角化性皮肤病课件

角化性皮肤病角化性皮肤病鱼鳞病病掌跖角化病掌跖角化病.角化性皮肤病鱼鳞病.2/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行鱼鳞病鱼鳞病(ichthyoses)是一是一组组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或鱼鳞鱼鳞状状鳞鳞屑屑为为特征的特征的遗传遗传性角化障碍性皮肤病。性角化障碍性皮肤病。中医称中医称“蛇身蛇身”、“蛇皮蛇皮癣癣”、“蛇胎蛇胎”。你你爱我我吗？.鱼鳞病(ichthyoses)是一组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇3/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行病因病因遗传性疾病性疾病寻常型常型鱼鳞病病:基因基因1q21性性联鱼鳞病病:基因基因Xp22.3先天性大疱性先天性大疱性鱼鳞病病样红皮病皮病:编码角蛋白角蛋白k1和和k10基因突基因突变板板层状状鱼鳞病病:基因基因2q33-q35本病与先天性本病与先天性维生素生素A作用不良、血中作用不良、血中维A水平水平较低、脂低、脂质代代谢异常有关；异常有关；细胞脱屑增加胞脱屑增加/或减少而或减少而产生的表皮增生和脱落之生的表皮增生和脱落之间的不平衡是另一可能原的不平衡是另一可能原因。因。.病因遗传性疾病.4/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行临床表现临床表现寻常型常型鱼鳞病病(ichthyosis vulgaris)常染色体常染色体显性性遗传。最常最常见，婴幼儿期幼儿期发病，病，5岁后后发病少病少见，本病，本病经久不消退。久不消退。皮皮损特点特点:淡褐色菱形或多角形淡褐色菱形或多角形鳞屑，屑，边缘游离，中央固着，游离，中央固着，对称分布。称分布。好好发背部及四肢伸面，尤下肢背部及四肢伸面，尤下肢胫前；其次前；其次为头皮。皮。无自无自觉症状，冬重夏症状，冬重夏轻，轻者皮者皮肤干燥有糠肤干燥有糠样鳞屑，手足屑，手足皲裂裂时感疼痛。感疼痛。.临床表现寻常型鱼鳞病(ichthyosisvulgaris5/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行性联鱼鳞病性联鱼鳞病性性连锁遗传鱼鳞病病(ichthyosis sexlinked)是性是性联锁隐性性遗传性皮肤病，只性皮肤病，只见于男性于男性(是一种是一种“先生先生鱼”)，极少，极少见，婴儿期即儿期即发病。病。皮皮损与与寻常型常型鱼鳞病相似，但症状病相似，但症状较重。皮肤干燥重。皮肤干燥粗糙，粗糙，鳞屑大而屑大而显著，呈黄褐色或棕黑色大片著，呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状。皮状。皮损广泛，以四肢伸广泛，以四肢伸侧及躯干及躯干为主，遍布全身，主，遍布全身，皮肤褶皮肤褶皱部也受累，但不侵犯手掌足底，皮部也受累，但不侵犯手掌足底，皮损青春青春期不减期不减轻，终生不消退。生不消退。可伴可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退、精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退、隐睾。睾。.性联鱼鳞病性连锁遗传鱼鳞病(ichthyosissexli6/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行先天性大疱性鱼鳞病样红皮病先天性大疱性鱼鳞病样红皮病大疱性大疱性鱼鳞病病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解又叫表皮松解性角化性角化过度症度症，常染色体常染色体显性性遗传。皮皮损特点特点:患者出生患者出生时或生后数周有皮肤或生后数周有皮肤发红、湿、湿润、触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角、触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片片厚厚积呈疣呈疣样外外观。时有松有松驰水疱或大疱，极易破裂，水疱或大疱，极易破裂，形成形成鲜红湿湿烂面。面。皮皮损可累及全身，好可累及全身，好发于四肢屈于四肢屈侧及及皱襞部位。襞部位。常伴常伴睑外翻、角膜外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化养不良、畏光、掌跖角化过度度及甲脱落、甲增厚等甲及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。养不良。易易继发感染，感染，败血症、水血症、水电解解质失衡是新生儿死因。失衡是新生儿死因。随年随年龄增大而逐增大而逐渐减减轻。.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病大疱性鱼鳞病(bullousic7/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行大疱性鱼鳞病大疱性鱼鳞病.大疱性鱼鳞病.8/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行板层状鱼鳞病板层状鱼鳞病(lamella ichthyosis)是一种少是一种少见见的常染色体的常染色体隐隐性性遗传遗传性疾病。性疾病。婴婴儿及幼儿期最儿及幼儿期最严严重，随年重，随年龄龄增增长长可逐可逐渐渐减减轻轻。皮皮损损特点特点:在弥漫性在弥漫性红红斑基斑基础础上上见见粗大的黑色板粗大的黑色板样鳞样鳞屑，中央粘着，屑，中央粘着，边缘边缘游离游离翘翘起，起，严严重者重者鳞鳞屑厚如屑厚如铠铠甲。掌跖甲。掌跖过过度角化，常伴甲增厚。度角化，常伴甲增厚。皮皮损损可累及全身，以面部可累及全身，以面部为为主，可主，可导导致致严严重的重的睑睑外外翻唇外翻。翻唇外翻。皮皮损终损终生不愈。生不愈。.板层状鱼鳞病(lamellaichthyosis)是一种少9/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行板层状鱼鳞病板层状鱼鳞病.板层状鱼鳞病.10/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行板层状鱼鳞病板层状鱼鳞病.板层状鱼鳞病.11/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行鱼鳞病鱼鳞病火棉胶火棉胶婴儿儿(colloid baby)少少见的常染色体的常染色体隐性性遗传病。患儿出生病。患儿出生时有一有一层发亮角亮角层形成的胶状膜包形成的胶状膜包裹，致使裹，致使婴儿肢体限制于一个特殊位置。胶状膜干儿肢体限制于一个特殊位置。胶状膜干燥，呈棕黄色，毛燥，呈棕黄色，毛发可可贯穿穿长出。患儿出生后皮肤出。患儿出生后皮肤立即立即皲裂和脱屑，裂和脱屑，经过1530天后，皮肤逐天后，皮肤逐渐恢复恢复正常。常伴有掌跖角化正常。常伴有掌跖角化过度。度。胎儿胎儿鱼鳞病病(ichthyosis foetalis)，又名丑胎，极罕又名丑胎，极罕见的常染体的常染体隐性性遗传病，病，为发生于胎儿的更生于胎儿的更严重的重的板板层状状鱼鳞病。患儿出生病。患儿出生时有奇异外貌有奇异外貌:僵硬的僵硬的铠甲甲样鳞片包被全身体表使面部片包被全身体表使面部变形，呼吸和喂养受形，呼吸和喂养受限，限，严重的重的睑、唇外翻，以及耳廓缺乏和末、唇外翻，以及耳廓缺乏和末节指指(趾趾)骨坏疽。大多骨坏疽。大多宫内死亡或早内死亡或早产，患儿多在生后，患儿多在生后数天至数周内死亡。数天至数周内死亡。.鱼鳞病火棉胶婴儿(colloidbaby)少见的常染色体12/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行诊断诊断寻常型常型鱼鳞病病:自幼出自幼出现肢体伸肢体伸侧的干燥的干燥鳞片状片状鳞屑，冬重夏屑，冬重夏轻，结合家族史，合家族史，诊断易确立。断易确立。性性连锁遗传鱼鳞病病:在表在表现上与上与寻常型常型鱼鳞病相似，病相似，但只但只发生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。板板层状状鱼鳞病病:出生出生时或生后不久或生后不久发病，弥漫性病，弥漫性红斑之上斑之上见粗大黑色板粗大黑色板样鳞屑，伴中度掌跖角化屑，伴中度掌跖角化过度度及甲及甲营养不良，本病易养不良，本病易诊断。断。表皮松解性角化表皮松解性角化过度症度症:出生出生时及生后不久及生后不久发病，病，全身覆盖全身覆盖铠甲甲样角角质鳞片，有大疱及局限性疣片，有大疱及局限性疣样损害，本病易害，本病易诊断。断。火棉胶火棉胶婴儿儿:患儿出生患儿出生时即被裹一即被裹一层胶胶样薄膜，使薄膜，使肢体限制于一特殊位置，本病不肢体限制于一特殊位置，本病不难诊断。断。.诊断寻常型鱼鳞病:自幼出现肢体伸侧的干燥鳞片状鳞屑，冬重夏轻13/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行治疗治疗鱼鳞病病终生存在。无根治生存在。无根治疗法，以法，以对症症为主。主。全身全身:口服口服维生素生素A、维生素生素E。口服异口服异维A酸或阿酸或阿维A脂。脂。抗生素控制和抗生素控制和预防皮防皮损感染，如表皮松解性角化感染，如表皮松解性角化过度症。度症。局部局部:0.1%维A酸酸软膏或霜膏或霜剂、钙泊三醇泊三醇软膏、膏、10%20%尿素霜、尿素霜、40%60%丙二醇溶液外丙二醇溶液外搽或封包搽或封包过夜。夜。有条件可有条件可矿泉浴，避免碱性肥皂、泉浴，避免碱性肥皂、热水擦洗水擦洗和外用刺激性和外用刺激性强的的药物。物。.治疗鱼鳞病终生存在。无根治疗法，以对症为主。.14/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行掌跖角化病掌跖角化病(palmoplantar keratoderma)是掌跖角化是掌跖角化过度度产生弥漫性或局限性掌跖增厚生弥漫性或局限性掌跖增厚为主主要要临床表床表现的的遗传性皮肤病。性皮肤病。病因病机病因病机常染色体常染色体显性性遗传型有弥漫性掌跖角化病、播散型型有弥漫性掌跖角化病、播散型掌跖角化病、条状角皮病、掌跖角化病、条状角皮病、进行性掌跖角化病。行性掌跖角化病。常染色体常染色体隐性性遗传型包括型包括:掌跖角化牙周病掌跖角化牙周病综合征、合征、局限性掌跖角化病等。局限性掌跖角化病等。获得性掌跖角化病与内分泌紊乱有关，得性掌跖角化病与内分泌紊乱有关，进行性指掌行性指掌角皮症患者的病情角皮症患者的病情发展大多与用肥皂洗展大多与用肥皂洗涤有关；另有关；另与妊娠有关。与妊娠有关。.掌跖角化病(palmoplantarkeratoderma15/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行临床表现临床表现弥漫性掌跖角化病弥漫性掌跖角化病皮皮损:初起掌跖弥漫性初起掌跖弥漫性红斑，在斑，在红斑基斑基础上皮肤粗上皮肤粗糙增厚，角化糙增厚，角化过度，呈度，呈淡黄色淡黄色蜡蜡样外外观，质硬，界硬，界限清楚。易限清楚。易发皲裂而疼痛。裂而疼痛。好好发掌跖，掌跖，对称分布。称分布。甲板增厚，甲板增厚，伴掌跖多汗症伴掌跖多汗症。.临床表现弥漫性掌跖角化病.16/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行播散性掌跖角化病播散性掌跖角化病(点状掌跖角化病点状掌跖角化病)1015岁多多见。皮皮损:掌跖散在出掌跖散在出现圆形或形或椭圆形、直径形、直径210mm褐黄色褐黄色坚硬角化性丘疹，可聚集成片硬角化性丘疹，可聚集成片状或状或线状，脱落后可状，脱落后可见火山口火山口样小凹陷，小凹陷，损害持害持续终生。生。无掌跖多汗无掌跖多汗，指，指(趾趾)甲甲营养不良。养不良。.播散性掌跖角化病(点状掌跖角化病)1015岁多见。.17/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行条状角皮病条状角皮病皮皮损特点特点:皮皮损从手掌开始沿手指向外从手掌开始沿手指向外辐射，足底射，足底由跖部向足趾由跖部向足趾发展，呈条状角化展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增度，皮肤粗糙增厚。厚。好好发部位部位:一般一般仅见手掌受累，偶手掌受累，偶见足跖同足跖同时受累。受累。多在青春期多在青春期发病。摩擦、受病。摩擦、受压或外或外伤可加重局部症可加重局部症状。状。.条状角皮病皮损特点:皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由跖部18/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行进行性掌跖角化病进行性掌跖角化病从从婴儿期开始出儿期开始出现掌跖增厚，逐掌跖增厚，逐渐加重，范加重，范围扩大大达几年之久，有达几年之久，有时直至直至30304040岁方才停止方才停止发展。展。皮皮损特点特点:掌跖皮肤持掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化性增厚，呈疣状角化损害，害，可向手足可向手足侧面伸延，有面伸延，有红斑和斑和较多多鳞屑，屑，颜面、前面、前臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉着及萎臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉着及萎缩斑。斑。好好发部位部位:累及手足的累及手足的侧缘及背面，臂、腿。及背面，臂、腿。.进行性掌跖角化病从婴儿期开始出现掌跖增厚，逐渐加重，范围扩大19/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行掌跖角化牙周病综合征掌跖角化牙周病综合征皮皮损损特点特点:红红斑、角化斑、角化过过度、度、皲皲裂及裂及鳞鳞屑。屑。牙病表牙病表现现特殊，一般乳牙特殊，一般乳牙发发育正常，但一育正常，但一长长出牙周出牙周支持支持组织组织即开始破坏，牙即开始破坏，牙龈龈充血充血肿胀肿胀、溃烂溃烂而容易而容易出血，牙周破坏溢出血，牙周破坏溢脓脓，有牙周袋形成和口臭，牙槽，有牙周袋形成和口臭，牙槽骨吸收萎骨吸收萎缩缩，乳牙多在，乳牙多在45岁岁脱落。恒牙生脱落。恒牙生长发长发育育正常，但也可脱落。正常，但也可脱落。15岁发岁发病，掌跖皮肤病，掌跖皮肤过过度角化和牙周病多同度角化和牙周病多同时时起起病，也有先起皮病，也有先起皮损损者。患者父母常近者。患者父母常近亲结亲结婚。常伴婚。常伴手足臭汗症，足跖尤甚。毛手足臭汗症，足跖尤甚。毛发发正常或稀疏，指正常或稀疏，指(趾趾)甲一般不累及。甲一般不累及。.掌跖角化牙周病综合征皮损特点:红斑、角化过度、皲裂及鳞屑。.20/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行掌跖角化牙周病综合征掌跖角化牙周病综合征.掌跖角化牙周病综合征.21/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行局限性掌跖角皮病局限性掌跖角皮病皮皮损特点特点:为触痛的胼胝状硬触痛的胼胝状硬结。好好发部位部位:跖部、指尖及小跖部、指尖及小鱼际隆凸隆凸压力点力点处。在儿童期在儿童期发病。常伴智力低下、病。常伴智力低下、颊粘膜白斑与角膜粘膜白斑与角膜营养障碍，也有甲异常及多汗。养障碍，也有甲异常及多汗。.局限性掌跖角皮病皮损特点:为触痛的胼胝状硬结。.22/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断先天性掌跖角化病根据有家族史，多于先天性掌跖角化病根据有家族史，多于婴幼儿或青幼儿或青年期年期发病及掌跖皮肤角化病及掌跖皮肤角化过度的特点，可以做出度的特点，可以做出诊断，并可根据皮断，并可根据皮损的特点，做出各种分型的的特点，做出各种分型的诊断。断。获得性掌跖角化病多在成年得性掌跖角化病多在成年发病，无明病，无明显家族史。家族史。.诊断与鉴别诊断先天性掌跖角化病根据有家族史，多于婴幼儿或青年23/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行治疗治疗避免接触肥皂。避免接触肥皂。内服或注射大内服或注射大剂量量维生素生素A(2030万万/日日)。更年期角皮症，可更年期角皮症，可试用雌激素。用雌激素。外用外用30%尿素霜或尿素霜或0.1%维A酸酸软膏或膏或5%水水杨酸酸软膏。膏。局部用感局部用感应电热烘烘疗法或浸浴法或浸浴疗法。法。.治疗避免接触肥皂。.24/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行汗孔角化症汗孔角化症(porokeratosis)以汗管周以汗管周围围角化亢角化亢进进，继继以离心性萎以离心性萎缩缩、中央稍萎、中央稍萎缩缩凹陷、周凹陷、周边锐边锐利高起利高起为为特征的慢性特征的慢性遗传遗传性皮肤病。性皮肤病。常染色体常染色体显显性性遗传遗传疾病。有家族史。疾病。有家族史。.汗孔角化症(porokeratosis)以汗管周围角化亢进，25/25一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸渔业资源增殖放流活动”放流苗种招标中中标，我单位将严格按照招标方案的要求和合同的约定执行毛发角化病毛发角化病(keratosis pilaris)又称毛孔角化病、毛周角化病、毛又称毛孔角化病、毛周角化病、毛发发苔苔藓藓、毛孔苔、毛孔苔藓藓。它是以毛囊口有角化性丘疹、角栓形成。它是以毛囊口有角化性丘疹、角栓形成为为特征特征的的遗传遗传性角化性皮肤病。性角化性皮肤病。与染色体与染色体显显性性遗传遗传有关，是一种毛囊型有关，是一种毛囊型鱼鳞鱼鳞病。病。.毛发角化病(keratosispilaris)又称毛孔角化