格林巴利综合征查房课件

（Guillian-BarrSyndrome,GBS)（Guillian-BarrSyndrome,GBS)格林-巴利综合征(GBS)?急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP)?主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪?发病率：1.6/10万人口?当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病?病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹 格林-巴利综合征(GBS)?急性感染性多发性神经根神经炎（病因与发病机理?多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis,EAN)（4）病变神经损害成对称性 病因与发病机理?多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 病因与发病机理?病因尚未完全清楚 （1）60患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。（2）接种疫苗后1020天内发病。（3）病前有过外科手术、外伤史；药物（免疫抑制剂）。（4）遗传易感性：特异HLA表型（HLA-B35)病因与发病机理?病因尚未完全清楚 （1）60患者在发病因与发病机理?诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ)：最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 病因与发病机理?诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神经损伤 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络病因与发病机理（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、水痘病毒、流感病毒、AIDS等 （2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？病因与发病机理（1）感染 巨细胞病毒：第二位 病理改变与分型?周围神经的组成：神经原纤维神经束周围神经?神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）病理改变与分型?周围神经的组成：神经原纤维神经束病理分型?病变部位：神经根、周围神经近、远端?病理改变：水肿 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润 节段性脱髓鞘 轴突瓦勒样变性 病理分型?病变部位：神经根、周围神经近、远端?病理改变：病理分型?髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)-累及运动及感觉神经?轴索变性?Miller-Fisher综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)累及运动神经 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)累及运动及感觉神经 病理分型?髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（A临床表现?起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)（5）病情多在12周达到高峰，23周后开始恢 复；但少数2周后仍有进展，一般不超过4周 临床表现?起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非临床表现?肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周 临床表现?肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性）临床表现?脑神经麻痹 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（球麻痹）（3）面神经常受累（20%）：周围性面瘫 （4）动眼神经麻痹：Miller-Fisher综合征 临床表现?脑神经麻痹 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 临床表现?呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）临床表现?呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%临床表现?感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（麻、痒）肢体远端感觉异常-手套、袜套样感觉障碍（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根 加重根痛）临床表现?感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 临床表现?植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）临床表现?植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微 实验室检查?脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）实验室检查?脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白实验室检查?神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常 实验室检查?神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运诊 断?诊断依据 （1）临床表现：进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周；感觉障碍轻，部分伴有自主神经功能障碍。（2）脑脊液：蛋白-细胞分离现象。（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低。诊 断?诊断依据 （1）临床表现：进行AIDP类型?AIDP依国内外临床与病理研究结果，结合 Asbury和Ropper的分型提出以下类型 1.运动感觉型AIDP 2.纯运动型AIDP 3.运动性轴索型AIDP 4.感觉型AIDP 5.下肢轻瘫型AIDP 6.多脑神经麻痹型AIDP 7.Miller-Fisher综合征 8.咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 9.纯自主神经功能不全型AIDP AIDP类型?AIDP依国内外临床与病理研究结果，结合AsAIDP变异型?急性运动轴神经病（AMAN)（1）起病急而重，肢体瘫痪严重，常引起呼吸肌麻痹，本病的病死率高。（2）无客观感觉障碍。（3）肌电图常提示运动神经传导速度正常，反应电位 波幅降低。（4）病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保 留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结 直接破坏神经轴索所致。AIDP变异型?急性运动轴神经病（AMAN)（1）起病AIDP变异型?急性感觉性多发性神经炎 （1）此类型极为少见。（2）以感觉障碍为主要症状，有明显的远端型浅感觉、关节位置觉和音叉振动觉减低或消失。（3）不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪。（4）严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失。（5）肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低。AIDP变异型?急性感觉性多发性神经炎 （1）此类型极AIDP变异型?Miller-Fisher综合征 （1）是一种特殊类型的AIDP。（2）临床特点：双侧眼外肌麻痹 共济失调 四肢腱反射减弱或消失 （3）脑脊液检查提示蛋白细胞分离现象。（4）肌电图提示运动神经传导速度减慢。AIDP变异型?Miller-Fisher综合征 （1AIDP变异型?多脑神经麻痹型AIDP （1）为少见的变异型。（2）以脑神经的运动神经纤维受损为主：最常出现面神经麻痹 常伴舌咽神经、迷走神经等多颅神经受损 （3）没有明显的脊神经受累表现。（4）可有明显的脑脊液蛋白细胞分离现象。AIDP变异型?多脑神经麻痹型AIDP （1）为少见的AIDP变异型?纯自主神经功能不全型AIDP （1）病前多有病毒感染的前驱症状。（2）出现周围性自主神经症状：口眼干燥、皮肤少汗或无汗 视物模糊、瞳孔散大、光反射消失 肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难 血压不稳、心律失常 （3）肌张力低下和腱反射减弱。（4）可伴或不伴有肢体无力。（5）肌电图提示神经传导速度减慢和波幅降低。（6）脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。AIDP变异型?纯自主神经功能不全型AIDP （1）鉴别诊断?急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变（2）瘫痪呈非对称性、非进行性（3）无感觉障碍（4）脑脊液：早期细胞增多，蛋白正常 （细胞-蛋白分离现象）（5）病毒分离、血清学检查 鉴别诊断?急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征（1）脊鉴别诊断?急性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2）典型的括约肌障碍（二便障碍：尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（4）脑脊液中蛋白细胞均增高 鉴别诊断?急性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓鉴别诊断?肉毒毒素中毒 （1）可表现为眼肌瘫痪，球麻痹和肢体无力。（2）有明确的肉毒中毒史。（3）肌电图提示重复电刺激呈阳性（波幅递减）神经传导速度正常。（4）脑脊液蛋白质及细胞数正常。鉴别诊断?肉毒毒素中毒 （1）可表现为眼肌瘫痪，球麻痹鉴别诊断?周期性麻痹 （1）主要以近端肢体无力为主。（2）血钾明显降低或心电图有低钾改变。?重症肌无力全身型 （1）肌无力有晨轻暮重表现。（2）肌电图提示重复电刺激呈阳性。（3）新斯的明试验阳性。鉴别诊断?周期性麻痹 （1）主要以近端肢体无力为主。治疗?加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染 治疗?加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）治疗?呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留 治疗?呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的治疗?呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫（2）血气分析：PaCO250mmHg(6.65Kpa)PaO2 50mmHg(6.65Kpa)治疗?呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切治疗?血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性 治疗?血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、治疗?静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）每天400mg/Kg，连续5天（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 治疗?静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细治疗?激素疗法-存在争议 （1）大多数学者持否定态度。对急性GBS无效 推迟疾病的恢复 （2）一部分学者主张使用。危重患儿短期应用 慢性复发型治疗有效 治疗?激素疗法-存在争议 （1）大多数学者持否定态治疗?神经营养治疗 应用B族维生素治疗 维生素B1 维生素B12(甲钴胺)维生素B6等。治疗?神经营养治疗 应用B族维生素治疗 治疗?恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 治疗?恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩预后?85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后?65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%?死亡原因：呼吸肌麻痹 预后?85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后?6