神经系统定位和定性诊断-总论课件

神神经系系统定位和定位和定性定性诊断断-总论 上海交通大学医学院仁济医院神经内科上海交通大学医学院仁济医院神经内科神经病学介绍神经病学介绍神经科学是突飞猛进发展最快的学科之一神经科学是突飞猛进发展最快的学科之一,因因此其研究成果也越来越受到人们的关注此其研究成果也越来越受到人们的关注.从另从另一个角度来说一个角度来说,神经科学就是向我们展示整个神经科学就是向我们展示整个人体最复杂的结构人体最复杂的结构-人脑人脑.神经病学介绍神经病学介绍神经科学是由多个学科组成神经科学是由多个学科组成,包括生物学包括生物学,分子分子生物学生物学,生理学生理学,解剖学解剖学,心理学和临床医学心理学和临床医学.神经科学的目的是研究人类感觉,行为,思考,记忆的产生过程.神经病学介绍神经病学介绍至今,人类的基因组中有80,000对基因已被排序。除去外伤,所有影响神经系统的疾病都有不同程度的遗传性。人类基因组的信息可以帮我们更好的确定不同疾病的致病基因,从而预知某一个体对特定疾病的易感性.神经病学介绍神经病学介绍在很长的一段时间里,这些致病基因的发现从根本上改变了我们用药治疗的方法。在将来,临床神经病学及精神病学的治疗也将很大程度上依赖分子神经病学的进展.神经科学是一个不断变化发展的学科,包括基础神经科学和临床神经科学.神经病学介绍神经病学介绍神经病学是一个附属于内科学的独立的学科神经病学是一个附属于内科学的独立的学科神经外科和精神病学小儿神经病学神经病学主要研究中枢神经系统疾病神经病学主要研究中枢神经系统疾病,周围神周围神经系统疾病以及神经肌肉疾病经系统疾病以及神经肌肉疾病 感觉系统感觉系统感觉系统分类感觉系统分类单纯感觉单纯感觉触觉,痛觉,温度觉振动觉,关节位置觉复合感觉复合感觉两点辨别觉,实体觉,图形觉特殊感觉特殊感觉嗅,视,味,听感觉系统感觉系统感觉的传导通路感觉的传导通路感觉传导通路位于皮肤及深部结构和大脑皮层之间,包括三级神经元,两个在中枢发生突触.感觉系统感觉系统感觉的传导通路感觉的传导通路脊神经第一级感觉神经元的胞体位于后根神经节内.特定的感觉都有相对专门的感受器,除了游离神经末梢(痛觉),还包括Meissner小体,Merkel小体和毛细胞(触觉);Krause终球(冷觉);Ruffini小体(热觉).感觉系统感觉系统感觉的传导通路感觉的传导通路第一级中枢突的位置取决与感觉类型,或在脊髓后侧灰质柱，或在此柱向上延伸至下位脑干。第二级突触位于丘脑腹后外侧核的前部，由此感觉投射纤维至大脑皮层。感觉系统感觉系统感觉的传导通路感觉的传导通路在脊髓内，传导触觉，压力觉和姿势觉的纤维在后索白质柱上行至延髓，在此与簿束核和契束核形成突触，从这些核团发出纤维越过中线在内侧丘系中上行至丘脑。感觉系统感觉系统感觉的传导通路感觉的传导通路其他传导触觉以及识别痛觉和温度觉的纤维与脊髓特别是胶状质内后角神经元形成突触。这些神经元发出的纤维越过中线并在脊髓前外侧上行。感觉系统感觉系统 感觉的传导通路感觉的传导通路传导触觉的纤维在脊髓丘脑前束上行，而痛温觉纤维在脊髓丘脑侧束上行。感觉系统感觉系统 感觉的传导通路感觉的传导通路从这些脊髓前外侧系统发出的纤维通过丘脑中继核及非特异性丘脑投射核及中脑网状结构。由丘系和脊髓前外侧系统发出的纤维在脑干加入头部的感觉纤维。感觉系统感觉系统 感觉的传导通路感觉的传导通路头部的痛温觉由三叉神经(V)脊束核支配;触觉，压觉，姿势觉主要由三叉神经感觉主核及中脑核传导。感觉系统感觉系统 感觉检查感觉检查触觉缺失：完全触觉丧失触觉缺失：完全触觉丧失触觉减退：部分触觉丧失触觉减退：部分触觉丧失感觉过敏：触觉的敏感性增加感觉过敏：触觉的敏感性增加痛觉缺失：完全痛觉丧失痛觉缺失：完全痛觉丧失痛觉减退：部分痛觉丧失痛觉减退：部分痛觉丧失痛觉过敏：疼痛的敏感性增加痛觉过敏：疼痛的敏感性增加触觉痛：将平常的触觉错误地感受为疼痛触觉痛：将平常的触觉错误地感受为疼痛感觉系统感觉系统定位诊断定位诊断周围神经病变周围神经病变神经根受累神经根受累脊髓病变脊髓病变脑干病变脑干病变丘脑病变丘脑病变感觉皮层病变感觉皮层病变感觉系统感觉系统定位诊断定位诊断周围神经病变周围神经病变单神经病：在单一神经病变的病人，感觉缺失通单神经病：在单一神经病变的病人，感觉缺失通常会比按照解剖基础预测的轻，这是由于邻近神常会比按照解剖基础预测的轻，这是由于邻近神经的重叠支配。经的重叠支配。多发性神经病：感觉缺失一般为对称性的，远端多发性神经病：感觉缺失一般为对称性的，远端重于近端，比如手套袜套型感觉缺失。重于近端，比如手套袜套型感觉缺失。感觉系统感觉系统定位诊断定位诊断神经根受累神经根受累神经根损害产生节段性皮肤感觉受损，但因神经重叠支配一般无感觉缺失，除非累计两个或更多的邻近神经根。在压迫性神经根病变患者，疼痛常为显著的症状。根据受损水平可出现腱反射消失。若前根也受累可能有肌无力和肌萎缩。感觉系统感觉系统定位诊断定位诊断脊髓病变脊髓病变A.脊髓中央病变：脊髓空洞症B.脊髓前外侧病变C.脊髓前侧病变D.脊髓后索病变:Lhermitte征E.脊髓半离断:脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome）感觉系统感觉系统定位诊断定位诊断脑干病变脑干病变脑干病变时除有感觉障碍，还可以伴有运动障碍，小脑体征和颅神经麻痹。感觉系统感觉系统定位诊断定位诊断丘脑病变丘脑病变丘脑病变可引起对侧躯体所有形式的感觉缺失或受损，受影响的一侧可发生自发性疼痛，有时伴有特殊的不适感。（烧灼感，撕裂感，刀割样或突然剧痛等，但经常难于描述特点）。感觉系统感觉系统定位诊断定位诊断感觉皮层病变感觉皮层病变可损伤对侧躯体的辨别性感觉功能。因此，病人不能定位受累侧的刺激或识别躯体不同部位的位置。也可能不能通过触觉识别物体，或确定其大小，重量，硬度或质地。感觉系统感觉系统器质性与精神性感觉障碍的鉴别器质性与精神性感觉障碍的鉴别精神性感觉障碍可伴有精神紊乱，可能有几种特征性表现。非器质性感觉丧失在分布上不符合任何特定的神经解剖类型。它可能环绕一个骨性标志或累及局限于表面标志的区域，而不是神经支配区。感觉系统感觉系统器质性与精神性感觉障碍的鉴别器质性与精神性感觉障碍的鉴别由于两侧神经的重叠支配，躯干或面部的器质性周围性感觉缺失通常不越过中线，而是离中线3-5 cm在非器质性感觉障碍中，可以有骨性中线结构如颅骨及胸骨振动觉的一侧损害，但另一侧却无损害。一个有用的方法是，在进行正式感觉检查前要患者在身上先描画出任何自觉的感觉障碍范围的轮廓。运动系统运动系统运动系统运动系统中枢神经系统的某些部分参与运动活动的调节这些部分包括锥体和锥体外系统，小脑以及脑干和脊髓的下运动神经元运动系统运动系统锥体系统是由起自大脑皮质经过内囊下行的神经纤维组成，经延髓锥体后大部分交叉，在它起源对侧的皮质脊髓侧束中下行。运动系统运动系统所有其他影响下运动神经元的下行纤维均属锥体外系统，主要起源于基底核和小脑。组成脑神经和周围神经的运动纤维起源于下运动神经元。运动系统运动系统周围神经系统任何部位（前角细胞，神经根，肢体神经丛，周围神经或神经肌肉接头）的功能障碍都能影响运动功能，同样那些主要影响肌肉本身的疾病也能影响运动功能。运动系统运动系统上下运动神经元受损的比较上下运动神经元受损的比较 检查的结果应该提示无力或其他运动功能障碍缺损源于上运动神经元病变，下运动神经元病变，神经肌肉传导障碍或原发性肌肉疾病，临床表现也可能有助于更加精确地将病灶定位于神经系统某一水平。运动系统运动系统上运动神经元病变上运动神经元病变体征体征无力或瘫痪痉挛性肌张力增高腱反射增强跖反射伸性（巴宾斯基征）腹壁反射消失没有或轻度肌萎缩运动系统运动系统定位诊断定位诊断病灶的定位病灶的定位颅内矢旁病灶（同时累及上肢和下肢）大脑皮质或其投射纤维的分散病灶（大脑前动脉闭塞-对侧下肢，大脑中动脉闭塞-对侧面部及上肢）内囊区病变（纤维密集，偏瘫严重）脑干病变（同侧颅神经损害及对侧偏瘫）单侧脊神经病变(C5,C5-T1,T1)运动系统运动系统 下运动神经元病变下运动神经元病变体征体征无力或瘫痪受累肌肉消瘦及肌束震颤肌张力减低（弛缓性）神经元受累时相应腱反射消失腹壁反射和跖反射正常除非相应神经元直接受累反射消失运动系统运动系统定位诊断定位诊断病灶的定位病灶的定位脊髓前角细胞（分布有一定的节段性，肌肉萎缩，肌无力，肌束颤动，无感觉障碍）前根（根性/神经丛，肌电图失神经支配）神经丛周围神经病变（肌肉萎缩，颤动，神经传导速度下降）运动系统运动系统小脑功能障碍小脑功能障碍体征体征肌张力减低腱反射减弱或呈钟摆样共济失调步态障碍平衡障碍眼球运动障碍构音障碍运动系统运动系统小脑功能障碍小脑功能障碍中线结构病变：即蚓部和绒球小结叶，参与中线结构病变：即蚓部和绒球小结叶，参与中轴功能的调节，包括眼球运动、头及躯干中轴功能的调节，包括眼球运动、头及躯干姿势、站立姿势和步态、眼球震颤。（酒精姿势、站立姿势和步态、眼球震颤。（酒精性小脑变性脑蚓上部选择性受累）性小脑变性脑蚓上部选择性受累）半球病变：帮助协调运动，小脑性构音障碍半球病变：帮助协调运动，小脑性构音障碍（左侧小脑半球旁中线病变）（左侧小脑半球旁中线病变）运动系统运动系统小脑功能障碍小脑功能障碍弥漫性病变：中毒性、代谢性和遗传性，弥漫性病变：中毒性、代谢性和遗传性，兼有中线及两侧小脑半球病变的特点。兼有中线及两侧小脑半球病变的特点。运动系统运动系统锥体外系疾病锥体外系疾病运动障碍（有时也称为锥体外系疾病）损害自主性运动活动的调节，而不直接影响肌力、感觉及小脑功能。它们包括与异常不自主运动有关的运动增多性疾病(e.g.HD)以及以运动贫乏为特征的运动减少性疾病(e.g.PD).运动系统运动系统锥体外系疾病锥体外系疾病运动障碍是由被称为基底核的皮层下深部灰质结构功能障碍所致尽管目前尚无普遍接受的基底核的解剖学定义，但从临床角度看，可认为基底核是由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成壳核与苍白球合称为豆状核，豆状核与尾状核共同被定义为纹状体运动系统运动系统锥体外系疾病锥体外系疾病异常运动的类型异常运动的类型震颤：节律性的摆动动作，静止性、姿势性、意震颤：节律性的摆动动作，静止性、姿势性、意向性震颤向性震颤舞蹈病：快速而不规则的肌肉抽动，不自主地和舞蹈病：快速而不规则的肌肉抽动，不自主地和不能预见地出现于身体不同的部位不能预见地出现于身体不同的部位偏身投射：特别剧烈的一侧性舞蹈病偏身投射：特别剧烈的一侧性舞蹈病 肌张力障碍和手足徐动：手足徐动是指具有缓慢肌张力障碍和手足徐动：手足徐动是指具有缓慢的迂曲的和蠕动特点的异常动作，当动作持续时的迂曲的和蠕动特点的异常动作，当动作持续时最好把它看成是异常姿势，这时则采用肌张力障最好把它看成是异常姿势，这时则采用肌张力障碍一词碍一词运动系统运动系统锥体外系疾病锥体外系疾病异常运动的类型异常运动的类型肌阵挛：突然、快速的抽搐样肌肉收缩，根据其肌阵挛：突然、快速的抽搐样肌肉收缩，根据其分布、与诱发刺激的关系及病因可将其分类分布、与诱发刺激的关系及病因可将其分类肌痉挛：突然的反复的快速的协调的异常运动，肌痉挛：突然的反复的快速的协调的异常运动，通常可不难模仿通常可不难模仿 反射系统反射系统反射反射腱反射腱反射由于下运动神经元反射弧的作用，正常人用叩诊锤叩击肌腱可使肌肉产生反射性的收缩。上运动神经元病变可导致反射亢进，这是由于失去来自上运动神经元的下行抑制作用而出现的释放症状，反之，下运动神经元病变可导致反射减弱。严重的反射亢进可导致阵挛-敲击肌腱或背屈踝关节产生的有节律的反复的收缩。反射反射腱反射腱反射通常，腱反射可被分为以下几级：-消失+减弱+正常+增强（可能会累及临近的肌群）+阵挛（轻轻叩打）+持续阵挛 反射反射跖反射跖反射用叩诊锤底部的手柄轻划病人的足底，自足跟沿足底外侧，至小趾跟部足掌时转向内侧足趾关节处大拇指的弯曲是正常反应上运动神经元病变可导致划跖伸性（巴宾斯基征）反射反射浅反射浅反射这些反射通常不需要例行检查，但当怀疑脊髓病变时，它的检查就十分有价者A.腹壁反射(T7-12)B.提睾反射(L1,2)(S1)C.肛门反射(S2,3)(S3,4)反射反射额叶释放症状额叶释放症状这些原始反射通常被作为痴呆或额叶病变的表现，但它们有时也会出现在正常人身上:吸吮，噘嘴,寻找反射掌颏反射抓握反射眉间反射 高级皮层功能高级皮层功能高级皮层功能高级皮层功能意识障碍意识障碍意识水平障碍唤醒或觉醒障碍，可为上行性网状激活系统或双侧大脑半球的急性病变所致。(最严重的：昏迷；不太严重的：急性意识模糊状态，例如，谵妄）高级皮层功能高级皮层功能意识障碍意识障碍意识内容障碍损伤意识内容而不半意识水平改变(局灶性脑病变引起的孤立性语言或记忆障碍，以及由较弥漫的病变引起的广泛精神功能衰退，例如痴呆）高级皮层功能高级皮层功能意识障碍意识障碍智能状态检查智能状态检查意识水平正常受损注意力语言和口语情绪和行为思维内容记忆力智能状态智能状态&认知功能认知功能-认知功能检查表认知功能检查表A.定人，定点，定时B.诸如“谁是总统”的常识C.记忆力：短期-给患者三样常见的物体，要求在5分钟后回忆；远期-回忆过去发生的某件可以验证的事智能状态智能状态&认知功能认知功能-认知功能检查表认知功能检查表D.计算力：100连续减7E.抽象思维：说出苹果与橙子的区别F.其他：洞察力和判断力，注意力，口语流利度，病人的情绪，思维内容，举止是否正常等等。智能状态智能状态&认知功能认知功能-语言功能检查语言功能检查Brocas 失语症：运动性失语，自己不能说话或仅能将简单的字词，理解力正常Wernickes 失语症：感觉性失语，理解力受损，自己说话流利传导性失语：无法复述，理解力和表达能力正常（弓状纤维）MMSE高级皮层功能高级皮层功能额叶功能额叶功能额叶作为大脑皮层执行者的部分发挥着作用背外侧损害：无关紧要的，意志力丧失的，缺乏兴趣的（沉默的和不动的）损害orbitofrontal 部:失抑制综合征高级皮层功能高级皮层功能额叶功能额叶功能中部损害：运动不能（缺乏自发性动作）和淡漠前部损害：记忆力减弱高级皮层功能高级皮层功能失语症失语症失语症，是一个常被使用的名词，指由于大脑受损导致的语言功能的丧失或损害Brocas 失语症失语症:优势半球额下回病变。能理解优势半球额下回病变。能理解别人的话，但不能复述别人的话，但不能复述Wernickes 失语症：优势半球颞上回病变。病失语症：优势半球颞上回病变。病人自己说话流利，但不能理解和重复别人的话，人自己说话流利，但不能理解和重复别人的话，也难以命名物体。也难以命名物体。高级皮层功能高级皮层功能失用症失用症失用症，虽然运动、感觉、理解、协同功能完整，但不能正确地完成动作，见于广泛皮层和皮层下区病变。意念运动性失用意念感觉性失用高级皮层功能高级皮层功能失认症失认症失认症 难以辨认或识别，通常认为是由于大脑皮层的联系功能受损所致实体觉失认视觉失认偏侧忽视高级皮层功能高级皮层功能古茨曼综合症古茨曼综合症由四个临床表现组成，包括失左右，失手指（难以确定或识别手指），失算和失写。这四个症状的出现说明左侧顶叶角回病变 诊断原理诊断原理诊断原理诊断原理神经病学诊断程序神经病学诊断程序:神经病学比其他学科更依赖临床解剖之间的联系对于每个病人，神经科医生都试图去寻找两个问题的答案病变的位置?病变的性质?做出临床诊断前需三个步骤:从病人处仔细了解病史有效的神经系统检查初步诊断将通过实验室检查和神经影像检查进一步证实或精确 诊断原理诊断原理一份仔细的综合的临床资料将对临床医生的鉴别诊断起到很大程度的帮助临床医生通常可以明确一个诊断的范围来很大程度上解释病人描述的病情通过神经影像学技术，这一可能的范围将被进一步限定，诊断也将被进一步确定诊断原理诊断原理神经影像学和实验室检查的作用神经影像学和实验室检查的作用神经影像学最新的发展为我们提供了大量新的重要的诊断技术，从而使我们在没有任何侵入性操作的基础上能快速，精确地看清大脑，脊髓和周围结构，诸如颅骨和脊柱 诊断原理诊断原理神经影像学和实验室检查的作用神经影像学和实验室检查的作用神经影像学检查包括 x片；血管造影（为了看清大脑的血管）;CT 和 MRI。诊断原理诊断原理神经影像学和实验室检查的作用神经影像学和实验室检查的作用神经影像技术可以提供关于中枢神经系统疾病定位方面有价值的信息尽管神经影像技术使用大量精密的仪器和复杂的程序，但它们不是每次都提供正确的诊断的。神经影像结果还需结合病人的病史以及临床体格检查。诊断原理诊断原理神经影像学和实验室检查的作用神经影像学和实验室检查的作用腰椎穿刺可以提供脑脊液(CSF)脑脊液检查（测定其蛋白，糖和免疫球蛋白含量，同时测定其细胞数），可以提供颅内感染的明确诊断（如细菌性脑膜炎）同时也可以帮助确定诸如多发性硬化和颅内肿瘤的诊断。诊断原理诊断原理神经影像学和实验室检查的作用神经影像学和实验室检查的作用电生理学检查是测定大脑，脊髓和周围神经的电活动，同样可以提供重要的信息。这些检查包括脑电图(EEG),诱发电位，肌电图(EMG)和神经传导检查。和脑脊液检查结果一样，电生理检查结果同样需结合病史和体格检查诊断原理诊断原理-病变在那里病变在那里?神经系统疾病产生的病变范围神经系统疾病产生的病变范围局灶性：局灶性病变如：外伤，颅内孤立性肿瘤多灶性：多灶性病变如：多发性硬化，肿瘤的脑膜转移弥散性：弥散性功能紊乱如：中毒，代谢性疾病，系统性疾病纵向定位纵向定位横向定位横向定位诊断原理诊断原理-病变在那里病变在那里?病变的定位病变的定位肌肉运动终板周围神经神经根脊髓脑干小脑间脑诊断原理诊断原理-病变在那里病变在那里?病变的定位病变的定位皮层下白质皮层下灰质大脑皮层脑膜颅骨，脊柱，和相连的组织结构诊断原理诊断原理-病变是什么病变是什么?年龄性别常规内科检查疾病的病程诊断原理诊断原理-病变是什么病变是什么?病变的定性病变的定性血管病变 外伤 肿瘤 炎症感染 中毒，营养障碍及代谢紊乱 脱髓鞘疾病 变性性疾病 先天性畸形 神经肌肉疾病 谢谢谢谢!