常见的几种先心病的护理课件

先天性心脏病先天性心脏病 congenital heart disease先天性心脏病 congenital heart 1(一一)定义定义n先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。(一)定义先天性心脏病（congenital heart d2临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（TOF)临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（VSD）3(二二)发生率发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%0.6-1.2%我国每年约有15-20万先心病患儿出生(二)发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%0.6-14(三)病因n1:感染n2:缺氧n3:药物n4:放射线n5:母体的其他因素n6:家族遗传(三)病因1:感染5室间隔缺损（VSD）n是由于心室间隔发育不全而形成的在心室水平产生的左向右分流的异常通道n是先心病最常见类型，占30%。几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病室间隔缺损（VSD）是由于心室间隔发育不全而形成的在心室水61 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：20-501 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖1、膜周部缺损85%自然闭合率：20-501、小型缺损病理7 VSDVSDVSD8RVRV血量多，血量多，肺动脉高压肺动脉高压,晚期持续性晚期持续性青紫青紫(Eisenmeng(Eisenmengerer综合征综合征)。LVLV血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不足。VSD VSD 病理生理RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenge9VSD VSD 血液动力学血液动力学VSD血液动力学10VSDVSDVSDVSD血液动力学改变血液动力学改变血液动力学改变血液动力学改变肺动脉高压前肺动脉高压前右心房右心房 右心室右心室（血量增多）（血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大)左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少）体循环体循环（供血不足）（供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压梗阻型肺梗阻型肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室肺动脉肺11VSD VSD 临床症状临床症状1.缺损小（roger病）：无症状2.缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压肺动脉高压VSD临床症状12VSD VSD 临床体征临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻，P2VSD临床体征心脏体征13VSDVSD14室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大 室间隔缺损VSD辅助检查15室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。室间隔缺损VSD辅助检查16VSDVSD合并症和治疗合并症和治疗合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。介入治疗VSD合并症和治疗合并症17房间隔缺损（ASD）占先心病总数5-10%病理解剖1、第二孔（第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占15。几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病房间隔缺损（ASD）病理解剖几种常见先天性心18第第1 1孔孔未闭未闭第第2 2孔孔未闭未闭第1孔未闭第2孔未闭19ASD-prim.ASD-secu.ASD-prim.ASD-secu.20ASD ASD 血液动力学血液动力学ASD血液动力学21房间隔缺损（房间隔缺损（ASD ASD）肺循环血流量增多 体循环血流量减少病理生理房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多病理生理22 临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：L2、3肋间-柔和的SM，很少伴震颤。P2 且固定分裂。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD ASD）临床表现房间隔缺损（ASD）23ASDASD柔和柔和ASD柔和24ASDASD患者收缩期杂音的机制是什么？患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相对狭窄肺动脉瓣相对狭窄ASD患者收缩期杂音的机制是什么？Question肺动脉瓣相25辅助检查X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD ASD）辅助检查X线：房间隔缺损（ASD）26 辅助检查超声心动图：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD ASD）辅助检查房间隔缺损（ASD）27ASDASD并发症和治疗并发症和治疗并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺ASD并发症和治疗并发症28 治疗ASDASD介入治疗介入治疗ASDASD闭合器闭合器治疗ASD介入治疗ASD闭合器29动脉导管未闭动脉导管未闭（PDAPDA）占先心病总数占先心病总数15%15%几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病动脉导管未闭（PDA）几种常见先天性心脏病30（PDAPDA）1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫病理生理（PDA）病理生理31PDAPDA血液动力学血液动力学PDA血液动力学32（PDAPDA）临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。（PDA）临床表现33常见的几种先心病的护理课件34（PDAPDA）X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查（PDA）X线：辅助检查35VSDASDVSDASDPDA主主动动脉脉弓弓扩扩张张主主动动脉脉弓弓凹凹陷陷VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷36（PDAPDA）辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。（PDA）辅助检查37PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/KgPDA并发症和治疗并发症38THANK YOUSUCCESS2024/6/2639可编辑THANKYOUSUCCESS2023/8/113PDAPDA介入治疗介入治疗手术治疗手术治疗PDA患者植入双伞后PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后40法洛四联症法洛四联症（TOFTOF）占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。最常见紫41病理解剖病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOFTOF）病理解剖（1）肺动脉狭窄（TOF）42常见的几种先心病的护理课件43（TOFTOF）肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。病理生理（TOF）肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流44TOFTOFTOFTOF 血液动力学血液动力学血液动力学血液动力学TOF血液动力学45（TOFTOF）临 床 表 现青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF）临床表现青紫生后3-6个月出现，多见于46常见的几种先心病的护理课件47常见的几种先心病的护理课件48常见的几种先心病的护理课件49（TOFTOF）临 床 表 现杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF）临床表现杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软50常见的几种先心病的护理课件51常见的几种先心病的护理课件52常见的几种先心病的护理课件53（TOFTOF）血像：RBC ，血粘度。线：肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。EKG：电轴右偏，RV肥大。辅助检查（TOF）血像：RBC，血粘度。辅助检查54常见的几种先心病的护理课件55（TOFTOF）超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。辅助检查（TOF）超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内56（TOFTOF）治疗 1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次（TOF）治疗1、内科治疗缺氧发作处理572 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术（TOFTOF）2、防止并发症（TOF）58 左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+脉压增大脉压增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指杂音部位：左杂音部位：左2-32-3肋间肋间 左左3-43-4肋间肋间 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2-42-4肋间肋间性质：性质：-级收缩级收缩 -IV-IV级全收缩级全收缩 II-IV II-IV级连续性级连续性 II-II-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导震颤：无震颤：无 有有 有有 可有可有X X线：右房、室增大线：右房、室增大 左房室，右室大左房室，右室大 左房、室大左房、室大 右室增大右室增大“靴形心靴形心”肺肺A A：凸出：凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷主主A A弓：弓：P2P2：伴固定分裂伴固定分裂 或消失或消失肺门舞蹈：肺门舞蹈：有（最常见于房缺）有（最常见于房缺）无无并发症：并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿四种常见先天性心脏病鉴别左向右分流型59先心病患儿的护理先心病患儿的护理先心病患儿的护理60【护理评估】【护理评估】1 1病史病史 了了解解母母亲亲妊妊娠娠史史，在在孕孕期期最最初初3 3个个月月有有无无病病毒毒感感染染、放放射射线线接接触触和和服服用用过过影影响响胎胎儿儿发发育育的的药药物物，孕母是否有代谢性疾病。孕母是否有代谢性疾病。患患儿儿出出生生时时有有无无缺缺氧氧、心心脏脏杂杂音音，出出生生后后各各阶阶段段的生长发育状况。的生长发育状况。【护理评估】1病史61 2 2身心状况身心状况 患患儿儿的的一一般般情情况况与与心心脏脏畸畸形形的的部部位位和和严严重重程程度度有有关关。检检查查患患儿儿是是否否有有体体格格发发育育落落后后、皮皮肤肤发发绀绀、眼眼结结合合膜膜充充血血、杵杵状状指指、趾趾，脉脉搏搏增增快快，呼呼吸吸急急促促，鼻鼻翼翼扇扇动和三凹征等。动和三凹征等。2身心状况62 3 3辅助检查辅助检查 了了解解并并分分析析X X线线、心心电电图图、超超声声心心动动图图、心导管、血液等检查结果的临床意义。心导管、血液等检查结果的临床意义。3辅助检查63【常见护理诊断】【常见护理诊断】1 1活动无耐力活动无耐力 与氧的供需失调有关。与氧的供需失调有关。2 2有有感感染染的的危危险险 与与机机体体免免疫疫力力低低下下有关。有关。3 3营营养养失失调调，低低于于机机体体需需要要量量 与与心心脏脏结结构构缺缺损损导导致致体体循循环环血血流流量量减减少少，组组织氧及营养缺乏有关。织氧及营养缺乏有关。【常见护理诊断】1活动无耐力与氧的供需失调有关。644 4潜在并发症潜在并发症（1 1）脑脑血血栓栓：与与红红细细胞胞增增多多，血血液液粘稠度增高有关。粘稠度增高有关。（2 2）心心力力衰衰竭竭：与与心心脏脏结结构构缺缺损损，肺肺充充血有关。血有关。（3 3）感感染染性性心心内内膜膜炎炎：与与心心内内膜膜损损伤伤及及感染有关。感染有关。5.5.恐恐惧惧 与与疾疾病病的的威威胁胁及及陌陌生生环环境境有有关。关。4潜在并发症65【护理目标】【护理目标】1 1患患儿儿能能掌掌握握限限制制活活动动量量的的方方法法，使使活活动耐力增加。动耐力增加。2 2能能描描述述引引起起感感染染的的危危险险因因素素，不不发发生生感感染染。表表现现为为体体温温、血血白白细细胞胞数数保保持持正正常。常。3 3 患儿营养状况改善。患儿营养状况改善。4 4住院期间患儿不发生并发症。住院期间患儿不发生并发症。5 5患患儿儿及及家家长长能能获获得得本本病病的的有有关关知知识识及及心理支持。心理支持。【护理目标】1患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。66【护理措施】【护理措施】1 1制定适合患儿活动量的生活制度制定适合患儿活动量的生活制度 根据患儿的病情不同区别对待。根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有有症症状状患患儿儿应应限限制制活活动动，避避免免情情绪绪激激动动和剧哭，以免加重心脏负担；和剧哭，以免加重心脏负担；重重型型患患儿儿应应卧卧床床休休息息，给给予予妥妥善善的的生生活活照顾。照顾。【护理措施】1制定适合患儿活动量的生活制度67 2.2.预防感染预防感染 向向患患儿儿及及家家长长介介绍绍自自我我保保护护，防防止止感感染染的知识；的知识；应避免与感染性疾病患者接触；应避免与感染性疾病患者接触；病病室室要要空空气气新新鲜鲜，穿穿着着衣衣服服冷冷热热要要适适中中，防止受凉；防止受凉；一旦发生感染应积极治疗。一旦发生感染应积极治疗。2.预防感染68 3 3供给营养需要供给营养需要 给给予予高高蛋蛋白白、高高热热量量、高高维维生生素素饮饮食食，以以增增强强体体质。质。适适当当限限制制食食盐盐摄摄入入，还还要要给给予予适适量量的的蔬蔬菜菜类类粗粗纤纤维食品，以保证大便通畅；维食品，以保证大便通畅；重重型型患患儿儿喂喂养养困困难难，应应特特别别细细心心、耐耐心心、少少食食多多餐餐，以以免免导导致致呛呛咳咳、气气促促、呼呼吸吸困困难难等等，必必要要时时从静脉补充营养。从静脉补充营养。3供给营养需要694 4观察病情变化，防止并发症发生。观察病情变化，防止并发症发生。（l l）注注意意心心率率、心心律律、脉脉搏搏、呼呼吸吸、血血压压及及心心杂音变化，必要时使用监护仪监测。杂音变化，必要时使用监护仪监测。（2 2）防防止止法法洛洛四四联联症症患患儿儿因因哭哭闹闹、进进食食、活活动动排便等引起缺氧发作，一旦发生排便等引起缺氧发作，一旦发生可可立立即即置置于于膝膝胸胸卧卧位位，吸吸氧氧，通通知知医医师师，并并做做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。患儿出现蹲踞现象时不能强行拉起。患儿出现蹲踞现象时不能强行拉起。4观察病情变化，防止并发症发生。70 （3 3）青青紫紫型型先先天天性性心心脏脏病病患患儿儿，易易形形成成血血栓栓，造造成成重重要要器器官官栓栓塞塞的的危危险险，因因此此应应注注意意多多饮饮水水、必要时静脉输液（？）必要时静脉输液（？）由由于于血血液液粘粘稠稠度度高高，暑暑天天、发发热热、多多汗汗、吐吐泻泻时时体液量减少，加重血液浓缩，体液量减少，加重血液浓缩，（4 4）合合并并贫贫血血者者，可可加加重重缺缺氧氧，导导致致心心力力衰衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。（5 5）合并心力衰竭者按心力衰竭护理。）合并心力衰竭者按心力衰竭护理。（3）青紫型先天性心脏病患儿，易形成血栓，造成重要器官栓71洋地黄类药物治疗的护理要点洋地黄类药物治疗的护理要点使用药物前应了解患儿的基本临床资料，使用药物前应了解患儿的基本临床资料，如如症症状状、体体征征、脉脉搏搏、心心率率和和心心律律，血血电电解解质质、肝肝肾肾功功能能、心心电电图图表表现现、及及近近2 23 3周周洋洋地地黄黄使使用用情况。情况。一一般般脉脉率率在在新新生生儿儿120120次次/分分，婴婴儿儿100100次次/分分，幼幼儿儿8080次次/分分（婴婴幼幼儿儿 9090次次/分分），学学龄龄儿儿童童6060次次分分或或出出现现心心电电图图P PR R间间期期较较用用药药前前延延长长，心律失常时应及时报告医师决定是否停药。心律失常时应及时报告医师决定是否停药。洋地黄类药物治疗的护理要点使用药物前应了解患儿的基本临床72应应严严格格按按时时按按剂剂量量给给药药，注注射射时时用用lmllml注注射射器器吸吸药药，再再以以10-25%GS10-25%GS稀稀释释后后缓缓慢慢静静推推(不不少少于于5 5分分钟钟)，口口服服药药则则要要与与其其它它药物分开服用。药物分开服用。钙钙剂剂与与洋洋地地黄黄制制剂剂有有协协同同作作用用，应应避避免同时使用。免同时使用。应严格按时按剂量给药，注射时用lml注射器吸药，再以10-73用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。小小儿儿洋洋地地黄黄中中毒毒最最常常见见的的表表现现为为心心律律失失常常，如如房房室室传传导导阻阻滞滞，过过早早搏搏动动，快快发发性性心心动动过过速速，心心动动过缓；过缓；其次为胃肠道反应，有食欲不振、恶心、呕吐；其次为胃肠道反应，有食欲不振、恶心、呕吐；神经系统症状如嗜睡、头晕，色视等则较少见。神经系统症状如嗜睡、头晕，色视等则较少见。低钾易发生洋地黄中毒，应适当补充钾盐。低钾易发生洋地黄中毒，应适当补充钾盐。用药期间应密切观察洋地黄的毒性反应。74用用药药后后应应密密切切观观察察患患儿儿的的症症状状体体征征的的改改善善情情况，洋地黄制剂达到疗效的主要指标是：况，洋地黄制剂达到疗效的主要指标是：心心率率减减慢慢、肝肝缩缩小小、气气促促改改善善，安安静静、胃胃纳纳好好转、尿量增加。转、尿量增加。长长期期使使用用洋洋地地黄黄制制剂剂者者，要要监监测测血血清清地地高高辛辛浓浓度度，采采血血标标本本时时间间应应在在服服药药后后6 6小小时时左左右右，开开始始用用维维持持量量的的2424小小时时为为准准。小小儿儿血血清清地地高高辛辛有有效效血浓度为血浓度为1 13ng3ngmlml。用药后应密切观察患儿的症状体征的改善情况，洋地黄制剂达到疗75 5 5做好心理护理做好心理护理 关心患儿，建立良好护患关系；关心患儿，建立良好护患关系；充充分分理理解解家家长长及及患患儿儿对对检检查查、治治疗疗、预预后后的的期期望望心心情情，介介绍绍疾疾病病的的有有关关知知识识、诊诊疗疗计计划划、检检查查过过程程、病病室室环环境境，消消除除恐惧心理；恐惧心理；说说服服家家长长和和患患儿儿主主动动配配合合各各项项检检查查和和治治疗，使诊疗工作顺利进行。疗，使诊疗工作顺利进行。5做好心理护理7677写在最后写在最后成功的基础在于好的学习习惯成功的基础在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits77写在最后成功的基础在于好的学习习惯谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way讲师：XXXXXX XX年XX月XX日 谢谢大家讲师：XXXXXX 78