室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚ppt课件

先天性心脏病先天性心脏病congenital heart disease先天性心脏病 congenital heart 1（一）定义（一）定义（一）定义（一）定义 先天性心脏病先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。（一）定义 先天性心脏病（congenital h2(二二)发生率发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%0.6-1.2%我国每年约有15-20万先心病患儿出生(二)发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%0.6-13(三三)出生时各种先心病的相对出生时各种先心病的相对 发生率发生率(2310(2310例资料例资料)疾疾 病病发生率发生率VSDVSD30.530.5ASDASD9.89.8PDAPDA9.79.7PSPS6.96.9Coarc.AorCoarc.Aor6.86.8ASAS6.16.1TOFTOF5.85.8TGATGA4.24.2TruncusTruncus2.22.2TricaspidTricaspid1.31.3OthersOthers16.516.5(三)出生时各种先心病的相对 发生率(2310例4（四）病因（四）病因1 1、环境因素：、环境因素：宫内病毒感染（妊娠月）宫内病毒感染（妊娠月）致畸药物：抗癌药、降糖宁致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2 2、遗传因素：、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用互作用（四）病因1、环境因素：5（五）先心病的诊断（五）先心病的诊断（一）体检（一）体检 、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染染;青紫、蹲踞、缺氧发作。青紫、蹲踞、缺氧发作。2 2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律心音强弱，心率，心律 3 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征、血管体征：上下肢血压，周围血管征（五）先心病的诊断（一）体检6辅助检查辅助检查（五）先心病的诊断（五）先心病的诊断（二）辅助检查（二）辅助检查 1 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。比例。2 2、心、心 电电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。阻滞。3 3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。辅助检查（五）先心病的诊断（二）辅助检查 1、线7婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。阻滞。或切断缝合术；中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。婴幼儿有心衰者，应提早手术。比例。晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而悸。有青紫，形成艾森曼格综合症。紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可表现为右心室肥厚，电轴右偏。TOF根治术：切开右室流出道但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。ASD 治疗与术后监护NO吸入左心室血流婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏8 （六）先心病的分类（六）先心病的分类 非青紫型非青紫型 青紫型青紫型（左向右分流）（右向左分流）（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血肺动脉充血 ASDASDVSDVSD TGATGATAPVCTAPVC PDAPDA肺动脉血正常肺动脉血正常 PSPS ASAS主动脉缩窄主动脉缩窄肺动脉缺血肺动脉缺血TOFTOF TGATGA（六）先心病的分类 非青紫9PDA PDA ASD ASD 治疗与术后监护VSD VSD TOFTOF（七）几种常见的先心病（七）几种常见的先心病PDA（七）几种常见的先心病10（二）辅助检查 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸Eisenmenger syndrome（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。保证充分供氧NO吸入婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。肺小动脉痉挛 肺循环压力 左心负荷不一，表现为左房、左室缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚婴幼儿有心衰者，应提早手术。缺损小，一般无症状。差异性紫绀（晚期）。（六）先心病的分类Eisenmenger syndrome小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏宫内病毒感染（妊娠月）动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosusPDA）动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。（二）辅助检查 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心11PDAPDA病理生理病理生理 主主 动动 脉脉 PDAPDA 肺肺 动动 脉脉 肺循环血量增加肺循环血量增加 肺小动脉痉挛肺小动脉痉挛 肺循环压力肺循环压力 左心负荷左心负荷 管壁厚、纤维化管壁厚、纤维化 右心负荷右心负荷 左心室肥大左心室肥大 肺动脉压力肺动脉压力 右心室肥大右心室肥大 左心衰竭左心衰竭 左向右分流量左向右分流量 右心衰竭右心衰竭 右向左分流右向左分流 艾森曼格综合征（艾森曼格综合征（Eisenmenger syndromeEisenmenger syndrome）PDA病理生理 主 12症状：1.导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至左心衰。2.导管细，分流量少者，多无症状。临床表现：临床表现：13临床表现：体征1.L2可扪及震颤，并可听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，有明显肺动脉高压者，仅可听到SM，P2。2.周围血管征阳性。3.差异性紫绀（晚期）。临床表现：14心电图表现心电图表现 中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。心电图表现 中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上15心电轴心电轴16心电轴心电轴17X X线胸片线胸片 胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。X线胸片 胸部X线平片可见心尖下移、左心室增18PDA BPDA B超模式图超模式图PDA B超模式图19 PDA的治疗 1 1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。2 2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。3 3、介入治疗 PDA的治疗 20PDAPDA手术适应证 1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2.最适当的手术年龄为6-14岁(现已提前)。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极 手术。4.并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。PDA手术适应证21术前合并肺高压，延长辅助通气时间(Ventricular Septal Defect VSD)右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根肺动脉狭窄重右向左分流紫绀型TOF剖、血液流速和方向。症状轻者，可在1岁内施行根治术。流出道狭窄右室排血右心室压力右心衰2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导大室缺右室压力可升高控制高血压：硝普钠ug/min泵入密切监测心率、心律的变化Eisenmenger syndromeNO吸入婴幼儿有心衰者，应提早手术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏左向右分流量表现为右心室肥厚，电轴右偏。右心负荷,右室压力PDAPDA的手术切口的手术切口术前合并肺高压，延长辅助通气时间PDA的手术切口22PDAPDA的解剖的解剖PDA的解剖23主要手术并发症主要手术并发症1.导管破裂,大出血2.喉返神经损伤3.假性动脉瘤形成4.导管再通主要手术并发症 1.导管破裂,大出血2.喉返24术后监护术后监护控制高血压：硝普钠ug/min泵入辅助通气观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察有无导管再通术后监护控制高血压：硝普钠ug/min泵入25房间隔缺损房间隔缺损(AtrialSeptalDefectASD)房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。房间隔缺损 (Atrial Septal D26ASD:病理生理病理生理ASD:病理生理27分分类类房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损中央型中央型上腔型上腔型下腔型下腔型混合型混合型分 类房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混28临床表现 症状：1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道 感染。2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。临床表现 29临床表现临床表现体征：体征：最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。临床表现体征：30 心电图表现心电图表现不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏 心电图表现不完全性右束支传导阻滞，电轴右31X X线表现线表现 右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。X线表现 右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多32房缺：二维超声模式图房缺：二维超声模式图房缺：二维超声模式图33胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、右心负荷,右室压力VSD:二维超声模式图术前合并肺高压，延长辅助通气时间（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺动脉血正常 PS AS主动脉缩窄肺动脉缺血TOF TGA艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术VSD:二维超声模式图比例。染;青紫、蹲踞、缺氧发作。继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为宫内病毒感染（妊娠月）TOF根治术：用自体心包扩大右心室流出道2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。法洛四联症：二维超声模式图艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二流出道狭窄右室排血右心室压力右心衰巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。治治疗疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室34主要手术并发症主要手术并发症残余分流心律失常急性左心衰竭动脉栓塞主要手术并发症残余分流35术后监护术后监护观察心律的变化控制入量，防止左心衰术前合并肺高压，延长辅助通气时间术后监护观察心律的变化36室间隔缺损室间隔缺损(VentricularSeptalDefectVSD)室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。室间隔缺损 (Ventricular Septal Def37VSDVSD病理生理病理生理左心室血流左心室血流VSD右右心心室室右室容量负荷右室容量负荷大室缺右室压力可升高大室缺右室压力可升高左向右分流量左向右分流量肺动脉容量肺动脉容量肺动脉血管病变肺动脉血管病变,导致压力导致压力右心负荷右心负荷,右室压力右室压力右向左分流右向左分流EisenmengersyndromeVSD病理生理 38分分类类（1）膜部缺损）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。分 类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损39临床表现 症状：1.缺损小，一般无症状。2.缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚 至左心衰。3.2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸。4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。临床表现40致畸药物：抗癌药、降糖宁中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大肺小动脉痉挛 肺循环压力 左心负荷致畸药物：抗癌药、降糖宁大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。控制高血压：硝普钠ug/min泵入代谢性疾病：糖尿病、高钙血症房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为肺动脉切口的未闭动脉导、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压法洛四联症：二维超声模式图减少刺激，充分镇静法洛四联症：二维超声模式图染;青紫、蹲踞、缺氧发作。阻滞。Eisenmenger syndrome胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、密切监测心率、心律的变化临床表现临床表现临床表现临床表现体征：体征：1.胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤。2.分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进。致畸药物：抗癌药、降糖宁临床表现体征：41心电图表现心电图表现中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压心电图表现中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增42胸部胸部X X线片（）线片（）小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大胸部X线片（）小室缺可无异常征象43胸部胸部X X线片（）线片（）大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大为主。胸部X线片（）大室缺表现为肺动脉及其44VSD:VSD:二维超声模式图二维超声模式图VSD:二维超声模式图45治治治治疗疗疗疗先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期婴儿期手术。内科介入治疗介入治疗和外科手术外科手术治疗两种方法。治 疗先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，546主要手术并发症主要手术并发症残余分流房室传导阻滞肺动脉高压主要手术并发症残余分流47术后监护术后监护密切观察病人心律、心率的变化密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能维护左心功能预防发生肺高压危象：预防发生肺高压危象：延长辅助通气时间保证充分供氧合理调节通气参数减少刺激，充分镇静应用血管扩张剂NO吸入术后监护密切观察病人心律、心率的变化48法洛四联症法洛四联症(TetralogyofFallotTOF)最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚心室肥厚法洛四联症 (Tetralogy of49病理生理病理生理50病理生理病理生理流出道狭窄右室排血右心室压力右心衰主动脉骑跨：右心室静脉血主动脉紫绀肺动脉狭窄轻左向右分流无紫绀型TOF肺动脉狭窄重右向左分流紫绀型TOF病理生理流出道狭窄右室排血右心室压力右心衰51临床表现 症状：1.紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可 逐年加重。2.气促、喜蹲踞。3.严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。临床表现52减少刺激，充分镇静缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚VSD:二维超声模式图（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。应用血管扩张剂非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺动脉血正常 PS AS主动脉缩窄肺动脉缺血TOF TGA（Patent Ductus Ateriosus PDA）大室缺右室压力可升高、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧发作。表现为右心室肥厚，电轴右偏。合理调节通气参数TOF根治术：切开右室流出道艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）术前合并肺高压，延长辅助通气时间（二）辅助检查 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸症状轻者，可在1岁内施行根治术。右向左分流宫内病毒感染（妊娠月）肺动脉压力 右心室肥大 左心衰竭ASD 治疗与术后监护临床表现体征：1.发育不良。2.口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。3.胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期 喷射性杂音。减少刺激，充分镇静临床表现53室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚ppt课件54心电图表现心电图表现表现为右心室肥厚，电轴右偏。心电图表现表现为右心室肥厚，电轴右偏。55X X线胸片线胸片肺纹理细小，肺动脉段凹陷，右心室肥大，心尖上翘，形成靴状心。X线胸片肺纹理细小，肺动脉段凹陷，右心室肥大，心尖上翘，形成56法洛四联症：法洛四联症：二维超声模式图二维超声模式图法洛四联症：二维超声模式图57手术适应症：症状轻者，可在1岁内施行根治术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根治术，有条件亦可行根治术。手术适应症：58TOF TOF 的姑息性手术的姑息性手术体-肺动脉转流术TOF 的姑息性手术体-肺动脉转流术59TOFTOF根治术：根治术：切开右室流出道切开右室流出道TOF根治术：切开右室流出道60TOFTOF根治术：根治术：疏通右室流出道疏通右室流出道TOF根治术：疏通右室流出道61悸。非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺动脉血正常 PS AS主动脉缩窄肺动脉缺血TOF TGA2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解代谢性疾病：糖尿病、高钙血症婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏密切监测心率、心律的变化右室容量负荷2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而密切观察病人心律、心率的变化2.和心衰。密切观察病人心律、心率的变化主要分支扩张，心影大小(Atrial Septal Defect ASD)非青紫型 青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血 ASDVSD TGATAPVC PDA肺动脉血正常 PS AS主动脉缩窄肺动脉缺血TOF TGA3、血管体征：上下肢血压，周围血管征房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）TOF根治术：切开右室流出道代谢性疾病：糖尿病、高钙血症TOFTOF根治术：根治术：显露和修补室缺显露和修补室缺悸。TOF根治术：显露和修补室缺62TOFTOF根治术：根治术：用自体心包扩大右心室流出道用自体心包扩大右心室流出道TOF根治术：用自体心包扩大右心室流出道63主要手术并发症主要手术并发症低心排ARDS：灌注肺心律失常VSD残余漏主要手术并发症低心排64术后监护术后监护积极治疗灌注肺密切监测心率、心律的变化维护循环功能观察胸腔引流的量及性质术后监护积极治疗灌注肺65复习思考题PDA术后有哪些主要并发症？术后有哪些主要并发症？如何预防术后肺高压危象的发生？如何预防术后肺高压危象的发生？患儿，女，患儿，女，9 9岁，岁，TOFTOF术后第术后第2 2天突然呼吸困难出现喷射性血水样天突然呼吸困难出现喷射性血水样痰，气道阻力升高痰，气道阻力升高,S SP PO O2 2505060，应采取哪些措施？应采取哪些措施？复习思考题PDA术后有哪些主要并发症？66谢谢！67