癫痫所致精神障碍

癫痫所致精神障碍诊断与治疗李 素 真癫痫（epilepsy）是一组由不同原因引起的突然发作的短暂脑功能异常的疾病。癫痫的临床表现取决于癫痫性电活动的起始部位及其在整个中枢神经系统的扩散范围。发作可表现为运动、感觉、植物神经、认知、情感或行为等方面的异常，但以抽搐等运动症状为突出表现的发作最常见。一、病因和发病机制癫痫发作可分为原发性（特发性）癫痫和继发性（症状性）癫痫。症状性癫痫是脑部疾病或多种全身性疾病的临床表现，原发性癫痫是指目前原因不明确的一类癫痫。遗传因素对原发性癫痫的发生可能起较大作用。儿童的失神发作、青少年的全身性强直阵挛发作大多为原发性癫痫。颅脑外伤为青、成年继发性癫痫的重要原因。3050岁间首次发作的癫痫要考虑颅内肿瘤。50岁以后，脑血管病为癫痫发作的最重要病因。任何年龄的人都可因代谢紊乱而出现癫痫发作。尿毒症、肝功能衰竭、低血钙、高血钙、低血钠、高血钠、低血糖、高血糖等均可伴有全身性强直阵挛发作或肌阵挛发作。癫痫的发病机制还不清楚，其本质是神经元的生化改变，继而产生异常放电。二、临床表现（一）发作前精神障碍 （二）发作时精神障碍（三）发作后精神障碍（四）发作间歇期精神障碍（一）发作前精神障碍 主要指癫痫发作的先兆和前驱症状：先兆在痉挛发作前数秒或数分钟出现，前驱症状发生在痉挛前数小时至数天，表现为情感和认知改变，如全身不适、易激惹、紧张、烦躁、抑郁、易挑剔或抱怨他人。常预示将有发作，一旦发作过后，前驱症状随之缓解。（二）发作时精神障碍 为部分性发作的表现形式，可以表现为多种精神活动的异常，如头晕、脸红、心悸等自主神经及内脏感觉异常；幻听、幻嗅、似曾相识症等感知障碍；言语、思维及记忆障碍等认知活动异常；恐惧、焦虑、愤怒、忧郁或欣快等情感异常；自动症、重复的或复杂的刻板行为，呼吸改变等行为异常；意识障碍。1.癫痫自动症（epileptic automatisms）。为癫痫发作时或发作后出现的一种意识模糊状态，其间病人能保持姿势和肌张力，进行简单的或复杂的动作和行为，但意识不到自己的所作所为。脑电图表现有持续性异常。发作性自动症常有先兆，大部分病人有其他发作形式。自动症持续数秒至数分钟，偶尔可达一小时左右。发作前常有先兆症状。自动症的行为表现多样，同一病人在不同的发作中可有不同的表现。有的表现为表情呆滞，有刻板动作或摸索动作如不停地咂嘴，及拉扯某一物体等简单动作，较复杂的行为可有在房内踱步、搬移物品等，甚至能从事原已习惯了的复杂技术性工作。短暂的自动症可能并不引起别人的注意。一些特殊类型的自动症常引人注目，如不停地点头、持续奔跑和大声发笑等。病人对发作过程完全遗忘。自动症主要见于起源于颞叶的癫痫。少数自动症是由于额叶皮质放电，扩展至皮质下结构引起。2.小发作持续状态（petit mal status）。是一种具有特征性脑电变化的自动症，但持续时间较长，为数分钟至数小时，甚至数天。病人多有小发作史，3/4的病人起病于20岁前。中年后起病者常由中毒或代谢性疾病所致。小发作持续状态也是突然起病，突然终止，偶尔以睡眠或大发作终止。病人意识模糊，行为不协调、缓慢重复，意识障碍的程度可能轻重不一，大部分病人有定向障碍、理解困难和自动症行为。有的则表现呆立不动，面无表情，常有眼睑眨动、肢体和面部肌肉阵挛。病人对发作完全遗忘，偶尔可有模糊的片断性记忆。晚发型病人可有思维阻断、妄想、视、听幻觉等精神症状。静脉注射安定可终止发作。3.精神运动性发作持续状态（psychomotor status）。极少见，发作可持续数小时甚至数日，可为大发作所诱发或终止。发作时病人意识模糊，退缩迟钝，咂嘴，扯衣服，有时双手不停地运动，有生动的幻觉。少数表现为特殊的行为障碍如持续性哭笑和奔跑等。脑电图表现为单一的局灶性优势侧边缘颞叶放电，扩散至两侧前额叶和侧颞叶。在发作期间可有脑电正常的表现。静脉注射安定可立即终止异常行为和异常放电。4 梦游症 实际为持续时间较长的自动症，可达数小时甚至数日。梦游症为夜间出现的自动症，持续数十分钟，常又自行卧床入睡，醒后不能回忆。（三）发作后精神障碍癫痫发作后出现意识模糊、定向障碍、反应迟钝，也可出现生动幻视和自动症及躁动狂暴行为，一般持续数分钟到数小时不等。失神持续状态或复合性部分性发作持续状态可历时数天或数周之久，但罕见。（四）发作间歇期精神障碍 发作间歇期精神障碍（interictal psychoses）是指在癫痫病程中发作间歇期出现的一组精神障碍。发生于癫痫间歇期的精神障碍可能是由于社会心理因素、异常脑电活动及癫痫发作导致的脑损伤的结果。复杂部分性发作（颞叶癫痫）病人中，精神障碍的发生率高。比较常见的间歇期精神障碍是人格改变、精神分裂样症状群和情感障碍。1.癫痫性人格障碍（epileptic personality disorder）。癫痫性人格改变是多因素综合作用的结果，一般认为与社会心理因素的影响、脑器质性损害、癫痫发作类型和长期使用抗癫痫药物以及病前人格特征等因素有关。主要表现为固执、自私、易激惹、自我中心、纠缠、感情肤浅、阿谀奉承、过分谦恭、思维黏滞和情绪不稳定最为突出。有的可出现多种人格障碍及反社会行为。人格改变多见颞叶癫痫病人。约50颞叶癫痫病人可出现严重的人格障碍。左颞叶病灶较右颞叶病灶更易出现人格障碍和攻击行为。2.急性精神分裂样精神病（acute schizophrenia-like psychoses）。又称短暂性精神分裂样发作（transient schizophrenic episodes）。兰多尔特（Landolt，1958）发现病人具有强制性正常化的脑电生理改变，大多数病人出现精神病性症状时脑电图原有的痫样放电明显减少，精神症状加重时脑电图则完全正常，但精神症状缓解后异常脑电活动又再现。国内研究未发现明显强制正常化现象，出现精神症状时，脑电图异常率高达721947。临床症状以紧张不安、不合作、精神运动兴奋、幻觉、妄想多见，定向力一般正常。精神症状可持续数天或数周，这一期间癫痫发作大多停止。大部分病人精神症状缓解后能回忆病中体验，少部分表现有遗忘。3.慢性精神分裂样精神病（chronic schizophrenia-like psychoses）。多在癫痫发作十几年后慢性隐袭起病，以妄想为首发精神症状，少数为急性或亚急性起病，起病前可有一系列急性意识模糊状态发作。此后，癫痫发作次数可减小。临床症状类似于慢性偏执型精神分裂症。以宗教性质的妄想、物理影响妄想和被动体验非常多见。幻觉以幻听为主，可有视、嗅、味等幻觉。约半数病人有思维散漫、思维中断、语词新作、强制性思维等。情感障碍可有淡漠、激惹、恐惧、抑郁、欣快、不协调等。几乎精神分裂症的所有典型症状都可出现。间歇期精神分裂样症状群多见于颞叶癫痫。4.癫痫性情感障碍（affective disorders in epilepsy）。（1）病理性心境恶劣。为周期性的情绪改变，如急躁、苦闷、紧张不安、敌意、易激惹或出现攻击行为。通常在意识清晰时发生，持续数小时或数日。由于病人意识清楚，故能觉察到自己的情绪改变。有时病人为了摆脱其精神上的痛苦而发作性持续性饮酒，即所谓“间发性酒狂”（dipsomania）。严重发作时酷似情感性精神障碍，但缺乏躁狂症的喜悦感和感染力，亦无联想增快、思维奔逸等症状。（2）躁狂抑郁症样精神障碍。癫痫伴发躁狂状态是罕见的，伴发抑郁则较常见。双相情感障碍多见于右侧颞叶癫痫，电休克治疗效果好或在一次大发作后终止。抑郁的产生与社会心理因素及异常电活动都有关系。癫痫是一种慢性疾病，由于健康的丧失，必然会产生多种心理反应，抑郁是主要的心理反应之一。对抑郁的识别很重要，因为癫痫病人伴抑郁的自杀率明显比普通人群高。癫痫病人中自杀的风险率约为正常人的5倍，其中以颞叶癫痫居多。自杀常采用服大量的抗癫痫药或自伤行为，最常见的是服用过量苯巴比妥。5.癫痫性遗忘综合征（epileptic amnestic syndrome）。癫痫性遗忘一般是指病人对癫痫发作过程不能回忆。而癫痫性遗忘综合征则是指慢性癫痫病人由于脑功能严重损害引起的以记忆障碍为主的一组症状。其早期症状为记忆功能减退，据认为与遗传、脑结构损害、频繁大发作导致脑缺氧、痫性电活动以及长期使用抗癫痫药物等因素有关。癫痫性遗忘综合征严重时可达到柯萨可夫症状群的程度，表现为近事遗忘、定向障碍与虚构症。6.癫痫性痴呆（epileptic dementia）。少数癫痫病人可出现明显的智能衰退。7.癫痫性神经症样综合征（neurotic syndrome in epilepsy）。癫痫病人出现神经症样反应并非少见。最常见为抑郁和焦虑状态，以及癔症样反应。强迫症和恐怖症则较少见。非典型癫痫合并有神经症症状时常导致诊断上的困难，尤其是癔症的假性痉挛发作更易与癫痫大发作混淆。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断 癫痫所致精神障碍的诊断是首先结合病史、神经系统症状体征和脑电图等相关辅助检查证据确定癫痫的诊断，再进一步确立癫痫所致精神障碍的诊断。癫痫诊断不在此详述。癫痫发作时精神障碍的特点是病程为发作性，突然发生，骤然结束，持续时间短暂；可以出现在痉挛发作或小发作之前 或后，成为发作的一个组成部分，但也可以单独发作。癫痫发作间期精神障碍 一般持续时间较长，但临床上也具有明显的癫痫特征。脑电图对本病的诊断有重要参考价值。详细的躯体和神经系统检查以及必要的特殊检查，如颅脑超声、CT、脑血管造影等，对症状性癫痫的诊断均有帮助。（二）鉴别诊断 1.癔症 癔症时的抽搐发作应与癫痫大发作相鉴别。癔症起病有心因，一般均在明显的精神刺激之后发生；肢体为紧张性痉挛，无咬舌、摔伤等伤害自身的行为；意识障碍较浅或无，对光反射存在，多无大小便失禁；情感言语内容反映其内心体验，表情、动作和姿势常有癔症时的做作性、戏剧性，极少数病人有恐怖性幻视；暗示治疗可有效。2.双相情感障碍 癫痫性病理性情绪恶劣时不具有抑郁症病人的三主征。主要的情绪背景是苦闷、紧张、不满，而并无真正的情绪低落，自责自罪，思维迟缓及活动减少。癫痫时欣快状态常有紧张、恶作剧色彩，而并非真正的愉快，更不伴有思维活动加快、生动活跃的表情和动作的灵活性。此外，发作突然，持续短暂等特点也可与双相情感障碍鉴别。3 精神分裂症 癫痫性木僵状态发作时间相对短暂，发作时有意识障碍，发作后遗忘可以与精神分裂症紧张型鉴别。慢性精神分裂症样状态的临床表现与偏执型精神分裂症相似，但缺乏内向性表现、精神活动之间的不协调及与外界环境的不配合等精神分裂症的特点。此外，癫痫发作史和癫痫性格改变也有助于鉴别。必须注意的是，癫痫病人可以合并精神分裂症。四、治疗 癫痫发作的治疗和精神症状的对症治疗并举。癫痫发作的治疗目的是控制各种癫痫发作，并对继发性癫痫进行病因治疗，不在此详述。癫痫所致的发作性精神障碍随着癫痫发作的控制多数可以改善。癫痫所致的持久性精神障碍将在抗癫痫治疗的基础上，根据精神症状选用不同的精神药物。1 精神运动性发作 首选卡马西平，也可用苯妥英钠、苯巴比妥、氯硝西泮。2 曚昽状态伴冲动 可选用氯硝西泮肌肉注射12mg或苯巴比妥0.10.2g肌肉注射。3 对发作间歇期具有分裂样症状 给予适当抗精神病药物治疗，但应注意抗精神病药物可诱发癫痫发作，要选择致癫痫作用弱的药物。如氯氮平和氯丙嗪可诱发癫痫大发作。4 兴奋状态 给予地西泮、氯硝西泮、氟哌啶醇控制兴奋。由于长期使用抗癫痫药能引起精神症状，必要时可适当减少抗癫痫药物剂量，观察病情。5 抑郁状态 选用抗抑郁剂治疗。因阿米替林、丙咪嗪可降低抽搐阈值，应慎用。可选用SSRI或卡马西平。SSRI类如西酞普兰、帕罗西汀、舍曲林、氟伏沙明等。6 伴发焦虑 可加用抗焦虑药。如阿普唑仑、丁螺环酮15mg45mg/d、坦度螺酮3060mg/d。7 对药物治疗无效，且持续地有明显攻击行为者 可考虑外科手术治疗。然而癫痫病人常有多处致痫灶，即使只有一个致痫灶，有时也很难精确定位并给予切除，所以有时手术后癫痫并不能根除。手术瘢痕还可成为新的致痫灶。8 做好心理治疗和健康教育 向病人和家属宣传防病治病知识。