿突然死亡的主要原因:是患儿突然死亡的主要原因:是患儿突然死亡的主要原因:是患儿突然死亡的主要原因:是CAACAACAACAA破裂破裂破裂破裂12心血管症状和体征在发病心血管症状和体征在发病16周出现周出现12其他系统伴随症状其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害可致多系统多脏器功能损害p呼吸系统:咳嗽,间质性肺炎呼吸系统:咳嗽,间质性肺炎p神经系统:嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐,无菌性脑膜神经系统:嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐,无菌性脑膜 炎,脑脊液压力轻度炎,脑脊液压力轻度,白细胞,白细胞p消化系统:腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝消化系统:腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸大、黄疸p其他:关节痛、关节炎其他:关节痛、关节炎13其他系统伴随症状其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害可致多系统多脏器功能损害13诊断诊断根根据据1 19 99 93 3年年美美国国心心脏脏学学会会所所制制定定的的川川崎崎病病诊诊断断标标准准以上要件中至少要符合四项以上要件中至少要符合四项持续高烧五天以上持续高烧五天以上排除其它可以造成类似症状的疾排除其它可以造成类似症状的疾病病川崎病川崎病14诊断根据诊断根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准以上要件年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准以上要件辅助检查辅助检查p实验室检查:有轻度贫血、白细胞增多、血沉增实验室检查:有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、快、C C反应蛋白和反应蛋白和22(下标)球蛋白增加等(下标)球蛋白增加等px x线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有心血管系统异常心血管系统异常15辅助检查实验室检查:有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、辅助检查实验室检查:有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、C反应反应治疗治疗p尚无特异疗法。尚无特异疗法。p治疗重点是及早控制动脉炎,尤其是冠状动脉炎治疗重点是及早控制动脉炎,尤其是冠状动脉炎p急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司匹林为首选、静滴大剂量免疫球蛋白(匹林为首选、静滴大剂量免疫球蛋白(1010日内)。日内)。p有冠状动脉病变则加用潘生丁,也有的选用肝素、有冠状动脉病变则加用潘生丁,也有的选用肝素、尿激酶等抗凝治疗尿激酶等抗凝治疗p冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者,心功冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者,心功能良好可进行外科手术治疗。能良好可进行外科手术治疗。日本、美国等国已有日本、美国等国已有报告进行主动脉冠报告进行主动脉冠状动脉旁路搭桥术状动脉旁路搭桥术和瓣膜置换等成功和瓣膜置换等成功病例病例16治疗尚无特异疗法。日本、美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉旁治疗尚无特异疗法。日本、美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉旁愈后愈后p大大部部分分愈愈后后良良好好。病病死死率率为为1 1%2 2%。p病病死死率率为为1 1%2 2%。死死亡亡原原因因多多为为心心脏脏严严重重损损害害。7 70 0%病病人人有有心心脏脏损损害害,表表现现为为全全心心炎炎p最最严严重重的的并并发发症症为为冠冠状状动动脉脉瘤瘤p冠冠状状动动脉脉扩扩张张至至形形成成动动脉脉瘤瘤,多多出出现现在在病病程程第第2 24 4周周p约约5 5%1 10 0%患患者者后后遗遗缺缺血血性性心心脏脏病病17愈后大部分愈后良好。病死率为愈后大部分愈后良好。病死率为1%2%。17护理诊断护理诊断p体温过高体温过高与感染、免疫反应等因素有关与感染、免疫反应等因素有关p皮肤完整性受损皮肤完整性受损与小血管炎有关与小血管炎有关p口腔粘膜改变口腔粘膜改变与小血管炎有关与小血管炎有关p潜在并发症:潜在并发症:心脏受损心脏受损与与CAACAA等有关等有关 18护理诊断体温过高护理诊断体温过高与感染、免疫反应等因素有关与感染、免疫反应等因素有关18护理措施护理措施p发热护理发热护理p口腔粘膜护理口腔粘膜护理p皮肤护理皮肤护理p其他脏器损害的观察与护理其他脏器损害的观察与护理p药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理p饮食护理饮食护理p心理护理心理护理19护理措施发热护理护理措施发热护理19护理措施护理措施p发热的护理发热的护理 1 1、卧床休息,密切监测体温、卧床休息,密切监测体温 2 2、体温、体温38.538.5进行物理降温,给予头部冷敷,进行物理降温,给予头部冷敷,温水擦浴。物理降温效果不明显者,使用药物降温水擦浴。物理降温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥。温,以防高热惊厥。3 3、对出汗较多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,对出汗较多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料,对饮水不足者,汇报医生,及时由静脉补充料,对饮水不足者,汇报医生,及时由静脉补充。20护理措施发热的护理护理措施发热的护理20 护理措施护理措施p口腔黏膜的护理口腔黏膜的护理1 1、患儿口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂,使用生理盐、患儿口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂,使用生理盐水每日清洗口腔水每日清洗口腔2 23 3次。次。2 2、操作时动作要轻柔,注意防止发生出血和疼痛。、操作时动作要轻柔,注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情3 3、进食前后协助患儿饮用少量温开水,保持口腔清、进食前后协助患儿饮用少量温开水,保持口腔清洁,促使创面愈合,口唇干裂给甘油涂擦。洁,促使创面愈合,口唇干裂给甘油涂擦。21 护理措施口腔黏膜的护理护理措施口腔黏膜的护理21 护理措施护理措施p皮肤的护理皮肤的护理 1 1、保持皮肤清洁,保持床单位清保持皮肤清洁,保持床单位清 洁、平整、干燥,被褥衣裤轻软。洁、平整、干燥,被褥衣裤轻软。2 2、剪短患儿指甲,防止抓伤皮肤。、剪短患儿指甲,防止抓伤皮肤。3 3、对半脱痂皮者,用清洁剪刀剪除,、对半脱痂皮者,用清洁剪刀剪除,并嘱家长及患儿避免人力撕脱,应并嘱家长及患儿避免人力撕脱,应 待其自然脱落以免引起感染。待其自然脱落以免引起感染。22 护理措施皮肤的护理护理措施皮肤的护理22护理措施护理措施p其其它它脏脏器器损损害害的的观观察察与与护护理理pp患患患患儿儿儿儿超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图检检检检查查查查提提提提示示示示有有有有心心心心脏脏脏脏损损损损害害害害,急急急急性性性性期期期期卧卧卧卧床床床床休休休休息息息息,尽尽尽尽量量量量减减减减少少少少对对对对患患患患儿儿儿儿的的的的刺刺刺刺激激激激,治治治治疗疗疗疗护护护护理理理理集集集集中中中中进进进进行行行行。密密密密切切切切监监监监测测测测面面面面色色色色、精精精精神神神神状状状状态态态态、心心心心率率率率、心心心心律律律律、心心心心音音音音。每每每每4 4 4 4h h h h测测测测心心心心率率率率1 1 1 1次次次次,发发发发现现现现心心心心音音音音低低低低钝钝钝钝、心心心心律律律律不不不不齐齐齐齐、心心心心率率率率增增增增快快快快时时时时,及及及及时时时时做做做做心心心心电电电电图图图图、彩彩彩彩超超超超检检检检查查查查,以以以以明明明明确确确确心心心心脏脏脏脏损损损损害害害害的的的的程程程程度度度度,严严严严格格格格控控控控制制制制输输输输液液液液速速速速度度度度,以以以以免免免免增增增增加加加加心心心心脏脏脏脏的的的的负负负负担担担担。23护理措施其它脏器损害的观察与护理护理措施其它脏器损害的观察与护理23护理措施护理措施p药物的治疗观察与护理药物的治疗观察与护理1 1、丙种球蛋白:密切观察有无过敏反应,输注丙球丙种球蛋白:密切观察有无过敏反应,输注丙球后后9 9个月不宜进行麻疹,腮腺炎,和风疹疫苗的接个月不宜进行麻疹,腮腺炎,和风疹疫苗的接种。种。2 2、阿司匹林:密切观察有无出血倾向,观察患儿大、阿司匹林:密切观察有无出血倾向,观察患儿大便的色、量及性质,应饭后服用本药,不可随意便的色、量及性质,应饭后服用本药,不可随意增减药物。增减药物。3 3、甲基泼尼松龙:密切观察患儿恶心呕、甲基泼尼松龙:密切观察患儿恶心呕 吐及消化道出血现象。吐及消化道出血现象。24护理措施药物的治疗观察与护理护理措施药物的治疗观察与护理24护理措施护理措施p饮食的护理饮食的护理 根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量,根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量,高蛋白,高维生素,营养丰富且易消化高蛋白,高维生素,营养丰富且易消化 的半流质饮食及充足的水分,不要过冷的半流质饮食及充足的水分,不要过冷 或过热,以减少对口腔溃疡面的刺激或过热,以减少对口腔溃疡面的刺激25护理措施饮食的护理护理措施饮食的护理25护理措施护理措施p心理护理心理护理 1 1、解答患儿家长的疑惑、解答患儿家长的疑惑 2 2、昂贵的药品费用、昂贵的药品费用 3 3、患儿的心理状态、患儿的心理状态26护理措施心理护理护理措施心理护理26出院指导出院指导p家长要有战胜疾病的信心,配合医生进行正确家长要有战胜疾病的信心,配合医生进行正确治疗治疗.p注意休息,避免剧烈运动,按时按量服药(如注意休息,避免剧烈运动,按时按量服药(如果孩子住院期间有心血管病变,要严格限制活动,果孩子住院期间有心血管病变,要严格限制活动,坚持长期治疗,并定期复查)坚持长期治疗,并定期复查)p合理饮食合理饮食,给与易消化给与易消化,高蛋白高蛋白,丰富维生素食物丰富维生素食物.27出院指导出院指导家长要有战胜疾病的信心,配合医生进行正确治疗家长要有战胜疾病的信心,配合医生进行正确治疗.2出院指导出院指导p服用阿斯匹林期间,若出现水痘等病毒感染时服用阿斯匹林期间,若出现水痘等病毒感染时要暂停服用要暂停服用.及时到医院就诊。及时到医院就诊。p出院后要坚持定期复查出院后要坚持定期复查.已出现冠状动脉改变的已出现冠状动脉改变的患儿一般要求患儿一般要求1-31-3月复查一次心脏彩超和心电图,月复查一次心脏彩超和心电图,冠状动脉恢复正常后每半年复查一次,连续冠状动脉恢复正常后每半年复查一次,连续3 3次正次正常后改为常后改为3-53-5年后复查。年后复查。28出院指导出院指导服用阿斯匹林期间,若出现水痘等病毒感染时要暂停服用服用阿斯匹林期间,若出现水痘等病毒感染时要暂停服用护理要点护理要点p急性期患儿绝对卧床休息急性期患儿绝对卧床休息p给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食的流质或半流质饮食p注意药物的不良反应注意药物的不良反应p保持皮肤清洁,防止感染保持皮肤清洁,防止感染p注意心血管损害症状注意心血管损害症状29护理要点急性期患儿绝对卧床休息护理要点急性期患儿绝对卧床休息2930再见再见30
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