《风湿病》ppt课件

一 概 述风 湿 病 （ rheumatism） 是 一 种 与感 染 有 关 的 变 态 反 应 性 疾 病 。主 要 侵 犯 结 缔 组 织 ， 以 形 成 为 病 理 特 征 。最 常 累 及 （ 心 脏 炎 ） 、 关 节 （ 多 关 节 炎 ） ， 其 次 为皮 肤 （ 环 形 红 斑 、 皮 下 结 节 ） 、 血 管 （ 动 脉 炎 ） 和 脑 （ 小舞 蹈 症 ） 等 ， 。 n 常 反 复 发 作 ， 急 性 期 称 为 风 湿 热 。n 临 床 ： 多 发 生 在 515岁 ， 以 69岁为 发 病 高 峰 ， 发 热 ， 心 脏 关 节 损 害 ，环 形 红 斑 、 皮 下 结 节 ， 抗 O 环 形 红 斑 （ erythema annulare） 皮 下 结 节 （ subcutaneous nodules） 受 寒 、 受 潮 、 病 毒 感 染 与 感 染有 关 (一 )发 病 前 ： 咽 峡 炎 ， 扁 桃 体 炎 等 上 呼 吸 道 链 球 菌 感 染的 病 史(二 ) 多 发 于 链 球 菌 感 染 盛 行 的 冬 春 季 节(三 ) 抗 菌 素 防 治 咽 炎 ， 可 以 减 少 风 湿 病 的 发 生 与 复 发(四 )血 中 抗 链 球 菌 抗 体 增 高(五 ) 内 因 : 机 体 抵 抗 力 与 反 应 性 的 变 化 发 病 机 制n 目 前 多 数 倾 向 于 。 链 球 菌 细 胞 壁 C抗 原 ： 与 心 瓣 膜 ， 关 节 等 处 的 结 缔 组 织 发 生 交 叉 反 应 链 球 菌 细 胞 壁 M抗 原 ： 与 心 肌 及 血 管 平 滑 肌 发 生 交 叉 反 应n 也 有 学 者 认 为 链 球 菌 感 染 可 能 激 发 患 者 对 自身 抗 原 的 自 身 免 疫 反 应 ， 引 起 相 应 的 病 变 。 n 遗 传 易 感 性 ： 对 发 病 有 调 节 作 用 三 、 基 本 病 理 变 化 分 为 非 特 异 性 炎 症 及 肉 芽 肿 性 炎 两 类 (一 )非 特 异 性 炎 症 浆 膜 、 皮 肤 、 脑 、 肺 充 血 、 水 肿 、 浆 液 或 浆 液 纤 维 素 性 渗 出 ， 胶 原 纤 维 发 生， 淋 巴 细 胞 浸 润 ,可 完 全 愈 合 ， 亦 可 纤 维 化 及 纤 维性 粘 连 。 (二 )肉 芽 肿 性 炎 是 风 湿 病 的 早 期 改 变 。 在 心 脏 、 浆 膜 、关 节 、 皮 肤 等 病 变 部 位 表 现 为 结 缔 组 织 基质 的 和 胶 原 纤 维 的。 同 时 有 充 血 、 纤 维 素 渗 出 及 少量 淋 巴 细 胞 、 浆 细 胞 、 嗜 酸 性 细 胞 、 中 性粒 细 胞 浸 润 , 此 期 病 变 可 持 续 1个 月 。1. 变 质 渗 出 期 2. 增 生 期 或 肉 芽 肿 期 巨 噬 细 胞 的 增 生 、 聚 集 、 吞 噬 纤 维 素 样 坏 死 物 质后 形 成 ， 后 者 聚 集 也称 。 在 心 肌 间 质 内 的 阿 少 夫 小 体 多 位 于 小 血 管 旁 ， 细胞 体 积 大 ， 呈 圆 形 ， 胞 质 丰 富 ， 嗜 碱 性 ， 核 大 ， 圆形 或 椭 圆 形 ， 核 膜 清 晰 ， 染 色 质 集 中 于 中 央 ， 核 的横 切 面 似 ， 纵 切 面 呈 。 病 变 周 围可 见 少 量 的 淋 巴 细 胞 浸 润 。 此 期 病 变 可 持 续 2 3个 月 。 风 湿 病 ： 心 肌 间 质 内 的 阿 少 夫 小 体 多 位 于 小 血 管 旁 （ ） ，阿 少 夫 细 胞 横 切 面 枭 眼 状 （ ） ， 纵 切 面 呈 毛 虫 状 （ ） 。 Aschoff cells: 纵 切 面 呈 毛 虫 (caterpillar) 风 湿 小 体 或 阿 少 夫 小 体 ： 纤 维 素 样 坏 死 、 成团 的 风 湿 细 胞 及 伴 随 的 淋 巴 细 胞 、 浆 细 胞 共 同构 成 的 肉 芽 肿 。 可 小 到 仅 由 数 个 细 胞 到 近 1cm。风 湿 小 体 球 形 、 椭 圆 形 或 梭 形 。 典 型 的 风 湿 小体 是 风 湿 病 的 特 征 性 病 变 ， 并 提 示 有 风 湿 活 动 。 风 湿 细 胞 来 源 ： ， 不 是心 肌 源 细 胞 由 风 湿 细 胞 、 成 纤 维 细 胞 、 淋 巴 细胞 及 纤 维 蛋 白 样 坏 死 灶 构 成 心 肌 间 质 小 血 管 旁 有 成 簇 细 胞 构 成 的病 灶 由 风 湿 细 胞 、 成 纤 维 细 胞 、 淋 巴 细胞 及 纤 维 蛋 白 样 坏 死 灶 构 成 风 湿 病 ： 阿 少 夫 小 体 (Aschoff body) 风 湿 性 心 肌 炎 （ 高 倍 镜 ） 3.瘢 痕 期 或 愈 合 期Aschoff body小 体 内 的 坏 死 细 胞 胞 逐 渐 被 吸 收 ，Aschoff细 胞 变 为 成 纤 维 细 胞 ， 使 风 湿 小 体 逐 渐纤 维 化 ， 最 后 形 成 梭 形 瘢 痕 ， 此 期 病 变 可 持 续2 3个 月 。 上 述 整 个 病 程 约 4 6个 月 ， 病 变 新 旧并 存 ， 反 复 进 展 严 重 的 纤 维 化 、 瘢 痕形 成 四 、 风 湿 病 的 各 个 器 官 病 变(一 ) 风 湿 性 心 脏 炎 1.风 湿 性 心 内 膜 炎 (rheumatic endocarditis) 2.风 湿 性 心 肌 炎 (rheumatic myocarditis) 3.风 湿 性 心 外 膜 炎 (rheumatic pericarditis)(二 ) 风 湿 性 关 节 炎 (rheumatic arthritis)(三 ) 皮 肤 病 变(四 ) 风 湿 性 动 脉 炎(五 ) 风 湿 性 脑 病 (一 ) 风 湿 性 心 脏 病 风 湿 性 全 心 炎 或 某 一 层 病 变 为 主 多见 于 青 壮 年 1 风 湿 性 心 内 膜 炎 部 位 ： 主 要 侵 犯 心 瓣 膜 ， 其 中 最 常 受 累 ， 其 次 、及 三 尖 瓣 ， 肺 动 脉 瓣 极 少 累 及 病 变 (1)间 质 出 现 粘 液 样 变 性 和 纤 维 素 样 坏 死 浆 液 渗 出 和炎 细 胞 浸 润 ； (2)疣 状 赘 生 物 （ 疣 状 心 内 膜 炎 ） ： 肉 眼 ： 瓣 膜 闭 锁 缘 ， 单 行 排 列 ， 1-2mm， 灰 白 色 ， 疣 状赘 生 物 ， 连 接 紧 密 ， 不 易 脱 落 （ 感 染 性 心 内 膜 炎 ） 镜 下 ： 白 色 血 栓 (3)赘 生 物 机 化 ， 纤 维 化 ， 慢 性 心 瓣 膜 病 ;(4)内 膜 灶 性 增 厚 及 附 壁 血 栓 形 成 。结 局 ： 赘 生 物 反 复 机 化 瓣 膜 增 厚 ， 变 硬 ， 粘 连 狭 窄 或 关 闭 不 全 临 床 ： 发 热 、 贫 血 、 心 区 杂 音 , 风 湿 活 动 停 止 杂 音 减 弱 或 消 失 风 湿 性 疣 状 心 内 膜 炎赘 生 物 在 瓣 膜 闭 锁 缘 上 呈 单 行 排 列 风 湿 性 心 内 膜 炎 ： 疣 状 赘 生 物 由 纤维 素 和 纤 维 母 细 胞 构 成 。 慢 性 风 湿 性 心 瓣 膜 病 ： 房 室 瓣 呈 “ 鱼 嘴 ” 样 外观 (2) 风 湿 性 心 肌 炎部 位 ： 常 见 于 左 心 室 、 室 间 隔 、 左 心 房 及 左 心 耳等 处 。 主 要 累 及 心 肌 间 质 结 缔 组 织 。病 变 ： 成 人 表 现 为 灶 状 间 质 性 心 肌 炎 ， 间 质 水 肿 ，在 间 质 血 管 附 近 可 见 Aschoff小 体 和 少 量 的 淋巴 细 胞 浸 润 。 结 局 ： 心 肌 间 质 小 瘢 痕 灶 对 心 脏 舒 缩 功 能 影 响 不 大 n 儿 童 常 表 现 为 弥 漫 性 间 质 性 心 肌 炎 ， 心 肌 间 质明 显 水 肿 ， 有 较 多 淋 巴 细 胞 、 嗜 酸 性 粒 细 胞 、中 性 粒 细 胞 浸 润 ， 心 肌 细 胞 水 肿 及 脂 肪 变 性 发 生 急 性 充 血 性 心 力 衰 竭 。n 患 儿 心 脏 扩 大 ， 呈 ， 急 性 期 可 出 现 与 体 温不 相 符 的 窦 性 心 动 过 速 ， 第 一 心 音 减 弱 ， 心 电图 示 P-R间 期 延 长 及 房 室 传 导 阻 滞 。 风 湿 性 心 肌 炎 : Aschoff细 胞 ， 双 核 多 见 3. 风 湿 性 心 外 膜 炎 ： 部 位 ： 主 要 累 及 心 外 膜 脏 层 。 病 变 ： 呈 浆 液 性 或 纤 维 素 性 炎 症 ， 形 成 心 外 膜积 液 。 当 渗 出 物 以 纤 维 素 为 主 时 ， 覆 盖 于 心 外膜 表 面 的 纤 维 素 可 因 心 脏 的 不 停 搏 动 和 牵 拉 而形 成 绒 毛 状 ， 称 为 。 当 渗 出 物 以 浆 液为 主 ， 则 导 致 心 包 积 液 。 渗 出 的 大 量 纤 维 素 如 不 能 被 溶 解 吸 收 ， 则发 生 机 化 ， 使 心 外 膜 脏 层 和 壁 层 互 相 粘 连 ， 形成 缩 窄 性 心 外 膜 炎 。 临 床 叩 诊 ： 心 界 向 左 右 扩 大 听 诊 ： 心 音 遥 远 、 心 包 磨 擦 音 X线 ： 风 湿 性 心 外 膜 炎 ： 左 图 示 纤 维 素 粘 连 ， 右 图 ： 绒 毛 心 (covillosum) (干 性 ) 纤 维 素 性 心 包 炎 (二 ) 风 湿 性 关 节 炎 部 位 ： 多 见 于 成 年 人 ， 儿 童 少 见 , 最 常 侵 犯 膝 、 踝 、 肩 、腕 、 肘 等 大 关 节 ， 呈 游 走 性 、 反 复 发 作 性 。 临 床 ： 关 节 局 部 出 现 红 、 肿 、 热 、 痛 和 功 能 障 碍 。 关节 腔 内 有 浆 液 及 纤 维 素 渗 出 。 局 部 红 肿 热 痛 ， 功 能 障碍 。 病 变 滑 膜 充 血 、 肿 胀 ， 关 节 腔 有 大 量 渗 出 物 ， 炎症 消 退 后 不 留 畸 形 .“ ” 。 病 变 ： 滑 膜 充 血 肿 胀 ， 邻 近 软 组 织 内 可 见 不 典 型 的Aschoff小 体 。 风 湿 性 关 节 炎 类 风 湿 性 关 节 炎起病亚急性缓慢累及关节肩 腕 肘等大关节掌指关节病理改变滑膜充血肿胀滑膜炎性渗出，滑膜下血管扩张渗出性质浆液性，易吸收纤维素性，不易吸收 (三 ) 皮 肤 病 变： 风 湿 性 皮 肤 病 变 中意 义 。 为 风 湿 活 动 表 现 之 一 ， 常 见 于 儿 童 。为 淡 红 色 环 状 红 晕 ， 微 隆 起 , 中 央 皮 肤 色 泽 正 常 , 为 渗 出性 病 变 。 多 见 于 躯 干 和 四 肢 皮 肤 。 光 镜 下 : 红 斑 处 真 皮 浅 层 血 管 充 血 ， 血 管 周 围 水 肿及 淋 巴 细 胞 和 单 核 细 胞 浸 润 。 病 变 常 在 12天 消 退 。 (2)皮 下 结 节 ： 为 增 生 性 病 变 。 直 径 0.52cm， 呈 圆 形 或椭 圆 形 ， 质 硬 、 无 压 痛 。 光 镜 下 :结 节 中 心 为 大 片 的 纤 维 素 样 坏 死 物 ， 周 围 呈 放 射 状 排 列 的 Aschoff细 胞 和 成 纤 维 细 胞 ， 伴 有 以 淋巴 细 胞 为 主 的 炎 细 胞 浸 润 。 (四 ) 风 湿 性 动 脉 炎部 位 ： 大 小 动 脉 均 可 受 累 ， 以 小 动 脉 受 累 较 为常 见 。病 变 ： 急 性 期 ， 血 管 壁 发 生 粘 液 变 性 ，和 淋 巴 细 胞 浸 润 ， 并 伴 有。 病 变 后 期 ， 血 管 壁 纤 维 化 而 增 厚 ， 管 腔 狭窄 ， 并 发 血 栓 形 成 。 风 湿 性 动 脉 炎 ： 动 脉 内 膜 可 见 纤 维 素 样 坏死 及 Aschoff细 胞 增 生 。 (五 ) 风 湿 性 脑 病多 见 于 5 12岁 儿 童 ， 女 孩 较 多 。部 位 ： 主 要 病 变 为 脑 的 风 湿 性 动 脉 炎 和 皮 质 下 脑炎镜 下 ： 神 经 细 胞 变 性 、 胶 质 细 胞 增 生 、 胶 质 结 节 形 成病 变 ： 光 镜 下 神 经 细 胞 变 性 ， 胶 质 细 胞 增 生 及 胶质 结 节 形 成 。 当 锥 体 外 系 受 累 时 ， 患 儿 出 现 肢 体的 不 自 主 运 动 ， 称 为 小 舞 蹈 症 (chorea minor) 小 舞 蹈 症 （ chorea minor） n 瓣 膜 口 狭 窄 ：n 瓣 膜 增 厚 、 变 硬 、 粘 连 瓣 膜 不 能n 充 分 敞 开 血 流 通 过 障 碍 瓣 膜 关 闭 不 全 ：n 瓣 膜 增 厚 、 卷 曲 、 缩 短 或 穿 孔 、 破 裂 瓣 膜 口 不 能 完 全 闭 合 部 分 血 n 液 返 流3. n 4.病 因 n 多 数 为 风 湿 性 及 感 染 性 心 内 膜 炎 所 致n AS、 梅 毒 性 主 A炎 主 A瓣 病 变 n 少 数 ： 瓣 膜 退 变 、 钙 化 及 先 天 异 常 所 致n 一 、 二 尖 瓣 狭 窄 （ mitral stenosis） n 1.病 因 多 数 风 湿 性 心 内 膜 炎n 少 数 亚 急 性 感 染 性 心 内 膜 炎n 2.病 变 隔 膜 型 ：n 瓣 叶 间 粘 连 ， 瓣 膜 轻 ， 中 度 增 厚n 漏 斗 型 ： n 瓣 叶 间 严 重 粘 连 瓣 膜 口 呈 鱼 口 状 n 3.临 床n x-ray： 倒 置 “ ” 三 大 一 小 （ 左 室 ）n 听 诊 ： 心 尖 部 舒 张 期 隆 隆 性 杂 音n 左 房 附 壁 血 栓n 肺 淤 血 、 肺 水 肿 ： 呼 吸 困 难 、 紫 绀 、 n 咳 血 性 泡 沫 样 痰 二 、 二 尖 瓣 关 闭 不 全（ mitral insufficiency）1. 病 因 2. 常 见 风 湿 性 心 内 膜 炎n n 2. 临 床 n x-ray： “ ” 四 室 均 增大 n 听 诊 ： 心 尖 收 缩 期 吹 风 性 杂 音 三 、 主 A瓣 狭 窄 （ aortic stenosis）n 1.病 因n 常 见 ： 风 湿 性 主 A瓣 膜 炎n 少 数 ： 先 天 异 常 或 AS 瓣 膜 钙 化n 2.临 床 n x-ray： “ ” 左 心 室 明 显 肥 厚 ,扩 张 n 听 诊 ： 主 A瓣 听 诊 区 收 缩 期 吹 风 样 杂 音 四 、 主 A瓣 关 闭 不 全（ aortic insufficiency）n 1.病 因 n 常 见 ： 风 湿 性 心 内 膜 炎n 少 数 ： 主 A AS， 梅 毒 性 主 动 脉 炎n 2.临 床 n 水 冲 脉 、 颈 A搏 动 n 主 动 脉 听 诊 区 ， 舒 张 期 叹 气 样 杂 音