肝豆状核变性护理课件

护理查房护理查房肝豆状核变性肝豆状核变性 主讲人：主讲人：护理查房肝豆状核变性 概概 述述 肝豆状核变性肝豆状核变性 定定 义义 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查 治疗要点治疗要点病例分析病例分析病因病因及发及发病机病机制制概 述 肝豆状核变性 定 义 临床表现 辅助检查 治肝豆状核变性肝豆状核变性（hepatolenticular hepatolenticular degeneration,HLDdegeneration,HLD）是是一种染色体隐一种染色体隐形遗传的铜代形遗传的铜代谢障碍性引起谢障碍性引起的肝硬化和脑的肝硬化和脑变性疾病。变性疾病。肝豆状核变性（hepatolenticular degene 肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于1912年由wilson首先系统详述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。肝豆状核变性患病率各国报道不一，一般为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我国较多见。由于由于90%90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在障以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。本的遗传缺陷。致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在本病发病机制中起重要作用。本病发病机制中起重要作用。由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。由于90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝临床临床表现表现锥体外锥体外系症状系症状精神精神症状症状角膜色角膜色素环素环肝脏肝脏症状症状临床表现锥体外系症状精神症状角膜色素环肝脏症状震颤震颤:早期长限于上肢，渐延及全身多早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。性震颤。震颤:早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗表现为倦怠、表现为倦怠、无力、食欲不无力、食欲不振、肝区疼痛、振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩肝肿大或肝缩小、黄疸、腹小、黄疸、腹水甚至出现肝水甚至出现肝昏迷等。昏迷等。表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、角膜色素环（角膜色素环（K-FK-F环环 ）,此环位于角此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上，膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上，绿褐色或暗棕色，宽约绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm1.3cm，通常用，通常用裂隙灯检查才能明确发现。裂隙灯检查才能明确发现。K-F 环环角膜色素环（K-F环）,此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜神经系统症状：主要是锥体外系症状，此外还有较广泛的神经损害，如皮质功能损害，晚期可出现器质性精神障碍。神经系统症状：主要是锥体外系症状，此外还有较广泛的神经损害，肝脏症状:约80%患者可出现肝脏症状，倦怠、乏力、肝区疼痛、脾亢、黄疸，肝性脑病等，10-30%的患者发生慢性活动性肝炎，少数患者表现为无症状性肝、脾大或转氨酶升高。肝脏症状:约80%患者可出现肝脏症状，倦怠、乏力、肝区疼痛、多于青少年起病，少数可迟至成年期，4-50岁多见。以肝脏为首发症状者发病年龄11岁，神经系统症状首发者19岁。少数患者可有溶血性贫血、皮下出血、鼻出血、关节病变、肾损害及精神障碍为首发症状。多于青少年起病，少数可迟至成年期，4-50岁多见。以肝脏为首血清血清cp0.2g/Lcp0.2g/L（正常值（正常值0.260.36g/L0.260.36g/L）。血清铜氧化酶活）。血清铜氧化酶活性性0.2200g(200g(正常值正常值50g)50g)血清血清cpcp及及尿铜检查尿铜检查 辅助检查辅助检查血清cp0.2g/L（正常值0.260.36g/L）。血肝肾功能肝肾功能检查检查影像学检查影像学检查出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，-球蛋白增高；肾损害时出现血尿素球蛋白增高；肾损害时出现血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等氮，肌酐增高及蛋白尿等头部头部CTCT及及MRIMRI异常率高达异常率高达85%85%，多为大脑，多为大脑皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨关节关节X X线平片可见骨质疏松，骨关节炎线平片可见骨质疏松，骨关节炎或骨软化等。或骨软化等。肝肾功能检查影像学检查出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，-基本原则基本原则:低铜饮食、减少铜的吸收、促进低铜饮食、减少铜的吸收、促进铜的排出，治疗愈早愈好铜的排出，治疗愈早愈好低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力、低铜饮食：含铜多的食物：坚果类巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及血。蚕豆、玉米、香菇、贝壳类及动物肝及血。高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。基本原则:低铜饮食、减少铜的吸收、促进铜的排出，治疗愈早愈好减少铜的摄入减少铜的摄入限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。减少铜的摄入限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。增加铜的排泄增加铜的排泄常选用以下药物：常选用以下药物：D-D-青霉胺：青霉胺：D-D-青霉胺能促使青霉胺能促使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒的铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药，复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药，但需要终身服药。但需要终身服药。硫酸锌：可结合血中游离铜，硫酸锌：可结合血中游离铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。形成低毒性硫醇化合物经尿排出。二流基丁二二流基丁二酸钠（酸钠（Na-DMSNa-DMS）：可通过竞争机制抑制铜在肠道）：可通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，使粪便排泄增多。的吸收，使粪便排泄增多。增加铜的排泄常选用以下药物：D-青霉胺：D-青霉胺能促使手术治疗手术治疗对及严重病例可执行肝移植手术对及严重病例可执行肝移植手术;严严重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。其他治疗其他治疗本病应注意保肝治疗，如使用维生素本病应注意保肝治疗，如使用维生素C C及及B B族维族维生素、肌苷、葡醛内酯等。生素、肌苷、葡醛内酯等。应重视对症治疗，应重视对症治疗，如有肌强直时可如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤明服用苯海索；肌强直和震颤明显显 时可用左旋多巴或美多巴；精神症时可用左旋多巴或美多巴；精神症 状明显状明显时给予抗精神病药物。时给予抗精神病药物。手术治疗对及严重病例可执行肝移植手术;严重脾功能亢进病人也可病例分析病例分析病例介绍病例介绍:36:36床床 男男 2424岁岁 诊断：肝豆状核变性。诊断：肝豆状核变性。患者于患者于8 8年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳，年前无明显诱因出现双手震颤、步态不稳，动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状动作缓慢，前往广州脑科医院治疗，确诊为肝豆状核变性，给予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量核变性，给予青霉胺治疗，患者半年前因自行过量服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医服用青霉胺后，神经系统症状加重，经广州脑科医院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示院治疗后，病情进行性加重，患者家属商议后表示放弃救治，家属要求来我院治疗，拟放弃救治，家属要求来我院治疗，拟“肝豆状核变肝豆状核变性性”收入院。入院时院外带入胃管，体格检查：收入院。入院时院外带入胃管，体格检查：T:36,PT:36,P：9090次次/分，分，R:20R:20次次/分，分，BPBP：120/80mmhg.120/80mmhg.慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面慢性病容，体质消瘦，皮肤较黑，面部及部及病例分析病例介绍:36床 男 24岁 诊断：肝豆状核变病例分析病例分析双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳孔等大等圆，直径约孔等大等圆，直径约3.0mm,3.0mm,对光反射灵敏，可见角对光反射灵敏，可见角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形，膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形，肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹壁反射存在，戈登征（壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（）巴彬斯基征（-）。跌倒）。跌倒风险评分风险评分3535分分 ，压疮风险评分，压疮风险评分2929分，分，BIBI评分评分0 0分，分，入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：0.08G/L0.08G/L（0.15-0.450.15-0.45）生化：尿素氮）生化：尿素氮:6.84mmol/L :6.84mmol/L ,肌酐肌酐:65.7umol/L ,:65.7umol/L ,谷草转氨酶谷草转氨酶:40U/L ,:40U/L ,谷丙转氨酶谷丙转氨酶:18U/L ,:18U/L ,病例分析双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障碍，语言护护 理理 体体 检检护 理 体 检护理诊断护理诊断现患者存在护理问题：现患者存在护理问题：1.清清理呼吸道低效理呼吸道低效 2.躯体移躯体移动障碍动障碍 3.自理缺陷自理缺陷 4.有皮有皮肤受损的危险肤受损的危险 5.营养失调营养失调6水电解质紊乱水电解质紊乱 7有外伤的危有外伤的危险（跌倒、坠床险（跌倒、坠床）8语言语言沟通障碍沟通障碍 9有感染的危险有感染的危险 10潜在并发症：惊厥潜在并发症：惊厥护理诊断现患者存在护理问题：1.清理呼吸道低效 2.护理措施护理措施：协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生，协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生，移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症：移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症：保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预防便秘防便秘 。观察病人痰鸣音及痰液性质、量，观察病人痰鸣音及痰液性质、量，有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸痰机吸痰。痰机吸痰。护理措施：协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生定时观察受压皮肤情况，保持皮定时观察受压皮肤情况，保持皮肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，使用气垫床，翻身枕，水垫，勤使用气垫床，翻身枕，水垫，勤翻身等防压疮措施翻身等防压疮措施，根据医嘱予，根据医嘱予加强营养、补液治疗，指导予进加强营养、补液治疗，指导予进食低酮食物，少量多餐，可试从食低酮食物，少量多餐，可试从口内喂入少量果汁、水，并做好口内喂入少量果汁、水，并做好口腔护理，进食后保持半卧位口腔护理，进食后保持半卧位30分钟，不平躺。分钟，不平躺。护理措施护理措施定时观察受压皮肤情况，保持皮肤清洁，床单位干洁平整无渣屑，使监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变化，严格无菌操作，及时更换尿套化，严格无菌操作，及时更换尿套 。低酮饮。低酮饮食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、食，避免铜高食物如坚果类、巧克力、蚕豆、玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及玉米、香菇、贝类及动物肝及血；高氨基酸及高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危高蛋白饮食可促进铜的排泄。患者有受伤的危险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护险注意给病人加床栏防坠床，必要时使用保护性约带。性约带。护理措施护理措施监测血白蛋白指标。定时监测生命体征及体温变化，严格无菌操作，观察并记录抽搐的发作时间及持续时观察并记录抽搐的发作时间及持续时间并及时报告医生，使用镇静药后观间并及时报告医生，使用镇静药后观察用药效果。病人抽搐发作时，应及察用药效果。病人抽搐发作时，应及时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按时使用牙垫，防止咬伤，切勿用力按压病人。压病人。患者关节僵硬，四肢血运差，患者关节僵硬，四肢血运差，注意防止压力性损伤，观察氧管、胃注意防止压力性损伤，观察氧管、胃管及其他皮肤受压情况，松开氧管、管及其他皮肤受压情况，松开氧管、胃管，血氧饱和度夹减压胃管，血氧饱和度夹减压护理措施护理措施观察并记录抽搐的发作时间及持续时间并及时报告医生，使用镇静药了解所使用镇静药物的适应症、了解所使用镇静药物的适应症、用法、用量、不良反应，注意事用法、用量、不良反应，注意事项，观察病人用药后反应项，观察病人用药后反应 。评。评估语言沟通障碍的程度，选择可估语言沟通障碍的程度，选择可以使用的交流方式，了解患者的以使用的交流方式，了解患者的心理状况。心理状况。护理措施护理措施了解所使用镇静药物的适应症、用法、用量、不良反应，注意事项，健康指导健康指导饮食饮食指导指导心理心理指导指导用药用药指导指导生活生活指导指导健康指导饮食指导心理指导用药指导生活指导告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，萝卜、土豆、苹果、橘子等；避免含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具肝脏和血以及巧克力、咖啡等；避免使用铜制食具和炊具。和炊具。告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要意义，指导食用含指导患者应保持愉快的心情，乐观指导患者应保持愉快的心情，乐观的态度和稳定的情绪，避免因情绪的态度和稳定的情绪，避免因情绪刺激而使病情反复或加重。刺激而使病情反复或加重。指导患者应保持愉快的心情，乐观的态度和稳定的情绪，避免因情绪指导患者和家属正确服药，并告知患指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反应及服药的注意者家属药物的不良反应及服药的注意事项。告知患者家属肝豆病人需长期事项。告知患者家属肝豆病人需长期不间断服药，切不可随意减量或停服，不间断服药，切不可随意减量或停服，家属应督促患者服药或喂药到口。教家属应督促患者服药或喂药到口。教会患者家属正确识别病情变化的一些会患者家属正确识别病情变化的一些表现。表现。指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反应及服药的指导患者生活起居要有规律，要保指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的证充足的睡眠，特别是年龄偏小的患者。适量活动，不过度玩耍、嬉患者。适量活动，不过度玩耍、嬉戏，避免疲劳和过度紧张。戏，避免疲劳和过度紧张。指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的ZHE ENDZHE END 谢谢 谢！谢！ZHE END规范化护理查房规范化护理查房规范化护理查房护理查房护理查房 通过病案的讨论、学习等形式，来提高护理人员业务水平及护理质量，其内容包括护理措施的落实情况、专科疾病护理内容、心理护理、技术操作、护理制度的落实等。护理查房 通过病案的讨论、学习等形式，来提高护理人员业务护理查房目的与意义通过案例学习，促进护士的学习积极性，提高教学质量解决临床护理工作中的实际问题评价护理措施的落实与效果，确保护理工作质量、护理安全提高护理实习生及带教老师的综合素质护理查房目的与意义通过案例学习，促进护士的学习积极性，提高教护理查房的基本要求要有目的性做好查房前的准备：病人、资料、主持人、参加者、带教老师、实习生、物品等体现以病人为中心遵守保护性医疗制度注重护理查房的实效性实习查房注重指导老师的 自身素质护理查房的基本要求要有目的性我院护理查房的几种常用方式护理教学查房护理疑难病例查房危重病人查房新技术查房实习教学查房我院护理查房的几种常用方式护理教学查房护理疑难病例查房危重病按护理能级分类 护理处（科护士长）主持查房病例选择：目前护理上存在问题/困难的危重、疑难、大手术等特殊病例目标：1.检查病人护理措施的落 实与效果2.对存在问题提出改进措施3.解决病人的实际问题4.提高科室护理工作质量按护理能级分类 护理处（科护士长）主持查房按护理能级分类护士长主持查房：病例选择：疑难、危重、大手术病人、新技术开展项目等目标：1.掌握病人的护理要点、重点、难点 2.解决病人实际问题 3.提高护士业务能力及科室护理质量按护理能级分类护士长主持查房：按护理能级分类带教老师（高级责任护士）主持查房:病例选择：以典型病例为主目标：1.提高带教老师（高级责任护士）的业务能力2.掌握基础与专科护理知识、护理操作技能3.解决病人实际问题 4.完成教学大纲要求按护理能级分类带教老师（高级责任护士）主持查房:护理查房的流程主主查人人说明明查房目的房目的汇报病病历体体查与指与指导讨论、教学、教学评价、价、总结护理查房的流程主查人说明查房目的汇报病历体查与指导讨论、教学护理查房的实施 查房准备与要求：1、查房前准备：提前2-3天确定病人、明确查房目标、查阅相关资料2、物品准备：车或治疗盘、病历、听诊器、血压计、快速手消毒液、手电筒、专科物品等3、查房人员：要求科内护士参加护理查房的实施 查房准备与要求：护理查房的实施查房实施程序：1、病例汇报：在办公区完成，先由主查人说明本次查房的目的，责任护士汇报，然后由责任组长补充病例汇报重点：（1）病人基本情况（2）病人采取的治疗方法及效果（3）病人目前存在的主要护理诊断及依据，采取的护理措施护理查房的实施查房实施程序：护理查房的实施 进出病房顺序责任任护士士护士士长中中级责任任护士士高高级责任任护士士初初级责任任护士士实习护士士护理查房的实施 进出病房顺序责任护士护士长中级责任护士护理查房的实施查房人员的站位：（可根据实际情况进行调整）病人右侧：主查人病人左侧：责任护士-责任组长-护士长（护理处人员）-护师-护士-实习护士护理查房的实施查房人员的站位：（可根据实际情况进行调整）护理查房的实施1、护理体查：生命体征、皮肤、管道、肢体功能、专科情况等（结合目标，有重点）2、高级责任护士指导：应结合本次查房目标及病人实际情况，进行现场指导、操作示教等护理查房的实施护理查房的实施 讨论（在办公室进行）1、责任护士：根据评估资料对护理问题、措施、效果等发表意见或提出疑问。2、其他人员：补充或提问3、主持者：小结、答疑、评价、总结等（注意：结合本次查房目标及病人实问题）。护理查房的实施 讨论（在办公室进行）护理教学查房的形式根据教学查房的内容分1、以病人为中心的护理程序查房：方式：以护理程序为框架进行分析、讨论及补充。以解决患者实际问题的能力。护理教学查房的形式护理教学查房的形式2、以护理技术为中心的操作性查房：方式：有一定难度的护理技术作为教学查房内容，如：呼吸机的使用、PICC置管及维护。重点：操作流程、注意事项及管理方法示教或指导。护理教学查房的形式2、以护理技术为中心的操作性查房：护理教学查房的形式3、以疾病知识为中心的护理查房：方式：讲解疾病知识作为教学查房内容，如：病因病理、主要检查、治疗方法及新进展、护理。目的：提高护士的疾病理论知识。护理教学查房的形式3、以疾病知识为中心的护理查房：护理疑难病例讨论的形式现有临床案例为主，患者在院目的：通过讨论、解决 病人目前存在的 疑难护理问题护理疑难病例讨论的形式现有临床案例为主，患者在院护理疑难病例讨论的形式经验性讨论，患者出院或死亡目的：通过护理过的病案，总结经验，为以后类似病例提供护理指导护理疑难病例讨论的形式经验性讨论，患者出院或危重患者护理查房对象：危重患者、大手术患者等目的：解决患者目前存在或潜在的护理问 题，落实护理措施，使患者度过危险期危重患者护理查房对象：危重患者、大手术患者等新技术护理查房对象：实施医院或科室新开展技术的患者目的：掌握新技术的方法、护理配合，提高护士的专科水平，确保新技术的开展新技术护理查房对象：实施医院或科室新开展技术的患者实习教学查房对象：按教学目标选择病案目的：完成教学计划、实习生熟悉查房流程、了解病情、诊断、护理问题、护理措施、康复指导，培养学生思考能力实习教学查房对象：按教学目标选择病案护理查房注意事项1.病例的选择：查房对象选临床表现典型、合作病例、专科特点强2.查房时间安排：不超过1个半小时，掌握各程序时间安排，重点是操作指导和临床分析护理查房注意事项1.病例的选择：查房对象选临床表现典型、合作护理查房注意事项3.教学：体现实践性、双向性，指导正确、规范，护患及护护讨论互动尽量轻松活跃4.准备：熟悉病人，与患者 及家属沟通好 护士要查阅资料护理查房注意事项3.教学：体现实践性、双向性，指导正确、规范护理查房注意事项5.分析讨论：要结合病例实际，运用启发式教育。注意掌握深度、广度，切忌漫无边际（2）分析紧扣查房目的，展开适度，并能体现一定的新进展或应用新成果。6.态度严谨、认真，注意医疗保护性措施护理查房注意事项5.分析讨论：护理查房存在的问题护理查房存在的问题1、目标不明确，范围太广，面面具到2、准备不充分：临阵发挥式3、只见疾病不见人，未解决实际问题4、与小讲课、病例分析区分不清5、独唱式6、引导、归纳不到位护理查房存在的问题1、目标不明确，范围太广，面面具到谢谢！谢谢！谢谢！