贫血的实验室检查指标课件

贫血的实验室检查指标贫血的实验室检查指标1贫血:定义/症状贫血是一些需要经过再调查以确定潜在病贫血是一些需要经过再调查以确定潜在病因因/起源的疾病的临床症状。起源的疾病的临床症状。定义定义:低血红蛋白低血红蛋白 1515岁以上男性岁以上男性Hb 130 g/LHb 130 g/L 1515岁以上女性（未怀孕）岁以上女性（未怀孕）Hb 120 g/LHb 120 g/L 孕妇孕妇Hb 110 g/LHb 110 g/L(在海平面地区，在海平面地区，WHOWHO定义定义)起源不同，而表现、名称各异。起源不同，而表现、名称各异。WHO,血红蛋白浓度用于诊断贫血和评估其严重程度贫血:定义/症状贫血是一些需要经过再调查以确定潜在病因全球总人口贫血患病率是24.8%据估计，大约有16.2亿人受到贫血的影响疏于诊断和治疗症状不明显被其它疾病症状所掩盖 慢性肾脏疾病,肿瘤,糖尿病,心血管疾病,艾滋病,类风湿性关节炎,肠炎贫血：一类隐匿性疾病WHO,1993年至2005年全球贫血患病率全球总人口贫血患病率是24.8%贫血：一类隐匿性疾病WHO贫血:隐匿疾病World Health Organization(WHO),the National Center for Health Statistics 1990-95贫血:隐匿疾病World Health Organizat贫血引起的一些临床表现血管系统血管系统体表温度低皮肤、粘膜、结膜苍白胃肠道系统胃肠道系统食欲减退恶心中枢神经系统中枢神经系统易疲劳抑郁认知功能的减弱心血管系统心血管系统呼吸困难心动过速、心悸心肌肥厚收缩压上升心肌损伤的危险性增加生殖系统生殖系统月经问题性欲减低贫血引起的一些临床表现血管系统胃肠道系统中枢神经系统心血管系贫血的类型按病理机制红细胞生成不足（造血干祖细胞异常和原料不足）破坏增加（溶贫）丢失过多（出血）贫血的类型按病理机制红细胞生成不足（造血干祖细胞异常和原红细胞生成不足生成不足生成不足其他机制其他机制海洋性贫血海洋性贫血恶性贫血恶性贫血-内因子内因子 骨髓病性贫血骨髓病性贫血干细胞干细胞增生和分化幼红细胞幼红细胞增生和成熟纯红再障纯红再障再生障碍性贫血再生障碍性贫血肾功能衰竭肾功能衰竭-EPO内分泌紊乱贫血内分泌紊乱贫血巨幼贫巨幼贫-VitB12/Folate 缺铁贫缺铁贫-ironMDS慢性炎症贫血慢性炎症贫血红细胞生成不足生成不足其他机制海洋性贫血恶性贫血-内因子 红细胞破坏增加破坏增加破坏增加外在异常外在异常内在异常内在异常遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症无无-脂蛋白血症脂蛋白血症阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿酶缺陷酶缺陷丙酮酸激酶己糖激酶缺乏G6PD and GSS 缺乏血红蛋白病血红蛋白病镰形细胞贫血 冷抗体溶贫冷抗体溶贫Rh血型不合溶血血型不合溶血温抗体自免溶贫温抗体自免溶贫输血反应输血反应抗体介导抗体介导微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血,TTP/DIC机械性创伤机械性创伤感染感染,心脏手术心脏手术红细胞破坏增加破坏增加外在异常内在异常遗传性球形红细胞增多症大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静继续保持安静9大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静9贫血的实验室检查血常规参数外周血中红细胞总量的减少，血红蛋白浓度下降，或者红细胞压积下降，网织红细胞计数等明确贫血的诊断、程度和分型特殊检查叶酸，维生素B12，骨髓检查，铁状态指标，溶血试验，HGB电泳，流式细胞术和基因分型等寻找贫血的原发病贫血的实验室检查血常规参数贫血实验室诊断流程血常规检查小红细胞MCV （80fl）正常红细胞MCV 正常（80-100fl）大红细胞MCV（100）网织红细胞/正常网织红细胞网织红细胞网织红细胞/正常贫血贫血HGB 出血溶血贫血实验室诊断流程血常规检查小红细胞正常红细胞大红细胞网血红素合成缺陷血红素合成缺陷小红细胞小红细胞性贫血性贫血(MCV80)血红蛋白合成缺陷血红蛋白合成缺陷铁粒幼红细胞贫血铁粒幼红细胞贫血缺铁贫慢性病贫血Alpha-and beta-海洋性贫血其他不稳定血红蛋白病遗传性,获得性,可逆性铁蛋白铁蛋白sTfR indexHbelectrophoresis hepcidinsTfR index=sTfR/log ferritin小红细胞性贫血血红素合成缺陷小红细胞性贫血(MCV cutoff值IDA+ACD cutoff值ACD cutoff值Punnonen K.,et al.Blood 1997 89;1052-1057sTfR 区分 IDA 与 ACDsTfR PunnonensTfR-F指数（sTfR-F index）TfR与细胞摄取铁的能力密切相关，血循环中的sTfR为TfR胞外结构域被蛋白水解酶水解所形成的单体，其水平与TfR总量紧密相关。TfR表达升高提示机体处于铁缺乏状态，且多数TfR存在于骨髓红细胞上，因此sTfR水平可反映机体对铁的需求情况和骨髓红细胞池大小。但是海洋性贫血，巨幼贫等也可以升高。sTfR-F指数是sTfR/log SF的比值。在鉴别缺铁性贫血和其他慢性疾病引起的贫血同时存在（复合性贫血）。sTfR-F指数（sTfR-F index）TfR与细胞sTfR-F 指数区分 IDA 与 ACDPunnonen K.,et al.Blood 1997 89;1052-1057Punnonen K.,et al.Blood 1997 89;1052-1057sTfR-F 指数区分 IDA 与 ACDPunnonen 临床实验结果*Skikne,Punnonen,et al.(manuscript in preparation)Sponsored by Beckman CoulterSubjects with IDA or IDA+ACD have significantly higher sTfR and Index values than subjects with ACD(p80)甲状腺功能减退甲状腺功能减退酗酒酗酒,肝病肝病VitB12,叶酸内因子氨甲喋呤氨甲喋呤,齐多呋定齐多呋定,其他抑制其他抑制DNA复制的药物复制的药物VitB12folateT3,T4,TSHIntrinsic factor Ab(+)大红细胞性贫血巨幼细胞性贫血大红细胞性贫血(MCV80)甲状腺功能减退酗Koury MJ,et al.Annu Rev Nutr.2004;24:105-31红细胞生成过程叶酸和维生素B12Koury MJ,et al.Annu Rev Nutr对对DNA合成和细胞的正常生长都是必需的合成和细胞的正常生长都是必需的在 深色蔬菜,柑橘,菌菇,豆,蛋和牛奶中发现在小肠中吸收，储存在肝中 胎儿发育必需的叶酸不足原因叶酸不足原因摄入量不足或吸收不良B12 缺失阻止叶酸进入红细胞肝脏疾病或者酒精中毒怀孕期间需求量增加症状症状导致巨幼细胞性贫血导致精神方面疾病 早期缺失和开放性神经管缺损有关(ONTD)叶酸对DNA合成和细胞的正常生长都是必需的叶酸叶酸诊断血清叶酸是用来评估病人短期内的叶酸摄入量服用补充剂是唯一有效的，如果问题是缺乏足够的摄入量红细胞叶酸是用来评估长期叶酸存储，不受短期内口服叶酸的影响。如果红细胞叶酸值低，则意味着叶酸长期缺乏。B12和叶酸一起运行，以确定治疗叶酸诊断维生素B12一组统称为一组统称为“维生素维生素B12”的物质的物质主要存在于肉类蛋类奶制品导致导致B12降低的原因降低的原因营养缺乏吸收不良综合症饮食不合理导致贫血（）内因子抗体缺乏（恶性贫血15-20%,萎缩性胃炎）食物利用不完全需求增高症状症状巨细胞性贫血状神经方面症状维生素B12一组统称为“维生素B12”的物质维生素B12的摄入内因子的分泌内因子与B12结合后的再吸收维生素B12的摄入过程维生素维生素B12吸收不良的原因吸收不良的原因-胃壁细胞对内因子的生产不足-抗体封闭内因子与B12结合的位点维生素B12的摄入内因子的分泌内因子与B12结合后的再吸收维内因子抗体的类型二种类型的内因子抗体类型I（内因子封闭抗体）封闭内因子与B12的结合位点类型II（内因子结合抗体）封闭另外一个内因子与肠受体结合位点内因子抗体的类型二种类型的内因子抗体内因子抗体（化学发光法）检测的临床意义内因子抗体对恶性贫血具有高度特异性与自身免疫性疾病，甲减，Graves氏病，甲状腺炎，Addison氏病相关无特别的症状：疲劳，情绪低落，食欲减退，头昏眼花和呼吸困难如果不治疗会导致神经异常病变减少一些非必须的测试Schillings测试通过口服放射性B12，然后检测尿液中B12的放射活度来了解B12的吸收Shillings测试操作复杂且昂贵胃分泌状况的检定内因子抗体（化学发光法）检测的临床意义内因子抗体恶性贫血诊断准则恶性贫血诊断准则急性失血急性失血正常红细胞性正常红细胞性贫血贫血(80MCV100)慢性病贫血慢性病贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血HemoglobulinHematocritferritinsTfRhepcidin溶血性贫血溶血性贫血HemoglobulinHaptoglobinbillirubinLDHReticulocyte/RPIEPO正常红细胞性贫血急性失血正常红细胞性贫血(80MCV100)慢性病贫血再促红细胞生成素 EPO由肾脏生成缺氧会刺激EPO生成是红细胞生成最初始的调节因子EPO刺激红细胞前体细胞在骨髓中的产生和分化促红细胞生成素 EPO由肾脏生成EPO:与贫血的关系EPO 与人体内正常的血红蛋白的水平有固定的比例关系如果血红蛋白低于12g/dl，那么EPO就会增加Blood,1982;60:1241-1246EPO:与贫血的关系EPO 与人体内正常的血红蛋白的水平有部分贫血的辅助诊断-EPO下降常见于:肾衰晚期肾疾早产贫血症甲状腺功能减退贫血症-EPO升高可见于:ACD(慢性感染自身免疫疾病贫血类风湿性关节炎AIDS恶性肿瘤)病人EPO水平高于非ACD贫血患者红细胞增多症的鉴别诊断-真性红细胞增多症EPO水平正常-继发性红细胞增多症EPO水平升高评估EPO的治疗方案-肿瘤病人贫血治疗-慢性肾功能衰竭病人贫血治疗-艾滋病患者的贫血治疗EPO在贫血类疾病中的用途部分贫血的辅助诊断EPO在贫血类疾病中的用途促红细胞生成素 EPO2076药物治疗引起的贫血能通过重组人促红细胞生成素(rhEPO)治疗rhEPO和EPO具有相同的生物活性人自身生成的和重组的EPO在检测时是相同的在美国,研究表明肿瘤病人的贫血治疗:如果内源性EPO 50 IU/L:不需要rhEPO治疗(70至80治疗无效)在治疗前对EPO做评估可以减少可能的无效治疗促红细胞生成素 EPO2076药物治疗引起的贫血能通过重组人全面的贫血实验室诊断流程小红细胞MCV （80fl）正常红细胞MCV 正常（80-100fl）大红细胞MCV（100）网织红细胞/正常网织红细胞网织红细胞网织红细胞/正常铁蛋白正常/铁蛋白缺铁性贫血急性出血溶血性贫血维生素B12/叶酸正常贫血贫血HGB 慢性消耗性疾病贫血慢性消耗性疾病伴缺铁性贫血EPO肾功能不全肾衰竭EPO/正常慢性消耗性疾病内分泌疾病sTfR指数sTfR指数维生素B12内因子抗体阳性出血溶血恶性贫血全面的贫血实验室诊断流程小红细胞正常红细胞大红细胞网织红细胞