AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享).ppt

患者：107床 刘俊（第1次入院）病例汇报 姓名：刘俊1性别：男2年龄：28岁3民族：汉族4职业：个体5发病节气：秋分前4天6基本情况出生地：贵州贵阳7入院时间：2017.09.279婚况：已婚8病史采集时间：2017.09.2710病史陈述者：患者本人11 手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。主诉 现病史9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断3天前 上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力2天前 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟 变浅、鼓腮不能、面部表情减少 双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳AB阵发性头痛，以枕部胀痛为主C双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、鼻唇沟变浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、吐字不清D勃起困难、小便频、小便急、大便难解入院症见 既往史及个人史“前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症“头孢”过敏吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年饮酒史10+年，偶饮少量，未戒 余无特殊 T：36.3 P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg一般查体（） 一般情况：神清、意识可、查体合作、认知 水平正常1颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂； 双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、 吹哨不能完成2运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢 近端5级，双踝以下3级3共济系统：正常4专科查体（一） 感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱： 音叉振动觉未查、关节位置觉正常5生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱 三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱6病理反射：上下肢均未引出7脑膜刺激征：阴性8专科查体（二） 辅助检查（2017-09-22开阳中西医结合医院）头颅CT：未见明显异常AB（2017-09-22开阳中西医结合医院）颈总动脉B超：双侧颈总动脉阻力指数增高。 中医诊断：痹证（痰瘀阻络）1急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？2入院诊断 心电图、头颅MR1血液检查2腰穿3肌电图4入院后处理 窦性心律；电轴无偏移双下鼻甲肥大；鼻中隔偏曲入院辅查结果 入院辅查结果可见多发性周围神经损害（颅神经损害较重，近心端损害较重） 发病第10天脑脊液蛋白细胞分离脑脊液检查 针刺、中药AB VB12 im.、VC+VB6+辅酶A+KCL ivgtt.、长春西汀ivgtt.C免疫球蛋白0.4g/（kg.d） 5d治疗方案 病情转归（10.2入院第5天）双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善1头痛已无2双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻唇 沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清楚3勃起困难，小便频急，大便难解4 病情转归（10.8入院第12天）手足麻木基本消除，稍感全身乏力1头痛已无2双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利， 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困难消失，小便可，大便难解4 病情转归（10.12入院第16天）手足麻木基本消除，稍感全身乏力1头痛已无2双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利， 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困难消失，二便可4 一般情况：神清、意识可、查体合作、认知 水平正常1颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂； 双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、 吹哨可完成2运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢5级3共济系统：正常4专科查体（一） 专科查体（二）感觉系统：无明显异常1生理反射：正常存在2病理反射：上下肢均未引出3脑膜刺激征：阴性4 患者自请出院 吉 兰 -巴 雷 综 合 征 (Guillain-Barre syndrome， GBS)是 一 类 免 疫 介 导 的 急 性 炎 性 周 围 神 经 病 。临 床 特 征 为 急 性 起 病 ， 临 床 症 状 多 在 2周 左 右 达到 高 峰 ， 表 现 为 多 发 神 经 根 及 周 围 神 经 损 害 ，常 有 脑 脊 液 蛋 白 -细 胞 分 离 现 象 ， 多 呈 单 时 相 自限 性 病 程 。 静 脉 注 射 免 疫 球 蛋 白 (intravenous immunoglobulin， IVIg)和 血 浆 交 换 (PE)治 疗 有 效 。 AIDP:急 性 炎 性 脱 髓 鞘 性 多 发 神 经 根 神 经 病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)AMAN:急 性 运 动 轴 索 性 神 经 病 (acute motor axonal neuropathy)AMSAN:急 性 运 动 感 觉 轴 索 性 神 经 病 (acute motor-sensory axonal neuropathy)MFS:Miller Fisher综 合 征 (Miller Fisher syndrome)APN:急 性 泛 自 主 神 经 病 (acute panautonomic neuropathy)ASN:急 性 感 觉 神 经 病 (acute sensory neuropathy) (一 )AIDP AIDP是 GBS中 最 常 见 的 类 型 ， 也 称 经 典 型 GBS， 主 要 病 变 为 多 发 神经 根 和 周 围 神 经 节 段 性 脱 髓 鞘 。1 临 床 特 点 ： (1)任 何 年 龄 、 任 何 季 节 均 可 发 病 。 (2)前 驱 事 件 ： 常 见 有 腹 泻 和 上 呼 吸 道 感 染 ， 疫 苗 接 种 等 。 (3)急 性 起 病 ， 病 情 多 在 2周 左 右 达 到 高 峰 。 (4)由 下 向 上 的 弛 缓 性 肢 体 肌 肉 无 力 是 AIDP的 核 心 症 状 。 多 数 患 者 肌 无 力 从 双 下 肢 向 上 肢 发 展 ， 数 日 内 逐 渐 加 重 ， 少 数 患 者 病初 呈 非 对 称 性 ； 肌 张 力 可 正 常 或 降 低 ， 腱 反 射 减 低 或 消 失 ， 而 且 经 常 在 肌 力 仍 保 留 较好 的 情 况 下 ， 腱 反 射 已 明 显 减 低 或 消 失 ， 无 病 理 反 射 。 部 分 患 者 可 有 不 同 程 度 的 脑 神 经 的 运 动 功 能 障 碍 ， 以 面 部 或 延 髓 部 肌肉 无 力 常 见 ， 且 可 能 作 为 首 发 症 状 就 诊 ； 极 少 数 患 者 有 张 口 困 难 ， 伸 舌 不 充 分 和 力 弱 以 及 眼 外 肌 麻 痹 。 严 重 者 可 出 现 颈 肌 和 呼 吸 肌 无 力 ， 导 致 呼 吸困 难 。 （ 面 N， 舌 咽 N、 迷 走 N， 动 眼 N、 展 N、 舌 下 N） 部 分 患 者 有 四 肢 远 端 感 觉 障 碍 ， 下 肢 疼 痛 或 酸 痛 ， 神 经 干 压 痛 和 牵 拉痛 。 部 分 患 者 有 自 主 神 经 功 能 障 碍 。 2 实 验 室 检 查 ：(1)脑 脊 液 检 查 ： 脑 脊 液 蛋 白 细 胞 分 离 是 GBS的 特 征 之 一 ， 多 数 患 者 在发 病 几 天 内 蛋 白 含 量 正 常 ， 2 4周 内 脑 脊 液 蛋 白 不 同 程 度 升 高 ， 但 较 少超 过 1.0 g/L； 糖 和 氯 化 物 正 常 ； 白 细 胞 计 数 一 般 10 106/L。 部 分 患者 脑 脊 液 出 现 寡 克 隆 区 带 。 部 分 患 者 脑 脊 液 抗 神 经 节 苷 脂 抗 体 阳 性 。(2)血 清 学 检 查 ： 少 数 患 者 出 现 肌 酸 激 酶 (CK)轻 度 升 高 ， 肝 功 能 轻 度异 常 。 部 分 患 者 血 清 抗 神 经 节 苷 脂 抗 体 阳 性 。 部 分 患 者 血 清 可 检 测到 抗 空 肠 弯 曲 菌 抗 体 ， 抗 巨 细 胞 病 毒 抗 体 等 。(3)部 分 患 者 粪 便 中 可 分 离 和 培 养 出 空 肠 弯 曲 菌 。(4)神 经 电 生 理 ： 主 要 根 据 运 动 神 经 传 导 测 定 ， 提 示 周 围 神 经 存 在 脱 髓 鞘性 病 变 ， 在 非 嵌 压 部 位 出 现 传 导 阻 滞 或 异 常 波 形 离 散 对 诊 断 脱 髓 鞘 病 变更 有 价 值 。 通 常 选 择 一 侧 正 中 神 经 、 尺 神 经 、 胫 神 经 和 腓 总 神 经 进 行 测 定 。 3.诊 断 标 准 ：(1)常 有 前 驱 感 染 史 ， 呈 急 性 起 病 ， 进 行 性 加 重 ， 多 在 2周 左 右 达 高 峰 。(2)对 称 性 肢 体 和 延 髓 支 配 肌 肉 、 面 部 肌 肉 无 力 ， 重 症 者 可 有 呼 吸 肌 无力 ， 四 肢 腱 反 射 减 低 或 消 失 。(3)可 伴 轻 度 感 觉 异 常 和 自 主 神 经 功 能 障 碍 。(4)脑 脊 液 出 现 蛋 白 -细 胞 分 离 现 象 。(5)电 生 理 检 查 提 示 远 端 运 动 神 经 传 导 潜 伏 期 延 长 、 传 导 速 度 减 慢 、 F波 异 常 、 传 导 阻 滞 、 异 常 波 形 离 散 等 。(6)病 程 有 自 限 性 。 4 鉴 别 诊 断 ：如 果 出 现 以 下 表 现 ， 则 一 般 不 支 持 GBS的 诊 断 ：显著、持久的不对称性肢体肌无力。以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 脑脊液单核细胞数超过50106/L。 （ 肠 道 病 毒 性 脑 膜 炎 ）脑脊液出现分叶核白细胞。存在明确的感觉平面。 (二 )AMANAMAN以 广 泛 的 运 动 脑 神 经 纤 维 和 脊 神 经 前 根 及 运 动 纤 维 轴 索 病 变 为主 。1 临 床 特 点 ：(1)可 发 生 在 任 何 年 龄 ， 儿 童 更 常 见 ， 男 女 患 病 率 相 似 ， 国 内 患 者 在 夏秋 发 病 较 多 。(2)前 驱 事 件 ： 多 有 腹 泻 和 上 呼 吸 道 感 染 等 ， 以 空 肠 弯 曲 菌 感 染 多 见 。(3)急 性 起 病 ， 平 均 在 6-12 d达 到 高 峰 ， 少 数 患 者 在 24-48 h内 即 可 达 到高 峰 。(4)对 称 性 肢 体 无 力 ， 部 分 患 者 有 脑 神 经 运 动 功 能 受 损 ， 重 症 者 可 出 现呼 吸 肌 无 力 。 腱 反 射 减 低 或 消 失 与 肌 力 减 退 程 度 较 一 致 。 无 明 显 感 觉 异 常 ，无 或 仅 有 轻 微 自 主 神 经 功 能 障 碍 。 2 实 验 室 检 查 ：(1)脑 脊 液 检 查 ： 同 AIDP。(2)血 清 免 疫 学 检 查 ： 部 分 患 者 血 清 中 可 检 测 到 抗 神 经 节 苷 脂 GM1、 GD1a抗体 ， 部 分 患 者 血 清 空 肠 弯 曲 菌 抗 体 阳 性 。(3)电 生 理 检 查 ： 电 生 理 检 查 内 容 与 AIDP相 同 ， 诊 断 标 准 如 下 ：运动神经传导：A 远 端 刺 激 时 CMAP波 幅 较 正 常 值 下 限 下 降 20 以 上 ， 严 重 时 引 不出 CMAP波 形 ， 2-4周 后 重 复 测 定 CMAP波 幅 无 改 善 。 B 除 嵌 压 性 周 围 神 经病 常 见 受 累 部 位 的 异 常 外 ， 所 有 测 定 神 经 均 不 符 合 AIDP标 准 中 脱 髓 鞘 的 电生 理 改 变 (至 少 测 定 3条 神 经 )。感觉神经传导测定：通常正常。针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病12周 后 ， 肌 电 图 可 见 大 量 异常 自 发 电 位 ， 此 后 随 神 经 再 生 则 出 现 运 动 单 位 电 位 的 时 限 增 宽 、 波 幅 增 高 、多 相 波 增 多 。 3 诊 断 标 准 ：参 考 AIDP诊 断 标 准突 出 特 点 是 神 经 电 生 理 检 查 提 示 近 乎 纯 运 动 神 经 受 累 ，并 以 运 动 神 经 轴 索 损 害 明 显 。 AMSAN以 广 泛 神 经 根 和 周 围 神 经 的 运 动 与 感 觉 纤 维 的 轴索 变 性 为 主 。MFS与 经 典 GBS不 同 ， 以 眼 肌 麻 痹 、 共 济 失 调 和 腱 反 射 消 失为 主 要 临 床 特 点 。APN以 自 主 神 经 症 状 首 发 ， 较 少 见ASN以 感 觉 神 经 受 累 为 主 ， 较 少 见 (一 )一 般 治 疗1 心 电 监 护 ： 有 明 显 的 自 主 神 经 功 能 障 碍 者 ， 应 给 予 心 电 监 护 。2 呼 吸 道 管 理 ： 有 呼 吸 困 难 和 延 髓 支 配 肌 肉 麻 痹 的 患 者 应 注 意 保 持呼 吸 道 通 畅 ， 尤 其 注 意 加 强 吸 痰 及 防 止 误 吸 。 对 病 情 进 展 快 ， 伴 有 呼 吸肌 受 累 者 ， 应 该 严 密 观 察 病 情 ， 若 有 明 显 呼 吸 困 难 ， 肺 活 量 明 显 降 低 ，血 氧 分 压 明 显 降 低 时 ， 应 尽 早 进 行 气 管 插 管 或 气 管 切 开 ， 机 械 辅 助 通 气 。3 营 养 支 持 ： 延 髓 支 配 肌 肉 麻 痹 者 有 吞 咽 困 难 和 饮 水 呛 咳 ， 需 给 予鼻 饲 营 养 ， 以 保 证 每 日 足 够 热 量 、 维 生 素 ， 防 止 电 解 质 紊 乱 。 合 并 有 消化 道 出 血 或 胃 肠 麻 痹 者 ， 则 给 予 静 脉 营 养 支 持 。4 其 他 对 症 处 理 。 (二 )免 疫 治 疗1 IVIg： 推 荐 有 条 件 者 尽 早 应 用 。 方 法 ： 人 血 免 疫 球 蛋 白 ，400mg/kg.d， 1次 /d， 静 脉 滴 注 ， 连 续 3-5 d。2 PE： 推 荐 有 条 件 者 尽 早 应 用 。 方 法 ： 每 次 血 浆 交 换 量 为 30-50 ml/kg，在 1-2周 内 进 行 3-5次 。3 糖 皮 质 激 素 ： 国 外 的 多 项 临 床 试 验 结 果 均 显 示 单 独 应 用 糖 皮 质 激 素治 疗 GBS无 明 确 疗 效 ， 糖 皮 质 激 素 和 IVIg联 合 治 疗 与 单 独 应 用 IVIg治 疗 的效 果 也 无 显 著 差 异 。 因 此 ， 国 外 的 GBS指 南 均 不 推 荐 应 用 糖 皮 质 激 素 治 疗GBS。 但 在 我 国 ， 由 于 经 济 条 件 或 医 疗 条 件 限 制 ， 有 些 患 者 无 法 接 受 IVIg或 PE治 疗 ， 目 前 许 多 医 院 仍 在 应 用 糖 皮 质 激 素 治 疗 GBS， 尤 其 在 早 期 或 重症 患 者 中 使 用 。 对 于 糖 皮 质 激 素 治 疗 GBS的 疗 效 以 及 对 不 同 类 型 GBS的 疗效 还 有 待 于 进 一 步 探 讨 。 一 般 不 推 荐 PE和 IVIg联 合 应 用 。 少 数 患 者 在 1个 疗 程 的 PE或 IVIg治 疗 后 ，病 情 仍 然 无 好 转 或 仍 在 进 展 ， 或 恢 复 过 程 中 再 次 加 重 者 ， 可 以 延 长 治 疗 时间 或 增 加 1个 疗 程 。 (三 )神 经 营 养 始 终 应 用 B族 维 生 素 治 疗 ， 包 括 维 生 素 B1、 维 生 素B12(氰 钴 胺 、 甲 钴 胺 )、 维 生 素 B6等 。 (四 )康 复 治 疗 病 情 稳 定 后 ， 早 期 进 行 正 规 的 神 经 功 能 康 复 锻 炼 ，以 预 防 废 用 性 肌 萎 缩 和 关 节 挛 缩 。