儿科学教学课件：皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病 ）

l皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病（川崎病）Kawasaki disease皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。l1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。90年北京儿童医院风湿性住院病人中占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l病因：病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性，临床表现有发热、皮诊等，推测与感染有关，药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。本病急性期存在明显免疫调节异常，可能在发病机理中起重要作用。l发病机制：发病机制：主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l发病机制：发病机制：急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。急性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外全身器官血管也可受损。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征临床表现临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占80%，发病无季节性。l发热发热 热程热程1-2周，稽留热或弛张热，周，稽留热或弛张热，38-40l皮肤和粘膜表现皮肤和粘膜表现 1、四肢未端变化 急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑；恢复期甲床有皮肤膜样脱皮。红斑；恢复期甲床有皮肤膜样脱皮。2、皮疹 发病后2-3日出现多形性皮疹多形性皮疹，常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结茄。卡介苗处特易发红斑卡介苗处特易发红斑。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 3、粘膜表现 （一过性）球结膜明显充血球结膜明显充血，无分泌物及伪膜；唇部潮红、干燥、皱裂有血茄形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血。l淋巴结肿大淋巴结肿大 主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬。l其它系统表现其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动示可见心包积液、冠状动脉瘤脉瘤；可有心绞痛。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 2、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT。3、血液 WBC、PLT 、ESR、C-RP、2球旦白。4、尿改变 旦白尿、沉渣中白细胞增多。5、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。6、关节 疼痛、肿胀。7、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年年9月）进月）进行诊断。行诊断。1、发热、发热5天以上。天以上。5 2、四肢末端变化。、四肢末端变化。4 3、多形性皮疹。、多形性皮疹。3 4、两眼球结膜充血。、两眼球结膜充血。2 5、单侧非化脓性淋巴结肿大。、单侧非化脓性淋巴结肿大。1 6、口腔粘膜改变。、口腔粘膜改变。0 有有5项主要症状可诊断。项主要症状可诊断。4项，且在病程中项，且在病程中ECHO示冠状示冠状动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l猩红热猩红热l败血症败血症l儿童类风湿关节病儿童类风湿关节病l渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑病情危重的并发症病情危重的并发症l 心脏和冠状动脉受累多在起病1-6周。可有心脏炎、心律失常（多为传导系统病变）、冠状动脉炎（可形成冠状动脉瘤）、心肌梗塞。1、冠状动脉瘤 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部份发展为冠状动脉瘤（15%-30%）。是最严重的并发症。冠状动脉瘤的诊断 冠状动脉造影及二维超声心动图。正常冠状动脉瘤主干内径婴儿小于3mm，年幼儿童小于4mm。大于正常范提示扩张。多为一过性，病程3-4周恢复正常。超过4周仍扩张或瘤样改变，则为动脉瘤。二维超声心动图对冠状动脉近端较敏感。病情危重的并发症病情危重的并发症l冠状动脉瘤的高危因素：1、男性2、发热超过2周以上3、ESR大于100mm/h或持续4周以上 4、有体动脉瘤。2、冠状动脉瘤并发心肌梗塞 占1%-2%。多于病程1年内（尤其病程3-4周内）发生。皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征l治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。1.阿司匹林 每天30-50mg/kg,热退后3-5mg/kg，持续至症状消失，血沉正常，共约13月。有冠状动脉扩张者直至冠状动脉内径小于3mm。2.HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。400mg/kg天。连用5天。（男性婴儿、C-RP增高、早期PLT小于20*109/L）3.其它治疗