系统性红斑狼疮的诊断

系统性红斑狼疮的诊断刘恕关键词红斑狼疮，系统性/诊断； 红斑狼疮，系统性/免疫学中图分类号 R593.24+1文献标识码 A文章编号 1001-9057(2000)03-0143-02Diagnosis of systemic lupus erythematosusLIU ShuKey wordsLupus erythematosus，systemic/diagnosis; Lupus erythematosus,systemic/immunology系统性红斑狼疮SLE是自身免疫性免疫复合物病，可侵犯多系统器官，血清中可检出多种自身抗体，特别是抗核抗体。典型的SLE诊断并不困难，延误诊断的原因是对SLE不熟悉。非典型的SLE常延 误诊断或误诊，这主要是没有想到SLE的可能性，没有进一步做相关的检查。仅个别病人起病缓，进展慢，系统损害出现迟，如仅有低热、关节痛和ANA，需要有一段观察时间方能诊断。现将SLE的诊断程序分述如下。熟悉系统性红斑狼疮的临床表现在SLE的诸多表现中有任何一项都应想到SLE的可能性。确有一些不典型的病人或早期病人以某个系统损害为突出表现，不伴有或很少有SLE的其它系统损害，这局部病人很容易误诊，应提高警惕。以发热、淋巴结肿大起病的SLE病人，常被考虑为霍奇金病或淋巴结结核；以反复发作的荨麻疹起病者可被误诊为慢性荨麻疹；以关节炎起病者，特别是那些类风湿因子阳性的病人，可被误诊为类风湿性关节炎RA；以发热、浆膜炎起病者可被误诊为结核性胸膜炎、结核性腹膜炎；以溶 血性贫血起病者，可被误诊为原发性溶血性贫血；以血小板减少性紫癜起病者可被误诊为原发性血小板减少性紫癜；以肾病综合征起病者，可被诊断为肾病综合征。这样的误诊在日常工作中常见，原因就是没想到SLE的可能性。如果能想到SLE的可能性，并收集其它器官损害的证据，检测ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体，许多病人应能诊断，不致于延误。收集多系统损害的证据应尽可能收集多系统损害的证据。皮肤粘膜的损害往往是显而易见的，但并非每个医生都能注意到。肌肉的压痛和肌无力以及肌萎缩都需仔细检查才能发现。血尿常规检查能轻而易举地发现贫血、白细胞减少、血小板减少、肾炎和肾病综合征。多数心包炎病人并无病症，少量心包积液只有超声检查才能发现。心肌炎有时仅靠超声检查才能发现。X线胸片可发现胸腔积液、急性狼疮肺炎、弥漫性肺间质纤维化。神经系统检查对SLE病人是很重要的，特别是中枢神经系统损害在SLE病人是很常见的，有的病人中枢神经系统损害以首发病症出现，如颅内高压、精神病症。消化系统病症也很常见，有时因消化系统病症而就诊，由于这些病症缺乏特异性也常被忽略。系统性红斑狼疮的免疫学特征SLE的免疫学特征包括：1多种自身抗体，特别是抗细胞核成分的抗体；2免疫复合物沉积。在抗细胞核成分的抗体检测中，用免疫荧光方法检测抗核抗体IF-ANA是很有用的过筛试验，几乎所有的SLE患者IF-ANA均为阳性，而且滴度较高。有人经过几年的追踪，发现5的病人始终阴性，所以IF-ANA阴性并不能除外SLE。抗ds-DNA抗体，阳性率为75，它对SLE的诊断具有高度的特异性，用Farr氏法检测，假设30，几乎都是SLE。抗Sm抗体是SLE的标志抗体，在其它结缔组织病仅偶见抗Sm抗体阳性，但在SLE中阳性率仅为25。检查免疫复合物沉积的方法有狼疮带试验LBT和肾脏穿刺刺活检。LBT用角膜环钻在前臂内侧非暴露部位取皮，冷冻切片，用直接免疫荧光方法检查在表皮与真皮交界处IgG沉积。肾脏穿刺所取得的肾组织，冷冻切片，用直接免疫荧光法检测免疫球蛋白、补体在肾小球基底膜的沉积。这些免疫学表现，直接说明了SLE是自身免疫性免疫复合物疾病。其它检查(r球蛋白增高、免疫球蛋白增高、补体降低)也间接反映出SLE是自身免疫性免疫复合物疾病。除外类似的疾病SLE的诊断需排除类似的疾病，特别是其它弥漫性结缔组织病。由于每种弥漫性结缔组织病各有不同的靶器官就显示出不同的临床特征。1.关节炎：在SLE患者中，60有关节炎，主要是软组织肿胀，很少有关节积液，不造成关节骨破坏。在RA常见的慢性增殖性滑膜炎很少在其它弥漫性结缔组织病中 见到。系统性硬皮病SSC主要是肌腱、韧带纤维化，并非滑膜炎。2.皮肤：SLE可见到各种皮疹，但特征性皮疹是蝶形红斑，具有诊断意义，指趾红斑虽未列入诊断标准但也受到重视。而皮肌炎的特征性皮疹是上眼睑紫红色水肿和Gottron 征。SSC的特征性皮肤改变是手背皮肤的肿胀变硬和手指皮肤的硬化。枯燥综合征SS更常见的是下肢隆起的紫癜性皮疹。3.肾脏：SLE有50出现狼疮肾炎，100病人有免疫球蛋白和补体在肾小球沉积。原发性枯燥综合征PSS肾小球损害少见5，有免疫球蛋白和C3沉积在系膜区，有40患者有远端肾小管病变。SSC肾脏病变主要在叶间小动脉，有管壁增厚和管腔狭窄。4.神经系统：SLE脑病常见1254，而SS、结节性多动脉炎PAN和RA那么周围神经病变常见。5.心脏：心包积液在SLE最为常见3580，也可见于RA和SSC2030。6.血液：白细胞减少多见于SLE，也见于少数SS和RA的Felty综合征。血小板减少见于活动的SLE，也见于SS、Felty综合征和抗磷脂抗体综合征；溶血性贫血只出现在活动的SLE和抗磷脂综合征。7.消化系统：SLE的血管炎可引起腹泻、腹痛、便血和穿孔，可以首发病症出现在SLE，但这些情况也见于PAN和白塞病。在SSC、DMPM由于平滑肌受损、咽肌受损可引起吞咽困难、食道反流、胃炎、结肠炎。在SS由于外分泌腺受损可导致低胃酸症、萎缩性胃炎、慢性胰腺炎、慢性活动性肝炎。自身抗体虽有重叠，但每种自身抗体在各种结缔组织病中阳性率和特异性不同，这就形成了每个结缔组织病都有一组特异的自身抗体。 系统性红斑狼疮的诊断标准美国风湿病协会1982年修订的SLE分类标准是目前应用最广泛的诊断标准。该标准规定符合以下11项中的4项或4以上者可诊断为SLE。1颊部红斑；2盘状红斑；3光过敏；4口腔溃疡；5关节炎；6浆膜炎；7肾脏病变；8神经系统异常；9血液学异常；10免疫学异常；11抗核抗体阳性。该诊断标准的敏感性和特异性均为96左右。该诊断标准主要用于选择一组病人，它能保证在这组病人中绝大多数是SLE，也可用于临床诊断的参考。但在临床工作中不能完全生搬硬套这一诊断标准。也有一些SLE病人在病程的某一阶段不能满足这一标准，也有一些其它风湿性疾病的病人在病程的某一时期也能满足于这一诊断标准。所以在诊断中具体分析非常重要，在诊断时要充分排除类似的疾病。SLE的诊断首先要收集多系统损害和免疫学证据，排除类似疾病，做出具体分析。作者单位：刘恕(100053北京宣武医院风湿免疫科)(收稿：2000-02-14)