多发性硬化影像诊断(简版)

多 发 性 硬 化 影 像 学 诊 断(Diagnotic imaging of multiple ScleroSiS)山 东 大 学 齐 鲁 医 院 神 经 内 科 多 发 性 硬 化 （ Multiple Sclerosis, MS） 是 以 中 枢 神 经系 统 白 质 炎 性 脱 髓 鞘 病 变 为 主 要 特 点 的 自 身 免 疫 性 疾 病 临 床 症 状 、 体 征 的 空 间 多 发 性 和 病 程 的 时 间 多 发 性 2005修 订 版 2010修 订 版具 备 以 下 2项 中 的 1项 ： 首 次 临 床 发 作 开 始 至 少 3个 月 后 MRI检查 发 现 非 首 次 发 作 责 任 病 变 的 钆 增 强 病 灶 首 次 临 床 发 作 至 少 30天 后 MRI检 查 与参 照 MRI相 比 ， 任 何 时 间 出 现 了 新 发 T2病灶 具 备 以 下 2项 中 的 1项 ： 不 管 何 时 行 基 线 扫 描 ， 随 访 MRI检 查 与基 线 MRI相 比 出 现 新 发 T2和 /或 钆 增 强 病 灶 任 何 时 间 MRI检 查 发 现 同 时 存 在 无 症 状的 钆 增 强 和 非 增 强 病 灶McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较 mcDonalD诊断标准中空间多发性的标准比较2005修 订 版 2010修 订 版具 备 以 下 4项 中 的 3项 ： 至 少 1个 钆 增 强 病 灶 ； 若 无 钆 增 强 病 灶时 要 有 9个 T2高 信 号 病 灶 至 少 1个 幕 下 病 灶 至 少 1个 近 皮 质 病 灶 至 少 3个 侧 脑 室 旁 病 灶注 ： 1个 脊 髓 病 灶 =1个 幕 下 病 灶 ； 1个 脊 髓增 强 病 灶 =1个 脑 部 增 强 病 灶 ； 脊 髓 独 立 T2病 灶 数 可 与 脑 部 T2病 灶 数 相 加 以 下 4个 CNS区 域 至 少 2个 区 域 有 1个 T2病 灶 ： 侧 脑 室 旁 近 皮 质 区 幕 下 脊 髓注 ： DIS诊 断 标 准 中 不 需 要 钆 增 强 病 灶 ；若 患 者 有 脑 干 或 脊 髓 综 合 征 ， 其 责 任 病灶 不 在 MS病 灶 数 统 计 之 列 颅 脑 MRI特 征 病 灶 多 发 ， 大 小 数 毫 米 到 2厘 米 最 多 见 ， 较 大 病 灶 可 呈 “ 假 肿 瘤 征 ” 或 弥漫 分 布 病 灶 ； 最 常 见 部 位 为 两 侧 脑 室 旁 ， 病 灶 长 轴 与 脑 室 “ 垂 直 ” 分 布 ； 其 次 为 胼 胝 体 、颞 叶 、 脑 干 、 小 脑 、 脊 髓 ， 亦 可 位 于 近 皮 质 （ 累 及 U形 纤 维 ） ， 单 发 病 灶幕 下 多 见 ； 急 性 病 灶 有 膨 胀 感 ， T1WI表 现 低 或 略 低 信 号 ； T2WI表 现 “ 核 心 +晕 环 ”征 象 。 增 强 后 为 病 灶 周 围 环 形 /半 环 形 强 化 或 斑 点 /斑 片 状 强 化 。 稳 定 期 病 灶 可 无 强 化 ， 新 老 病 灶 可 同 时 存 在 。 慢 性 病 灶 有 收 缩 感 ， 分 布 于 两 侧 脑 室 旁 或 散 布 于 脑 室 旁 、 皮 质 下 、 脑 干 等部 位 ， 信 号 均 匀 。 typical for mS in thiS caSe iS: involvement of the temporal lobe (reD arrow) Juxtacortical leSionS (green arrow) - touching the cortex involvement of the corpuS calloSum (blue arrow) periventricular leSionS - touching the ventricleS typical finDingS for mS aS Seen in thiS caSe are: multiple leSionS aDJacent to the ventricleS (reD arrow). ovoiD leSionS perpenDicular to the ventricleS (yellow arrow). multiple leSionS in brainStem anD cerebellum. Juxtacortical leSionS locateD in the u-fiberS are alSo very Specific for mS DawSon手 指 征DawSon手 指 征 (DawSonS fingerS) 是 指 mS斑 块 围 绕 脑 室 周 围 的 髓 静 脉 分布 的 特 点 ， 这 与 其 病 理 上 表 现 的 围 绕 小 静 脉 的 炎 细 胞 浸 润 吻 合 ， 呈 垂 直 于 侧脑 室 发 散 分 布 的 表 现 ， 类 似 于 手 掌 五 指 张 开 的 表 现 。 高 场 强 磁 共 振 （ 7.0 T） 脱 髓 鞘 病 灶 中 央 静 脉 血 管 征 “煎 蛋 ” 征急 性 期 及 亚 急 性 期 的 斑 块 多 呈 卵 圆 形 或 圆 形 ， 有 膨 胀 感 ， 呈 长 t1、 长t2异 常 信 号 ， 信 号 多 不 均 匀 ， 斑 块 周 边 多 可 见 等 信 号 成 分 ， 周 围 可 见因 血 浆 蛋 白 渗 出 的 水 肿 带 ， 称 为 “ 煎 蛋 征 ” (frieD egg Sign) 晕 环 征急 性 期 mS斑 块 周 边 在 Dwi上 可 出 现 环 形 高 信 号 ， 其 表 观 扩 散 系 数 (apparent DiffuSion coefficient, aDc)值 相 对 减 低 ， 称 为 “ 晕 环 征 ” (halo Sign)， 考 虑 为 急 性 期 mS斑 块 病 灶 边缘 聚 集 大 量 巨 噬 细 胞 ， 细 胞 外 间 隙 缩 小 ， 水 分 子 扩 散 受 限 。 但 很 快 会 转 变 为 aDc值 升 高 的 血 管源 性 水 肿 。 “开 环 ” 征mri增 强 扫 描 时 活 动 性 病 灶 可 呈 结 节 状 强 化 或 环 形 强 化 ， mS强 化 的 斑 块 易 见 到 不 完 全 的 环 形强 化 ， 称 为 “ 开 环 征 ” (open ring Sign) “树 形 ” 征矢 状 位 t2wi显 示 侧 脑 室 体 部 上 方 脑 实 质 内 呈 “ 树 状 ” 分 布 的 高 信 号 ， “ 树 干 ” 与 侧 脑 室 壁垂 直 ， “ 树 冠 ” 为 散 在 的 相 互 融 合 的 病 变 。 “轨 迹 ” 征横 断 面 t2wi表 现 为 右 侧 侧 脑 室 枕 角 旁 条 状 高 信 号 ， 其 贯 穿 一 椭 圆 形 结 节 ， 类 似 于 一 个 小 行星 运 行 过 程 中 的 “ 轨 迹 征 ” “犄 角 ” 征发 生 在 胼 胝 体 的 多 发 性 硬 化 ， 矢 状 位 t2wi见 病 灶 垂 直 于 侧 脑 室 壁 ， 形 成 典 型 的 “ 犄 角 征 ” “倒 逗 点 ” 征发 生 在 胼 胝 体 压 部 的 多 发 性 硬 化 ， 矢 状 位 t2wi表 现 为 “ 倒 逗 点 ” 状 高 信 号 黑 洞 征t1像 上 的 低 信 号 病 灶 至 少 存 在 6个 月 以 上 ， 其 t2像 为 高 信 号 （ 脑 脊 液 信 号 ）影 。黑 洞 更 多 分 布 于 脑 内 幕 上 区 ， 多 见 于 进 展 型 mS 假 黑 洞 征 所 谓 “ 假 黑 洞 ” 是 指 一 些 活 动 性 病 灶 带 有 液 体 和 脱 髓 鞘 成 分 ， 其 大 小 和 T1像 低 信 号 部 分 在 炎 症 反 应消 退 后 及 髓 鞘 生 长 恢 复 后 减 小 或 消 失 。 反 之 真 黑 洞 不 可 恢 复 ， 其 数 目 和 体 积 与 致 残 程 度 相 关 肿 瘤 样 脱 髓 鞘 肿 瘤 样 脱 髓 鞘 病 灶 的 直 径 通 常 大 于 3cm。 肿 瘤 样 病 灶 通 常 是 活 动 期 病 灶 ， 引 起 广 泛 的 临 床 综 合 征 ， 但 也可 能 是 无 症 状 的 。 区 分 肿 瘤 样 病 灶 和 真 实 的 肿 瘤 、 感 染 性 病 灶 有 时 非 常 困 难 。 不 完 全 的 环 状 强 化 、 同 心 圆 环 状 (balo-type)病 灶 、 以 及 存 在 于 脑 、 脊 髓 的 其 他 的 具 有 脱 髓 鞘 特 征 的 病 灶 有 助 于 做 出 正 确 的 诊 断 。 脊 髓 MRI表 现颈 胸 髓 多 见 ；矢 状 面 病 变 节 段 脊 髓 正 常 或 略 增 粗 ， 髓 内 见 粗 细 不 等 条状 （ 短 脊 髓 节 段 ） 长 T1WI略 低 、 T2WI高 信 号 影 ， 横 断面 病 灶 单 发 或 多 发 ， 偏 侧 略 多 见 脊 髓 病 灶 同 时 合 并 小 脑 /脑 干 病 灶 是 多 发 性 硬 化 的 常 见 特 点 脊 髓 mri轴 位 扫 描 ， mS病 灶 形 状 常 常 表 现 为 圆 形 或 三 角 形 ， 病 灶 位 置 常 常 是 偏后 部 或 偏 侧 性 同 时 出 现 脑 部 和 脊 髓 病 灶 对 于 mS诊 断 价 值 大 ， 特 别 是 脑 内 病 灶 具 有 分 布 于 脑 桥 、 侧 脑 室 及 皮层 下 的 特 征 . 鉴别诊断 多 发 性 硬 化 同 病 异 像