多发性大动脉炎培训ppt课件

多多发性大性大动脉炎脉炎多发性大动脉炎1疾病概述疾病概述多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响，发病原因不明。2多发性大动脉炎疾病概述多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性2大大动脉炎命名脉炎命名曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎（Takayasus arteritis）首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年日本眼科教授高安发现1956年中国报道第一例3多发性大动脉炎大动脉炎命名曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征3西医学名：多发性大动脉炎英文名称：Takayasus arteritis其他名称：无脉症发病部位：大动脉管壁主要症状：易疲劳，发热，食欲不振，恶心主要病因：病因不明多发群体：40岁以下的年轻女性传染性：无传染性4多发性大动脉炎西医学名：多发性大动脉炎4多发性大动脉炎4 病理生理病理生理病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。病病变从中膜与外膜开始累及内膜的全从中膜与外膜开始累及内膜的全层性性动脉脉炎炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主常伴有血栓形成有少数患者因炎症破坏血管壁而导致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤5多发性大动脉炎 病理生理病变多见于主动脉弓及其5 临床表床表现青年女性多见，多发于40岁以下的年轻女性发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性发展早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现其他脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压6多发性大动脉炎 临床表现青年女性多见，多发于6 临床分型床分型临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型：头臂动脉型（I型）胸、腹主动脉型（II型）肾动脉型（III型）混合型（IV型）7多发性大动脉炎 临床分型临床上根据受累的动脉部位不同7 头臂臂动脉型（脉型（I型）型）多见，病变在主动脉弓及其大的动脉分支单侧或双侧，一般左侧多于右侧累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累可致其供血器官和组织如脑、眼和上肢不同程度的缺血8多发性大动脉炎 头臂动脉型（I型）多见，病变在主动脉弓及其大8 头臂臂动脉型（脉型（I型）型）当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血症状，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复试、白内障等在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。由于患侧椎动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出现“锁骨下动脉窃血症”。9多发性大动脉炎 头臂动脉型（I型）当颈总动脉、无名动脉产生9累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支以双下肢动脉供血不足为主要症状，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛；趾端变黑、坏死的病例很少见可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤10多发性大动脉炎累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支10多发性大动脉炎10 肾动脉型（脉型（III型）型）累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部，多为两侧同时受累，病变程度可不一致肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变，出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的症状11多发性大动脉炎 肾动脉型（III型）累及腹主动脉的双肾动脉开口11 混合型（混合型（IV型）型）累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应的临床症状12多发性大动脉炎 混合型（IV型）累及多部位的动脉受12 诊断方法断方法超声（二维、彩色、频谱多普勒血流显像）磁共振成像（MRI）及血管成像（MRA）CT及血管造影（CTA）动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，是诊断多发性大动脉炎的“金标准”13多发性大动脉炎 诊断方法超声（二维、彩色、13 临床床诊断断标准准1、发病年龄10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg5、锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音6、血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。14多发性大动脉炎 临床诊断标准1、发病年龄等于414 二二维超声表超声表现病变处管壁正常结构消失，动脉壁全层弥漫、不规则增厚，回声不均匀，管腔不同程度狭窄。多数无多数无钙化斑化斑块形成形成管壁呈向心性增厚，管壁呈向心性增厚，轮廓一般廓一般较规整整。病变处与非病变处分界清楚。病变时间长者，可表现为血管壁明显增厚，血管内、外径均变细。15多发性大动脉炎 二维超声表现病变处管壁正常结构消失15 彩色多普勒表彩色多普勒表现病变动脉轻度狭窄时，狭窄处彩色血流束可略变细。血管中至重度狭窄时，彩色血流束可明显变细，呈细线状为多彩镶嵌的血流，远端动脉内血流黯淡。病变严重或管腔内血栓形成时，管腔可完全闭塞，无彩色血流显示。病程长者，可见病变动脉附近有侧支循环16多发性大动脉炎 彩色多普勒表现病变动脉轻度狭窄时，狭窄处16 频谱多普勒表多普勒表现在动脉狭窄处，其频谱为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样改变在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、频窗充填、波峰圆顿的低速低阻的阻塞样频谱动脉完全闭塞时，测不到动脉频谱17多发性大动脉炎 频谱多普勒表现在动脉狭窄处，其频谱为单17 超声超声诊断要点断要点主要累及主动脉的大中分支，主动脉弓及邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三层结构消失，动脉内膜呈节段性不规则增厚。病变动脉彩色血流束变细，甚至消失频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱18多发性大动脉炎 超声诊断要点主要累及主动脉的大中18 经验有时由于病变部位的位置较深，在近端动脉病变时检测很困难，可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判断近端接判断近端动脉有脉有无病无病变19多发性大动脉炎 经验有时由于病变部位的19 病例病例1女，43岁，以右侧肢体无力伴言语不清3小时就诊，右上肢血压120/80mmHg,左上肢血压0mmHg，急诊以“急性脑梗死”收入院。20多发性大动脉炎 病例1女，43岁，以右20左左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低絮状低回声充填，其内偶回声充填，其内偶见条条带状血流信号状血流信号21多发性大动脉炎左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充填，其内21左左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低絮状低回声充填回声充填22多发性大动脉炎左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚，并可见絮状低回声充填22多22左左侧颈外外动脉血流逆向流入脉血流逆向流入颈内内动脉内，血流速度减脉内，血流速度减低，呈低速低阻静脉低，呈低速低阻静脉样血流血流频谱23多发性大动脉炎左侧颈外动脉血流逆向流入颈内动脉内，血流速度减低，呈低速低阻2324多发性大动脉炎24多发性大动脉炎24 左左侧颈内内动脉低速低阻血流脉低速低阻血流频谱25多发性大动脉炎 左侧颈内动脉低速低阻血流频谱25多发性大动脉炎25左左侧椎椎动脉内径脉内径约2.6mm,血流速度减低，呈低速低血流速度减低，呈低速低阻静脉阻静脉样血流血流频谱。26多发性大动脉炎左侧椎动脉内径约2.6mm,血流速度减低，呈低速低阻静脉样血26右右侧颈总动脉全程管壁弥漫性脉全程管壁弥漫性对称性增厚称性增厚,管腔管腔变细,局部血流速度加快，局部血流速度加快，约1.9m/s27多发性大动脉炎右侧颈总动脉全程管壁弥漫性对称性增厚,管腔变细,局部血流速度27右右侧颈外外动脉内径、血流速度（脉内径、血流速度（-），呈低阻血流），呈低阻血流频谱28多发性大动脉炎右侧颈外动脉内径、血流速度（-），呈低阻血流频谱28多发性大28 右右侧椎椎动脉内径代脉内径代偿性增性增宽，血流速度加快。，血流速度加快。29多发性大动脉炎 右侧椎动脉内径代偿性增宽，血流速度加快。29多发性大29 超声提示超声提示双侧颈总动脉左锁骨下动脉管壁对称性增厚，符合大动脉炎改变左侧颈总动脉血栓性闭塞，并侧支循环形成（左侧颈外动脉逆行供血）右侧颈总动脉重度狭窄右侧椎动脉血流速度加快（代偿性），左侧椎动脉血流速度减低30多发性大动脉炎 超声提示30多发性大动脉炎30 第二次复第二次复查31多发性大动脉炎 第二次复查31多发性大动脉炎3132多发性大动脉炎32多发性大动脉炎3233多发性大动脉炎33多发性大动脉炎3334多发性大动脉炎34多发性大动脉炎3435多发性大动脉炎35多发性大动脉炎35 超声提示超声提示1、双侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉内中膜弥漫性增厚符合大动脉炎改变（头臂型）2、左颈总动脉近段重度狭窄近闭塞，右侧颈总动脉近段中段重度狭窄3、左侧锁骨下动脉近段重度狭窄4、双侧颈外动脉逆向供应双侧颈内动脉5、右侧椎动脉内径增宽，血流速度加快，考虑代偿性改变；左侧椎动脉血流速度减低（考虑左侧锁骨下动脉狭窄所致）36多发性大动脉炎 超声提示36多发性大动脉炎36 病例病例2女，40岁，因低热，头晕、耳鸣、四肢酸痛，血压160/100mmHg,申请颈动脉超声检查。病人自述10年前在华西医大诊断多发性大动脉炎37多发性大动脉炎 病例2女，40岁，因低热，头晕3738多发性大动脉炎38多发性大动脉炎3839多发性大动脉炎39多发性大动脉炎3940多发性大动脉炎40多发性大动脉炎4041多发性大动脉炎41多发性大动脉炎41超声所见：无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁均不同程度增厚（左侧颈总动脉管壁增厚尤为明显，管腔明显变窄），内壁未见明显斑块附着，CDFI及PW：左侧颈总动脉血流束变细，规则色彩暗淡流速明显减低约不规则，色彩暗淡，流速明显减低，约42.7cm/s；左侧颈内、颈外动脉血流速度也减低，约54.8cm/s，且阻力指数均增高。右侧颈动脉流速未见明显异常。双侧椎动脉未见明显异常。42多发性大动脉炎超声所见：无名动脉、双侧颈总动脉、锁骨下动脉管壁均不同程度增42 病例病例3下肢动脉43多发性大动脉炎 病例3下肢动脉43多发性大43主要主要鉴别诊断断动脉粥样硬化血栓闭塞性脉管炎先天性主动脉缩窄44多发性大动脉炎主要鉴别诊断动脉粥样硬化44多发性大动脉炎44鉴别诊断断 动脉粥样硬化多发生于老年患者，主要累及大中动脉常伴有高血压、高血脂及糖尿病等病史IMT（颈动脉内膜中脉内膜中层增厚）增厚）多为局限性增厚，回声增强，常合并强回声斑块，斑块多位于颈动脉分叉处病变处与非病变处分界不清楚，管腔常为偏心偏心性狭窄。性狭窄。45多发性大动脉炎鉴别诊断 动脉粥样硬化45多发性大4546多发性大动脉炎46多发性大动脉炎4647多发性大动脉炎47多发性大动脉炎4748多发性大动脉炎48多发性大动脉炎4849多发性大动脉炎49多发性大动脉炎4950多发性大动脉炎50多发性大动脉炎50动脉粥样硬化 多发于中老年人群 血管病变多为动脉内中膜局限性增厚及附壁斑块形成,常伴有钙化 病变处与非病变处分界不清楚，管腔常为偏心性狭窄病变最易累及动脉分叉处多发性大动脉炎 多发生于中青年女性 受累动脉为内中膜弥漫性增厚,附壁斑块尤其是硬斑相对少见,一般不伴有钙化 病变处与非病变处分界清楚，常引起管腔向心性狭窄和闭塞 病变多发在颈总动脉的近端和中段,而颈动脉分叉处和颈内外动脉很少累及 主要鉴别点主要鉴别点51多发性大动脉炎动脉粥样硬化多发性大动脉炎 主要鉴51鉴别诊断断 血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎至一种累及血管的炎症和闭塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般认为与长期吸烟、患肢受寒、潮湿和外伤等因素有关。病变主要累及四肢，尤其是下肢的中小动、静脉。绝大多数发生于青壮年男性，女性很罕见。52多发性大动脉炎鉴别诊断 血栓闭塞性脉管52 临床表床表现主要是肢体缺血的症状，而症状的轻重则决定于动脉闭塞的部位和程度，以及肢体侧支循环建立的情况。在发病早期，病人常有肢体发凉、怕冷、麻木、酸胀、疼痛、间歇性跛行、下肢疲累、紫绀和游走性血栓性浅静脉炎，足部动脉搏动减弱或消失，后期由于严重血液循环障碍，可出现皮肤瘀斑而发生皮肤坏死，甚至发生肢端溃疡或坏疽。53多发性大动脉炎 临床表现主要是肢体缺血的症状，53血栓闭塞性脉管炎主要累及中、小主要累及中、小动脉脉。病变动脉的内膜不光滑、管壁不均匀性增厚，且呈节段性分布，在病变之间有正常的管壁，病病变处与正常部分有明确的分界与正常部分有明确的分界。动脉壁的搏动减弱或消失，由于管壁的增厚及管腔内血栓的形成使管腔变窄甚至完全闭塞，腔内可见不规则的、回声不等的血栓充填。54多发性大动脉炎血栓闭塞性脉管炎主要累及中、小动脉。54多发性大动脉炎54由于病变呈节段性，因此可见管腔正常部分与阻塞部分交界清楚，血流呈节段性明、暗变化。在病变处动脉腔内彩色血流变细、边缘不规整，血流颜色变暗，血流不连续，甚至呈零星样显示。如完全阻塞时，无彩色血流显示。病程长者，可见侧支循环建立。55多发性大动脉炎由于病变呈节段性，因此可见管腔正常部分与阻塞部分交界清楚，血55病变程度不同，频谱表现不同。1、如病变为早期、仅是动脉内膜或管壁的轻度改变，频谱形态可以为正常的三相波群，或仅有收缩期峰速较正常肢体有所减低。2、如病变的动脉腔内发生阻塞、彩色血流变细时，动脉频谱形态异常，呈单相、频窗充填、频宽增加，收缩期峰速减低。3、当动脉腔内完全阻塞时，测不到血流频谱，但可以测到侧支循环的动脉频谱。4、病变肢体的大动脉频谱形态及血流速度等指标无异常。56多发性大动脉炎病变程度不同，频谱表现不同。56多发性大动脉炎5657多发性大动脉炎57多发性大动脉炎5758多发性大动脉炎58多发性大动脉炎5859多发性大动脉炎59多发性大动脉炎59鉴别诊断断先天性主先天性主动脉脉缩窄窄多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现。胸主动脉造影见特定部位狭窄（婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处）上下肢血压有明显差异60多发性大动脉炎鉴别诊断先天性主动脉缩窄多见于男性，血管杂音位置较高，限60 常常见并并发症症锁骨下动脉窃血综合征夹层动脉瘤61多发性大动脉炎 常见并发症锁骨下动脉窃血综合征6161锁骨下骨下动脉窃血脉窃血综合征合征发生原理：左锁骨下动脉直接由主动脉弓发出，较右侧长，口径较右侧细，易发生狭窄引起盗血。在椎动脉分支发出以前的左锁骨下动脉发生狭窄时，左侧椎动脉的血流无法有左锁骨下动脉供给，而由右侧椎动脉通过基底动脉供给，再逆流入左锁骨下动脉远端供给上肢。62多发性大动脉炎锁骨下动脉窃血综合征发生原理：62多发性大动脉炎62二二维超声表超声表现胸骨上窝追踪锁骨下动脉起始部狭窄 闭塞大动脉炎者动脉管壁不均匀性增厚动脉硬化者大中动脉有斑块回声上述均无，应考虑先天畸形、动脉受压63多发性大动脉炎二维超声表现胸骨上窝追踪锁骨下动脉起始部狭窄 闭塞63多发性63 彩色多普勒表彩色多普勒表现SCA轻度狭窄 椎动脉血流与颈总动脉相同SCA中度狭窄 椎动脉每心动周期红蓝交替SCA重度狭窄 椎动脉血流颈总动脉相反患侧上肢动脉彩色充盈良好，色彩暗淡64多发性大动脉炎 彩色多普勒表现SCA轻度狭窄 椎动脉血流与颈总动脉6465多发性大动脉炎65多发性大动脉炎6566多发性大动脉炎66多发性大动脉炎66多发性大动脉炎培训ppt课件67 脉冲多普勒表脉冲多普勒表现 锁骨下动脉轻度狭窄同侧椎动脉收缩早期短暂反向低速血流或椎 动脉频谱收缩期出现切迹（隐匿型）收缩中晚期及舒张期正向血流正向血流速度大于反向流速同侧肱动脉仍有舒张期反向血流68多发性大动脉炎 脉冲多普勒表现 锁骨下动脉6869多发性大动脉炎69多发性大动脉炎6970多发性大动脉炎70多发性大动脉炎70脉冲多普勒表脉冲多普勒表现锁骨下动脉中度狭窄同侧椎动脉收缩期出现反向血流舒张期为正向血流频谱正向血流速度与反向血流速度大致相同同侧肱动脉舒张期反向血流几乎消失 舒张中晚期无明显血流信号71多发性大动脉炎脉冲多普勒表现锁骨下动脉中度狭窄71多发性大动脉炎71锁骨下动脉中度狭窄同侧椎动脉收缩期出现反向血流舒张期为正向血流频谱正向血流速度与反向血流速度大致相同同侧肱动脉舒张期反向血流几乎消失 舒张中晚期无明显血流信号72多发性大动脉炎锁骨下动脉中度狭窄72多发性大动脉炎7273多发性大动脉炎73多发性大动脉炎73脉冲多普勒表脉冲多普勒表现 锁骨下动脉重度狭窄同侧椎动脉收缩期及舒张期均为反向血流同侧肱动脉为单向低速血流频谱 舒张期反向血流消失 明显的舒张期正向血流74多发性大动脉炎脉冲多普勒表现 锁骨下动脉重度狭窄74多发性大动脉炎7475多发性大动脉炎75多发性大动脉炎7576多发性大动脉炎76多发性大动脉炎76锁骨下骨下动脉起始部不完全脉起始部不完全闭塞塞77多发性大动脉炎锁骨下动脉起始部不完全闭塞77多发性大动脉炎77并并发症症夹层动脉瘤脉瘤1、成因 主动脉壁受血流冲击或血管滋养管破裂引起内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成一个假腔。多数从胸主动脉开始向下延伸，仅发生在腹主动脉的夹层动脉瘤少见。患者在急性期突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。78多发性大动脉炎并发症夹层动脉瘤1、成因 主动脉壁受血流冲击或血管滋养管78并并发症症夹层动脉瘤脉瘤2、超声表现（1）二维超声表现 动脉壁内膜分离，管腔内可见细线样内膜回声，形成真假两腔，假腔内可有血栓形成，横断面呈双环征，纵断面呈双层管壁。（2）彩色多普勒表现 血流从真腔经破口流入假腔内，收缩期真腔血流明亮，假腔血流黯淡、无血流或血流方向相反（3）频谱多普勒 真腔血流频谱类似正常动脉的血流频谱，假腔内为不规则低速血流频谱或探测不到血流频谱79多发性大动脉炎并发症夹层动脉瘤2、超声表现79多发性大动脉炎79 主主动脉脉夹层分型分型最常用DeBakey分为三型：I型夹层起始于升主动脉，延伸超过主动脉弓至降主动脉。II型夹层起始于并局限于升主动脉，多见于Marfan综合征患者III型夹层起始于降主动脉延伸超过胸主动脉80多发性大动脉炎 主动脉夹层分型最常用DeBakey分为三80 谢谢！81多发性大动脉炎 谢谢！81多发性大动脉炎81