病理肾小球肾炎演示课件

1.一、概念2.二、肾小球的组织结构 3.三、病因和发病机制 4.5.抗体与非肾小球性可溶性抗原结合，形成免疫复合物，沉积在肾小球内，常与补体结合引起肾小球损害，属III型超敏反响。电镜下呈高电子密度致密物，可定位于系膜区、内皮下、上皮下；免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒性荧光。6.7.一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发机制，对肾组织无直接损伤作用；在此根底上只有激活炎细胞及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。8.四、根本病理改变 增生的内皮细胞产生基膜物质增生的内皮细胞产生基膜物质基膜增厚基膜增厚系膜细胞增生系膜细胞增生系膜基质系膜基质银黄着色：鞋钉样银黄着色：鞋钉样9.光镜下表现为光镜下表现为毛细血管壁变厚毛细血管壁变厚，PASPAS及及PASMPASM等染色可见等染色可见 增厚及断裂的基膜。增厚及断裂的基膜。发生急性肾炎的肾小球内可有发生急性肾炎的肾小球内可有中性粒细胞和纤维中性粒细胞和纤维 素等渗出素等渗出，是，是滤过膜损伤滤过膜损伤的结果。的结果。毛细血管壁可发生毛细血管壁可发生纤维素样坏死纤维素样坏死，伴有，伴有血栓血栓形成。形成。光镜下光镜下HEHE染色显示均质的染色显示均质的嗜酸性物质沉积嗜酸性物质沉积。硬化的特点是系膜区和毛细血管袢细胞外硬化的特点是系膜区和毛细血管袢细胞外胶原数量增多。胶原数量增多。10.肾小球血流和虑过性状的改变，管腔出现由肾小球血流和虑过性状的改变，管腔出现由蛋白质、细胞蛋白质、细胞 或细胞碎片或细胞碎片等浓聚成的管型等浓聚成的管型 间质充血、水肿、炎细胞浸润间质充血、水肿、炎细胞浸润。肾小球发生玻璃样变和硬化时，相应肾小管萎缩或消失，肾小球发生玻璃样变和硬化时，相应肾小管萎缩或消失，间质发生间质发生纤维化纤维化。11.五、临床表现及分型12.13.六、肾小球肾炎的病理类型 一急性弥漫性增生性肾小球肾炎一急性弥漫性增生性肾小球肾炎acute diffuse proliferative acute diffuse proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis又称毛细血管内增生性肾小球肾炎又称毛细血管内增生性肾小球肾炎 -为临床上最常见且预后最好的一型。为临床上最常见且预后最好的一型。14.双肾对称性弥漫性肿大，被膜紧张，外表光滑双肾对称性弥漫性肿大，被膜紧张，外表光滑充血，呈红色，故称大红肾。充血，呈红色，故称大红肾。15.16.极少数转为新月体性肾炎极少数转为新月体性肾炎多数痊愈儿童预后好，成人预后差多数痊愈儿童预后好，成人预后差少数转为慢性少数转为慢性17.二急进性快速进行性肾小球肾炎二急进性快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive GN (rapidly progressive GN，RPGN)RPGN)好发好发于于青年、中年人青年、中年人新月体形成新月体形成新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生18.成分：成分：IgGIgG和和C3C3Goodpasture 综合症综合症原位免疫复合物沿基膜沉积原位免疫复合物沿基膜沉积免疫荧光：线形荧光免疫荧光：线形荧光属于属于I I型抗型抗GBMGBM肾炎肾炎抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反响引起抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反响引起 肺泡壁的损伤肺泡壁的损伤临床除新月体性临床除新月体性GNGN的表现外，有咳嗽、咯血的表现外，有咳嗽、咯血19.20.21.22.肾小球肾小球形成形成细胞性新月体、细胞细胞性新月体、细胞纤维性新月纤维性新月体、纤维性新月体体、纤维性新月体-囊腔狭窄、闭塞，压迫血囊腔狭窄、闭塞，压迫血管丛。管丛。肾小管肾小管上皮重吸收蛋白发生细胞内上皮重吸收蛋白发生细胞内玻变玻变；病变；病变肾单位所属肾小管上皮萎缩、消失。肾单位所属肾小管上皮萎缩、消失。间质间质水肿、炎细胞浸润、纤维化。水肿、炎细胞浸润、纤维化。23.24.25.26.27.28.29.30.银染色：早期GBM外侧钉突状-钉突增大、融合，沉积物被包埋在GBM内，使其增厚-沉积物逐渐被溶解，形成“虫蚀状空隙-空隙渐被基膜样物质充填。银黄着色：鞋钉样银黄着色：鞋钉样31.32.免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积,沉积物之间形成钉突。(GBM弥漫均匀性增厚)33.肾病综合症：由于肾病综合症：由于GBMGBM损伤严重，通透性明显损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为为非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿。常缓慢进展，对常缓慢进展，对肾上腺皮质激素不敏感肾上腺皮质激素不敏感；多数病人蛋白尿持续存在，最后演变成慢性多数病人蛋白尿持续存在，最后演变成慢性肾小球肾炎。肾小球肾炎。34.2.2.微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritis 又称脂性肾病，指肾小球根本正常，肾小管上又称脂性肾病，指肾小球根本正常，肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。皮细胞内常有大量脂质沉积。病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。发病机制发病机制 与细胞免疫机制有关，与细胞免疫机制有关，T T细胞功能缺陷细胞功能缺陷 肾小球多聚阴离子减少肾小球多聚阴离子减少 足突融合足突病足突融合足突病临床表现：肾病综合症，儿童，预后好临床表现：肾病综合症，儿童，预后好 35.大体：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出大体：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出现现黄白色的条纹黄白色的条纹。光镜：近曲小管上皮细胞内大量光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积脂质沉积和和玻璃样玻璃样小滴。小滴。36.37.临床病理联系：临床病理联系：儿童肾病综合症儿童肾病综合症-高度选择性蛋白尿高度选择性蛋白尿，主要是小，主要是小分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。结局：结局：90%90%以上患者对皮质类固醇敏感，预后较好。以上患者对皮质类固醇敏感，预后较好。38.39.免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有明显的上皮细胞从GBM剥脱现象。40.41.42.光镜光镜 ：肾小球体积增大、细胞增多。系膜：肾小球体积增大、细胞增多。系膜细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。肾小球基底膜增厚呈双增宽，呈分叶状。肾小球基底膜增厚呈双层或双轨状层或双轨状43.电镜：电镜：I I型型内皮细胞下内皮细胞下出现电子致密沉积物。出现电子致密沉积物。IIII型型基底膜致密层基底膜致密层内有大量块状高电子密度内有大量块状高电子密度的沉积物呈带状沉积。的沉积物呈带状沉积。型型44.45.光光 镜：系膜细胞及基质增生镜：系膜细胞及基质增生 电电 镜镜 ：系膜内有沉积物，管壁不增厚：系膜内有沉积物，管壁不增厚 免疫荧光免疫荧光 ：IgM(C3IgM(C3、IgGIgG、IgA)IgA)预后：取决于病变的严重程度。预后：取决于病变的严重程度。46.膜性肾小球肾炎：指膜性肾小球肾炎：指基底膜基底膜增厚。增厚。膜性增生性肾小球肾炎：指膜性增生性肾小球肾炎：指系膜增生和基系膜增生和基底膜增厚底膜增厚 系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生系膜增生 47.48.光镜：局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽，偶可有新月体形成。电镜：系膜区沉积物免疫荧光：系膜区IgA和C3沉积49.50.51.大体：大体：继发性颗粒性继发性颗粒性固缩肾固缩肾 52.53.硬化硬化 代偿性肥大代偿性肥大54.55.多数病变缓慢进展，预后极差。多数病变缓慢进展，预后极差。死因：尿毒症或高血压引起的心衰、脑出血死因：尿毒症或高血压引起的心衰、脑出血或继发感染等或继发感染等 56.57.58.back59.循环免疫复合物沉积与否及沉积部位、程度取决于：分子大小、电荷 上皮下沉积上皮下沉积内皮下沉积内皮下沉积循环复合物循环复合物back60.back61.抗原抗原抗体抗体 基底膜沉积物基底膜沉积物原位免疫沉积原位免疫沉积back62.正常肾小球正常肾小球增生肾小球增生肾小球back63.back64.中性粒细胞渗出中性粒细胞渗出back65.透明样变或硬化透明样变或硬化back66.肾小管内发生蛋白变性 肾小管间质可纤维化back67.back68.PSGNback69.back70.back71.back72.back73.纤维性新月体纤维性新月体细胞性新月体细胞性新月体back74.感谢聆听！感谢聆听！75.