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复习(2008.12)Chapter 7hemoglobin血红蛋白 血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人 体内 的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个a亚基和两个B亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成a 2B 2的形态。myoglobin肌红蛋白是由一条肽链和一个血红素辅基组成的结合蛋白，是肌肉内储 存氧的蛋白质，它的氧饱和曲线为双曲线型。allosteric interaction变构作用蛋白质分子空间位置不同的位点之间的相互作用heme血红素血红蛋白的辅基血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子，在卟啉分 子中心，由卟啉中四个毗咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合，珠蛋白肽链中 第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚铁离 子配位结合，当血红素不与氧结合的时候，有一个水分子从卟啉环下方与亚铁离子 配位结合，而当血红素载氧的时候，就由氧分子顶替水的位置。prosthetic group辅基是与酶蛋白共价结合的金属离子或一类小分子有机化合物sequential model循序模型 血红蛋白协同作用的一种解释，各亚基只能有T或R构 象，相互促进，循序结合氧concerted model协同模型 血红蛋白协同作用的一种解释，四个亚基同时变化，都 为 T或都是R,配体与一个亚基的结合增加所有亚基同时变成R构象的概率Sickle-Shaped Red Blood Cell 镰形红细胞Chapter 8abzyme抗体酶一种具酶活性的抗体，也称为催化性单克隆抗体。用过渡态类似物作 为免疫原制得。carbonic anhydrase碳酸酐酶 锌酶的一种，它在红血球中具有对碳酸和重碳酸离 子的 迅速转换的作用。在胃中对盐酸的分泌起作用，一般来说，具有调节体液pH的作 用。proteolytic enzyme蛋白水解酶 催化多肽或蛋白质水解的酶的统称，简称蛋白 酶。广 泛分部于动物、植物以及细菌当中，种类繁多，在动物的消化道以及体内各种细胞的 溶酶体内含量尤为丰富。蛋白酶对机体的新陈代谢以及生物调控起重要作用。DNA polymerase DNA 聚合酶feedback inhibition反馈抑制 是指最终产物抑制作用，即在合成过程中有生物合 成 途径的终点产物对该途径的酶的反应，所引起的抑制作用。regulatory proteins调控蛋白具有调节蛋白质活性的功能的蛋白质calmodulin钙调蛋白一种热稳定的依赖于钙的小型调节蛋白，每分子与四个钙 离子 结合从而刺激真核酶或酶系covalent modification共价修饰 许多酶都受到这种调控：磷酰基与蛋白质丝氨酸 或苏 氨酸残基的结合proteolytic activation蛋白水解激活 无活性的蛋白前体经某些蛋白切割后变成具 有活 性的蛋白质的过程，主要为酶zymogen酶原指酶的非活性前体，常可通过蛋白酶部分水解转化为酶.此术语特别 指胰腺酶的无催化活性的酶原（如，），它们在分泌后经切除某一肽段而被激活.cofactor辅助因子与蛋白质结合使之具有活性的部分，通常为金属或小分子有机物apoenzyme脱辅基蛋白酶没有辅基的蛋白酶holoenzyme全酶脱辅基酶+辅因子=全酶coenzyme辅酶作为辅因子的小分子有机物，维生素的衍生物，与酶紧密结合的辅酶 称为辅基transition state过渡态中间物 酶催化过程中与底物结合形成的中间产物，降低反 应活 化能induced fit诱导契合 酶特异性的一种解释。认为酶和底物间的反应只是在酶受底物 本身诱导结构改变后才能发生penicillin青霉素糖肽转肽酶的不可逆抑制剂，用作药物抑制细菌细胞壁的形成 irreversible inhibition不可逆抑制 不可逆抑制剂与酶结合十分紧密，解离极其缓 慢reversible inhibition可逆抑制 有竞争性抑制和非竞争性抑制competitive inhibition竞争性抑制抑制剂与酶活性位点结合，与底物竞争酶的活性位 点，降低底物与酶结合的比例noncompetitive inhibition非竞争性抑制 非竞争性抑制剂可与底物同时结合在酶 的不 同位点上，由于抑制剂改变了酶的构象，从而使得底物的转换数减少，不影响底物与酶的结合allosteric enzyme变构酶具有变构效应的酶，活性受结合在催化位点之外的别的部位 的调节分子的控制其V-S图呈S形而非双曲线transition state analog过渡态类似物 底物与酶形成ES中间产物过程中存在一个 过 渡状态，此过渡态下的底物类似物即为Chapter 9lysozyme溶菌酶 切割细菌细胞壁的多糖链使某些细菌裂解 催化水解NAM的C-1和NAG的C-4之间的糖苷键NAM(N-acetylmuramate)乙酰胞壁酸NAG(N-acetyglucosamine)乙酰葡糖胺构成细胞壁的两种糖ribo nuclease A核糖核酸酶A 一种由胰腺分泌的消化酶，催化水解RNA,3侧必须 为 嘧啶核糖核酸残基，因嘌吟太大carboxypeptidase A羧肽酶A含锌蛋白酶，切割肽链C末端的氨基酸残基，具芳香 族或较大脂族侧链的羧基端残基最容易被切割(Phe,Trp,Met,Leu,lle,Tyr等)chymotrypsin糜蛋白酶(胰凝乳蛋白酶)丝氨酸蛋白酶的一种，消化酶，由胰凝乳 蛋白 酶原水解激活形成，切割芳香族或大疏水残基的C侧catalytic triad催化三角区丝氨酸蛋白酶中催化活性位点的特定构象，由Ser,His,Asp组成的催化三角区oxyanion hole氧阴离子穴糜蛋白酶活性部位的口袋，适合易被切割的肽键的羰基 氧进入，形成氧阴离子trypsin胰蛋白酶 丝氨酸蛋白酶的一种，催化水解含Lys或Arg残基的肽键，胰蛋 白 酶是胰腺酶原的共同激活剂elastase弹性蛋白酶 丝氨酸蛋白酶的一种，催化水解含不带电的小侧链氨基酸残 基的 肽键serine protease丝氨酸蛋白酶 丝氨酸蛋白酶是一个蛋白酶家族，它们的作用是断 裂 大分子蛋白质中的肽键，使之成为小分子蛋白质。其激活是通过活性中心一组氨基 酸残基变化实现的，它们之中一定有一个是丝氨酸(其名字的由来)。thiol protease巯基(硫醇)蛋白酶 又称半胱氨酸蛋白酶(cysteine protease)作用机 理与丝氨酸蛋白酶类似，Cys侧链巯基与Ser侧链羟基作用相似，并都有His参与稳 定酰化中间产物aspartyl protease天冬氨酸蛋白酶一类溶酶体酶，具酸性，活性位点含两个Asp,最适PHTreversible covalent modification可逆共价修饰 酶活性调控的机制之一，主要为磷 酸 化(phosphorylase)通过磷酸基团与酶的结合调节酶活性，该调节过程可逆protein kinases蛋白激酶 催化酶磷酸化过程的酶，其中一类催化Ser和Thr的磷酸 化，另一类催化Tyr的磷酸化highly amplified effects放大作用 磷酸化调节过程中，一个具有活性的激酶能激 活许 多目标酶，一个目标酶又可转化许多底物分子PKA蛋白激酶A(protein kinases A)蛋白激酶的一种，属多功能蛋白，识别基序含 Arg-Arg-X-Ser-Z或Arg-Arg-X-Thr-Z的蛋白，其中X为一小型氨基酸残基,Z为一大疏 水氨基酸残基，其R亚基作为C亚基的假底物与C亚基结合cAMP(Cyclic AMP) PKA的激活剂，与PKA的调控亚单位(R)结合,使之释放其催 化亚 单位(C) proteolytic activation蛋白水解激活酶的调控方式之一，酶原经水解变成具有 催化活性的蛋白酶，无需ATP可在细胞外进行chymotrypsinogen胰凝乳蛋白酶原 胰凝乳蛋白酶的无活性前体，由胰蛋白酶切 割后 形成稳定的具有活性的酶trypsinogen胰蛋白酶原 胰蛋白酶的无活性前体，先由肠肽酶水解形成少量的胰 蛋白 酶，再由胰蛋白酶水解形成大量胰蛋白酶，胰蛋白酶是胰腺酶原的共同激活剂(胰蛋白 酶原，胰凝乳蛋白酶原，弹性蛋白酶原，羧肽酶原)pepsinogen胃蛋白酶原胃蛋白酶的前体，有活性，在酸性条件下自切割形成具有 更 高活性的胃蛋白酶pancreatic trypsin inhibitor胰蛋白酶抑制剂 指胰蛋白酶的竞争性抑制剂，与胰蛋 白酶 的催化位点结合紧密，解离常数很低.由于胰蛋白酶是所有胰脏蛋白酶的共同激活剂， 因此胰蛋白酶抑制剂与胰蛋白酶的紧密结合成为这类酶活性调控的主要 手段a 1-Antitrypsin抗胰蛋白酶 又称为抗弹性蛋白酶(a 1-antiproteinase)种血浆蛋白，相对于胰蛋白酶，它能更有效地抑制弹性蛋白酶serpin丝氨酸蛋白酶抑制剂 蛋白质超家族，其中许多都抑制丝氨酸蛋白酶并 显示与 经典的丝氨酸蛋白酶抑制剂(a 1抗胰蛋白酶)具高度同源性。cascade 级联clotting factors凝血因子 凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的 生 理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这 个过程被称为凝血。thrombin凝血酶一种由凝血酶前体(血浆中的必要成分)形成的蛋白质水解酶 催 化 纤维蛋白元变成纤维蛋白而促使血液凝固。属丝氨酸蛋白酶，只切割Lys和Gly之 间的肽键hemophilia血友病一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺 乏而 导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。A:第八凝血因子缺乏 或活性基低，无法促活第十凝血因子，导致内源性凝血途径的最后一步受阻antithrombin III抗凝血酶III凝血酶的不可逆抑制剂，与凝血酶形成不可逆的复 合物， 使之失活.还能阻断凝血级联中的丝氨酸蛋白酶，肝素增强它的作用plasmin纤溶酶 溶解伤口复原以后残留的交联纤维蛋白凝块 ，由组织型纤溶酶原 (tissue-type palsminogen activator 作用于纤溶酶原(plasminogen 激活 Activated carrier (452)活性载体Activated group (452) most interchanges of activated groups in metabolism are accomplished by a rather small set of carriersActivated methyl cycle (722)活性甲基循环Acyl carnitine (608)脂酰基肉碱 carnitine carriers long-chain activated FA into the mito. matrix*Acyl carrier protein (615)酰基载体蛋白(ACP)磷酸泛酰巯基乙胺+ 77个AA残 基组成的肽链(通过磷酸与Ser的磷酸酯键连接),作为许 多生物体脂肪酸合酶(体系)的构成部分.并在脂肪酸合 成过程中起 传 递中间 物的作用.(也称“macro CoA” )Adenine nucleotide carrier or ATP-ADP translocase (550)腺嘌吟核苷酸载体， ATP-ADP移位酶Ade nine phosphoribosyl tran sferase (744) (APRT 腺嘌吟磷酸核糖转移酶 S- adenosylmethionine or S-A-Met (721) S-腺苷甲硫氨酸Alcoholic fermentation (497)酒精发酵酵母特有，由葡萄糖一乙醇(厌氧降解Aldolase (487, 499)醛缩酶 6 = 3 + 3,(在缩合反应中)它与底物磷酸二羟基丙酮形成希夫碱aldose (464)醛糖*amido phosphoribosyl transferase (741)酰胺磷酸核糖转移酶 嘌吟核苷酸合成 的限速酶(PRPP + Gln 5-磷酸核糖胺+PPi)Aminopterin (754)氨基蝶吟4-氨基叶酸(作为二氢叶酸类似物),二氢叶酸还原酶的有效抑制剂，阻断脱氧胸腺嘧啶核苷酸(从而阻断 DNA的生物合成)，用作抗肿瘤药物* S -aminolevulinate synthase(733) S氨基丫酮戊酸合成酶血红素合成的限速酶(4 + 2-1 = 5) aminotransferase (630转氨酶 以毗哆醛磷酸(B6)为辅酶amytal (544)安密妥 抑制电子在第一个质子泵内的传递 anabolism合成代谢(685)代谢的一部分，需能，较简单物质一较复杂物质，如生长 和其它生物合成过程中/*anaplerotic reaction or“ fill up573)” 补反应丙酮酸羧化酶(合成 OAA )不 仅在糖异生中至关重要，它在维持柠檬酸循环中间物水平 中也发挥重要作用，这些中间物在一些生物合成反应中(如 合成血红素)会被消耗所以需要得到补充.antimycin A(544)抗霉素A抑制电子在第二个质子泵内的传递*antioxidants(735)抗氧化剂(血浆中：抗坏血酸，胆红素，尿酸，细胞内：谷胱甘肽)即 olipoprotein B(698)脱辅基脂蛋白，即载脂蛋白，特指血浆脂蛋白的蛋白质组分 argininesuccinate (nase) (635,637)精氨琥珀酸 精氨琥珀酸酶将精氨琥珀酸切 割成 精氨酸和延胡索酸*aspartate tran scarbamoylase(746天冬氨酸转氨甲酰酶嘧啶核苷酸合成的限速酶aspirin(625)阿司匹林抗炎症：阻断前列腺素合成第一步(通过使环加氧酶Ser残 基的 乙酰化而失活)从而阻断前列腺素的合成.抗凝血：阻断凝 血嗯烷(血小板凝聚剂)的形成asymmetric reaction(520)不对称反应在柠檬酸循环中，柠檬酸一异柠檬酸一a酮戊二 酸的反应过程是不对称反应，尽管底物柠檬酸是一个对称分子 atractyloside(550苍术苷 植物糖苷，能与ATP-ADP移位酶结合，从而阻断氧化磷 酸化avidi n(580)抗生物素蛋白一种从鸟类和两栖类蛋白中分离得到的四亚基糖蛋白，具特别强的与生物素结合的倾向(故能阻断以生物素 为辅酶的酶促反应，如羧化反应)*beta oxidation(609) B氧化通过相继的反应循环，使长链脂肪酸发生代谢性 氧化每 一轮循环脂肪酸缩短两个碳原子片段，以乙酰辅酶A形式释出.(该名称基于B碳原子为氧化的作用位点) *bifunctional enzyme(494)双功能酶具有双重功能的酶，如催化F-2,6-BP合成的 激酶(PFK2)和催化它水解的磷酸酶(FBPase2)两者(两个功能域)在同一条多肽链上.此双功能酶可能是由于 (编码上述功能域的)基因融合而形成的.biotin(572)生物素VH,在许多酶促B羧化反应中作为(羧基的)载体在含生物 素的酶 中，它通过酰胺键与Lys残基的&氨基相连而与酶的活性部 分结合(并 形成”长而灵活的分子线”)bisphosphoglycerate mutase(504 二 磷酸甘油酸变位酶 2-BPG3-BPG blood glucose level(774) bongkrekic acid 米酵霉酸(550) branched-chain ketoaciduria (maple syrup urine disease, MSUD) (646)分支酮酸尿症 (槭糖尿病)常染色体隐性遗传病(分支酮酸脱氢酶缺陷)，患者血中分支氨基酸和分 支酮酸的浓度升高.(及初生儿尿中有槭糖味)* CAD enzyme complex(747) Carbamoyl phosphate syn thetas 氨甲酰酶磷酸合成酶 Aspartate tran scarbamoylas天 冬氨酸转氨甲酰酶Dihydroorotase二氢乳清酸酶*Carbanion(515,566)负碳离子含有偶数电子的阴离子，其中多余负电荷的有效部 分 位于一个或几个碳原子上.(TPP噻哩环负碳离子，在Pyr DH,在转酮 酶中等),此原子在催化过程中具重要作用.CDP-diacylglycerol(686) CDP-二脂酰甘油*Chemiosmotic (coupling) hypothesis(544化学渗透假说基本点：呼吸链的产能反应同磷酸化需能反应间的偶联是通过建立膜电化 学电 位（质子梯度）来实现的.呼吸链中多种电子载 体（“质子泵”）在电子传递过程中将质子从线粒体基质 侧转送到内膜外.如此形成的质子梯度驱动由ADP和 Pi合成ATP.Citric acid cycle（509）柠檬酸循环一组循环反应.是大多数活细胞的中心代谢 途径 （燃料分子氧化的最终的共同途径）,从acetyl CoA和OAA缩 合成柠檬酸开始.与电子传递系统的氧化磷酸化配合，构成细胞 呼吸.每一轮柠檬酸循环将一个乙酸分子氧化成两个二氧化 碳，并最终产生10个ATP.*Cobalamin （643）钻胺素，VB企及其衍生物（甲基钻胺素-高半胱氨酸甲基转移酶homocysteine methyltransferase, 5-脱氧腺苷钻胺素，即 CoB12- -甲基丙二酰 CoA 变位酶 methylmalonyl CoA mutase）CoQ（535）CoA（451）辅酶A 一种热稳定化合物，功能：在许多生化酰基化作用和转酰基反应中 充当酰基载体，其中间物形式是硫酯，原名：乙酰化辅酶.*Commited step（496）（关键）限速步骤 多酶反应序列（例如代谢途径 冲的一个反 应.此反应一旦发生，能使序列所有随之进行的反应发生.它的 唯一代谢功用是为该途径的最终产物提供前体.在生理条件下此步骤通常是不可逆反应.例PFK, G-6-P DH, acetyl CoA carboxylase催化的反应.PRPP + Gin; Asp +氨甲酰天 冬 氨酸；Gly + succinyl CoA; FA + CoA .）Compartmentation（457）区域化 细胞不同部位（如不同细胞器之间）或整个有机 体不同部位之间的代谢物，酶,代谢途经的不相等分 布.（如： 尿素循环，FA氧化和生物合成，两种不同的氨甲酰磷酸合 成，糖异生，肝脏独特地进行糖原的合成和降解 等）*Cori cycle（577）（也称乳酸循环lactic acid cycle）动物的需能代谢途经，指Glc碳原 子按如下代谢循环运行：肌糖原丁血液乳酸一血 糖一肌糖原Coupled reaction（444）偶联反应 吸能+放能；共同中间物；总自由能的改变*Covalent modification共价修饰 特指酶活性调控的一种主要模式（与别构调控并 列）, 常指酶（经一组调控酶的作用）发生磷酸化（或去磷酸化，通常发生在Ser残基），腺苷 酰化（或去腺苷酰化，通常发生在Tyr残基）,从而使酶的活性和非活性形式发生可逆 改变.*de novo synthesis（740从头合成磷酸甘油酯合成，嘧啶核苷酸合成，腺嘌吟核苷酸合成*dihydrofolate reductase（752二氢叶酸还原酶，氨基（甲）蝶吟*dihydrolipoyl dehydrogenase（515）二氢硫辛酰胺还原酶,丙酮酸脱氢酶系卫酮 戊二酸 脱氢酶系，分支酮酸脱氢酶系中共同含有的酶 （E3）2,4-dinitrophenol（553）2, 4二硝基苯酚使质子梯度散失从而抑制（阻断）氧化磷 酸化dioxyge nases（454,648双加氧酶催化氧分子中的两个氧原子都渗入到（非水）产 物中的反应，如尿黑酸氧化酶*diseasealcaptonuria(648黑尿症(尿黑酸氧化酶缺陷所致)beriberi(518)脚气病(硫胺素,VB”，外周神经，消化系统和心脏的退行性病变Cori s disease(5科8里病 (去分枝酶)一种糖原分解(缺陷性)疾病Familial hypercholesterolemia(700彳家族 性高胆固醇血症(LDL受体)Galactosemia(493半乳糖血症(半乳糖1-磷酸尿苷 酰转移酶)hemolytic anemia 溶血性贫血(567,568) (G-6-P DH deficiency) G-6- P DH deficiency NADPH J GSH(维持红细胞正常结 构和保持血红蛋白的 亚铁状态所必须)易遭溶血Gout (hyperuricemia)(756)痛风症(高尿酸血症)HGPRT部分缺陷所致，可用”自杀性抑制剂”别嘌吟醇治疗Hyperammonemia(636)高氨血症(氨甲酰磷酸合成及尿素循环4步)Maple syrup urine disease(646 异戊酸血症(branched-chain a keto DH)Leber shereditary optic neuropathy(537)遗传性视神经疾病(NADH-Q reductase,线粒体病)Lesch-Nyhan syndrome莱纳二氏综合症(758)(HGPRT完全缺如所致，尿酸过 度积累)Pellagra(754)糙皮病(Trp and nicotinate缺乏)烟酰胺辅酶缺乏，鳞屑状皮炎，腹 泻和抑郁Pernicious anemia(644 恶性贫血(内因子)PKU(phenylketonuria)(649)苯丙酮尿症(Phe hydroxylase)Porphyries(734卟啉症(血红素合成过程中的酶缺陷导致卟啉衍生物堆积)Tay-Sachs disease(691泰萨二氏综合症(催化神经节苷酯降解的B -N乙酰己糖胺糖苷酶缺陷导致神经节苷酯积累)Electron sink 电子穴 electron sink: or electron trap, an electrophilicatom or group of atoms that can capture an electronfrom another part of a molecular systemElectron transfer potential(531)电子转移势Electron transport chain(534)电子传递链*Enolate anion(500)烯醇化阴离子(醛缩酶和底物间形成希夫碱，它作为电子穴促使 形成DHAP烯醇化阴离子)exon shuffling(700)外显子改组多功能酶的形成F0 channel, F1 unit of ATP synthase(546)*F-2,6-BP(494)糖酵解中间物的衍生物，糖酵解的正效应物Fat-soluble vitami n(453)脂溶性维生素 ADEKFBPase 2(494)糖异生的限速酶 F-1,6-BP F-6-P*Fe-S cluster(535)铁硫簇 铁硫簇:铁硫蛋白内铁和硫原子形成的聚集物，介导单电子转移反应.铁硫蛋白:仅以铁硫复合物为辅基的蛋白参与电子传递的全部主要途径(P535)Five-carbon units(708)五碳单位 异戊烯焦磷酸合成鲨烯阐释了生物分子骨架装配的基本机制脱氧胸苷酸合酶的抑制剂Flurouracil(753)氟尿嘧啶FMN(535)黄素单核苷酸Folate analog叶酸类似物Futile cycle(576)无效循环Galactitol(493)半乳糖醇如氨基蝶吟如将PFK和FBPase偶联则使之具ATP酶的功能 而将化学能转变为热能.在某些生理条件下无效循 环可能是重要的调控机制(半乳糖代谢缺陷所致半乳糖积累)半乳糖还原形成的有 毒物质，Gan gliosides(690 神经节苷酯*Glucokinase(495)葡萄糖激酶肝细胞特有，与葡萄糖亲和力低，且不受产物G-6-P的抑制G-6-P transporters(599转运蛋白糖异生细胞质一内质网 glucose transporters(505)a -1,6-glucosidase(584糖苷键酶即去分支酶glucuronate(735)葡糖醛酸在肝脏中附着到胆红素(丙酸侧链)上,增加其溶解度.(形成胆红素二葡糖醛酸)*glutamate DH(630)谷氨酸脱氢酶*glutamate synthase(717)谷氨酸合酶*glutamine synthetase(717)谷氨酰胺合成酶glutaredoxin(751)谷氧还蛋白 核糖核苷酸还原酶催化NDPdNDP反应中的电子 传 递蛋白(之一种)，将电子从NADPH传递到谷氧还蛋白 进而 传递到上述酶，再传递至底物NDPglutathio ne(568)谷胱甘肽glyceraldehydes 3-phosphate DH(488)3 磷酸甘油醛脱氢酶glycerol phosphate shuttle(549)磷酸甘油穿梭 由3-磷酸甘油，磷酸二羟丙酮和 磷酸 甘油DH参与的穿梭作用.将(糖酵解在)细胞 质中产生的NADH以电子的形式经此 穿梭运送进 入线粒体 并产生FADH2.(最终生成1.5个ATP) glycogen phosphorylase(583糖 原磷酸化酶glycogen synthase(587)糖原合酶glycogenin(587)糖原引发蛋白糖原合酶合成糖原的引发所必需的蛋白质.催化一个 葡萄糖和引发蛋白自身的一个Tyr残基间形成糖苷键.以这样形成的 六个葡萄糖为基础，糖原合酶催化葡萄糖分子的进一步加成而使糖 原延伸糖原合酶只有与糖原引发蛋白结合后才具催化活性.glyxylate cycle(523)乙醛酸循环某些植物和微生物中存在的三羧酸循环的修饰 形式.此 中的异柠檬酸不是脱氢，而是在异柠檬酸裂合酶作用下 裂解为乙 醛酸和琥珀酸.乙醛酸与(另一个)acetyl CoA作用生 成苹果酸(由 苹果酸合酶催化)，这样，由两个acetyl CoA(进而由脂肪酸)形 成一个苹果酸(进而形成其它的碳水化合物).HAT medium(761) hypoxanthine 次黄嘌吟,aminopterin 氨基蝶吟 or amethopterin, thymine胸腺嘧啶HMG CoA reductase(693)羟甲基戊二酰CoA还原酶 催化：羟甲基戊二酰CoA一甲羟戊酸，此酶是胆固醇生物合成的限速酶Homocystein methyltransferase(722高半胱氨酸甲基转移酶催化：高半胱氨酸Met,辅酶是甲基钻胺素,VB12的衍生物 hyperuricemia高尿酸血血液中存在异常高含量的尿酸，可能由嘌吟合成增加引 起。高尿酸血与痛风症相关。In born Errors of Metabolism(648冼天性代谢缺陷基因缺陷(遗传病)一尿黑酸氧化酶(苯环破环)一黑尿病；基因，酶，一步生 化反应(苯环裂解),遗传性疾病之间的关系In duced fit(499)诱导契合 酶和底物间的反应只是在酶受底物本身诱导结构改变 后才会发生如HK:底物葡萄糖(诱导)关闭(酶的)活性 部位 的裂隙Intrinsic factor(同工酶 如(不同组织中的)乳酸脱产氢酶，由于亚基构成不同 催 化 性质不同.H4和M4isopentenyl pyrophosphate (IPP异戊烯焦磷酸(692)由甲羟戊酸(经三次涉及ATP的 反应)转化而来，五五加成合成鲨烯的模式阐述了许 多生物分子碳骨架形成的普遍机制a -KG DH complex(517) a -酮戊二酸脱氢酶复合体与丙酮酸脱氢酶复合体相似ketogenic AA(638)生酮氨基酸能分解产生 acetyl CoA 和 acetoacetyl CoA(这两者能产生酮体)的AA为生酮氨基酸，ketone bodies(612)酮体 指乙酰乙酸，B羟基丁酸和丙酮.可(在饥饿，糖尿病，糖代 谢缺陷时)在体内过度积累.可(在禁食或长期饥饿时)形 成并代替葡萄糖作为能源.酮体主要存在在肝脏中.ketose-aldose isomerization(485,560)酮糖-醛糖异构化作用指 G-6-P 和 F-6-P;3-PGAl和DHAP之间的互变Krebs cycle(634) Krebs循环 指1.三羧酸循环2.尿素循环Lactate DH(497)乳酸脱氢酶LDL, LDL receptor(700)低密度脂蛋白,低密度脂蛋白受体一种与载脂蛋白B相结 合的细胞表面受体.可使LDL从血浆(发生细胞)内 化以调节胆固醇和LDL的合成从而调节 血浆胆固醇 的浓度.此受体缺陷导致高胆固醇血症Leu degradatio n(645 亮氨酸降解Lin oleate, li nole nate(623)亚油酸，亚麻酸必需脂肪酸 Lipolysis, lipases(606)脂解，脂解酶Lysophosphatidate(686 溶血磷脂酸Malate enzyme(621)苹果酸酶即NADP+相连接的苹果酸酶，催化苹果酸脱羧生成 丙 酮酸(在细胞质中)，并形成NADPH.这是acetyl CoA由线 粒体向细胞质运送过程中的一步(此步产生还原力)Malate-aspartate shuttle(549)苹果酸-天冬氨酸穿梭在心脏，肝脏中(NADH中的)电 子(从细胞质向线粒体)转运的形式(一个NADH最终生 成2.5个ATP).这一穿梭与磷酸甘油穿梭相对应.Key junctions in metabolism 代谢的关键交汇点 G-6-P, Pyruvate, acetyl CoA 等Methylcobalami n(722)甲基钻胺素另一 ：5脱氧腺苷钻胺素Mevalonate(692)甲羟戊酸HMG CoA 一甲羟戊酸(由HMG CoA还原酶催化)Mono oxyge nase(647单加氧酶仅使来源氧分子的一个氧原子进入底物(另一氧原子 进入水).如Phe羟化酶NAD + DH stereospecificity(521) NAD +脱氢酶立体特异性 NAD + (H)与脱氢酶结 合的方式：A型(ADH and Lac DH)和b型(M alate DH and GAl-3-P DH )(C4 是个手性分子,它所连接的两个氢原子是不等价的)NADH-Q reductase(534)第一个质子泵NADP+(695,750,617,621,559,703,568)尼克酰胺腺嘌吟二核苷酸磷酸(代谢三要素之 一，主要来源，消耗在哪些反应中等)Nicoti namide ade nine dinu cleotide(phosphate 尼 克酰胺腺嘌吟二核苷酸 Nucleoside monophosphate (diphosphate) kinase(747 核苷单(二)磷酸激酶：NMP fNDP NDP f NTPNucleotidase(755)核苷酸酶核苷酸f核苷Nucleoside phosphorylase(755)核苷磷酸化酶 核苷f核糖-P +碱基One carbon metabolism( “OCU ” )(719) 一碳代谢 含一个碳原子的原子基团或化 合物(的代谢),四氢叶酸携带活化的一碳单位 (作为一碳单位的受体或供体)Ornithi ne(635)鸟氨酸Orotate(746)乳清酸Orotate phosphoribosyl tran sferase(746)乳清酸磷酸核糖转移酶 乳清酸 +PRPi 乳清苷酸+ PPiOrotidylate decarboxylase(746)乳清苷酸脱梭酶乳清苷酸一UMPOxaloacetate (OAA)草酰乙酸四种可能的命运：Asp(转氨),PEP(糖异生)， Pyruvate脱羧)，柠檬酸(与acetyl CoA缩合，柠檬酸循环)Oxidatio n-reduction pote ntial(531)氧还电位Oxidative phosphorylation 氧化磷酸化 Mito oxidize carbon fuels to form cellular energy.This transformation requires electron transfer through several large protein complexes, some of which pump protons,forming a proton gradient that powers the synthesis ofATPPamaqui ne(567帕马奎因 诱发溶血性贫血Pan tothe nate(453 泛酸Pen tose phosphate pathway(562 磷酸戊糖途径Phosphatidyl choli ne(687)磷脂酰胆碱磷脂酰基与胆碱的羟基酯化，为细胞膜和 脂蛋白的重要组分phosphoe nolpyruvate(PEP)(724,571)磷酸烯醇式丙酮酸6-phosphogluc on ate(560)6磷酸葡萄糖酸phospholipase(689)脂解酶 催化磷酸甘油 酯水解的酯酶：A1, A2, C, D 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate(PRPP 磷酸核糖焦磷酸生物合成多种含氮环状化合物及其衍生物中必不可少的反应物(特别如：His, Pu Nt; PyNt)phosphoryl shift (or transfer)(485)P:O ratio(558) NADH: 2 .5Porin(531)穿孔蛋白 线粒体外膜跨膜蛋白质(使其外膜具通透性)Propionyl CoA(612)丙酰CoA奇数脂肪酸降解的产物Proton gradient(555)质子梯度氢离子浓度随距离(尤其是跨生物膜)发生的改变.跨线 粒体内膜形成富含能量的质子梯度构成化学渗透偶联假 说的理论基础.Proton pump(534)质子泵 构成真核生物细胞电子传递链的三个蛋白复合结构(包括:NADH-Q还原酶，细胞色素还原酶，细胞色素氧 化 酶)，介导氢离子穿越线粒体内膜的主动转运Proton-motive force(545)质子移动力由于质子浓度梯度(+电位差)产生的自由 能改变之和PRPP磷酸核糖焦磷生物合成多种含氮环状化合物极其衍生物中必不可少的反应 物，特别在合成组氨酸、核苷酸中的嘌吟和嘧啶时。PRPP synthetase(741) PR +ATPPyridoxal phosphate(PLP)(589毗哆醛磷酸VB6的衍生物,转氨酶的辅酶Pyridoxine(453)毗哆胺Pyruvate DH complex(514)丙酮酸脱氢酶复合体Redox couple, redox pote ntial(531)氧还对，氧还电位 给定类型氧还反应物质的 氧化型(电子受体)和还原型(电子供体),如NAD +和 NADH+H + 溶液中.任一氧还对的电势可对比参比电极测得.Respiratory chain(534)呼吸链 线粒体和原核细胞膜内一系列酶和其它蛋白质，NADH 和琥珀酸等通过此链被分子氧氧化.它是组织呼吸(通过氧 化磷酸化维持组织代谢)的基础.Respiratory control(552)氧化磷酸化速率受ADP水平调控Salvage pathway(744)补救途径，节约利用途径；把在分解代谢中形成的化合物用 于生物合成的代谢途经.尽管这些化合物不是对应的正常合成 途径中的中间物.:腺嘌吟+PRPP =腺苷酸+PPiSchiff base(499希夫碱(如:在醛缩酶和转醛酶中)含取代氮原子的甲亚胺化合物 1 2 3R R C=N-RScurvy(454)坏血病Pro羟化酶(必须有坏血酸即Vc参与),(Vc缺乏使)羟化不充 分导 致胶原三股螺旋的不稳定(焰点降低)，致使血管脆化，易出 血,即“坏血”Serine transhydroxymethylase(719丝氨酸转羟甲基酶丝甘转化”Shikimate(724)莽草酸 3+4=7Sphi ngomyeli n(690)鞘磷酯 神经酰胺+磷酸胆碱Stearate(604 硬脂酸Stereospecific tran sfer(521 立体特异性转移succinylCoA(641,511,733)琥珀酰辅酶 Asuicide inhibition(753,757自杀性抑制原本不具抑制作用的底物经酶的催化作用后与酶共价 结合并使之立即失活，即酶启杀“.如：别嘌吟醇一黄嘌吟氧化酶；5-Fu 一胸苷酸合 酶sulfanilamide(761)对氨基苯磺酰胺(抗菌药物)叶酸合成被对氨基苯磺酰胺(磺胺类药物，对氨基苯甲酸的类似物)抑制sulfhydryl buffer(568,731)巯基缓冲剂还原型谷胱甘肽superoxide anion (553超氧化物阴离子superoxide dismutase(553)超氧化物歧化酶tetrahydrobiopteri n(647)四氢喋吟 苯丙氨酸氧(羟)化tetrahydrofolate(720)四氢叶酸一碳单位载体 thermogenin(553) (uncoupling protein) 产热蛋白大量存在于棕色脂肪组织线粒体内膜上，具有使氧化磷酸化解偶联的作用. 可形成质子流从胞质侧流回线粒体基质的通道(使线粒体质子电池短路产热)thiolytic cleavage(609)硫解thioredox in (750)硫氧还蛋白一类广泛存在的热稳定的氢载体蛋白，在许多还原反应 中作为氢的供体，特别在核糖核苷二磷酸还原成脱氧对应 物的反应中.thymidylate syn thase(751 胸苷酸合酶 dUMP dTMPubiquinol(536)还原型 CoQ,泛醌ubiquitin(942)泛在蛋白，泛肽一种76个aa残基的高度保守的热稳定小分子蛋白质，目标(欲被降解的)蛋白被(用异肽键连接的)聚泛肽标记后被蛋白酶体降解Un coupli ng by arse nate (503 砷酸解偶联Urea cycle (634尿素循环尿素循环；一组循环反应，其中由氨基酸代谢产物两个氨 基和一个二氧化碳生成一个尿素排出体外。Ureotelic organism (634腓尿素生物尿素作为其含氮化合物降解的主要最终产物的机 体(哺乳动物和海洋鱼类)Uridylyl transferase (730)尿苷酸转移酶Pa (尿苷酸化)一PdVitami n (453)维生素Xanthine oxidase (756黄嘌吟氧化酶 次黄嘌吟一黄嘌吟一尿酸补充题1- alcoholic fermentation乙醇发酵：通过一组为酵母（等微生物）特有的反应使葡萄糖 转变 为乙醇。2. aspartate tran scarbamoylase天冬氨酸转氨甲酰酶：催化氨甲酰磷酸和l_天冬氨酸生成N- 氨甲酰天冬氨酸，并释出正磷酸；它是从头合成嘧啶途径中的限速酶。3. bifunctional enzyme双功能酶：一种同时具有两个不同（但相关）催化功能的酶；如 PFK2和FBPase2在同一条多肽链上（各作为一个功能域），它们分别催化糖酵解效应 物F-2，6-BP的合成和降解。4. exon shuffling外显子移动（改组）真核生物的结构基因的不同编码区域（即外显子）通过交叉置换的重组现象。5- hemolytic anemia溶血性贫血：红细胞过多地被破坏为特点的贫血,是一种遗传病（使G-6- P DH缺乏所致），此病在疟疾高发区发病率较高。6. hydroxyproline羟哺氨酸：存在于蛋白（特别是胶原）肽链中的非编码氨基酸，由哺氨酸残 基羟化形成；它的存在可形成链间氢键而有利于胶原三股螺旋的稳定。7. PFK2磷酸果糖激酶2:能通过转移ATP的丫 -磷酸基给F-6-P而生成F-2,6-BP （糖酵 解的正 效应物，能增强PFK的活性）。它与FBPase2在同一双功能酶上。8. PRPP synthetase磷酸核糖焦磷酸合成酶：催化由5-磷酸核糖和ATP合成PRPP （并生成 AMP） ,PRPP向嘌吟和嘧啶核苷酸提供磷酸核糖。1. 糖代谢中,丙酮酸脱氢酶（复合体）、丙酮酸脱羧酶、丙酮酸羧化酶所催化反应的主要产物分别是; 和。acetyl CoA;乙醛;OAA2. 在某些细菌中，异柠檬酸面临两种命运。需能时它 （通过循环），而能量充裕时它 （通过 循环）。氧化脱羧生成a -KG; citric acid cycle;裂解成琥珀酸和乙醛酸；乙醛酸循环3. 由脱羧驱动生物合成反应是生物化学中的一个普遍原则。如糖异生中生成和脂肪酸合成（第一轮）中生成 等步骤。PEP;乙酰乙酰-ACP1. （癌和糖酵解）在肿瘤迅速生长时，伴随出现的（最可能的）事件及正确的推断是：A.给肿瘤提供营养的血管生长速度比癌生长更快B.肿瘤组织缺氧C.乳酸发酵成为癌细胞ATP的主要来源D.控制糖酵解相关酶表达的转录因子被诱导抑制E.抑制肿 瘤血管生长的药物是理想的抗癌药BCE2. 初生胶原肽链中Pro羟基化不需要的是A.氧气B.双加氧酶C.抗坏血酸D.吡哆醛磷酸E. a -酮戊二酸D3. （动物）Glc可从如下非糖前体合成： A. adenine B. Ala C. lactate D acetyl CoA E. glycerol BCE4. 质子梯度用于如下各项： A.产生热量B.自由能的（短暂）储存 C.产生ATP D.主动转运E.机械运动.ABCDE5. 如下关于“酮体”的陈述是正确的：A.是心肌和肾上腺皮质的正常燃料3-羟B.在肝脏中合成C.其中的乙酰乙酸和酰乙酸 基丁酸可产生丙酮D.其中的乙和3-羟基丁酸的合成需三个乙酰辅酶溶性的 八工-刁用*布方由贮毋砂成*A分子E.可视为血液中柠檬酸的水 可转运形式ABCD6. 重要的“中心分子”一CoA, NAD +, FAD的构成含如下水溶性维生素：A.烟酸（尼克酸）B. B6 C. B2 D.叶酸E.泛酸ACEExplain the terms：1. ubiquitin泛肽，泛蛋白76个残基的热稳定非酶性多肽，广泛存在于真核生物中。它作为受损和异常蛋白的标签附着在蛋白上后使之在细胞内快速降解.2. avidin亲和素，抗生物素蛋白从鸟类和两栖类蛋白中分离的四聚体蛋白，具特别强的与生物素结合的倾向，从而抑制对应的羧化酶。3. carbanion of TPP焦磷酸硫胺素的碳负离子由TPP噻唑环中N、S之间的碳原子离子化而形成，它很容易与底物的羰基加成。如：作为丙酮酸脱氢酶的辅酶.4. hyperuricemia高尿酸血血液中存在异常高含量的尿酸，可能由嘌吟（从头）合成增加引起。高尿酸血与痛风症相关。5. LDL receptor低密度脂蛋白受体一种与载脂蛋白B相结合的细胞表面受体。可使LDL从血浆（发生细胞）内化，以调节胆固醇和LDL的合成从而调节血浆胆固醇 的浓度。6. pyruvate dehydrogenase complex丙酮酸脱氢酶复合体 催化丙酮酸、NAD +和辅酶A之间反应形成乙酰辅酶A、NADH和C02 （整个反应）的酶复合体。包含三个活性酶和五个辅酶。7. glucokinase （in liver）葡萄糖激酶哺乳动物肝赃中特有的一种己糖激酶的同工酶，它与底物葡萄糖的亲和力很底，故只有当血液中葡萄糖浓度很高时它才能与之反应；同时，它不 受高水平G-6-P的抑制，故可大量地吸纳血液中（过多）的葡萄糖。8. iron-sulfur cluster铁硫簇 铁与无机硫以及半胱氨酸硫之间一种特定的结合方式。如Fe-S,、2Fe- 2S和4Fe-4S;用于电子传递和酶促反应。9. NADH-Q reductase NADH-辅酶Q还原酶复合物 即复合体I （complex I），电子传 递链中四 个复合体之一。催化NADH被辅酶Q的氧化10. thermogenin产热蛋白即解偶联蛋白（uncoupling p
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