系统性红斑狼疮患者的医疗护理培训课件

系统性红斑狼疮患者的医疗系统性红斑狼疮患者的医疗护理护理系统性红斑狼疮患者的医疗护理1学习目标能力目标能对SLE患者提供护理措施，并进行健康教育知识目标熟悉SLE的定义了解SLE的病因、发病机制和病理变化熟悉SLE的护理评估熟悉SLE的治疗原则掌握SLE的护理措施学习目标能力目标2工作任务描述女，女，1818岁，四肢关节肿痛岁，四肢关节肿痛1 1个月，加重伴发热、个月，加重伴发热、皮肤紫癜皮肤紫癜1010余天。余天。患者于患者于1 1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，疼痛，渐出现周身关节疼痛，1010多天前关节肿痛多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到加重，伴发热，体温最高达到3939，咽痛，脱发，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2 2日面日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎。类风湿性关节炎。工作任务描述女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤3工作任务描述护理体检：体温护理体检：体温37.637.6，面部、耳轮、颈部散在，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-32-3个黄个黄豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-），），腹软，上腹部压痛腹软，上腹部压痛(+)(+)，无反跳痛，肝肋下，无反跳痛，肝肋下2cm2cm，脾肋下脾肋下1cm1cm，肾区无叩击痛，颈椎压痛（，肾区无叩击痛，颈椎压痛（+），活），活动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余关节无肿胀，活动正常。关节无肿胀，活动正常。工作任务描述护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大4工作任务描述辅助检查：辅助检查：WBC4.5*10WBC4.5*109 9/L/L，RBC4.08*10RBC4.08*101212/L/L，Hb21g/LHb21g/L，PLT58*10 PLT58*109 9/L/L。ESR72mm/LESR72mm/L。类风湿因。类风湿因子阴性，抗子阴性，抗ds-DNA1571U/Lds-DNA1571U/L，ANAANA抗体阳性。尿蛋抗体阳性。尿蛋白白(+)(+)。X X线示：双手部分近指关节软组织肿胀，线示：双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄。间隙略狭窄。医学诊断：系统性红斑狼疮医学诊断：系统性红斑狼疮治疗：强的松治疗：强的松60mg60mg，每日晨顿服；骨化三醇，每日晨顿服；骨化三醇0.25g,0.25g,每日每日1 1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每日日1 1粒。粒。请思考：请思考：系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？会累及哪些系统和器官？会累及哪些系统和器官？如何对患者进行护理和健康宣教？如何对患者进行护理和健康宣教？工作任务描述辅助检查：WBC4.5*109/L，RBC4.05SLE概念概念 累及多系统、多器官的自身免疫性的全身性疾病。临床特点临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自身抗体 病程迁延、反复发作发病概况发病概况 年轻女性知识背景知识背景SLE概念知识背景6系统性红斑狼疮 多种多种自身自身抗体抗体 存在存在 多系多系统统损损 害害 知识背景知识背景系统性红斑狼疮 多种多系知识背景7流行病学流行病学女性多见，年龄以女性多见，年龄以20402040岁最多岁最多育龄男女之比育龄男女之比 1 1：8989好发于黑人及亚洲人好发于黑人及亚洲人我国发病率我国发病率1/10001/1000知识背景知识背景流行病学女性多见，年龄以2040岁最多知识背景8病因遗传遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人性激素性激素（雌激素）可诱发或加重环境因素环境因素 日光 40%患者对阳光过敏感染食物（含补骨脂素食物-芹菜、无花果；含联胺基团-烟熏、蘑菇等）药物（普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类）知识背景知识背景病因遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR9遗传素质遗传素质环境因素环境因素性激素性激素异常异常免疫应答免疫应答免疫复合物免疫复合物自身抗体自身抗体损伤组织损伤组织知识背景知识背景SLE发病机制遗传素质环境因素性激素异常免疫复合物自身抗体损10TcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制TcR 链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄11发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱12致病性自身抗体IgGIgG型型,与自身抗原有很高的亲和力与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSASSA抗体抗体(Ro)(Ro)新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力13致病性免疫复合物增高的原因有:清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的14病理改变病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管15受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.知识背景知识背景受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞知识背景16受损器官的特征性改变是:狼疮性肾炎狼疮性肾炎 几乎所有的几乎所有的SLESLE患者均有患者均有 WHOWHO分型：分型：正常或轻微病变型正常或轻微病变型系膜病变型系膜病变型局灶增殖性局灶增殖性弥漫增殖性弥漫增殖性膜型病变型膜型病变型肾小球硬化性肾小球硬化性知识背景知识背景受损器官的特征性改变是:狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均17系统性红斑狼疮主要症状的发生率系统性红斑狼疮主要症状的发生率(引自引自 Textbook of Rheumatology,3 Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)系统性红斑狼疮主要症状的发生率(引自 Textbook of18消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦蝶形红斑、斑丘疹、蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、盘状红斑。紫癜、水泡等；口腔溃疡；水泡等；口腔溃疡；脱发；雷诺现象。脱发；雷诺现象。心包炎、心包炎、胸膜炎胸膜炎关节痛、肌关节痛、肌痛、肌炎。痛、肌炎。慢性肾炎、肾慢性肾炎、肾病综合症等。病综合症等。心肌炎、心律失常、心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性心力衰竭；血栓性静脉炎静脉炎脑损害：头痛、脑损害：头痛、精神症状、癫精神症状、癫痫痫狼疮性肺炎狼疮性肺炎食欲不振、腹痛、食欲不振、腹痛、腹泻等；转氨酶腹泻等；转氨酶增高；急腹症增高；急腹症红细胞、白细胞、红细胞、白细胞、血小板减少；无血小板减少；无痛性淋巴结肿大；痛性淋巴结肿大；脾大。脾大。血小板减少、习血小板减少、习惯性流产、动静惯性流产、动静脉血栓。脉血栓。眼底：出血、眼底：出血、渗出、视乳头渗出、视乳头水肿。水肿。消化系统眼抗磷脂抗血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜19浆膜炎浆膜炎浆膜炎20 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼 关节痛肌痛股骨头肌肉骨骼21神经精神狼疮神经精神狼疮(NP狼疮狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐神经精神狼疮(NP狼疮)精神头痛意识癫痫偏瘫呕吐22NP狼疮的病理基础狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针23蝶形红蝶形红斑斑面部及躯面部及躯干皮疹干皮疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑24特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,25蝶形红斑蝶形红斑蝶形红斑26盘状狼疮盘状狼疮盘状狼疮27系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹28手指血管炎手指血管炎手指血管炎29系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽30亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮：31亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹环形皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮：32日日晒晒后后 大大疱疱样样皮皮疹疹日晒后 大疱样皮疹33 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血34从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点35消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发36血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大血液系统贫血37抗磷脂抗体综合征血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉习惯性APS38一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA知识背景知识背景一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规C339狼疮肾炎病理分型 1231 1、I I型型 正常或轻微病变型正常或轻微病变型 2 2、IIII型型 系膜病变型系膜病变型3 3、IIIIII型型 局灶增殖型局灶增殖型狼疮肾炎病理分型 1231、I型 正常或轻微病变型 40狼疮肾炎病理分型4 4、IVIV型型 弥漫增殖型弥漫增殖型5 5、V V型型 膜性病变型膜性病变型6 6、VIVI型型 肾小球硬化型肾小球硬化型456狼疮肾炎病理分型4、IV型 弥漫增殖型45641狼疮细胞 狼疮细胞 42抗核抗体：周边型抗核抗体：周边型43抗核抗体：弥散型抗核抗体：弥散型44抗核抗体：核仁型 抗核抗体：核仁型 45免疫双扩散免疫双扩散免疫双扩散46狼疮的诊断标准狼疮的诊断标准狼疮的诊断标准狼疮的诊断标准D盘状狼疮盘状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎日光过敏日光过敏造血系统损害造血系统损害口腔溃疡口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）神经系统异常神经系统异常狼疮的诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎4720192019年年 美国风湿病学会（美国风湿病学会（ARAARA）修订的）修订的SLESLE分类标准分类标准-1-12019年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准-148系统性红斑狼疮患者的医疗护理培训课件49系统性红斑狼疮患者的医疗护理培训课件50系统性红斑狼疮患者的医疗护理培训课件51狼疮鉴别诊断类风湿关节炎类风湿关节炎各种皮炎各种皮炎癫痫病癫痫病精神病精神病特发性血小板减少特发性血小板减少 性紫癜性紫癜原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎其他结缔组织病其他结缔组织病药物性狼疮药物性狼疮狼疮鉴别诊断类风湿关节炎52狼疮病情的判断疾病的疾病的活动性活动性或有急性发作或有急性发作疾病的疾病的严重性严重性:依据于受累器官的部位和依据于受累器官的部位和程度程度.出现脑受累表明病变严重出现脑受累表明病变严重;出现肾病出现肾病变者变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；严重性高于仅有发热、皮疹者；合并症合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。糖尿病等则往往使病情加重。狼疮病情的判断疾病的活动性或有急性发作53SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器质性症状脑器质性症状视力下降视力下降颅神经受累颅神经受累脑血管意外脑血管意外血管炎血管炎发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少狼疮头痛狼疮头痛关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹脱发脱发2分分8分分4分分前10天是否出现上述症状而定分，10分或10分以上考虑为疾病活动。SLE-DAI抽搐发热1分狼疮头痛新出皮疹8分4分前10天是54轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量55SLE活动标准1.发热 2.关节痛 3.红斑4.口腔溃疡或大量脱发5.ESR 增快(30mm/h)6.低补体血症 7.白细胞下降(4000/dl)8.低白蛋白血症(3.5g/dl以下)9.LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期SLE活动标准1.发热 56狼疮的治疗糖皮质激素免疫抑制剂丙种球蛋白控制合并症 及对症治疗一般治疗知识背景知识背景狼疮的治疗糖皮质激素知识背景57糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取58无活性的受体与无活性的受体与HSP90形成复合物形成复合物激素跨膜与受体结合激素跨膜与受体结合使受体构象变化使受体构象变化激素受体复合物与激素受体复合物与HSP90解离解离 受体二聚体与核内的激素受体二聚体与核内的激素反应元件结合反应元件结合,激活或抑激活或抑制靶基因的转录制靶基因的转录 1234激素的作用机制激素的作用机制无活性的受体与激素跨膜与受体结合激素受体复合物与 受体二聚体59糖皮质激素类药物的比较糖皮质激素类药物的比较糖皮质激素类药物的比较60糖皮质激素剂量糖皮质激素剂量糖皮质激素剂量61SLE的治疗 泼尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。若好转，继续服用至8周，逐渐减量，减至0.5mg/kg/d。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。SLE的治疗 泼尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口62糖皮质激素糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：病情已控制；对糖皮质激素治疗无反应；出现严重毒副反应；出现机会菌感染不能控制等。糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一63糖皮质激素的减量糖皮质激素的减量-1-1-1-1在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。糖皮质激素的减量-1在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（64服药服药4 4小时后，血浆小时后，血浆IL-6IL-6、CRPCRP明显下降。临明显下降。临床改善峰值在床改善峰值在6-86-8小时后。凌晨给药是否可更小时后。凌晨给药是否可更好改善临床症状，好改善临床症状，减少药量有待进一步观察。减少药量有待进一步观察。给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服；隔日服；每周隔日服；每周隔日服；每周隔日服；每周3-53-53-53-5日间歇服；日间歇服；日间歇服；日间歇服；必要时每日分次服必要时每日分次服必要时每日分次服必要时每日分次服服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在665糖皮质激素糖皮质激素66原有感染加重原有感染加重新发生感染新发生感染菌群失调菌群失调 诱发或加重感染诱发或加重感染原发病时机体原发病时机体抵抗力降低抵抗力降低激素抑制机体激素抑制机体防御功能防御功能原有感染加重 诱发或加重感染原发病时机体激素抑制机体67 肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统骨质疏松及病理骨折骨质疏松及病理骨折激素性肌病激素性肌病股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死 肌肉骨骼系统骨质疏松及病理骨折68 免疫抑制剂免疫抑制剂有利于更好控制有利于更好控制SLE活动活动减少减少SLE的爆发的爆发减少激素的用量。减少激素的用量。免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素雷公藤雷公藤总甙总甙麦考酚麦考酚吗乙酯吗乙酯羟氯喹羟氯喹 免疫抑制剂有利于更好控制SLE活动免疫抑制69用法用法剂量剂量:10-16mg/kg:10-16mg/kg静脉滴注每静脉滴注每4 4周冲周冲击一次冲击击一次冲击6 6次，次，改为每改为每3 3个月冲击个月冲击一次，至活动静止一次，至活动静止后后1 1年停止冲击年停止冲击不良反应不良反应胃肠道反应胃肠道反应脱发脱发肝损害肝损害白细胞减少白细胞减少出血性膀胱炎出血性膀胱炎环磷环磷酰胺酰胺用法不良反应环磷70雷公藤总甙用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法一个月为一疗程对本病有一定疗效不良反应较大性腺的抑制性腺的抑制肝损害肝损害胃肠道反应胃肠道反应白细胞减少白细胞减少雷公藤总甙用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或71静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱72红斑狼疮的一般治疗心理治疗急性活动期卧床休息，避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物避免阳光暴晒和紫外线照射缓解期才可作防疫注射红斑狼疮的一般治疗心理治疗73SLE与妊娠非缓解期患者应避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。病情处于缓解期达半年以上无中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。SLE与妊娠非缓解期患者应避孕74影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96%75%85%68%狼狼疮疮的的存存活活率率影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:1年 75狼疮的死亡原因肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。狼疮的死亡原因肾功衰竭76SLE 护理评估健康史家族史、个人生活是、感染时、服药、月经史身体状况各系统表现辅助检查自身抗体、影像学检查心理社会状况紧张、焦虑、抑郁、绝望工作过程工作过程SLE 护理评估健康史工作过程77SLE 护理诊断皮肤完整性受损疼痛：慢性关节疼痛口腔粘膜改变潜在并发症 肾衰等焦虑/抑郁有感染的危险知识缺乏工作过程工作过程SLE 护理诊断皮肤完整性受损工作过程78SLE 护理措施一般护理一般护理*休息休息：急性活动期卧床休息/缓解期适当活动，避免劳累。*饮食护理饮食护理：清淡；免刺激；免含有补骨脂素的食物；肾衰时限蛋白、水钠保证病人营养。工作过程工作过程SLE 护理措施一般护理工作过程79SLE 护理措施病情观察病情观察*狼疮活动度狼疮活动度：CNS病变；多关节痛；尿检异常、BUN、肾活检提示活动；皮疹血管炎溃疡；胸膜、心包炎；溶贫、血小板白细胞；38；C3、C4；抗ds-DNA；ESR。*肾衰等并发症肾衰等并发症：SLE 护理措施病情观察80SLE 护理措施对症护理对症护理皮肤护理：皮肤护理：避光；避光；避免刺激皮肤的物品；避免刺激皮肤的物品；避免诱发狼疮药物；避免诱发狼疮药物；避免防止外伤、破损和感避免防止外伤、破损和感染；染；保暖；保暖；使用改善微循环药物。使用改善微循环药物。口腔溃疡护理：口腔溃疡护理：漱口漱口/锡类散等；锡类散等；饮食温凉。饮食温凉。关节疼痛关节疼痛/雷诺现象护理：雷诺现象护理：急性期缓解卧床休急性期缓解卧床休息，关节处于功能位；息，关节处于功能位；创造舒适环境；创造舒适环境；止止痛措施：痛措施：非药物止痛、物理疗法、药物止痛。非药物止痛、物理疗法、药物止痛。肾衰护理肾衰护理发热护理发热护理心理护理心理护理SLE 护理措施对症护理81SLE 护理措施药物护理药物护理非甾体抗炎药：餐中、后服；加用胃粘膜保护剂；副作用：胃肠道、神经系统、肾损.激素：注意剂量、疗程、副作用。CTX：不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制等CsA：肝肾损害雷公藤：肝肾损害、肠道、白细胞减少等SLE 护理措施药物护理82SLE 护理措施健康指导健康指导疾病知识宣教保持良好心态休息与活动饮食药物指导避免诱因：防治感染、避免劳累、避免阳光紫外线、诱发药物、避孕自我监测，定期复诊SLE 护理措施健康指导83工作任务描述女，女，1818岁，岁，四肢关节肿痛四肢关节肿痛1 1个月，加重伴个月，加重伴发热、发热、皮肤紫癜皮肤紫癜1010余天。余天。患者于患者于1 1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，疼痛，渐出现周身关节疼痛，1010多天前关节肿痛多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到加重，伴发热，体温最高达到3939，咽痛，脱发，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近，近2 2日面日面部、颈部出现部、颈部出现小水泡小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有母患有类风湿性关节炎类风湿性关节炎。工作任务描述女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤84工作任务描述护理体检：体温护理体检：体温37.637.6，面部、耳轮、颈部散在，面部、耳轮、颈部散在大小不等大小不等水泡水泡，双下肢可见，双下肢可见紫癜紫癜，尤以双小腿多，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-32-3个黄个黄豆大小豆大小淋巴结淋巴结，可移动，无触痛。心肺（，可移动，无触痛。心肺（-），），腹软，腹软，上腹部压痛上腹部压痛(+)(+)，无反跳痛，无反跳痛，肝肋下肝肋下2cm2cm，脾肋下脾肋下1cm1cm，肾区无叩击痛，肾区无叩击痛，颈椎压痛（颈椎压痛（+），活，活动正常，腰椎活动基本正常，动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余，余关节无肿胀，活动正常。关节无肿胀，活动正常。工作任务描述护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大85工作任务描述辅助检查：辅助检查：WBC4.5*10WBC4.5*109 9/L/L，RBC4.08*10RBC4.08*101212/L/L，Hb21g/LHb21g/L，PLT58*10PLT58*109 9/L/L。ESR72mm/LESR72mm/L。类风湿因。类风湿因子阴性，子阴性，抗抗ds-DNA1571U/Lds-DNA1571U/L，ANAANA抗体阳性抗体阳性。尿蛋尿蛋白白(+)(+)。X X线示：线示：双手部分近指关节软组织肿胀，双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄间隙略狭窄。医学诊断：系统性红斑狼疮医学诊断：系统性红斑狼疮治疗：强的松治疗：强的松60mg60mg，每日晨顿服；骨化三醇，每日晨顿服；骨化三醇0.25g,0.25g,每日每日1 1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每日日1 1粒。粒。请思考：请思考：系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？会累及哪些系统和器官？会累及哪些系统和器官？如何对患者进行护理和健康宣教？如何对患者进行护理和健康宣教？工作任务描述辅助检查：WBC4.5*109/L，RBC4.086the end!87皮肌炎（DM）概念概念：皮肤和肌肉的慢性非化脓性炎症临床特点临床特点：皮肤红斑水肿/肌肉压痛肌无力肌萎缩/累及多脏器发病情况发病情况：514y；4564y；女性多见病因机制病因机制：不明，遗传/诱因/免疫介导皮肌炎（DM）概念：皮肤和肌肉的慢性非化脓性炎症88皮肌炎临床表现临床表现：*皮肤表现：上眼睑水肿性紫红斑；掌指/指指关节伸面紫红色丘疹；颈前上胸部V红丘疹 *肌炎表现：对称性四肢近端肌无力 *其他：关节/肺/心肌/心包皮肌炎临床表现：89皮肌炎特殊类型特殊类型：重叠综合征/幼年型皮肌炎实验室等检查实验室等检查：*血常规/血沉/血肌酸/Cr/尿肌酸*肌酶谱：CK/AST/ALT/LDH*自身抗体：ANA/抗J0-1*肌电图：90%异常*肌活检：变性坏死皮肌炎特殊类型：重叠综合征/幼年型皮肌炎90皮肌炎诊断要点诊断要点：治疗要点治疗要点：激素护理护理：*躯体移动障碍 *皮肤完整性受损 *疼痛 *焦虑皮肌炎诊断要点：91THE END!THE END!92