小儿神经系统疾病的常见症状资料课件

小儿神经系统疾病的常见症状小儿神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Child Neurological Diseases 陈晓轶陈晓轶郑州市儿童医院神经内科郑州市儿童医院神经内科6/16/2024小儿神经系统疾病的常见症状陈晓轶8/9/20231n意识障碍（意识障碍（Disorder of consciousness）n瘫痪（瘫痪（Paralysis）n惊厥（惊厥（Convulsion）n不自主运动（不自主运动（Involuntary movements）意识障碍（Disorder of consciousness2意识障碍意识障碍n意识:是指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内外环境刺激做出应答反应的能力,或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。n意识障碍意识障碍：意识水平 意识内容意识障碍意识:是指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内外环境刺3清醒 嗜睡 昏睡 浅昏迷 中昏迷 深昏迷 脑死亡记忆语言定向计算自知清醒 嗜睡 昏睡 浅昏迷4分级分级 对疼痛反应对疼痛反应 唤醒反应唤醒反应 无意识自发动作无意识自发动作 腱反射腱反射 光反射光反射 生命体征生命体征嗜睡嗜睡 （+，明显），明显）（+，呼唤），呼唤）+稳定稳定(somnolence)昏睡昏睡(stupor)（+，迟钝），迟钝）（+，大声呼唤），大声呼唤）+稳定稳定昏迷昏迷(coma)浅昏迷浅昏迷 +可有可有 +无变化无变化 中昏迷中昏迷 重刺激可有重刺激可有 很少很少 迟钝迟钝 轻度变化轻度变化 深昏迷深昏迷 显著变化显著变化意识水平分级 对疼痛反应 5意识内容n意识模糊(confusion)：定向力障碍，错觉为突出表现。n谵妄状态(delirium state)：定向力和自知力均障碍，有丰富的错觉和幻觉。意识内容6醒状昏迷(coma vigil)n去皮质综合征(decorticate syndrome)：皮质广泛损害，去皮质强直姿势，病理征（+）。睡眠-觉醒周期保持，n无动性缄默症(akinetic mutism)：网状激活系统损害，去脑强直姿势，病理征（），肌肉松弛，伴自主神经功能紊乱。n？闭锁综合征闭锁综合征(locked-in syndrome)双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。醒状昏迷(coma vigil)去皮质综合征(decort7小儿神经系统疾病的常见症状资料课件8瘫瘫 痪痪n瘫痪瘫痪（paralysis）是随意运动功能的减低或丧失.n瘫痪类型：单瘫、偏瘫、截瘫、交叉瘫、四肢瘫。n瘫痪部位：n上运动神经元瘫痪痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪(spastic paralysis)n下运动神经元瘫痪弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)瘫 痪瘫痪（paralysis）是随意运动功能的减低或9小儿神经系统疾病的常见症状资料课件10小儿神经系统疾病的常见症状资料课件11小儿神经系统疾病的常见症状资料课件12瘫痪的常见病因n颅脑疾病：颅内感染、脑瘫、脑白质病、颅内出血、颅内肿瘤n脊髓疾病：脊髓灰质炎综合征、脊髓炎、SMAn周围神经病：GBS、CIDP、坐骨神经损伤、CMTn神经肌肉接头或肌病：重症肌无力、进行性肌营养不良、儿童良性肌炎、先天性肌病、周期性瘫痪瘫痪的常见病因颅脑疾病：颅内感染、脑瘫、脑白质病、颅内出血、13痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 临床特点床特点 痉挛性性瘫痪 弛弛缓性性瘫痪病病变部位部位 皮皮质运运动区、区、锥体束体束 脊髓前角运脊髓前角运动神神经元、脊神元、脊神经、颅 神神经及其运及其运动神神经核核反射反射 腱反射亢腱反射亢进，浅反射消失，浅反射消失 腱反射减弱或消失，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射病理反射 （）（）（）肌肌张力力 增高，呈增高，呈痉挛性性瘫痪 减低，呈弛减低，呈弛缓性性瘫痪肌萎肌萎缩 无，可无，可见轻度度废用性萎用性萎缩 显著，早期出著，早期出现肌束震肌束震颤 无无 可有可有肌肌电图 神神经传导速度正常，无失神速度正常，无失神经电位位 神神经传导速度减低，有失神速度减低，有失神经电位位肌肉活肌肉活检 正常，后期呈正常，后期呈废用性萎用性萎缩 失神失神经性改性改变 皮肤皮肤营养障碍养障碍 多数无多数无 常有常有痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 临床特点 14n脊髓休克期 损伤平面以下的肌肉为弛缓性瘫，肌胀力减弱或消失。约2周结束，痉挛性瘫痪的特征才表现出来。脊髓休克期15惊 厥n痫样发作痫样发作（epileptic seizures）：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）n惊厥惊厥（Convulsion）：伴有骨骼肌骨骼肌强烈收缩的痫性发作n癫痫癫痫（epilepsy）：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程惊 厥16小儿神经系统疾病的常见症状资料课件17大脑神经元异常同步放电痫性发作痫性发作惊厥性痫样发作（惊厥）非惊厥性痫样发作长期反复出现急性痫性发作（急性惊厥发作）癫 痫大脑神经元异常同步放电痫性发作惊厥性痫样发作（惊厥）非惊厥18 惊厥病因及分类惊厥病因及分类 感染性感染性感染性感染性 非感染性非感染性非感染性非感染性颅颅颅颅内内内内脑膜炎：脑膜炎：脑膜炎：脑膜炎：化脓性、结核性、化脓性、结核性、病病 毒毒 性、霉菌性性、霉菌性脑炎：脑炎：脑炎：脑炎：病毒性、免疫性病毒性、免疫性脑寄生虫病、脑脓肿脑寄生虫病、脑脓肿脑寄生虫病、脑脓肿脑寄生虫病、脑脓肿颅脑损伤颅脑损伤颅脑损伤颅脑损伤颅脑发育畸形颅脑发育畸形颅脑发育畸形颅脑发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅内肿瘤颅内肿瘤（癫痫）（癫痫）（癫痫）（癫痫）颅颅颅颅外外外外高热惊厥高热惊厥高热惊厥高热惊厥（Febrile seizure，FS)中毒性脑病中毒性脑病中毒性脑病中毒性脑病 代谢性：代谢性：代谢性：代谢性：电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱（低钙、低镁、（低钙、低镁、低钠、高钠）低钠、高钠）特发性低血糖症特发性低血糖症特发性低血糖症特发性低血糖症 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病中毒性：中毒性：中毒性：中毒性：毒鼠药、有机农药毒鼠药、有机农药 惊厥病因及分类 感染性 19不自主运动不自主运动不自主运动不自主运动（involuntary movements）是患者意识清醒时出现不能控制的骨骼肌不正常运动，为锥体外系病变所致。不自主运动不自主运动（involuntary movemen20n静止性震颤（static tremor）：指肢体静止状态下出现的震颤 帕金森病n手足徐动症（athetosis）是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作 Wilson病n舞蹈症（chorea）是肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作 小舞蹈病、Huntington病n扭转痉挛（torsion spasm）是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常 核黄疸、乙脑n多发性抽动（Tourette Syndrome）：是多部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动静止性震颤（static tremor）：指肢体静止状态下出21不自主运动的鉴别鉴别要点主要部位动作频率动作幅度节律肌肉张力舞蹈病颜面和四肢快中度无降低手足徐动肢体远端慢大或小有降低扭转痉挛躯干慢最大间歇性降低降低震颤肢体远端快小有增高抽动症面、颈、肩、四肢、声带快中度无正常不自主运动的鉴别鉴别要点主要部位动作频率动作幅度节律肌肉张力22小儿神经系统疾病的常见症状资料课件23